Vulvar synovialt sarkom
Introduktion
Introduktion av vulvar synovial sarkom Synovial sarkom namngavs först i Sabrazes 1934 och prognosen för vulvar synovial sarkom är relativt god. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lymfom
patogen
Orsaker till vulvar synovial sarkom
(1) Orsaker till sjukdomen
Det vulvära synoviala sarkomet har misstagits för ledets synovialmembran, men det histologiska ursprunget för vulvar synovialsarkom är fortfarande oklart.Den typiska synoviala sarkomen har egenskaperna för dubbelriktad differentiering av epitelialt och mesenkymalt.
(två) patogenes
Tumören är lobulerad eller nodulär, med ett pseudo-hölje, tydliga gränser, gråvit yta, mjuk konsistens, ofta hemorragisk nekros och cystebildning.
Mikroskopisk undersökning består av två celler med olika former. Den har en unik bifasisk konfiguration. Epitelkomponenterna liknar cancer. De kubiska till höga kolumnerna cellerna är arrangerade i fasta, kapslade eller adenoid, papillärliknande strukturer och spindelceller är mestadels fibrosarkomliknande. Konfiguration mellan epitelceller och spindelceller finns övergångsceller. Enligt den relativa betydelsen och graden av differentiering av epitelceller och spindelceller kan synovial sarkom delas upp i bifasisk, enfasig fiber, enfas epitelial Och dåligt differentierade, under elektronmikroskopet, finns det mikrovillier eller pseudopoder på ytan av epitelceller, inför det intercellulära hålrummet eller pseudokörtlarnas hålighet. Elektronerna är täta och slemhinne i kaviteten. Adenoidstrukturen separeras från de omgivande spindelcellerna.
Nästan alla synoviala sarkom har specifika kromosomala translokationer -t (x; 18) (pll; q11), och SSX-genen från Xpll och SYT-genen av 18q11 smälts till SYT-SSXl på grund av kromosomal jämvikttranslokation. SYT-SSX2 chimär gen, 61% till 64% synovial sarkom med SYT-SSXl, cirka 36% av synovial sarkom med SYT-SSX2 och SYT-SSX1 chimär gen är tvåfasigt synovialsarkom. Nästan alla enfas synovialsarkom har den chimära genen SYT-SSX2 (Ladanyi 2002). Den chimära genen SYT-SSX kan användas för att bestämma om den kirurgiska marginalen är positiv och kan användas för att diagnostisera mikrometastaser. Undersökningen är mer känslig och specifik.
Förebyggande
Vulvar synovial sarkom förebyggande
Regelbunden fysisk undersökning, tidig upptäckt och bestämning av omfattningen av radikal kirurgi och god uppföljning.
Komplikation
Vulvar synoviala sarkom komplikationer Komplikationer lymfom
Metastas i lymfkörtlar.
Symptom
Vulvar synovialsarkom symptom vanliga symtom skam massa
Det är en smärtfri massa som växer långsamt under huden. Storleken är 1,2-20 cm. Massan är mer fixerad och gränsen är klar.
Undersöka
Undersökning av vulvar synovial sarkom
Histokemiska och immunohistokemiska analyser färgades med PAS, kolloidalt guld och acinblått och spjälkades sedan med hyaluronidas. Närvaron av två olika slem observerades. Retikulerad fiberfärgning avslöjade en bifasisk konfiguration, speciellt för lägre differentiering. Spindelceller vimentinl00% positiva, bcl-2, CD99, S-100 kan också vara positiva, och vissa kan vara positiva för EMA och cytokeratin. Epitelioidceller är positiva för 40% vimentin förutom EMA och cytokeratin.
Cytogenetiskt test, histopatologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av vulvar synovial sarkom
Diagnos kan göras baserat på kliniska manifestationer, symtom och relaterade test.
Bör differentieras från papillärcystecysten.
