Myelopati på grund av systemisk lupus erythematosus
Introduktion
Introduktion till systemisk lupus erythematosus-inducerad myelopati Systemisk lupus erythematosus (SLE) -inducerad myelopati är en manifestation av SLE i ryggmärgen. SLE är en specifik autoimmun sjukdom som involverar flera faktorer (genetiska, könshormoner, miljö, infektion, läkemedel, immunsvar), som kan påverka flera system, så det finns många symtom på organskada, och det finns många oegentligheter i början av sjukdomen. Feber, den vanligaste hudskadorna, fjärilsrytem på kinderna och näsan, utslag i nacken eller bagaget, dessutom ofta i kombination med ledvärk och lymfadenopati. SLE-skador på centrala nervsystemet är den ledande dödsorsaken, enligt statistik på 20% till 60%, och vissa rapporter kan vara så höga som 75% (Johnson, 1968). Återkommande episoder av kramper är de vanligaste, följt av kranial nervstörningar, psykiska störningar, cerebrovaskulära olyckor, ökat intrakraniellt tryck och meningit, ofrivilliga rörelser och perifera nervskador såsom Raynauds fenomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0052% Känsliga människor: kvinnor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombocytopeni hemolytisk anemi
patogen
Orsaker till myelopati orsakad av systemisk lupus erythematosus
Genetiska faktorer (25%):
SLE är en kronisk inflammatorisk sjukdom orsakad av immunobalans. Dess immunologiska egenskaper är aktivering av polyklonala autoreaktiva T-celler och / eller B-celler, och produktion av olika autoantikroppar. Under senare år har fler och mer Studier har bekräftat att genetiska faktorer är förknippade med patogenesen av systemisk lupus erythematosus, och apoptos kan ha en roll i patogenesen av SLE.
Immunavvikelse (35%):
SLE har en mängd olika autoantikroppar. Dessa antikroppar är både resultatet av immundysfunktion och orsaken till patologiska förändringar. Antikroppar kan förmedla hjärnvävnadsskada, såsom anti-neuronala antikroppar associerade med diffus hjärnskada; studier har visat resistens i cerebrospinalvätska Lymfocytantikroppar kan orsaka demyelinisering av nervvävnad, och det spekuleras i att ryggmärgsskador är relaterade till detta.
Vaskulära lesioner (5%):
Experiment har visat att cirkulerande immunkomplex kan förmedla frisättningen av vasoaktiva ämnen orsakade av blodplättsskada, medan lupus-antikoagulantantikroppar och antikardiolipinantikroppar direkt skadar vaskulära endotelceller. Vaskulit är en av de grundläggande sjukdomarna i systemisk lupus erythematosus. Stenos eller tilltäppning av lumen orsakar omfattande mikroinfarkt, medan långtidsanvändning av glukokortikoider kan leda till förändringar i blodtryck och hemodynamik och tidig åkommande arterioskleros.
Systemisk lupus erythematosus kan betraktas som en immunkomplexsjukdom i en viss mening, och vaskulit orsakas av denna sjukdom.De patologiska förändringarna i ryggmärgen liknar de i hjärnan, främst vaskulära inflammatoriska lesioner, och arteritförändringar i ryggmärgen och små artärer. Kapillärer kan förtjockas genom fibros, och det kan vara liten blödning. Det finns en inflammatorisk reaktion runt blodkärlen. Det har rapporterats att den vita substansen i ryggmärgen är subakut degeneration, och myelin försvinner och vakuoler förändras (vakuolärt). Ändra) och så vidare.
Förebyggande
Förebyggande av myelopati orsakad av systemisk lupus erythematosus
Tidig diagnos, snabb och korrekt behandling; undvik inducerade faktorer.
Vanliga predisponerande faktorer är: exponering för sol, ultraviolett strålning, kallstimulering kan leda till återfall av sjukdomen; vissa patienter med lupus är uppenbarligen relaterade till läkemedel, såsom penicillin, sulfonamider, fenylbutazon, hydralazin (hydrazinazin), Procainamid, klorpromazin, fenytoin, isoniazid, orala preventivmedel, etc., kan orsaka patienter med lupus erythematosus i remission att gå in i aktiva och laboratorieändringar.
Komplikation
Systemisk lupus erythematosus-inducerade komplikationer av myelopati Komplikationer hemolytisk anemi trombocytopeni
Det finns typiska manifestationer av SLE, såsom erytem i ansiktsfjäril, solallergi, ledvärk, hjärta, njure och andra skador på flera organ.
Symptom
Symtom på myelopati orsakad av systemisk lupus erythematosus Vanliga symtom Ansiktsfjäril erytem trombocytopeni Ryggmärgssjukdom Fotoallergi Leukopeni Sekundär infektion Paraplegi Ofrivillig rörelse Perifer nervskada Ökat intrakraniellt tryck
De kliniska manifestationerna av ryggmärgsskada liknar akut myelit, ofta belägen i bröstkorgssegmentet, varav de flesta är plötsligt uppkomst, snabb paraplegi och kan också manifestera sig som slapphet i början av sjukdomen, med ett grunt sensoriskt plan för förlust, förlust av position och vibration eller bevarande. Vissa har en stigande utveckling, kan ha urinretention, prognosen för tvärgående myelit är dålig, ofta på grund av sekundär infektion och död, dessutom behöver patienter fortfarande ha typisk SLE-prestanda, såsom ansiktsrytem, hud Allergisk mot sol, ledvärk, hjärta, njure och andra organskador.
Laboratorieundersökning av lupusceller kan hittas i blodet, antikroppar mot anticellkomponenter: såsom anti-enkelsträngad DNA-antikropp (ssDNA), anti-dubbelsträngad DNA-antikropp (dsDNA), antikärnkroppsantikropp (ANA) positiv, cerebrospinal vätskeundersökningstryck normal, vissa patienter lymf Cellerna är något förhöjda, proteininnehållet kan ökas, överstiger sällan sällan 1 g / L, 50% av patienterna har förhöjd IgG, och ibland reduceras sockerinnehållet. Vissa tror att sockerinnehållet är betydligt reducerat, vilket är en relativt specifik förändring av tvärgående myelit. Anti-neuronala IgG-antikroppar och anti-lymfocytantikroppar kan hittas.
SLE använder för närvarande de klassificeringskriterier som reviderades av American College of Rheumatology 1982.
1. Ansiktsfjärilsrytem.
2. Skivformad erytem.
3. Solallergi.
4. Orala eller nasofaryngeala sår.
5. Icke-erosiv artrit.
6. Serositis.
7. Njurskada.
8. Krampor av neuropati eller psykos.
9. Onormal blodhemolytisk anemi, leukopeni, lymfopeni eller trombocytopeni.
10. Immunologiska onormala lupusceller positiva, anti-ds-DNA antikropp positiva, anti-SM antikropp positiva eller falska positiva för anti-syfilis serum test i 6 månader.
11. Positiv för antinuclear antikroppar.
Kliniskt, om andra symptom utesluts, om det finns 4 eller fler av ovanstående 11 kriterier, kan det diagnostiseras som SLE.
Undersöka
Undersökning av myelopati orsakad av systemisk lupus erythematosus
1. Blodimmunologisk undersökning av anti-enkelsträngad DNA-antikropp (ssDNA), anti-dubbelsträngad DNA-antikropp (dsDNA), anti-nukleär antikropp (ANA) -positiv, anti-Sm-antikropp och anti-Rib-antikropp är märkta antikroppar och representerar inte sjukdomsaktivitet Patienter med positiva anti-SSA- och anti-SSB-antikroppar har ofta symtom som torr mun och torra ögon. Patienter med positiva anti-RNA-antikroppar har ofta Raynauds fenomen och 50% till 70% av patienterna är positiva för anti-histon antikroppar.
2. Cerebrospinalvätskeundersökningstrycket är normalt, lymfocyter kan vara något förhöjda, proteininnehållet är sällan mer än 1,0 g / L, 50% av patienterna med förhöjd IgG, ibland reducerat sockerinnehåll, anti-neuronala IgG-antikroppar och anti-lymf Cellulära antikroppar.
3. ESR, blodrutin, urinrutin.
4. Serumkomplement C3, C4, CH50 Komplementnivå är negativt korrelerad med SLE-aktivitet, serumkomplementet är extremt lågt, sjukdomen är i avancerat skede och cirkulerande immunkomplex: SLE-aktiv period ökar.
5. Serumproteinelektroforesaktiv gamma-globulin eller α2, ß-globulin ökade och återvände till det normala efter behandlingen.
6. Antifosfolipidantikroppar Närvaron av antifosfolipidantikroppar kan orsaka arteriell och venös trombos, det kan också orsaka trombocytopeni och blödning. Utöver encefalopati kan antifosfolipidantikroppar också orsaka dödfödelse eller missfall.
7. Hudlupptest Patienten kommer att ha en immunkomplexavsättning vid korsningen av överhuden och dermis i huden. Man tar en hudbiopsi, gräsgrön fluorescens i linjetyp vid övergången till överhuden och dermis kan ses under ett fluorescensmikroskop. Lupusbältestestet, lupusbältet är användbart för diagnosen SLE, men det är inte unikt för SLE-patienter, men det starka positiva testet av lupusbältet indikerar ofta att SLE kan vara det.
8. Spinal MR-undersökning, med differentiell diagnos.
Diagnos
Diagnos och diagnos av myelopati orsakad av systemisk lupus erythematosus
Enligt de typiska kliniska manifestationerna av SLE och symtomen på ryggmärgsskador är diagnosen av denna sjukdom inte svår.
Uppmärksamhet och akut myelit, ryggmärgs tumör, ryggmärgskomprimering etc. genom laboratorietester och spinal MRI-undersökning är identifiering inte svårt.
