febril neutrofil hudsjukdom
Introduktion
Introduktion till termisk neutrofil dermatos Termisk neutrofil hudsjukdom, känd som Sweet's syndrom, även känd som akut febril neutrofil dermatos eller inflammatoriskt erytem, är sällsynt vid reumatism och förekommer främst hos kvinnor. Det kännetecknas av: 1 plötsligt uppkomst av smärtsamma erytemknölar eller plack, främst fördelade i armar, ansikte och nacke. 2 Histologiskt visade dermis karaktäristisk mogen neutrofil infiltration. 3 har ofta feber, systemisk konsumtion och perifera blodneutrofiler. Fyra skador försvinner vanligtvis efter att ha fått glukokortikoidbehandling, och lämnar inga spår, men ofta upprepade attacker Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: främst sett hos kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Leukemi Multipel myelomdiabetes Psoriasis
patogen
Orsak till termisk neutrofil dermatos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd och de predisponerande faktorerna är:
1. 5 till 7 dagar före början finns det ofta infektioner i övre luftvägarna, halsont, hosta, astma, munsår eller influensaliknande symtom.
2. Hudlesionerna förvärras efter trauma eller vaccination.
3. Vissa fall är associerade med leukemi eller andra maligna tumörer.
4. Det är relaterat till yttre stimuli, såsom exponering för sol.
(två) patogenes
1. Patogenesen kan ha tre typer av sjukdomar: en allergisk sjukdom efter infektion. Vissa patienter kan ge huden intradermal injektion av bakteriellt antigen (Streptococcus mutans) eller svampantigen (Candida albicans). Förlustreproduktion, dess kliniska och histopatologiska förändringar är desamma som den ursprungliga hudskador, det spekuleras att bakterier eller svampar är antigener, kombinerat med motsvarande antikroppar för att bilda lösliga immunkomplex för att aktivera komplement, locka till sig neutrofil, orsaka blodkärl och omgivande vävnader inflammation. 2 Förhållandet med maligna tumörer, förekomsten av leukemi i Sweet syndrom är nästan 10%, utslag förekommer före och efter början av leukemi, kan också vara en manifestation av återkommande leukemi, utöver magcancer, livmoderhalscancer, testikelembrycancer En malig tumör anses vara en ospecifik reaktion orsakad av maligna celler som antigen. 3 Sjukdomen uppstår på sommaren, och utslaget är beläget vid den utsatta delen, som tros vara relaterad till solen och hög temperatur.
2. Den patologiska dermis uppvisar tät mogen neutrofil infiltration.De typiska infiltrerande focierna är spridda fläckar eller knölar, och storleken är inte mer än 1 mm. Den är karakteristiskt fördelad i övre 1/3 till 1/2 av det övre skiktet av dermis. Ibland finns det i den djupa och subkutana vävnaderna i dermis. Förutom spridda fläckar och knutor finns det en sällsynt och speciell inflammatorisk infiltration, som är i form av kontinuerliga band i varierande grad, fördelade nära överhuden, ibland neutrofiler. Cellinfiltration är fusion eller diffus, fördelad över dermis, inflammatoriska celler är huvudsakligen neutrofiler, men lymfocyter, små mängder eosinofiler och mastceller ses också i lesionerna, och i vissa fall infiltration Kärnfragment ses ofta i focierna. Dessa fragment verkar vara intakta lobuler av neutrofiler. I vissa fall ses en linjär nukleolär dammpartikel. Cellkroppen i lymfocyter är större än normalt, huvudsakligen belägen i det infiltrerande området. Runt kapillärerna och venulerna visar kapillärerna nära infiltrerande foci svullnad i endotelet och ödem på väggen, men ingen typisk leukocyt destruktiv vasculit och blodkärlen i infiltrerande foci kan märkas. För trombos och förstörelse av fokalväggen är förändringar i överhuden ofta milda, oftast med mild hyperplasi av ryggraden, och andra förändringar kan förekomma i några få fall, såsom fokala kavernösa förändringar, intraepitelial neutrofil infiltration , svampiga små pustlar, fläckig keratos och små segmentala skaliga smältningar etc., även bildandet av vakuoler.
I många fall kan det finnas uppenbart ödem av dermal papilla. Denna förändring får epidermis att bukta från dermis och bilda en liknande förändring i bullous hudsjukdom.Det typiska kännetecknet är att tätt kollagen i dermal papilla sträcker sig in i pseudo bullae. I hålrummet innehåller kaviteten utvidgade kapillärer, en liten mängd utsöndrade röda blodkroppar och ett annat antal neutrofiler. När kaviteten är tät koncentrerad i dermal papilla liknar den med herpes dermatit. Nippel abscess.
Förebyggande
Termisk neutrofil hudsjukdom förebyggande
1. Eliminera och minska eller undvika sjukdomsfaktorer, förbättra livsmiljön, utveckla goda levnadsvanor, förebygga infektion, uppmärksamma livsmedelshygien och rationell kost.
2. Var uppmärksam på träning, öka kroppens förmåga att motstå sjukdom, inte övertrötthet, överdriven konsumtion, sluta röka och alkohol, upprätthålla balans och övervinna ångest och spänningar.
3. Tidig upptäckt och tidig diagnos av primärsjukdom, andra symtom bör övervägas om det är relaterat till maligna tumörer, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
4. Förhindra överdriven exponering för sol i utsatta delar av sommaren, hög temperatur och hög temperatur.
Komplikation
Termiska neutrofila hudsjukdomar komplikationer Komplikationer leukemi multipel myelom diabetes psoriasis
Vissa patienter kan utveckla leukemi eller leukemi före leukemi, leukemi kan vara kronisk myeloid leukemi, akut granulocyt eller granulocyt, monocytisk leukemi, inträffar vanligtvis efter den första lesionen inträffar, eller samtidigt Förekomst, hudskador bildar blåsor, sår, nekrosfrekvensen är högre, och systemiska symtom är tyngre, hormonbehandling är bättre, men lätt att upprepa, utöver leukemi, men också med testikelembryoncellcancer, visceralt adenokarcinom och Maligna tumörer såsom multipelt myelom är komplicerade, och dessutom kan Sjogren's syndrom, vävnadskapsel cytoplasmos, diabetes, psoriasis och osteoartros vara komplicerade.
Symptom
Symtom på termisk neutrofil dermatos Vanliga symtom Halsont leukocytos Torr hosta ledvärk Hud mindre trauma dvs ... Hypertermi eksem papule slemhinneskada
Tidiga manifestationer inkluderar kallliknande prodromala symtom som feber, obehag i bröstet, ont i halsen, torr hosta, muskelsmärta, allmän sjukdom och gastrointestinala symtom. Andra tidiga symtom inkluderar meningeal irritation, ledvärk och blindtarmsliknande symtom, 90%. Patienten kan ha olika grader av feber före eller under sjukdomens början, särskilt när hudskadan börjar dyka upp, vilket mestadels är hög feber, och kroppstemperaturen kan nå 40 ° C.
1. Hud manifestationer utslag ofta visas plötsligt, är flera, kan expandera till omgivningen inom några dagar till flera veckor, ofta smält i en bit, hudskador kan vara papler, knölar, plack, små pustler, små blåsor eller Purpura-liknande hudskador etc., typiska hudskador är gula bönor till handflatorna, plack eller knölar av ljusröd till mörkröd eller brunröd ringformad ås, med klara kanter, runda eller ovala, lokal smärta och beröring Smärta, ofta belägen i armar och ansikte, kinder, båda sidor av fördelningen, men asymmetri har vanligtvis lokal hårdhet och feber, ytorna på hudskadorna är inte släta, mitten är röd eller normal, mer avancerad kan ha våg och Pigmentering, omgiven av hög, hård mungböna är som en blåsliknande finnar kluster, det vill säga de så kallade falska blåsorna, utseendet är genomskinligt, oftast inte trasigt, sällan sår, enstaka fall kan verka bullous eller sekundär infektion, Eksemliknande förändringar och ärrbildning förekommer ofta.
I de flesta fall kan flera utslag förekomma samtidigt, i vissa fall finns det bara ett utslag. I några få fall kan palmar eller oralt slemhinneskada fortfarande uppstå.
När utslaget försvinner, feber, utslag och systemiska symtom försvinner, börjar utslaget försvinna från mitten, och efter 1 till 2 månader kan det försvinna helt och det lämnar inga ärr, endast mild desquamation. Och pigmentering.
2. Cirka 30% av lederna kan utveckla polyartikulär smärta eller polyartrit, som kännetecknas av ledvärk och svullnad i armbågen, handleden, knäet och fotleden. Det löser vanligtvis efter 2 veckor, och enskilda fall kan visa kronisk intermittent. Paroxysmal icke-onormal perifer artrit, artrit och hudskador förekommer ofta samtidigt, synovial biopsi visar ospecifik inflammation och synovial undersökning visar ett stort antal neutrofiler och stora mononukleära celler.
3. Okulära manifestationer av konjunktivit, ytlig sklerit, symtom på rädsla för ljus, tårar, ökade sekretioner och ögonsmärta, ögonsymtom visas ofta samtidigt som hudskador, hudskador sjönk, ögonsymtom Det bleknar också på egen hand.
Undersöka
Undersökning av termisk neutrofil hudsjukdom
1. Blodrutin Alla patienter med enkelt Svet-syndrom har perifera blod leukocyter och neutrofiler.I 80% av fallen kan det totala antalet vita blodkroppar nå över 10,0 × 109 / L, och det totala antalet vita blodkroppar i 10% av fallen är (2,0 ～ 25,0). × 109 / L, andelen mogna neutrofiler är 57% ~ 94%, i genomsnitt 80%, enskilda fall kan ha nukleär vänsterförskjutning, röda blodkroppar och hemoglobin är oftast normalt, enskilda fall kan ha måttlig anemi, komplicerad med leukemi Det totala antalet vita blodkroppar minskade, speciellt första gången efter att utslaget visade sig vara kortare än den tid då den myelodysplastiska avvikelsen konstaterades, minskningen var mer uppenbar och blodplättarna och röda blodkropparna minskade till olika omfattningar.
2. ESR ökade.
3. Urin rutinmässigt utseende av mild proteinuri och mikroskopisk hematuri.
4. Benmärgsbilder av benmärg med leukemi visade karakteristiska hypertrofiska förändringar i leukemi.
5. Immunologisk undersökning finns i allmänhet utan immunologiska avvikelser.
Diagnos
Diagnos och diagnos av termisk neutrofil dermatos
Diagnostiska kriterier
I allmänhet, enligt de unika kliniska manifestationerna av sjukdomen, i kombination med histopatologiska förändringar, kan diagnos ställas. För närvarande inkluderar de diagnostiska kriterierna för Svet syndrom, 1 huvudsakliga tillstånd: A. plötslig ömhet eller smärtsamt erytem eller lila fläck Block, nodule, B. Det finns uppenbar neutrofil infiltration i dermis och inget leukocytfragment vaskulit. De två tillstånden inkluderar: A. Första feber eller infektion, B. feber, ledvärk, Konjunktivit eller en potentiellt malign sjukdom, C. leukocytos, D. effektiv för hormonbehandling och antibiotikabehandling, som kan uppfylla de två huvudvillkoren och uppfylla minst 2 sekundära tillstånd, kan vara säker på diagnosen.
Differensdiagnos
1. Polymorf erytem är en vaskulitisk sjukdom och dess utslag är pleomorf. Det har ofta typiska regnbågsliknande skador. Slemhinnan påverkas ofta samtidigt. Det är vanligare hos ungdomar. Symtomen är främst klåda och ömheten är inte uppenbar. Histopatologi är subkutan blåsan, epidermis är ofta nekrotisk, och dermis infiltreras huvudsakligen av lymfocyter. I allmänhet finns det ingen inflammatorisk infiltration av diffusa neutrofiler och inget kärnvapen.
2. Persistent inflammatoriskt erytem uppstår långsamt, inga systemiska symtom, utslag är mörka eller gråvita knölar eller plack, förekommer oftast i närheten av örat och leder, vilket visar en symmetrisk fördelning, sjukdomsförloppet kan vara så länge som 5 till 10 år, efter läkning Ärr kvar, inte känslig för glukokortikoidterapi, och histopatologi är vaskulära inflammatoriska förändringar.
3. Småtarms-kortslutningssyndrom på grund av sjuklig fetma hos patienter med korttarmskirurgi i tunntarmen, kliniska och histopatologiskt liknande hudskador kan uppstå vid denna sjukdom, denna sjukdom är också vanligare hos kvinnor, dess typiska utslag är små pustlar, omgiven av Erytemet, vanligtvis mindre än 6 mm i diameter, är huvudsakligen fördelat i nedre extremiteterna och förekommer i flera partier. Det förekommer en gång var 4 till 6 veckor, vanligtvis åtföljd av artrit och ledvärk. Histopatologin i lesionen visar att dermal papilla och retikulära skikt är diffusa. Sexuellt ödem, dermal neutrofil infiltration med kärnfragment, liknande det som ses i Sweet's syndrom, immunofluorescens kan ses vid dermal epitelkorsning med immunoglobulinavlagring, vilket indikerar att tunntarms kortslutningssyndromet finns Immunkomplexet av bakteriellt antigen orsakas av antibiotikabehandling, men det är inte effektivt för antibiotikabehandling av Svet-syndrom.
4. Leukemi-associerad bullous pyoderma (atypisk gangrenös pyoderma) granulocytisk leukemi kan förekomma i inflammatoriska lesioner, typiska hudlesioner som involverar ansikte, lemmar och bagageutrymme, börjar visa erytem och plack, Senare finns det bulla runt centrum, nekros eller magsår i centrum, vilket liknar sjukdomen i histopatologi, men patienten har feber, perifera blodneutrofiler och typisk akut myelooid leukemi eller akuta granulat, mononukleärt Cell leukemi eller myelofibros förändras, och lesioner kan försvinna efter behandling med måttliga till höga doser av glukokortikoider.
5. Andra sjukdomar måste utesluta systemisk lupus erythematosus, sarkoidos genom kliniska egenskaper, histopatologiska förändringar och relaterade laboratorietester, det är lätt att identifiera.
