Pediatriskt syndrom med platt ledledsluxation
Introduktion
Kort introduktion av pediatrisk plana ansiktsförskjutning fot abnormt syndrom Platt ansiktsförskjutning fot abnormitet syndrom, även känt som Larsens syndrom, är en grupp av omfattande missbildningar som kännetecknas av speciella ansiktsdrag, stora leddislokation och andra skelettabnormaliteter. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: medfödd hjärtsjukdom spina bifida
patogen
Orsaken till onormalt ansiktssyndrom hos barn med platt ansiktsled
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till denna sjukdom är okänd.
(två) patogenes
Kan vara en bindvävsskada, den genetiska typen har rapporterats vara autosomal recessiv eller dominerande arv, men kan också vara en enda.
Förebyggande
Förebyggande av onormalt ansiktssyndrom hos barn med platt ansiktsdislokation
Orsaken är okänd och hänvisas till förebyggande åtgärder mot ärftliga sjukdomar.
Komplikation
Pediatriska plana ansiktsförskjutningar fot abnorma syndrom komplikationer Komplikationer medfödd hjärtsjukdom spina bifida
Förutom ansikts-, skelettdeformiteter finns det medfödda hjärtsjukdomar, spina bifida och så vidare.
Symptom
Pediatrisk platt ansiktsledsförskjutning fot abnorma syndrom symtom Vanliga symtom Nasala plana kollaps Ögonavstånd brett platt ansikte Skolios panna och utmattning av humret
Särskilt utseende
Pannan är framträdande, kinderna är platt, näsbron är platt och ögonavståndet är brett.
2. Förflyttning av fogen
Medfödd multipel storledsförskjutning, främst armbågsled, höftled, knäled.
3. Onormala händer och fötter
Fingerets form är korvformad, kort stavformad, foten är i hästsko varus och valgus deformitet.
4. Annan prestanda
Det har inget inflytande på intelligens, och det kan vara spina bifida, skoliose, kyfos, ankelnormalitet, onormal cervikalsegmentering och medfödd hjärtsjukdom.
Massons analys från 1978 av förekomsten av denna deformitet var: 1 knäledsförskjutning 100%; 2 fotabnormaliteter 95%; 3 ansiktsavvikelser 93%; 4 höftdislokation 60%; 5 händer, fingerdeformitet 50%; 6 armbågsdeflokation 47 %; 7 腭 onormal 37%.
Undersöka
Undersökning av onormalt ansiktssyndrom hos barn med platt ansiktsförskjutning
Samtidig infektion kan ha motsvarande förändringar i blodiga infektioner.
Röntgen, elektrokardiogram, ekokardiografi etc. bör göras.
Röntgendiagnospunkter:
1. Förskjutning av det stora ledet: symmetriförändringar, i utseende: knäled - skenben framför lårbenet, höftdislokation och enkel medfödd förflyttning av höften, armbågsförskjutning till ulnaren, ofta åtföljd av utvecklingen av den nedre änden av humerus Inte komplett.
2. Fotavvikelser: 95% av fallen med fotdeformitet (hooffoot varus, valgus deformity, etc.), calcaneus, hand, handled, knä, armbåge, etc. kan ha ytterligare ossifieringscentrum verkar vara kännetecknen för detta syndrom a.
3. Handavvikelse: fingerformen är korvformad, metacarpala ben är korta och ojämna, och den distala falanxen i tummen är en stor deformitet hos skrapkniven.
4. Spinalabnormaliteter: vanliga cervikala ryggradsavvikelser, cervikala och torakala ryggkotor i lateral främre kyfos, spina bifida, lateral process och kyfos.
5. Skullavvikelse: pannan är platt, avståndet mellan de två ögonen är för brett, näsbron är konkav, den lilla sputum och den occipitala delen har intersegmentalt ben.
6. Medfödd hjärtsjukdom: aorta rotutvidgning, aortastenos och insufficiens.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av onormalt ansiktsyndrom hos barn med platt ansiktsdislokation
Enligt kliniska funktioner, i kombination med röntgenavvikelser för diagnos, är blodbiokemi, elektromyografi, muskelbiopsi oftast normalt.
Sjukdomen bör skiljas från Rubinstein-Taybi-syndrom, ledrelaxationssyndrom (Ehlers-Danlos) -syndrom och platt ansikte (Otopalatodigital) -syndrom. Dessa syndrom har bara en eller två missbildningar av syndromet. Det fanns inga stora flera stora leddislokationer.
