Graviditet med sklerodermi
Introduktion
Introduktion till graviditet med sklerodermi Skleros är en sjukdom som kännetecknas av lokaliserad eller diffus fibros eller härdning av bindväv i huden och inre organ, följt av atrofi. Det är en sällsynt kronisk bindvävssjukdom. Förekomsten av kvinnor är 3 till 8 gånger män och förekomsten är högre. Beroende på hudskador och huruvida det finns systemskada kan den delas upp i två typer: lokaliserad och systemisk (systemicclerosis, SSc). Den förstnämnda är begränsad till huden. Den senare invaderar inte bara huden, utan påverkar också matstrupen, mag-tarmkanalen, lungan och njurarna. En mängd olika organ. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,002% -0,003% Känslig population: gravida kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lupus erythematosus dermatomyositis reumatoid artrit Sjogren's syndrom
patogen
Graviditet med sklerodermi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar. För närvarande tror de flesta forskare att sjukdomen kan vara en autoimmun sjukdom orsakad av en kronisk infektion, som är baserad på genetik.
Immunologi (30%)
På senare år anses sjukdomen vara en autoimmun sjukdom. En mängd antikroppar kan upptäckas i serum hos patienter, såsom antikärnämnen, antikroppar mot PSS-RNA, globulinemi med hög gamma, cirkulerande immunkomplex, etc. .
Genetiska faktorer (25%)
Vissa patienter har en tydlig familjehistoria och släktingarna till patienterna har kromosomavvikelser, vilket kan tillhöra den dominerande X-komplexa arvstypen.
Infektionsfaktor (30%)
Många patienter har ofta en historia av akut infektion innan de börjar, såsom tonsillit, bihåleinflammation och lunginflammation.
(två) patogenes
Nuvarande forskning visar att de patologiska förändringarna av SSc liknar reaktioner mellan transplantat och värd. Mikrochimerism kan vara en promotor. Mikrochimerism bildas genom migrering av ett litet antal perifera blodceller mellan olika individer, till exempel under graviditet. Cellmikrochimerism kan uppstå mellan mödrar och foster, mellan fostret under flera graviditeter och mellan givare och mottagare under transfusion eller organtransplantation. Under vissa förhållanden, till exempel när det moderna fostret delar vissa HLA-gener, kommer fostret Celler kan orsaka patologiska skador på mödrar. 1996 föreslog Nelson först hypotesen att foster-härledda celler i moderblodet kan orsaka autoimmuna sjukdomar, särskilt SSc. De flesta kvinnor med SSc och vissa friska kvinnor har blod i moderblodet. Källceller, men antalet celler i de förstnämnda är 30 gånger det sistnämnda. 1998 fann Carol et al att vissa kvinnliga SSc-patienter hade foster-härledda celler i det hudskadade området. 2002 rapporterade Johnson et al att fosterceller hittades i flera inre organ hos SSc-patienter. .
Infiltration av olika inflammatoriska celler, inklusive CD4, CD8, T-lymfocyter, B-lymfocyter, mastceller, makrofager och eosinofiler, i hud, lunga, glattmuskel, matsmältningskanal, ledvätska och lever från patienter med SSc Etc., de flesta patienter har också förekomst av autoantikroppar, men för närvarande är det inte klart hur den patologiska skadan hos patienter med SSc uppstår.
Det finns få rapporter om graviditet med sklerodermi. Johnson (1964) analyserade 337 kvinnor med sklerodermi före 45 års ålder med 36 graviditeter. Det skedde ingen förändring i sklerodermi under graviditeten, och sklerodermi hade ingen signifikant effekt på graviditeten. Enligt erfarenheter från Cunninham (1989) förvärras emellertid symtom på dysfagi som orsakas av matstruktur i matstrupen under graviditet, till exempel är hjärta och njure åtföljt av ökad hypertoni och lungfibros.Njursvikt och malign hypertoni är ofta dödsorsaker hos icke-gravida kvinnor. Huruvida det är lätt att orsaka preeklampsi under graviditeten och hur allvarlig sjukdomen är är oklart, men det är säkert att det finns en risk för preeklampsi-eklampsi i vaskulära njurskador före graviditeten. En patient dog under graviditeten. eklampsi.
Förebyggande
Graviditet med förebyggande av sklerodermi
Absolut förbjuda rökning, men du kan dricka vitt vin eller rött vin i en liten mängd; undvika kallt vatten, kallt, kallt, te, kaffe och andra irriterande faktorer för att undvika krympning av perifera blodkärl; håll varma i livet, bära tidigt under säsongerna. Handskar, masker, hattar, halsdukar, öronskydd, bomullsskor, bomullsstrumpor, bomullsjackor, bomullsbyxor, händer och fötter bör gnuggas regelbundet, lämpliga aktiviteter, tvätta händerna med varmt vatten så mycket som möjligt för att främja perifer blodcirkulation.
Komplikation
Graviditet med komplikationer i sklerodermi Komplikationer Lupus dermatomi dermatomi reumatoid artrit Sjogren syndrom
Vissa patienter är ofta komplicerade av lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid artrit, Sjogren's syndrom eller Hashimotos sköldkörtel.
Symptom
Graviditetssymtom med sklerodermi Vanliga symtom Perikardit, svullnad i vattnet, svårigheter att svälja, viktminskning, angina, arytmi, hård punkt, härdning, härdning, hudskleros
1. Lokaliserad sklerodermi: Den vanligaste plackliknande placksjukdomen förekommer i buken, rygg, nacke, lemmar och ansikte. Det är ursprungligen rödaktig, edematous lapp efter flera veckor eller till och med månader. Förstorad och härdad, den är ljusgul eller elfenben, ytan är torr och slät och det finns en lätt lila-röd gloria runt den. Efter några år krymper den och tunnas gradvis som ett pergament, och även den subkutana vävnaden och musklerna krymper och hårdnar. Ett lövvedliknande stycke trä har ett sakral fenomen i extremiteterna i arterierna (Raynaud-fenomenet), och det är benäget att eldfasta sår på stället för extremhärdning.
2. Systemisk skleros: Invadera organen i de inre organen, och lederna, lungorna och matstrupen är vanligare. Andra som hjärt-kärlsystemet, mag-tarmkanalen och det centrala nervsystemet i urinvägarna kan vara involverade.
(1) Ben och led: De flesta patienter har ledskador, som kännetecknas av ledvärk och artrit. Tidigt mild aktivitet är begränsad och utvecklas gradvis till ledstyvhet, kontraktionsdeformitet, stora och små leder påverkas ofta samtidigt, och handleden är mer Det är vanligt.
(2) Mukosa: Oral slemhinna inklusive tunga, tandköttet, mjuk gommen, halsen etc. kan härdas och försvagas, och kan påverka bindvävnad och muskler i ögongloben och palpebral konjunktiva, vilket kan orsaka smala faryngeala grindar, ofullständig ögonstängning; Prestanda av vissa Sjogren's syndrom såsom torr hals.
(3) Lunga: omfattande lunginterstitiell fibros uppträder, hosta, progressiv dyspné och minskad lungkapacitet.
(4) matstrupen: svårigheter att svälja, ofta åtföljt av kräkningar, på grund av reflux-matstrupen och känsla av bränning bakom bröstbenet.
(5) Kardiovaskulär: Det kan finnas varierande grader av myokardit, perikardit eller endokardit med brösttäthet, andnöd, arytmi och angina.
(6) Njurar: Proteinuri, hypertoni och azotemi uppstår på grund av skleroserande glomerulit.
(7) Andra: Förutom hög feber i ett tidigt stadium av akut början finns det ofta låg feber, viktminskning och allmän svaghet.
Undersöka
Graviditet med sklerodermiundersökning
Hos de flesta patienter, förhöjd erytrocytsedimentationshastighet, ökad gammaglobulin, 1/3 av patienter med positivt reumatoidfaktortest och 90% eller mer av patienter med antinuclear antikroppar och / eller antiknukleosidantikroppar.
1. Hudbiopsiundersökning Kollagenfibrerna och artärväggen visade patologiska förändringar av specifik svullnad eller fibros i sjukdomen.
2. Röntgenundersökning av de två lungorna konsistensförtjockning, lägre esofageal expansion och sammandragningsfunktionen är låg.
Diagnos
Diagnos och differentiering av graviditet med sklerodermi
Diagnostiska kriterier för systemisk skleros:
1. Att ha 3 av följande 5 huvudsymtom kan bekräfta sjukdomen.
(1) Hudsymptom: Det initiala utseendet på armen, det övre ögonlocket orsakar oförklarligt ödem och hudsymmetri, diffus, ödemös skleros; sen hudhärdning och fingerböjningskontur.
(2) Symtom på extremiteterna: Raynaudfenomen eller sårbildning eller ärrbildning i slutet av siffran.
(3) gemensamma symtom: flera ledvärk eller artrit.
(4) Bröstsymptom: lungfibros.
(5) Esophageal symtom: lägre esophageal dilatation och kontraktion funktion.
2. Patologisk undersökning har karakteristiska patologiska förändringar av sjukdomen.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste skilja sig från följande sjukdomar:
1. Hård svullnad sjukdom har övre luftvägsinfektioner, som förekommer i nacke, axlar, ansikte och bagageutrymme. Benen påverkas sällan. Efter flera månader till flera år kan de naturligt sjunka. Det finns speciella patologiska fenomen som kan identifieras.
2. Eosinofil fasciit Denna sjukdom har inget Raynauds fenomen, ingen hypergammaglobulinemi, men det finns eosinofili, hud kan härdas i lemmarna, särskilt lår och överarmar visar ödemliknande rodnad, kan ha ömhet, Lokaliserad skleros sker snabbt och den patologiska inflammatoriska förtjockningen av den inflammatoriska infiltratorn förändras.
