Sarcoidos av nervsystemet
Introduktion
Introduktion till nervsystemets sarkoidos Sarkoidos, även känd som sarkoidos, är en kronisk granulomatös sjukdom av okänd orsak som kan invadera flera organ i kroppen med den högsta förekomsten av lung- och lymfkörtlar. Cirka 5% av patienter med sarkoidos invaderar nervsystemet och visar tecken på neurologisk skada som kallas neurosarkoidos. Sarkoidos i nervsystemet kan vara återkommande. Enligt statistik kan ungefär en tredjedel av patienterna ha en återkommande sjukdom, och icke-återkommande neurologisk sarkoidos svarar för cirka 68%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% - 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: erytem, hemoptys
patogen
Orsaker till nervsystemet sarkoidos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till neurologisk sarkoidos (neurosarkoidos) är fortfarande inte helt förstås.
(två) patogenes
Sarkoidos granulom kommer troligen att invadera basal pia mater, förtjocka det, förlora transparensen, brunt, med små plack Mikroskopisk undersökning: multipelt icke-fall granulom jämnt fördelat runt hjärnhinnorna Eller granulomatös vaskulit, inflammation kan involvera meningeal artär, ven, basilar artär och dess gren av det yttre membranet, mindre invasion av det mellersta lagret av blodkärlen, intakt intima, skada på hjärnan parenchyma är mestadels på skärmen, visar utrymme ockuperande skador, lesioner Kan vara enkel eller multipel, gränsen med den omgivande vävnaden är oklar, några få kan ha ett kuvert, när ryggmärgen invaderas, kan ryggmärgs utseendet vara normalt, atrofi eller liknande intramedullär tumör, mikroskopisk undersökning: dura mater, arachnoid, pia mater Grått ämne och vitt ämne kan ha granulominfiltrering, ofta åtföljt av lateral sladd och bakre sladddemyelinering. När perifer nervskada inträffar, finns litet vaskulärt granulom främst i de små kärlen i epikardiet och nervutrymmet. Med axonal degeneration och demyeliniseringsförändringar, när musklerna är involverade, finns det en granulominfiltration av endomysium och muskelfascia.I det tidiga stadiet av sjukdomen kan muskelfibrerna invaderas och omfattande inferstraktion av muskelfibrer kan inträffa senare. Sexuellt ersatt av bindväv är de histologiska förändringarna av neurologisk sarkoidos desamma som hos andra organ.De är icke-fallösa epitelgranulom, huvudsakligen sammansatta av epitelioidceller, åtföljda av multinucleated jätteceller och ett litet antal lymfocyter. I jättecellerna finns tillfälliga inklusionskroppar som stellat- eller Schaumann-kroppar, som är fria från ostnekros och negativa för syra-snabbfärgning. Silverfärgning visar att det finns rikliga retikulära fibrer i och runt knutarna.
Förebyggande
Förebyggande av sarkoidos i nervsystemet
Det finns inga bättre förebyggande åtgärder för sarkoidos i nervsystemet. Tidig diagnos och tidig behandling, samtidigt som man underhåller låg doshormon under remission, kan förbättra prognosen.
Komplikation
Komplikationer i nervsystemet sarkoidos Komplikationer erythema hemoptys
Förutom ovanstående manifestationer av neurologiska skador kan det förekomma hud, lymfkörtlar, lungor och andra organ involvering, som kan kännetecknas av hudnodulär erem, lymfadenopati, hosta, hosta och hemoptys.
Symptom
Symtom på nervsystemet Sarkoidos Vanliga symtom Myalgia Demens Nodler Spänning Oförmåga Medvetenhetsstörningar Paraplegic Finger Ends Fortsätt till ... Perifer nervskada
De flesta av dem är långsamma början, svårighetsgraden av symtom på nervsystemets skada och aktiviteten av nodulärt granulom, läget och omfattningen av lesionen.
1. Hjärnskador: Narkossystemet sarkoidos involverar huvudsakligen hjärnhinnor, hjärnhår, hjärnparenkym, hypotalamus och hypofysen, meningeallesioner, främst kronisk meningit, patienter med huvudvärk, kräkningar, nackstyvhet eller följeslagare Krampanfall, araknoid araknoid involvering, kan ha de flesta av hjärnskador, meningeal involvering ofta åtföljd av hypotalamisk, hypofysskada, kan ha diabetes insipidus, autonom dysfunktion och onormala prolaktinnivåer i blodet, hjärna Betydande skador är också vanliga, huvudsakligen kring ventrikeln och ependymalt engagemang, manifesterade som enstaka eller multipla nodulära granulom, patienter har ofta huvudvärk, kräkningar, optisk skivaödem, hemiplegi, hemianopi, afasi, multipelt granulom Skador kan orsaka demens, hydronefros uppträder ofta i det ependymala membranet, mindre i form av intrakraniella tumörer, kan likna meningiom och gliom, hjärnstam, hjärnskada, nervsystemets knut Stroke-liknande patienter med stroke-liknande prestanda är mycket sällsynta, några rapporter om TIA-attacker, fullständig ischemisk stroke och vaskulär inflammatorisk intrakraniell blödning, många patienter fann att sjukdomen Cerebrovaskulär granulomatös vaskulit, men inga kliniska manifestationer av stroke, strider diffus encefalopati sexuell förmåga långsam, såsom huvudvärk, medvetslöshet, kramper, demens.
2. Ryggmärgsskada: mindre vanliga, ryggmärgsskador i nervsystemets sarkoidos är mestadels subakuta eller kroniska lesioner, med lokal granulomatös infiltration och lokala ockupationsprestanda är vanligare, kliniska manifestationer av ländryggsmärta, bensmärta, svaghet, känsla Minskad eller saknad, paraplegi, dysfunktion etc., har ryggmärgs-MR ett högt värde vid diagnosen ryggmärgsskada.
3. Perifer nervskada: Hos patienter med neurologisk sarkoidos är spinal nerv involvering den vanligaste, så hög som 6% till 18%, kan uppträda i frånvaro av systemisk sarkoidos, kliniskt akut, subakut eller återkommande Det kan manifesteras som mononeurit, polyradikulopati, Guillain-Barre-syndrom, symmetrisk polyneuropati, etc. Cerebral nervskada är vanligare i ansikts nervskada, vilket kan uttryckas som perifera ansiktsförlamning. , hörselnedsättning, synskador och ögonrörelsestörningar.
4. Skador på muskelsystemet: Det rapporteras att muskelskadan vid denna sjukdom kännetecknas av granulomatös polymyositis, kliniskt asymptomatisk, eller manifesteras som muskelsvaghet, muskelatrofi, myalgi, muskelknutar, till bagagemuskeln. Den proximala muskelskada på lemmarna är dominerande, och elektromyografi kan hjälpa till att hitta subkliniska bevis på muskelskada.
Undersöka
Undersökning av nervsystemssarkoidos
1. Lumbal punktering CSF-undersökning: visade ofta avvikelser, antalet vita blodkroppar ökade signifikant, främst lymfocyter, proteininnehåll ökat, cirka 20% av patienterna har CSF-sockerinnehåll minskat, IgG-index i CSF kan ibland öka, med eller utan oligoklonalt Band, de flesta CSF-angiotensin I-omvandlingsenzymer (SACE) ökade.
2. Serumangiotensin I-omvandling av enzym är uppenbarligen ökat och det har högt värde för diagnosen nervsystemssarkoidos, men det är inte unikt för denna sjukdom. Andra sjukdomar som multipel skleros, Guillain -Barre-syndrom, Behcets sjukdom, neurodegenerativa sjukdomar etc. kan också öka, men inte så uppenbart som nervsystemssarkoidos.
3. Elektromyografi: förändringar i perifera nervskador kan hittas, varav de flesta visar en mild till måttlig känsla, en minskning av motorledningshastigheten och en normal eller lätt till måttlig minskning i amplituden hos den blandade muskelverkan och potentialen i sensorisk nerv.
4. De flesta av cerebral angiografi är normal, bara ibland förekommer manifestationen av vaskulit. Hjärnans CT visar ofta en liten ökning i lesionens täthet. Diagnosen av sarkoidos är mycket känslig och visar en T2-viktad signal med hög signalförändring i den vita substansen runt ventrikeln. Den T1-viktade bilden blandas med flera signaler. I fall av meningeallesioner avslöjar intensiv skanning meningeal förbättring.
5. Radionuklide 67 gallium (67Ga) genomsökning har ett högt diagnostiskt värde för sarkoidos och kan upptäcka lungskador tidigt. Vissa forskare tror att kombinationen av 67Ga genomsökning och serum angiotensin I konverterar enzym för diagnos av sarkoidos Noggrannhetsgraden är 80% till 90%.
6. Biopsi av meninges och hjärnvävnad eller perifera nerver kan tydligt diagnostiseras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av nervsystemssarkoidos
Om nervsystemets sarkoidos inträffar på grundval av systemisk sarkoidos är den allmänna diagnosen inte svår. Om den enda manifestationen av sarkoidos eller sarkoidos granulom först invaderar nervsystemet orsakar det ofta feldiagnos. Okänt centrala nervsystem, perifera nerv- och muskelsystemskador och endokrin dysfunktion och andra symtom kan förklaras, särskilt hos unga vuxna patienter, kliniskt högt misstänkta för möjlig neurologisk sarkoidos, såsom hud, lymfkörtlar , historien med lungnodlar, bör överväga möjligheten av denna sjukdom, bör utföras för undersökning av ländryggen CSF, liksom MR, CT, 67Ga scan och serum angiotensin I konvertering enzymbestämning, meningeal och hjärnvävnad och perifer nervbiopsi patologi Det är en viktig grund för diagnosen av denna sjukdom.
Det bör differentieras från andra kroniska aseptiska meningit, multipel skleros, intrakraniellt upptagna rymdlesioner, cerebrala parasitiska sjukdomar och cysticercosis (cysticercosis).
