orbitalt non-Hodgkin lymfom
Introduktion
Introduktion till icke-Hodgkins maligna lymfom i ögonlocket Icke-Hodgkinsmalignant lymfom är en grupp lymfom med varierande grader av malignitet.Det kan delas upp i mer än 10 typer enligt cellmorfologi, differentiering och distribution. De kliniska manifestationerna är mestadels lika. Icke-Hodgkins maligna lymfom Det förekommer oftast i lymfkörtlarna i hela kroppen och i levern och mjälten, men det kan också förekomma i lymfkörtnätverk eller icke-lymfoida nätverk. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% -0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ögonrörelsestörningar
patogen
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till icke-Hodgkins lymfom involverar virus, bakterier, strålning, vissa kemikalier och herbicider. Det är känt att EB-virus och områden med hög förekomst Burkitt-lymfom och extranodalt T / NK-celllymfom, nasaltyp Relaterat, vuxet T-celllymfom / blodsjukdom är nära besläktat med humant pro-T-cellvirus typ I (HTLV1) -infektion, och gastrisk mukosa-associerat lymfoidvävnadslymfom är en ondartad förändring orsakad av initiering av reaktiva lesioner infekterade av H. pylori. Överlevande av strålningsexponering som kärnkraftsexplosioner och olyckor med kärnreaktorer, cancerpatienter som får strålbehandling och kemoterapi har en ökad risk att utveckla icke-Hodgkins lymfom, AIDS, vissa ärftliga, förvärvade immunbristsjukdomar eller autoimmuna sjukdomar som ataxi - telangiectasia, kombinerat immunbrist-syndrom, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom, hypogammaglobulinemi och långvarig immunosuppressiv läkemedelsbehandling (t.ex. organtransplantation) Immun dysfunktion orsakad av andra sjukdomar är en hög riskfaktor för utveckling av icke-Hodgkins lymfom.
(två) patogenes
På grund av de olika stadierna i lymfocytdifferentiering kan olika stadier av tumörceller förekomma i de invaderade lymfkörtlarna eller lymfoida vävnaderna. I samma skada kan det finnas dåligt differentierade tumörceller eller celler med mer mogen differentiering. Progressionen av lesionen, den histologiska typen av malignt lymfom kan omvandlas, såsom nodulär typ kan omvandlas till diffus typ.
Den prolifererande tumörvävnaden kan vara en enda cellkomponent, men eftersom de ursprungliga pluripotenta stamcellerna kan skilja sig åt i olika riktningar kan ibland de cellulära komponenterna vara mer än två eller fler.
På senare år, på grund av den utbredda användningen av monoklonala antikroppar och immunohistokemi, har det varit möjligt att skilja T, B-lymfocyter i olika differentieringssteg.
Tumörer som förekommer i subkapsulära kortikala tymocyter är vanligen T-cell akut lymfoblastisk leukemi och lymfoblastiskt lymfom. Alla andra T-celllymfom härrör från mer mogna T-celler, CD4-positiva, inklusive vuxna T-celllymfom. (ATL), mykosfungoider, Sezarysyndrom, mest så kallade perifera T-celllymfom och mer än hälften av T-cell kronisk lymfocytisk leukemi, viss perifer T-celllymfom, nästan hälften av T-cell kronisk lymfocytisk leukemi Och vissa Ty-lymfoproliferativa störningar, CD8-positiva.
B-celllymfom har färre specifika antikroppar, men har ytimmunoglobulinuttryck.De tidigaste B-cellerna har CD10 och CD19 på ytan, och det finns terminalöverföringar i cellen och rekombination av tungbindningsgener. produktion av μ tunga bindningar i cytoplasma, omorganisation av K-lättbindningsgenen, rekombinationen av λ-lättbindningsgenen och förlusten av det terminala transferaset, som representerar utvecklingen av pre-B-cellstadiet, och uttrycket av CD10 efter cellförlust blir omoget. B-celler har IgM-uttryck på ytan, och IgD och IgM produceras på cellytan som uttrycker CD21-receptor (C3d) -membranet. Utvecklingsstadierna för alla B-celler förekommer under antigenstimulering, och immunoglobulingenen stimuleras av antigen. Därefter förlorar cellerna CD21, CD20 och ytimmunoglobulin, och plasmacellerna märks med PC-1 och PC-2 för att utsöndra immunoglobulin, vilket är utvecklingsprocessen för cell follikulära B-celler, som är malig. Efter förändringen blir det lymfocytiskt lymfom.
De flesta akuta lymfocytiska leukemier härrör från pre-B-celler, Burkitt-lymfom och leukemier härrör från yt-IgM-positiva omogna B-celler, och de flesta follikulära och diffusa B-cell-lymfom härrör från mogna eller aktiverade B-celler, jätte bollar. Proteinemi (Waldenström syndrom) och multipelt myelom härstammar från det terminala differentieringssteget. Kronisk lymfocytisk leukemi uttrycker CD5, och diffus måttligt differentierat lymfom uttrycker CD5 och CD10, vilket antyder att dessa kommer från mantelcellområdet snarare än filtret. B-celler i mitten av bubblan.
Förebyggande
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfomförebyggande
Var uppmärksam på vanliga vanor och hitta rätt behandling i tid.
Komplikation
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfomkomplikationer Komplikationer, ögonrörelsestörningar
Ögonrörelse och rörelsestörningar.
Symptom
Ögonlock med icke-Hodgkins maligna lymfom symtom Vanliga symtom Ögonboll kan inte vara fritt att röra ögat för att markera ögonlockets ödem svullna lymfkörtlar svullna ögonlock
Även om klassificeringen av icke-Hodgkins maligna lymfoida tumörer är komplicerad, är de kliniska manifestationerna mer konsekventa och vanligare i lacrimala körtlar. Detta beror på förekomsten av lymfoidvävnad i den normala lacrimala körtlarna. Smärtslös hård massa, framträdande ögonglob, och skift till en sida, konjunktival ödem, på grund av invasiv hyperplasi av lesionen, som påverkar synnerven och extraokulära muskler, synförlust ofta inträffar, ögonrörelsen är begränsad, och även ögongloben är fixerad, konjunktiva Invasiv, rosa fiskliknande massa kan ses genom konjunktiva. Tumören med högre malignitet utvecklas snabbare, ögonlocken infiltrerar och härdar, täcker ögonbollet och ansluter till tumören i säcken, åldern och klinisk manifestation av tumören. Den är ganska lik lymfatisk infiltrationsinflammatorisk pseudotumor, speciellt vid differentiell diagnos av pseudotumor av lakrimal körtyp. Intraorbital malignt lymfom åtföljs ibland av lymfadenopati i andra delar, vilket kräver detaljerad undersökning.
Undersöka
Undersökning av icke-Hodgkins maligna lymfom i ögonlocket
1. Den perifera blodbilden av patienter med tidigt blod är normal, sekundär till autoimmun hemolys eller tumör som involverar benmärg kan orsaka anemi, trombocytopeni och blödning, 9% till 16% av patienterna kan ha leukemiomvandling, vanligtvis i diffus liten lymfocytisk lymf Tumör, follikulärt lymfom, lymfoblastiskt lymfom och diffus storcellig lymfom.
2. Biokemisk undersökning kan ha erytrocytsedimentationshastighet, serumlaktatdehydrogenas, p2-mikroglobulin och alkaliskt fosfatas ökat, monoklonalt eller polyklonalt immunoglobulin ökat, ovanstående förändringar kan ofta användas som indikatorer för tumörbörda och sjukdomsdetektering.
3. Erytrocytsedimentationshastigheten ökar under den aktiva perioden och eftergivningsperioden är normal.Det är en enkel metod för att bestämma remissionstiden och den aktiva perioden.
4. Immunologisk fenotyp-detektering av monoklonal antikropps immunofenotypisk undersökning kan identifiera cellstamningen och differentieringsnivån för lymfomceller, och de vanligt använda monoklonala antikroppsmarkörerna inklusive diagnos och typ inkluderar CD45 (vita blodkroppar vanliga antigen) för identifiering. Leukocyt-ursprung; CDl9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, immunoglobulin lätt kedja K och y används för att identifiera B-lymfocytfenotyp; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. T-lymfocytfenotyp; CD30 och CD56 används för att identifiera anaplastisk storcellslymfom respektive NK-celllymfom, CD34 respektive TdT är vanliga vid lymfoblastisk lymfomfenotyp.
5. Genetik 90% av icke-Hodgkins lymfom har icke-slumpmässiga karyotypavvikelser, vanligtvis kromosomal translokation, delvis deletion och amplifiering, etc. Olika typer av icke-Hodgkins lymfom har sina egna Cytogenetiska särdrag, icke-Hodgkins lymfom är en monoklonal malign proliferation som sker i en enda föräldracell. Genomarrangemanget av tumörceller är mycket konsekvent. IgH-genarrangemang används ofta som en genetisk markör för B-celllymfom, TCR-gamma eller Beta-genarrangemang används ofta som en genetisk markör för T-celllymfom, och den positiva frekvensen kan uppgå till 70% -80%. Cytogenetik och genmarkörer kan användas för diagnos, klassificering och detektion av små tumörer av icke-Hodgkins lymfom. .
6. Benmärgen är normal i det tidiga stadiet och benmärgen kan förändras när benmärgen infiltreras i det sena stadiet. Om lymfomcellerna hittas kan det kallas lymfomleukemi.
7. Patologisk undersökning Det visuella utseendet på lymfoida tumörer är en homogen gul eller rosa massa. Även om den inre lobulära formen är uppenbar är gränskonturerna ofta distinkta. Under mikroskopet kan det vara svårt att skilja dessa tumörer i godartade och maligna typer eftersom De representerar ett kontinuum av förändringar i cellmorfologi, även om vissa tumörer tydligt kan diagnostiseras som godartad reaktiv lymfocytos, andra diagnostiseras som malignt lymfom, men vissa är i övergångscellmorfologi som kallas atypisk lymfocytproliferation, För att lösa diagnosproblemet har diagnostiska kriterier för godartad reaktivitet, atypisk lymfoid hyperplasi och malignt lymfom föreslagits.
Reaktiv lymfocytos: lesionen består av diffust förökande lymfocyter. Jämfört med inflammatorisk pseudotumor är lymfoid hyperplasi mer uttalad. Lymfoida folliklar är vanligare. Lesionerna är främst små och runda mogna lymfocyter med massa. Det pleomorfa arrangemanget av celler kännetecknas av ett aktivt mitotiskt kärncentrum, en primordial fibrös matris med flera eosinofiler och endotelcellproliferation.
Atypisk lymfocytos: representerar en mellanliggande övergångssjukdom mellan reaktiv lymfocytos och malignt lymfom. Det kännetecknas av lymfocytkomposition. Lymfocyter är diffus hyperplasi, lymfoika folliklar är mindre och lesioner är huvudsakligen mogna. Sammansättningen av celler, som skiljer sig från reaktiv lymfoid hyperplasi, är att antalet omogna lymfocyter är stort, och det finns en kärnklyvningsbild utanför kärncentret.
Malignt lymfom: består av morfologiskt enkla, omogna lymfocyter eller tydligt formade lymfocyter, med fler, större mitotiska figurer av degenerativa utvecklingsceller, mer polymorfonukleära och ofta samexisterande kärnor Ren karakteristika, lymfoida folliklar är frånvarande eller inte påtagliga, och proliferation av endotelceller är inte uppenbar.
Histopatologiskt godartade reaktiva lymfoida hyperplasi visar lymfoida folliklar med reaktiva kärncentrum och olika cellulära komponenter inklusive lymfocyter, histiocyter och plasmaceller; maligna lymfom med lymfoida invasiva lesioner Cytologiskt kännetecknas det av atypisk, atypisk cellkomposition. Enligt patologiska drag delas den upp i inflammatorisk pseudotumor, reaktiv lymfoid hyperplasi, atypisk lymfocythyperplasi och malignt lymfom. Genom den organiska kombinationen av histopatologisk klassificering och immunologisk klassificering kan den ge en mer tillförlitlig grund för klinisk diagnos och behandling. Patologisk undersökning är huvudbasen för diagnos av MHL och patologiska typer.
1. Ultraljudsundersökning Eftersom lymfom består av ett stort antal lymfocyter, är fibrös vävnad sparsamt åtskild, A-superior visar låg reflex inom lesionen, ljuddämpningen är inte uppenbar, gränsen är klar och B-ultraljudet visar att lesionen är oregelbunden, platt eller elliptisk. Form, tydlig gräns, mindre inre eko, lätt dämpning, vanligtvis CDI fann ofta ett riktigt blodflöde i lesionen.
2. CT-skanning De flesta tumörer är belägna på framsidan av ögonlocket och involverar ögongloben, extraokulära muskler eller synnerven. Gränsen är oklar, formen är oregelbunden, förbättringen är uppenbar och benförstörelse förekommer sällan, men det kan fylla ögonlocken.
3. MRI-lymfom är mestadels beläget i lacrimala körtlarna, omloppsbana, och kan också diffundera in i mjukvävnaden i iliacen. I MRI är TlWI mestadels medium signal, T2WI är hög signal eller medium och hög heterogen signal, och förbättringen är uppenbar. Eftersom lesionen är invasiv hyperplasi, Det kan visa ögonlockens normala struktur, även full av ögonlock.
Diagnos
Diagnos och differentiering av icke-Hodgkins maligna lymfom i ögonlocket
Enligt historik och kliniska manifestationer, i kombination med avbildning, är diagnosen inte svår och den slutliga diagnosen beror på biopsin.
Huvudsakligen differentierad från lacrimala körtele-tumörer, den senare är multi-eko eller måttlig hög reflex, men det är svårt att skilja från lacrimal körtlar pseudotumor. Om det behövs bekräftar biopsi diagnosen. Det är lättast förvirrat med lymfocytisk inflammatorisk pseudotumor, två De kliniska resultaten och avbildningsresultaten är likadana, endast lymfomåldern är för stor och den slutliga identifieringen kräver patologisk bekräftelse.
