Sezeri syndrom
Introduktion
Introduktion till Sezeri syndrom Sézary och Bouvrain rapporterades först 1938 och är ett leukemi, erytrodermisk, mild malig T-celllymfom som kännetecknas av systemisk erytroderma, ytlig lymfadenopati och perifert blod. Det finns atypiska celler, även om patienter med typiskt MF kan utvecklas till Sezeri-syndrom, men patienter med Sézary-syndrom uppvisar vanligtvis erytroderma från början. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: klåda
patogen
Orsak till Sezeri syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken till sjukdomen är fortfarande okänd, och sjukdomens natur kan sammanfattas i tre slags förståelse:
1. Sjukdomen anses vara en oberoende sjukdom. Till skillnad från sputum granulom påpekade Sézary själv att även om sjukdomen har stora likheter med MF i histopatologi och cytologi, har sjukdomen en onormal form i det omgivande blodet. Celler bör därför särskiljas från mykosfungoider, som anses vara en godartad och reversibel sjukdom, främst i utseende hos friska äldre, som ett resultat av försenade överkänslighetsreaktioner, men kan också förvandlas av andra sjukdomar. Till exempel atopisk dermatit, kontaktdermatit, läkemedelsreaktioner och hudtransplantationsreaktioner, endast ett litet antal patienter konverterade till malignt lymfom.
2. Det anses att denna sjukdom är ett syndrom som kan förekomma i olika maligna lymfom.
3. Det anses vara en subtyp av mykosfungoider - erytrodermisk typ, eftersom Sézaryceller och sputumliknande granulomceller i huden inte kan särskiljas under ljusmikroskopet eller under elektronmikroskop.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar. Genom immunologiska studier har Sézary-celler visat sig vara T-celler, som kan syntetiseras in vitro med PHA för att bilda DNA, bilda kronblad med röda blodkroppar från får och kan vara resistenta mot specifika kanin-anti-humana T-celler. Serum dödas, så Sézary-celler, som sputum granulomceller, härleds från T-celler, och immunofenotypen är huvudsakligen CD4.
Förebyggande
Sezeri syndrom förebyggande
1. Ha en bra attityd för att hantera stress, arbete och vila, inte överdriven trötthet. Synlig stress är en viktig orsak till cancer, och kinesisk medicin tror att stress orsakar cancer. Förebyggande av fysisk och mental svaghet orsakad av nedsatt immunfunktion, endokrina störningar, metaboliska störningar i kroppen, avsättning av sura ämnen i kroppen; stress kan också leda till mental stress orsakad av qi-stagnation och blodstasis, giftig brandinföring.
2. Stärka fysisk träning, förbättra fysisk kondition och träna mer i solen. Överdriven svettning kan utsöndra sura ämnen i kroppen med svett och undvika bildning av sur sammansättning.
3. Människor som har regelbundet liv och oregelbundna levnadsvanor, som att sjunga karaoke, spela mahjong och inte återvända till natten, kommer att ha förvärrat fysisk försurning och är benägna att få cancer. Goda vanor bör utvecklas för att upprätthålla en svag alkalisk konstitution och hålla olika cancersjukdomar borta från dig.
4. Ät inte förorenad mat, såsom kontaminerat vatten, grödor, fjäderfä, ägg, möglig mat, etc., ät grön ekologisk mat (inte gröna grönsaker), särskilt för att förhindra att sjukdomen kommer in i munnen.
5. Ta ett initiativ för att göra en anti-cancerkontroll varje år. Alla har cancergenetiska celler, men inte alla kommer att få cancer. Men när din immunfunktion är låg reduceras normala celler och cancercellerna ökas. Personer med en familjehistoria med cancer rekommenderas att kontrollera kroppen två gånger om året, friska människor rekommenderas att granska den varje år.
6. Sjukdomen börjar vara långsam: Tidiga patienter med rimlig behandling kan uppnå år av remission och ett litet antal patienter kan lindra sig själva.
Komplikation
Komplikationer av Sezeri syndrom Komplikationer pruritus
Lymfkörtlar är svullna och kliande.
Symptom
Symtom på Sezeri-syndrom Vanliga symtom Squamous sekundär infektion Splenomegali Leukocytos Lymfkörtel svullnad Svag nattsvett knölar eksem A undernäring
Långsam start, medvetet kliande, tidiga lesioner är lokal ödemring eller skalig erytem, ibland eksemliknande, neurodermatitliknande, kan tillfälligt avta, gradvis bli erytroderos efter flera månader eller år Huden är infiltrerad och förtjockad, ansiktet är lätt ödem och formen är som ett lejon ansikte. Ögonlocken kan vändas. Enligt vår observation har erytroderma (tabell 1) av denna sjukdom följande olika prestationer jämfört med den allmänna erytroderma:
1 med brungul;
2 noduler, iktyos eller mossiga skador uppträder vid utrotningen;
3 torr hud, särskilt med baksidan av båda händerna, benägna till spruckna;
4Huden är svullen och lätt att gnugga. Huden är ofta pigmenterad på grund av repor eller andra fysiska stimuli. Ibland kan blåsor uppstå, hår kan falla av, undernäring eller utgjutning, vissa patienter har palm, hyperkeratos, de flesta fall är hela kroppen eller Lokal ytlig lymfadenopati, vanligt i ljumsken, följt av underarm eller nacke, kan lösas när sjukdomen lindras, sen viktminskning, trötthet, feber och nattsvett, lever, splenomegali, andra organ som hjärta, njure, matstrupe. Och dura mater kan också påverkas, förekomsten av olika symtom kan ses i tabell 2, sjukdomsförloppet är i allmänhet längre, ett litet antal patienter kan lindra sig, sena patienter dog mestadels av sekundär infektion på grund av låg immunfunktion, det har rapporterats att sjukdomen kan utvecklas T-lymfoblastiskt eller immunoblastiskt lymfom har också rapporterats inträffa efter framgångsrik behandling av Hodgkins sjukdom.
Sjukdomen kännetecknas av exfoliativ erytroderma, kliande, ytliga lymfkörtlar och lever, splenomegali och ökad leukocytos och blod S-celler (mer än 15%), i allmänhet inte svårt att diagnostisera, men ibland med andra partner Identifiering av sjukdomar som kännetecknas av erytroderma (såsom kronisk lymfocytisk leukemi, Hodgkins sjukdom, erytrodermisk MF och vuxen T-cell leukemi). Det perifera blodet hos patienter med kronisk lymfocytisk leukemi är huvudsakligen mogna lymfocyter och morfologin hos några naiva lymfocyter. Till skillnad från S-celler har patienter med Hodgkins sjukdom inga S-celler i perifert blod och skiljer sig från erytrodermisk MF och vuxen T-cell leukemi (ATL).
Undersöka
Undersökning av Sezeri syndrom
1. Blodbild: Vita blodkroppar är vanligtvis (15 ~ 20) × 10 9 / L, den högsta är 238 × 10 9 / L, och typiska S-celler visas, S-celler> 10% ~ 15% har diagnostisk betydelse, ofta när sjukdomen försämras Och öka, upp till 80%, eller till och med mer än 90%.
2. Benmärg: Tidig normal, sen S-cell synlig, vi ser 29% av fallen.
3. Övriga: Lever, njurfunktion, serumproteinelektrofores och bestämning av elektrolyt är vanligtvis normalt. E Huahuan-test av fall som ses vid dermatologiavdelningen i Shanghai Huashan Hospital: Et och Ea och lymfocyttransformationshastighet är lägre än normalt, vilket indikerar patientens immunitet Funktionen är låg, inte bara det, B-lymfocyter är bara 50% av det normala, vilket indikerar att patientens humorala immunfunktion också är nedsatt.
Vanlig leukocytos upp till 30000 / mm3, perifert blod, hudinfiltrering och lymfkörtlar kan ses i djupa hjärnliknande hjälpar-T-celler (Sézary-celler), det absoluta antalet är större än 1000 / mm3 eller mer än 10% av cirkulationen är diagnosen Sezeri-syndrom. standard.
Patologisk undersökning: ojämn mängd S-celler visas runt den övre delen av dermis, och S-celler kan också invadera.
I överhuden bildas Pautrier-mikroabscess. Olikt från MF är de andra infiltrerande cellerna relativt enkla. Endast ett fåtal makrofager, sällsynta neutrofiler, plasmaceller eller eosinofiler kan ses. Den sena cellinfiltrationen kan utvidgas till dermis eller djup vävnad i dermis. Kan omvandlas till en höjd ML.
S-cellernas diameter är i allmänhet cirka 10μm, och kärnan är stor och står för mer än 80% av hela cellen. Den är ofta oregelbundet konkav och lummig, ibland typisk hjärnliknande eller skivliknande, med djup kärnkromatin och en del kärna. Kärnor, mindre cytoplasma, basofil, ibland mycket likformiga små vakuoler arrangerade i cirkelform, vakuolinklusioner positiva för PAS-färgning, amylasresistent, neutral mukopolysackarid, S Cytokemi av celler.
Immunohistokemi: Lymfoida celler uttrycker CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- och CD3O-, liknande andra lågkvalitativa T-celllymfom, såsom MF, i de flesta fall, hudinfiltrering, perifert blod och drabbade tabeller Det finns en omorganisering av TCR-genkloner i de ytliga lymfkörtlarna.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av Sezeri-syndrom
Sjukdomen måste kombineras med kliniska och patologiska metoder för att bestämma, särskilt i det omgivande blodet kan hitta fler Sézary-celler med relativa egenskaper (i allmänhet bör vara mer än 10%), vilket har viss betydelse för diagnosen, hos vissa andra hudsjukdomspatienter. Liknande celler kan hittas i det omgivande blodet, och dess betydelse måste undersökas ytterligare. Det är därför inte möjligt att bekräfta diagnosen genom att helt enkelt kontrollera cellerna i det omgivande blodet.
I den differentiella diagnosen kan sjukdomen lätt diagnostiseras som kronisk lymfocytisk leukemi och erytroderma, men det förstnämnda är hyperplasi av B-lymfocyter från benmärg. Mer än 80% av benmärgen är lymfocyter, särskilt i perifert blod. Mer än 100 × 109 / L måste skilja sig från kronisk lymfocytisk leukemi, psoriasis, atopisk dermatit, soldermatit, seborrheic dermatit, kontaktdermatit, läkemedelsutbrott och röd pityriasis.
