Dermatofibrosarkom i vulva
Introduktion
Introduktion till vulvar kutan sarkom av vulva Vulvar dermatofibrosarcoma i vulva är ett låg till måttligt malignt fibröst histiocytom med lång sjukdomsförlopp, långsam tillväxt, begränsad lesion, lätt återfall efter lokal resektion och sällsynt metastaser. Förekomsten av vulva är mindre, och den förekommer i den vuxna stammen och den proximala änden av lemmen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: bra för vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hudcancer
patogen
Orsaker till vulvar dermatofibrosarcoma
(1) Orsaker till sjukdomen
Vulvar avkomma kutan fibrosarkom härstammar från mesenkymceller med mångledningsdifferentieringspotential i dermis, och några av uppkomsten är relaterade till trauma orsakad av lokal vulva, såsom vaginal leverans.
(två) patogenes
Tumören är en eller flera hud- och subkutana knölar, och storleken kan variera från 1 cm × 1 cm till 8 cm × 10 cm. Återfallet är ofta mångfaldigt, ytan täcks med hudspänning eller sårbildning, gränsen är klar, ingen kapsel, återfall är vanligt. Slemdegeneration och mjuk konsistens, sällsynta blödningar, nekros.
Mikroskopisk undersökning är huvudsakligen uppdelad i tre typer: vanlig typ, slemtyp och fibrosarkom. De två senare är vanliga vid återkommande fall. Tumörcellerna är fusiform, som fibroblaster. Morfologin är relativt likformig, ofta runt ett centrum (kollagen eller små blodkärl). Det är ett typiskt billiknande arrangemang, med en låg profil, och kan hittas i några kärnkraftsavdelningar, ingen nekros, djup infiltration av tumören i dermis och subkutan, sträcker sig längs bindväv mellan de subkutana fettloberna, lindar in i det subkutana fettet, bildar ett spetsliknande eller Honungskaka-liknande bilder, eller bilder arrangerade i flera lager parallellt, den billiknande strukturen i de återkommande fallen är inte uppenbar, de mitotiska figurerna ökas, fibrosarkom förändrar cellerna tätare, tillväxten är buntad, och den onormala formen är mer och kärnkraftsdelningen är mer (genomsnitt 11 / 10HPF), om slem förändras, är cellerna lösa och blodkärlen utsätts.
Förebyggande
Vulvar prostatahudfibrosarkomförebyggande
Regelbunden fysisk undersökning, tidig upptäckt, tidig skälig kirurgisk behandling och god uppföljning.
Komplikation
Vulvar dermatofibrosarcoma komplikationer Komplikationer hudcancer
Lesionsstället är infekterat.
Symptom
Vulvar dermatofibrosarcoma symtom vanliga symtom radioaktiva smärtknudlar
I allmänhet inga symtom, vissa har mild eller måttlig smärta, kan brytas efter milt trauma, den vanliga delen är labia majora, mer på vänster sida, vissa kan involvera klitoris eller dis, främst för progressiv invasivitet Det växer och invaderar den subkutana vävnaden. Det är vanligtvis en smärtfri plackliknande fast knöl. Den kan växa snabbt efter flera år, och det är en stor oregelbunden massa. Massans massa kan åtföljas av lokal tillväxt. Smärta, ömhet och magsår, smärtan kan utstrålas till insidan av låret, och de flesta patienter kommer till denna läkare.
Fysisk undersökning avslöjade att tumören vanligtvis har ett enskilt hår, som kännetecknas av en utbuktande hård fast massa. Den kan också representeras av några små knölar runt det centrala stycket, fixerat på ytan, täckt med hud, djup och muskler, fascia är inte klibbig, knölar Röd eller ljusblå-lila, ibland benliknande, lätt att återfalla när resektionen inte är ren.
Undersöka
Undersökning av vulvar dermatofibrosarcoma
Sekretessundersökning, detektion av COL1A1-PDGFB-fusionsprotein, färsk vävnad kan färgas med dopa (DOPA) -reaktion eller S-100-proteinimmunohistokemi.
Histopatologisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av vulvar kutan sarkom av vulva
Enligt de kliniska manifestationerna av utbuktning, stark fibrös skada, långsam tillväxt, ythudatrofi kan göra en diagnos, patologiska undersökningar fann täta fibroblaster arrangerade i en hjulliknande struktur för att ställa en diagnos.
Det måste huvudsakligen differentieras från den invasiva hudvävnad i cellvävnadsvävnad. Vanligtvis kan vävnadssektionen identifieras, men speciell färgning behövs. Den ligamentliknande tumören kan komma från och hålla fast vid den djupa fascien, ytan har normal hud och den främsta hudfibrosarkom. Cellkomponenten är enskild, saknar sekundära komponenter såsom jätteceller, xantom, inflammatoriska celler osv. Sett i allmänt hudfiberhistiocytom, och det billiknande arrangemanget är uppenbart. Dessutom uttrycker de flesta hudfibroider inte CD34, och 95% Den kutanfibromen uttrycker FXIIIa, men specificiteten för båda är inte hög. Vissa pigmentfria maligna melanom behöver identifieras, men det finns inte många fusiforma celler i en hjulliknande struktur, och korsningsaktiviteten är synlig, och Producerande retikulära fibrer och kollagen fann nyligen Cribier et al (2002) att ST3-protein är 100% uttryckt i kutanfibroider inklusive jättehudfibroider, och ingen utskjutande kutan fibrosarkom uttrycks som en indikator på skillnaden mellan de två. Det kutana fibroblastoma har inget COL1A1-PDGFB-fusionsgenuttryck, så detektering av COL1A1-PDGFB-fusionsproteinet hjälper också till att identifiera båda.
