Granulomatös lös hud
Introduktion
Introduktion till granulomatös avslappningshud Granulomatous slacks är en sällsynt subtyp av kutan T-celllymfom med låg malignitet. År 1973 rapporterades Convit och Kerdel först som progressiv atrofiering av kronisk granulomatös dermohypodermatit (progressiv atrofiering av kronisk granulomatousdermohypodermatitis). Hudskador inträffar i armhålorna och ljumsken och är sällsynta i bröstet, revben, underarmar, lår, fötter, käke och rygg. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% - 0,0002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: emfysem
patogen
Granulomatös avslappnande hud orsak
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är inte klar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar.
Förebyggande
Granulomatös avslappnande hudförebyggande
Regelbunden träning för att förbättra fysisk kondition.
Komplikation
Granulomatösa avslappnande hudkomplikationer Komplikationer emfysem
Emfysem är en vanlig komplikation av granulomatös lös hud, lesionsgraden är inte lika, ljus kan inte orsaka symtom och allvarliga fall är den främsta dödsorsaken. Svårighetsgraden av emfysem överensstämmer med omfattningen av hudskador. Ibland är emfysem det första symptomet. Patienter med uppenbart emfysem kan ha svårt att andas och är mer uppenbara när de ligger. Lungfunktionstester var tydligt onormala.
Symptom
Granulomatös avkoppling hud symptom vanliga symtom ring granulom hals rynkor papler nodulär nodul abscess hud heterokromi
Lurande inträde, hudskador uppstår i armhålorna och ljumsken, sällan sett i bröstet, revben, underarmar, lårben, fötter, haka och rygg, 3 fall rapporterade i Kina, ett fall inträffade i handflatan, kan påverka funktionen, 1 Till exempel efter hudtestet av spetälska inträffade ett fall efter en fotskada.Hudskadorna började från rödaktiga till lila utslag, finnar och plack, ytan var ljus, ofta förlorad hud, med en liten mängd våg. Betydande telangiektasi, tydlig gräns, fast struktur, några få kan såras, efter den centrala atrofin, mjuka, sagging, rynkande, subkutana blodkärl blir uppenbara när atrofi, 7 fall (35%) rapporterade vara I samband med Hodgkins sjukdom (HD) hud- och / eller lymfkörtelskador utvecklade de andra 3 (15%) systemiska icke-Hodgkins lymfom.
Hudlesioner är stora invasiva röda plack med kutan heterokromi, som kan pågå under många år.Till frisläppandet av elastiska fibrer i hela dermis under patogenesen är hudatrofi och avslappning drapera och veck, vilket kan ses i axilla och ljumsken.
Undersöka
Undersökning av granulomatös lös hud
Histopatologi: de tidigaste dermala ytliga eller fulltjocka perivaskulära lymfocyterna infiltrerade, synliga spridda i jätteceller, epidermal keratos, svagt hyperplasi, mild svampbildning, enkel lymfocytinfiltration i nedre delen av överhuden, när den är fullt utvecklad, Det är karakteristiskt, tätt och tätt, och små lymfocyter som är lätt förvrängda i kärnan diffunderar i hela dermis och subkutan vävnad och kan tränga in i överhuden. Det distribueras ofta i papillärskiktet, ödem eller fibros i dermal papilla, i överhuden. Även om enstaka eller små kluster av lymfocyter infiltrerar, är bildningen av svamp oproportionerlig eller extremt liten. Ett annat särdrag är infiltrationen av ett stort antal multinucleated jätteceller. Cytoplasma av jätte celler är rikligt, cellgränserna är tydliga, och det finns många kärnor (10 till 90). De är runda eller ovala, nära anordnade med varandra, och fagocytiska lymfocyter ses i gigantiska celler. Vissa jätteceller är omgivna av makrofager arrangerade i en ring, och granulom bildas ofta av makrofager och spridda jätteceller. , granulom eller fibros mellan granulom, 1 fall av granulomatös arterit, lymfocyter och jätteceller i artärväggen, men i de flesta fall inte involverande måttlig Stora stora blodkärl, de elastiska fibrerna i hela dermis försvinner nästan helt, och elastiska fiberfragment ses ibland i de tidiga jättecellerna.
Man ser att hela dermis och till och med den subkutana vävnaden infiltrerar lymfvävnadscellerna, och de stora multinuclerade jättecellerna bildar ett fokalt granulom för att bilda ett granulom. De histologiska egenskaperna hos sjukdomen kan helt ersätta fettloben, de elastiska fibercellerna ökas avsevärt, och de elastiska fibrerna i den inflammatoriska zonen saknas. Lymfocyter ses i cytoplasma av multinucleated jätteceller.
Under elektronmikroskopi har multinucleated jätteceller uppenbara cilierade processer, som innehåller många lymfocyter. Lymfocyterna verkar vara väl bevarade, omgiven av cellmembranet i vävnadsceller, vilket antyder pseudofagocytos, och multinucleated jätteceller är i nära kontakt med tumörlymfocyter.
Immunohistokemi: små lymfocyter visade fenotyp av T-hjälparceller, dvs. CD3, CD4, CD8-, CD30-, multinucleated jätteceller positiva för lysosom, S-100 protein, CD68, negativt för MAC387 och vimentin I de flesta fall kan TCR-genkloningsarrangemang visas.
Diagnos
Diagnos av granulomatös relaxationshud
diagnos
I dermis av sjukdomen, multinucleated jättecellinfiltration av diffusa fagocytiska lymfocyter, milda atypiska lymfocyter, epidermal och Pautrier mikroabscess ackumulering och omfattande förstörelse av elastiska fibrer är diagnostiska och ibland måste identifieras med följande sjukdomar:
1 granulomatous MF: inget speciellt predileksionsställe, hudlesioner är inte slacka, lesioner är fokala, jättecellkärnor i allmänhet 5 till 10, inte lika bra som GSS, jättecellkärnor kan nå mer än 40, elastiska fibrer försvinner bara delvis.
2 granulomatösa hudsjukdomar: såsom sarkoidos, retikulär celltumör och (eller) multicentrisk retikulos, samt ringgranulom och till och med infektiösa hudsjukdomar, i kombination med kliniska manifestationer är inte svåra att skilja.
3 Förvärvad hudavslappning: Gränsen för hudskador är mindre tydlig. I det tidiga stadiet ses en liten mängd neutrofiler. De elastiska fibrerna är fragment eller granulära, och 4 fläckar försvinner. Lesionerna kan tas utåt efter fingertrycket.
Differensdiagnos
1. Hudavslappning (cutis laxa) visar också ofta lösa rynkor, men ingen infiltration.
2. Granulomatous MF granulomatous relaxation De histologiska egenskaperna hos huden är mycket speciella, manifesterade som en enda distribution av multinucleated jätteceller i den dermala lymfoida cellinfiltrationen, vanligtvis inte bildad i granulomatous MF Epitelliknande eller granulomatösa knölar sågs, speciellt i närvaro av uppenbara elastogena fibroblaster. Dessutom, även om milda enskilda lymfocyter visade sig vara epidermala, saknade de intraepidermal mikroabscess.
3. Sarcoidos är en nodul bildad av epitelioidceller och ett litet antal lymfocyter, vanligtvis utan elastisk fiberbrott.
