Myasthenia gravis under graviditeten
Introduktion
Introduktion till graviditet med myasthenia gravis Myasthenia gravis är en förvärvad autoimmun sjukdom vid neuromuskulär överföringsstörning.Den kliniska funktionen är att skelettmuskeln i en del eller hela kroppen är utsatt för trötthet, vanligtvis förvärrad efter aktivitet och lättad efter vila. Hittills har det inte skett några betydande framsteg i behandlingen av myasthenia gravis. Graviditet med MG, på grund av dess egna komplikationer och behandling, hotar allvarligt hälsan och livssäkerheten för gravida kvinnor och deras barn. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känslig population: gravida kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: plötslig död
patogen
Graviditet med myasthenia gravis
(1) Orsaker till sjukdomen
Myastenia gravis etiologi och patogenes är fortfarande inte särskilt tydligt. Tidigare trodde man att patogenesen för denna sjukdom är relaterad till för lite acetylkolin eller överdriven kolinesteras vid neuromuskulära korsningen. Man tror också att tyska förändringar kan orsaka denna sjukdom. Efter att autoantikroppar mot skelettmuskler hittades i serumet hos patienter med myasthenia gravis klassificerades sjukdomen som en autoimmun sjukdom.
Det har bekräftats att denna sjukdom är nära besläktad med acetylkolinreceptorantikroppen i kroppen.Resultaten stöder myometrial svaghet i det postsynaptiska membranet, ökningen av serumantia-acetylkolinreceptor (AChR) antikropp och det postsynaptiska membranet. Minskningen av antalet effektiva AChR orsakade av avsättning på ytan är sjukdomens huvudmekanism.
Abnormal tymus är också förknippad med förekomsten av denna sjukdom. 80% av MG-patienter har onormala förändringar i tymusvävnad. Thymektomi kan förbättra ett betydande antal patienter, och det är känt att tymocyter och skelettmuskelceller har ett gemensamt antigen. En speciell retikulär cell (muskelliknande cell) av tymisk medulla liknar skelettmuskelceller. Den har också acetylkolinreceptor. Acetylkolinreceptor har god immunogenicitet. AChR-protein extraherat från mänsklig skelettmuskulatur kan stimulera Lymfocyttransformation och frisättning av makrofagmigrationshämmande faktor hos patienter med muskelsvaghet, pre-excision av tymus hos djur som får AChR-proteinimmunitet kan inte ge experimentell muskelsvaghet, så tymusbaserade cellulära immunresponsavvikelser spelar också en roll i patogenesen av MG .
Dessutom är MG-patienter ofta associerade med andra immunsjukdomar, såsom sköldkörtel dysfunktion, polymyositis, systemisk lupus erythematosus, etc., anti-tyroglobulin, antikärnämnen, antikroppar, reumatoidfaktor upptäcks också ofta i serum hos MG-patienter. och så vidare.
(två) patogenes
1. De mest karakteristiska elektrofysiologiska förändringarna av myasthenia gravis är minskningen av amplituden för den lilla ändplattpotentialen (MEPP) och gradvis förfall av lågfrekvensgränsen upprepad elektrisk stimulering. MEPP hänvisar till den spontana frisättningen av ACh från synaptiska vesiklar i vila. (Kvantfrisättning) Potentialen som genereras av post-synaptisk membranjonmigrering, vars amplitud är relaterad till mängden ACh som finns i varje kvantfrisättning, AChR-densitet och känslighet på det postsynaptiska membranet och därför myasthenia gravis Amplituden av MEPP försvagas, eller syntesen av ACh i synaptiska vesiklar minskas, innehållet minskas eller antalet AChR i det postsynaptiska membranet minskas och känsligheten minskas.
2. Det finns lymfocytisk infiltration runt venulerna i de drabbade skelettmuskelfibrerna, som kallas lymfatisk läckage. I den akuta fasen finns det makrofaginfiltrering mellan muskelfibrerna och den neuromuskulära korsningen, spridd nekros mellan muskelfibrerna och benen i den avancerade sjukdomen. Muskelatrofi, intracellulär fettgeneration, tymusavvikelser är mestadels vävnadshyperplasi, tymus germinal centrum ökar; tymom kan vara lymfocyter huvudsakligen enligt patologisk morfologi, epitelceller är dominerande eller blandad typ.
3. Interaktion mellan graviditet och MG
(1) Effekten av graviditet på MG: Graviditet kan orsaka stora förändringar i moders immunsystem, men effekten på MG varierar från person till person, och det finns inget konsekvent resultat. Plauche rapporterar att cirka 31% av gravida kvinnor inte har något tillstånd under graviditet och postpartum. Förändringar, 28% åtminstone en del av sjukdomen lättades, och cirka 41% av sjukdomen förvärrades, litteraturen rapporterade att mödrarnas dödlighet är cirka 4%, myasthenia gravis förvärras under förlossningstillstånd, ofta är tillståndet allvarligt plötsligt, andningsfel är vanligt Fenomen, graviditet hos mödrar som ofta dör av symtomen på muskelsvaghet eller komplikationer i behandlingen, ökad graviditet kan vara relaterad till progesteronökning under graviditeten och dess effekter på mineralokortikoid, utöver tidig graviditet illamående, kräkningar, oförmögen att ta orala anti-gallvägar Alkaliska esterasläkemedel påverkar också MG-processen; fysiologisk stress under graviditet, livmoderstillväxt, diafragmatisk höjning påverkar också lungans andningsfunktion, så att lungventilationen är otillräcklig och risken ökar när andningsmusklerna är svaga.
(2) Effekten av MG på graviditet: patienter med myastenia gravis har abort efter graviditet, för tidig förlossning, dödfödelse och perinatal dödlighet ökas signifikant, abortnivån är 12,2%, för tidig födelse är 13% till 41,3% (den allmänna befolkningen är 8,8% ~ 24,8%) kan den perinatala dödligheten uppgå till 8,2%.
Graviditetsinducerad hypertoni kan vara en specifik komplikation av graviditet relaterad till immunitet, och myasthenia gravis är också en autoimmun sjukdom. Därför är förekomsten av graviditetsinducerad hypertoni under graviditet med MG hög, och andra immunsjukdomar är också vanliga hos sådana patienter.
Fysiologisk stress under förlossningen förvärrar också tillståndet hos myasthenia gravis. Mödrarna är mer benägna att trötthet och svaghet. Eftersom den uterina glatta muskeln inte är baserad på acetylkolinmekanismen påverkas ofta sammandragningarna. Myasthenia graviss huvudeffekt på förlossningen är den andra fasen av arbetet. Eftersom mödrarnas magmuskler och levatorani-muskler är svaga, kan inte buksarbetet användas för att hjälpa fostrets huvudrotation och det andra skedet av förlossningen förlängs, och kirurgi krävs ofta.
(3) Effekten av MG på fosterbarn: Anti-AChR-antikroppar hos gravida kvinnor med myastenia gravis kan komma in i fostrets blod genom moderkakan, och det drabbade fostret kan ha minskad fosterrörelse; AChR-antikropp stör funktionen hos acetylkolinreceptorer i neonatala skelettmuskler och gör nerver Det finns en störning i ledningsfunktionen i muskelskarven. Neonatal myasthenia gravis (NMG) är född efter födseln, förekomsten är 12% till 19%. Symptomen uppträder ofta inom 24 timmar efter födseln, men förekommer också så sent som 3 dagar. Nyfödda har svag sugkraft, svaga muskler, andningsbesvär, gråtens svaghet, ansiktsmuskelsvaghet, NMG mestadels tillfällig muskelsvaghet, de flesta barn återgår till det normala efter några veckor, sällan mer än 3 månader, inom ett brett spektrum Före appliceringen av den nyfödda intensivvården kan barndödligheten uppgå till 11%.
Förekomsten av NMG kan inte förutsägas av processen och svårighetsgraden av min mammas myasthenia gravis. I den mammala MG-remissionstiden kan NMG förekomma i nyfödda. Mekanismen för produktion av NMG förstås inte fullt ut, men NMG anses generellt bero på passiv maternell AChR-antikropp. Sexuell överföring till fostret, hög maternell antikroppstiter, ökar risken för foster och neonatal, men titern är inte en absolut indikator på neonatal myasthenia gravis (NMG), genom moderplasmaväxlingsmetoden, minskar moderantikroppens droppar Graden kan minska risken för myastenia gravis hos nyfödda.
Förebyggande
Graviditet med förebyggande av myasthenia gravis
1. Var uppmärksam på ordentlig vila, behärska inte kombinationen av rörelse och statisk, vila väl, bidrar till att kroppen återhämtar sig, träning kan öka fysisk styrka och förbättra sjukdomsresistensen, och kombinationen av de två kan bättre återhämta sig.
2. Fortsätt ta läkemedlet och ta hand om det. 3. Det är mycket viktigt att upprätthålla en bra attityd, att upprätthålla ett gott humör, ha en optimistisk, öppen sinn och att vara säker på kampen mot sjukdom. Var inte rädd, bara på detta sätt kan du mobilisera ditt subjektiva initiativ och förbättra kroppens immunfunktion. 4. Lämplig näringsförsörjning, i dagens livsförhållanden, rekommenderas det att konsumera dieter med högt socker, högt protein, högt vitamin och låg fetthalt. Men näringen bör vara balanserad, och den vegetariska kosten bör åtföljas av grönsaker, frukt, kött, äggmjölk, etc. Intaget bestäms av personens fetthet.Komplikation
Graviditet med myasthenia gravis Komplikationer plötslig död
På grund av sjukdomens utveckling, felaktig applicering av läkemedel, infektion, förlossning, kirurgi och andra faktorer kallas det farliga tillståndet i andningsmuskelns svaghet och oförmögen att upprätthålla normal ventilationsfunktion MG-krisen, som är den främsta dödsorsaken, och hjärtmuskeln kan också påverkas. Plötslig död.
Symptom
Graviditet med myastenia gravis symtom vanliga symtom muskel atrofi lemmar svaghet förlamning ptos slapp trötthet muskelsvaghet kris leende ansikte diplopi dyspné kolinergisk kris
Skelettmuskler i hela kroppen, inklusive extraokulära muskler, ansiktsuttrycksmuskler, halsmuskler, nackmuskler och benmusklerna kan påverkas, men musklerna som är inerverade av hjärnan (extraokulära muskler, uttrycksmuskler, halsmuskler) är vanligare, Oavsett vilken grupp muskler som är involverad, svagnar de drabbade skelettmusklerna alltid, morgonljuset är tungt, tröttheten förvärras, sjukdomen har ofta spontan remission och återfall i ett tidigt skede, och den avancerade sjukdomen har svår dyskinesi, även om symptomen inte kan återhämtas efter vila. Vuxna patienter startar ofta från en grupp av muskelsvaghet, påverkar gradvis andra muskelgrupper på 1 till flera år, extraokulär muskelinvolvering är det vanligaste första symptom, som manifesteras som ptos, diplopi, när sjukdomen fortskrider, gradvis uppträder artikulation Svårigheter, äta hosta, ansiktsbrist på uttryck, insufficiens, oförmögen att lyfta, svaghet, svaghet i benen, etc., allvarligt sjuka patienter kan drabbas av andningssvårigheter på grund av andningsmuskeln involvering, för enkel observation och beskrivning, kan delas in i följande kliniska typer.
1. Vuxen myasthenia gravis
(1) enkel ögonmuskel typ: manifesteras som en sida eller båda sidor, eller vänster och höger växelvis uppträder ptos, morgon ögon sprickor är stora, på eftermiddagen eller kvällen när ptos är uppenbar, kan det finnas diplopi, strabismus, sent Ögonbollet är fixerat och vissa patienter kan utvecklas till andra typer.
(2) typ av medulär muskel: manifesteras som tugga, svårighet att svälja, oklar ledartikling, flernös röst, kontinuerligt ljud efter kontinuerligt tal, dessutom stängda ögon när ögonlocken är stängda eller ögonen inte är hårda, trumpinnar, Blåsa, tandlös, ansiktsuttryck, leende, ansikte, denna grupp av patienter kan vara förknippad med livmoderhalscancer svaghet, allvarliga fall kan inte äta alls, behöver näsfoder, denna typ av muskelsvaghet patienter kan ofta förvärra symtom efter infektion, är det lätt att andas Svårt och livshotande.
(3) generaliserad muskelsvaghet: från enkel ögonmuskeltyp, medullär muskeltyp som det första symptomet påverkar gradvis hela kroppens skelettmuskulatur, kan också utvecklas från det första håret till hela kroppens muskelsvaghet, denna typ av sjukdom uttrycks som extraokulär muskel, bulbar muskel Uttrycksmusklerna, nackmusklerna och musklerna i lemmarna är svaga. Muskelsvagheten i musklerna som börjar från annan muskelsvaghet utvecklas ofta snabbt inom veckor till månader efter de första symtomen, och andningskrisen inträffar.
(4) Ryggradsmuskelsvaghet: endast musklerna i ryggmärgsdominerande området är svaga, uppvisande upplyftande, styv nacke, ofta huvudböjning, svårigheter att lyfta armar och gå lätt, särskilt när man går upp och ner för trappor, de flesta av denna typ av sjukdom Lumsjukdom, lätt missdiagnostiserad som muskeldystrofi i lemmatypen eller funktionell sjukdom, vanligare hos ungdomar, vissa kan utvecklas till systemisk muskelsvaghet, och de flesta patienter har en bra prognos.
(5) Muskulär atrofi: alla typer av muskelsvaghet kan vara förknippade med muskelatrofi, men sällsynt, muskelatrofi i membran, perioral, nacke, ben och kalv muskler är vanligare.
2. Barn med myasthenia gravis Våra barn med myasthenia gravis svarar för 15% till 25% av det totala. Förutom för några få fall uppvisar de allra flesta fall endast extraokulär muskelförlamning, såsom ptos, diplopi, etc., övre luftvägsinfektion, feber Såsom predisponerande faktorer kan ungefär 1/4 av barnen spontant lindra, men ofta återfall.
3. Neonatal myasthenia gravis är svår att mata, låg gråt, svag sugande, minskad rörelse etc., ofta induceras anti-AchR-antikroppar i serum hos sjuka mödrar av moderkakor i fostret, med en familjehistoria med medfødt MG Det kallas familjär MG och är associerat med AchR-brist.
Undersöka
Graviditet med myasthenia gravis
65% till 85% av patienterna med myastenia gravis har antikroppar mot AchR-antikroppar i serum, och vissa kan upptäcka pre-synaptisk membranreceptor (PsmR) -antikropp. MuSK-antikropp kan detekteras hos antikroppsnegativa patienter, och antikärnkraft kan detekteras i serum hos vissa patienter. Antikroppar, anti-sköldkörtel-antikroppar, tymomapatienter kan mätas Titin, Ryanodin-antikroppar, i kombination med hypertyreos kan T3, T4 ökas.
1. Neostigmin-testet gavs intramuskulärt med 0,5 till 1 mg neostigminmetylsulfat. Efter 20 minuter reducerades symptomen signifikant.
2. Stimuleringstestet för nervrepetitionsfrekvens ändras vanligtvis till lågfrekvens (2 ~ 3Hz) och högfrekvens (10Hz eller mer) för att upprepade gånger stimulera ulnerverven, ansiktsnerven och frrenna nerven, och amplituden hos muskelverkan kan minska och den minskande amplituden är mer än 10%.
3. Röntgenstråle, röntgen, CT och MR kan hittas i tymisk hypertrofi eller tymom.
Diagnos
Diagnos och differentiering av graviditet komplicerat med myasthenia gravis
Enligt trötthet hos den drabbade muskelgruppen varierar tillståndet, situationen är lätt och tung, och nervsystemets undersökning har inga onormala resultat. Den allmänna diagnosen är inte svår. Den misstänkta patienten kan utmattningstestas, det vill säga att patienten kan upprepa eller fortsätta den drabbade skelettmuskulaturen. Kontraktion (såsom upprepad ögonstängning, blinkning, tugga, lyfta armar, knytnävar, två armar platta, etc.) dussintals gånger kan visas tillfällig undersökning av muskelspasmer, om det fortfarande inte kan diagnostiseras kan kombineras med EMG upprepad elektrisk stimulering och Enkelfiberelektromografitest för att bekräfta diagnosen.
Enkel okulär muskeltyp MG bör differentieras från okulär muskeldystrofi, medfödd ptos, Honer-syndrom och ögonlock. Medullär muskelsvaghet bör förknippas med Guillain-Barré-syndrom, progressiv bulbar pares. Skillnaden, om början av MG efter 50 års ålder, om de kliniska manifestationerna av torr mun, mindre tårar, morgontung nattljus eller efter aktiviteten, symtomen minskas, de drabbade lemmarna är tunga, oavsett om de åtföljs av lungorna eller andra delar Tumörer bör överväga möjligheten till Lambert-Eaton syndrom och måste undersökas ytterligare för identifiering.
