orbitala neurofibromer
Introduktion
Introduktion till orbital neurofibroma Neurofibroma är också en godartad tumör i den perifera nerven. Till skillnad från schwannomas orsakas det av spridning av neurofibroblaster i de patologiska vävnaderna utöver spridningen av nervhöljesceller. Kliniska manifestationer är också mer olika än schwannomas. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0015% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neurofibromatos
patogen
Orsak till orbital neurofibromatosis
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är för närvarande oklar.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande okänd.
Det finns tre typer av orbital neurofibromatosis, som är lokaliserade, plexiforma och diffusa. De kan ses ensamma i ögonlocken, men de kan också användas som en del av neurofibromatosis. De avskärar postoperativt neurom (representerar massiv överdriven tillväxt av perifer nerv efter skärning). Ögonlock är emellertid extremt sällsynta. Plexus plexus neurofibroma med neurofibromatos är vanligare.
Förebyggande
Förhindrande av orbital neurofibrom
Orsaken är okänd, och det finns för närvarande inga effektiva förebyggande åtgärder, snabb upptäckt och kirurgisk behandling för att inte orsaka ytterligare skador är mycket viktigt. Var noga med att minimera infektioner och undvika exponering för strålning och andra giftiga ämnen, särskilt läkemedel som har en hämmande effekt på immunfunktionen, aktivt virus och vissa fysiska egenskaper (som strålning), kemi (såsom antiepileptika, adrenokortikala hormoner) Långvarig applicering av ämnet.
Komplikation
Komplikationer i orbital neurofibromatosis Komplikationer neurofibromatos
Neurofibromatosis kan också finnas i andra delar av kroppen såsom hud, subkutan vävnad, ben och inre organ.
Symptom
Symtom på orbital neurofibromatosis Vanliga symtom Horners syndrom, hyperemi, dubbla ögonglober, övre ögonlock, drooping, eversion
De flesta av begränsningarna förekommer hos unga och medelåldersa människor. Det finns ingen skillnad i förekomsten av män och kvinnor. De flesta förekommer i ett ögonlock. Symtomen och tecknen liknar de hos schwannomas. De som förekommer i den djupa delen av sputum orsakar kronisk progressiv synförlust och framträdande ögongulor. Och dubbelsyn, tumörer orsakade av sensoriska nerver, patienter kan känna sig onormala, långsamma eller förlorade, från motoriska nerver, tidigt utseende av okulär dyskinesi, främre iliac crest och massa, tydlig gräns, kan främja, mer godartade tumörer Hard, Krohel et al rapporterade att 12% av lokala neurofibromas var associerade med neurofibromatos.
De flesta orbital plexus neurofibroma är den okulära manifestationen av neurofibromatosis. Endast några få fall saknar andra delar av sjukdomen. Denna typ av ålder skiljer sig från begränsningarna. Symtom och tecken visas efter födseln eller i tidig ålder. Inklusive ögonlocken, den mjuka vävnaden i iliac crest, skenbenen och den intilliggande hjärnan, vristen, etc., det tidigaste och vanligaste ögat, den undre käken mjuk hypertrofi, den subkutana tumörvävnads hyperplasi, övre och nedre iliac utbuktning, är ögonlockshuden ofta lätt Bruna pigmenteringsfläckar, ögongloberna sticker ut framåt och nedåt, även om ögongloberna är framträdande, men det är inte svårt att införliva dem i sputum. Tumörvävnaden kan direkt invadera olika strukturer i iliac crest, och levator Levator påverkas först Sacket tappar, lyftningen är otillräcklig eller omöjlig, och i vissa fall behåller bara funktionen av den mediala delen av levatorens palpebrala muskler. Den extraokulära muskelinvasionen orsakar den okulära dyskinesien, den tidiga början är otillräcklig, synsnerven invaderas för att orsaka synförlust och orbitalskada involverar ofta det övre ögonlocket. Platta, från utsidan, nodulär svullnad, orsakar valgus eversion, konjunktival hyperemi, hypertrofi, subkutan tumörtillväxt, ögonlockshypertrofi kan vara påsliknande, sagging På kinderna bildas en så kallad hästliknande neurofibromatos, ögat slås ihop, det subkutana kan beröra remsan, den nodulära eller diffusa mjuka massan, gränsen är frånvarande, skenbenet saknas och det främre Oregelbunden depression; förekommer i den bakre delen av den sakrala bakre meningealbukten, kan orsaka pulserande okulär utbuktning, djup sputum och pulserande massa, utbuktande hjärnväv i hjärnan, ögonlock, orbital tumör Det sprider sig ofta till vristen och ansiktet, visar svullnad i vristen, subkutan mjuk massa och benförlust, ansiktssvullnad, sagging, ipsilateral nässak, pulserande ögonglob, mjuk hud i bagageutrymmet och brun pigmentering.
Diffus neurofibrom finns huvudsakligen i huden. Det är sällsynt i sputum, såsom tumörinvasion av subkutan vävnad, intraorbital fett, extraokulära muskler och andra mjuka vävnader, tjocka ögonlock, utsprång i ögongloben och begränsad ögonrörelse, kliniska manifestationer och plexus Neurofibromatosis är liknande.
Undersöka
Undersökning av orbital neurofibrom
Patologisk undersökning: Olika typer av patologiska förändringar är olika. Lokaliserat orbital neurofibrom är en rund eller oregelbunden massa, gråvit eller rosa vit, saknar kuvert, tydlig gräns Det är fast, hårt och kan också ses i den cystiska zonen. Det upptäcks ofta att tumören har en nervknipp vid en eller en sida av tumören. Under låg förstoring är de fusiforma tumörcellerna och kollagenfiberknippet ordnade i en vågig eller virvlande form. Separerad med mukopolysackaridgrupper, spindelformade neurofibrillära fibroblaster och nervhöljesceller kan separeras under hög förstoring, den senare kärnan är kommaliknande och ibland är tumörkärnan anordnad i ett staket, liknande svannomas.
Utseendet på plexiform neurofibromprov skiljer sig från lokaliserad neurofibromatos.Tumören ses som en mjuk proliferativ massa i det blotta ögat, som saknar en klar gräns med normal vävnadsstruktur. Muskelvävnad, lacrimal körtelvävnad och optisk nervhölje, särskilt Levatorens domningar bryts ofta. Den mjuka massan innehåller vit granulär eller randig tumörvävnad. Den förstorade nervknippen sträcker sig några centimeter till djupet i ögonlocket, vristen eller kinden. Under mikroskopet: det finns en mantelnerv i tumören. Fibrösa och icke-mantlade fiberaxoner, fibroblaster och kollagenfibrer buntas löst in i den mucinliknande matrisen, och tumören har bruna pigmenterade fläckar intill huden. (diffus neurofibrom) har samma cellulära komponenter som de övre två typerna. Tumörcellerna sprids över det perivaskulära membranet, sprids längs bindvävsseptum och det intercellulära utrymmet, förstör inte nervvävnadens stödvävnader och speciella färgnings- och immunohistokemiska test är användbara för diagnos. Den mucinliknande matrisen Alcian blue och annan sur mukopolysackaridfärgning mellan tumörceller var positiv och Bodianfärgning observerade nerver. Cellaxonet, S-100-proteinet är positivt, vilket indikerar att det är en tumör härrörande från neural crest, vilket är meningsfullt för diagnos.
1. Röntgenundersökning av isolerade eller lokala neurofibromas kan orsaka förstoring av ögonlocken, den mest uppenbara förekomsten hos spädbarn och små barn, ökad täthet i sakral kavitet, tunnning av sakralvägg, skleros, plexiform neurofibrom kan också orsaka sakral kavitet Utvidgning, tunnning av sakral marginal, härdning, ofta åtföljd av stora sfhenoidben, brist på del av vingarna och frontal humerus, manifesteras som "tom avgift", utvidgningen av övre ögonlockens övre och nedre diameter som "implantationsskylt", ovanstående två tecken De så kallade specifika tecknen på neurofibromatos, intill det främre benet, humerus eller parietalben kan också ha ett brett spektrum av benfel, röntgenfilm kan också visa expansionen av synnerven.
2. B-ultraljudsanalys av isolerad eller lokal neurofibromatos visade enstaka besatt rymdsupptagande lesioner, som var runda eller oregelbundna, med tydliga gränser men inte släta, mindre inre ekon och främst fördelade framme på tumören. Ljuddämpningen är mer uppenbar, och ibland är det till och med svårt att visa tumörens bakre gräns. Plexiform neurofibrom framträder som en multiekoisk lesion med oklara gränser. Det är vanligare med stripeko eller mindre eko. CDI visar att blodflödet i tumören är rik, och För arteriellt spektrum.
3. CT-skanning av isolerad eller lokal neurofibromatos är begränsad, gränsen är tydlig mjukvävnadsskugga, rund eller oval, likformig densitet, liknande hjärnparenkym, kan förtrycka angränsande vägg, ben tunnare, olika Gradhärdning, de flesta tumörer förbättras jämnt efter förbättring, några tumörer är ojämnt förbättrade, plexiforma och diffusa neurofibrom uppvisar markant förbättrade mjuka vävnadsskuggor, oregelbundna konturer, invasivt tillväxtutseende, lesioner kan sträcka sig till alla angränsande sputum Strukturer, såsom lakrimala körtlar, fett och extraokulära muskler, på plexiform neurofibrom, främst involverar ögonlocken, som ofta sträcker sig till angränsande områden, såsom armhålor, panna, etc., vid utvärdering av CT-skanningar av plexiform neurofibrom, Andra tecken som överensstämmer med diagnosen neurofibromatos bör observeras, till exempel frånvaron av sfhenoidvingar och kupoler, lesionerna på lesionssidan kan öka, och även hela uvea kan vara involverad.
4. MR-isolerad eller lokaliserad neurofibrom T1WI är en medium signal, T2WI är en hög signal, gränsen är klar, oval eller fusiform, de flesta av de inre signalerna i tumören är mer enhetliga, och några få tumörer finns på grund av slemmatris och cystiska komponenter. Visningssignalen är inte enhetlig och ljuset förbättras måttligt efter förbättring.Plexus och diffus neurofibrom kännetecknas av oklara klumpar i omloppsgränsen, som sträcker sig i stor utsträckning till axilla, frontal och andra angränsande strukturer, och sputum kan också visa spridda. Nodulära mjuka vävnadsskuggor, ibland skador spridda genom den suprakondylära sprickan, lesioner visade en olikformig låg signal på T1WI, hög signal på T2WI, förbättrad kontrast visade olika grader av förbättring, förbättrad skanning i kombination med fettundertryckningsteknologi visade det bästa .
Diagnos
Diagnos och diagnos av orbital neurofibromatosis
Röntgenfilm har visst värde för denna sjukdom, särskilt visar att patienter med neurofibromatos tydligt kan visa "tomtecken". B-ultraljud är av litet värde för sjukdomen och kan visa stora skador i sputum. Det är emellertid svårt att kvalitativt diagnostisera, och det är svårt att visa graden av lesionen. CT kan tydligt visa lesionen, särskilt för den temporala väggen och angränsande ben, men det är svårt att exakt visa sambandet mellan lesionen och synnerven och extraokulär muskel, och det är svårt att visa skallen. Inre och yttre tumörer, MR kan exakt visa graden av lesionen, särskilt visar sambandet mellan lesionen och den angränsande strukturen, men också tydligt visa tumörerna associerade med andra platser, men det är svårt att tydligt visa benväggsförändringar, isolerat neurofibrom MR-diagnos är den viktigaste, plexiform neurofibrom diagnostiseras huvudsakligen av CT, och metoden för undersökning för neurofibromatos inkluderar röntgenfilm, CT och MRT.
Avbildning kan användas för att identifiera schwannomas och cavernös hemangiom.
