Pediatrisk sekundär trombocytemi
Introduktion
Introduktion till barn med sekundär trombocytos Sjukdomen är uppdelad i primär och sekundär trombocytopeni, ingen primär sjukdomstrombocytos med blödning, kallad primär trombocytos, kliniskt i vissa fysiologiska tillstånd (t.ex. efter träning) och olika typer Vid akuta och kroniska sjukdomar kan antalet blodplättar stiga till 400 × 109 / L eller mer, vilket kallas sekundär trombocytopeni. Trombocytos (trombocytos) innebär att antalet trombocyter överskrider den övre gränsen för normala värden, och antalet trombocyter överstiger ofta 1000 × 109 / L (1 miljon / mm3) eller mer, upp till 14000 × 109 / L (14 miljoner / mm3), och blodplättstorleken är onormal. Det är en enorm förändring, och barn är sällsynta. Huvudsakligen med slemhinneblödning, såsom hematuri, gastrointestinal blödning, näsblödningar, ledblödning, djup muskelblödning, blödning efter operation etc. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,031% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos
patogen
Orsaken till sekundär trombocytos hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomsfaktorer (35%):
Sekundärt till polycytemi, kronisk myeloid leukemi, akut blödning eller hemolys, maligna tumörer, myelofibros, etc., kan också vara sekundär till järnbristanemi, olika inflammatoriska sjukdomar, såsom reumatoid artrit, akut reumatism Värme, nodulär periarterit, ulcerös kolit, lokal enterit, tuberkulos, skrump, kronisk lungabcess, osteomyelit, Wegener granulomatos, sarkoidos, etc.
Hos patienter med kirurgiskt avlägsnad mjälte eller funktionell mjältförlust kan trombocytantalet öka. Därför är det normalt för patienter med sådan mjältförlust att öka antalet blodplättar.
Läkemedelsfaktorer (30%):
Vissa läkemedel kan också orsaka trombocytos, såsom vinblastin och det svampdödande läkemedlet mikonazol. Infusion av adrenalin kan orsaka blodplättar från mjälten att mobilisera in i blodet för att producera kortvarig trombocythöjning samtidigt som den totala mängden blodplättar bibehålls. Efter ett immunsuppressivt läkemedel såsom methotrexat-inducerad trombocytopeni eller en behandling för trombocytopeni orsakad av vitamin B12-brist ökar antalet trombocyter inom cirka 10 till 17 dagar. Övergående trombocytopeni kan uppstå efter behandling med prednison hos patienter med primär trombocytopenisk purpura.
Akut inflammation (18%):
Orsakat av närvaron av kula celler, Pappenheimkroppar, röda blodkroppar och vita blodkroppsskräp eller bakterier.
Akut blodförlust, järnbristanemi, hemolytisk anemi.
Återställning efter trombocytopeni (rebound): avbrott av myelosuppressiva läkemedel, inklusive alkohol, efter VitB12-bristbehandling.
Andra faktorer (10%):
För tidig spädbarn, spädbarn VitE-brist, osteoporos, hjärtsjukdomar, njurtransplantation, diabetes insipidus, graviditet, njursvikt.
(två) patogenes
De flesta beror på accelererad trombocytproduktion. Orsaken till sekundär trombocytos kan vara närvaron av plasma-blodplättstimulerande faktor, vilket orsakar överdriven blodplättproduktion. Dessutom är trombocytos hos vissa patienter (t.ex. efter träning) ofta resultatet av överdriven frisättning av blodplättar i lagringsbassänger som mjälte och lungor. Eftersom produktionen av blodplättar regleras av hematopoietiska faktorer, är trombocytos åtminstone delvis relaterad till frisättningen av faktorer såsom interleukin-1, interleukin-2, interleukin-3, interleukin-6 och interleukin-11. Epinefrin frisätter blodplättar från lagringsplatsen och orsakar trombocytos. Frånvaron av ökat blodplättantal i mjälten indikerar att det huvudsakligen frigörs från mjälten. Motion orsakar också blodplättfrisläppande och trombocytos, men ingen mjälte fann också ökat trombocytantal efter träning. Även om det finns många blodplättar, visar det en förändring i blodplättarsjukdomen, det vill säga en aktiv tromboplastinproducerande störning, och därmed är protrombinkonsumtionen dålig. Det kan också vara dålig vidhäftning av blodplättar, förlängd blödningstid och positivt strålarmstest.
Förebyggande
Förebyggande av sekundär trombocytopeni hos barn
Kliniskt, om det finns oförklarlig blödning, är det nödvändigt att se en läkare i tid och ta reda på sjukdomen tidigt efter behandlingen. Om det är påverkan från andra yttre faktorer, leta efter orsaken och undvik den.
Komplikation
Pediatriska sekundära trombocytopeni-komplikationer Komplikationer trombos
Betydande trombocytos kan orsaka trombos eller blödningstendens, vanligtvis lättare.
Blödningar och trombotiska komplikationer förekommer mindre ofta än primär trombocytos, främst på grund av komplikationer av den primära sjukdomen. Efter att orsaken har tagits bort kan blodplättarna gradvis återgå till det normala och sjukdomsförloppet är kort.
Symptom
Symtom på sekundär trombocytos hos barn Vanliga symptom Trombocytopeni med slemhinnor i slemhinnor, hematuri, blödning, muskelblödning, gastrointestinal blödning
Antalet trombocyter i sekundär trombocytos är i allmänhet inte mer än 600 × 109 / L (600 000 / mm3), antalet benmärgs-megakaryocyter ökas, men den genomsnittliga volymen ökar inte, men minskar, endast med normala megakaryocyter 2 / 3 har trombocytfunktionen inga uppenbara fel, kliniskt, förutom symptomen på primärsjukdom, är blödning och emboli orsakad av trombocytos mindre vanligt. Sekundär trombocytos är ofta sekundär till polycytemi, kronisk myeloid leukemi, akut blödning eller hemolys, malign tumör, myelofibros och splenektomi, etc., men också sekundär till järnbristanemi, olika inflammationer Sexuella sjukdomar såsom reumatoid artrit, akut reumatisk feber, nodular arterit, ulcerös kolit, lokal enterit, tuberkulos, skrump, kronisk lungabcess, osteomyelit, Wegener granulomatos, sarkoidos, etc. . Dessutom kan vissa läkemedel också orsaka trombocytos, såsom vinblastin och svampdödande läkemedel mikonazol.
Efter splenektomi kan trombocyter 1/3 släppas ut i blodcirkulationen från mjälten, så se trombocytos. Det kan återvinnas på cirka 2 månader utan att orsaka emboli och blödning. De flesta av symtomen på sekundär trombocytos är milda och chansen för tromboemboli och onormal blödning är mindre än idiopatisk.
Efter ett immunsuppressivt läkemedel såsom methotrexat-inducerad trombocytopeni eller en behandling för trombocytopeni orsakad av vitamin B12-brist ökar antalet trombocyter inom cirka 10 till 17 dagar. Övergående trombocytopeni kan uppstå efter behandling med prednison hos patienter med primär trombocytopenisk purpura.
Undersöka
Undersökning av barn med sekundär trombocytos
Blodtest
(1) Trombocyter:
Trombocytantal: trombocytos, vanligtvis inte mer än 600 × 109 / L (600 000 / mm3), men också upp till (800 ~ 1000) × 109 / L.
Trombocytfunktion: Trombocytfaktor 3-frisättning och blödningstid är ofta normal. Dålig vidhäftning, förlängd blödningstid, positiv strålarmtest, etc. Trombocytfunktionstest inkluderar olika inducerande inducerade blodplättaggregering, och blodplättar svarar dåligt på adrenalin och kollagenaggregering.
Blodsmetning: Det finns högar av blodplättar i blodet, och det finns enorma blodplättar.
2. Benmärg
Megakaryocyterna i benmärgen är förstorade, stora och rika på cytoplasma. Dess genomsnittliga volym reduceras till endast 2/3 av normala megakaryocyter.
3. Vita blodkroppar och neutrofiler kan ökas.
4. tromboplastin
Det visar en förändring av blodplättssjukdomen, det vill säga en aktiv tromboplastinproducerande störning, och därmed är protrombinkonsumtionen dålig.
5. Serumstudenttest
Ett litet antal serumsyrafosfatas, blodkalium, kalcium, fosfor ökade.
6. Välj avbildningsangiografi och andra undersökningar enligt kliniska manifestationer: rutin röntgenstråle, B-ultraljud, angiografi, CT och andra undersökningar.
7. Välj nödvändig hjälpundersökning baserad på den primära sjukdomen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sekundär trombocytos hos barn
Diagnostiska kriterier:
1. Trombocytantal: ökat.
2. Trombocytfunktion: normal.
3. Benmärg: normal.
4. Det finns huvudsakliga orsaker: såsom feber, träning, mjälte och så vidare.
Differensdiagnos
1,5q-syndrom: med eldfast storcellsanemi, normala eller reducerade vita blodkroppar, kromosom 5q-, blodplättar (600 ~ 800) × 109 / L, kan små megakaryocyter ses i benmärgen.
2. Järngranulocytanemi: 10% till 30% av barn med trombocytopeni har eldfast anemi, benmärgssmetning järnfärgning, järngranulocyter ökade.
3. Väsentlig trombocytos: Primär eller idiopatisk trombocytos är en typ av myeloproliferativ störning. De flesta av patienterna är vuxna och barn är sällsynta. Cirka 5% av barnen kan utveckla akut leukemi. Vid primär trombocytopeni svarar trombocytproduktionen inte på normala regleringsmekanismer, och det finns inga bevis för en minskning av megakaryocyter på grund av trombocytos under normala förhållanden.
Identifiera den sekundära karaktären av olika orsaker:
Trombos orsakad av adrenalin- och muskelträning: 150% av basnivån inom 15 minuter och återvände till den ursprungliga basnivån på cirka 30 minuter.
Efter operation: efter 2 till 6 dagar kan det höjas till 2,5 gånger normalt och återgår långsamt till det normala efter 10 till 16 dagar.
Efter splenektomi: trombocytantalet kan stiga till 1000 × 109 / L eller högre inom 1 vecka och återgår vanligtvis till det normala inom 2 månader.
Sjukdomsfaktorer: att återgå till det normala efter behandlingen eller för att kontrollera utvecklingen av den primära sjukdomen.
