Shay-Drager syndrom
Introduktion
Introduktion till Xiay-Dreig-syndrom Schei-Dragger Syndrome (SDS), även känt som progressivt autonomt misslyckande, idiopatisk ortostatisk hypotension, neurogenisk ortostatisk hypotension, introducerades först av Shy och Drager 1960. Rapporterade obduktionsfall, idén är att sjukdomen är en neurodegenerativ sjukdom. Sjukdomen är en sällsynt sjukdom med omfattande degeneration av centrala nervsystemet inklusive det autonoma nervsystemet. Patienterna är sporadiska. De kliniska manifestationerna inkluderar dyspareunia, impotens, andra autonoma dysfunktioner och andra autonoma dysfunktioner. Kottesystem, extrapyramidalt, cerebellär ataxi och andra symtom på det somatiska nervsystemet. Vissa tror att OPCA åtföljs av autonoma symtom som ortostatisk hypotoni, yrsel eller synkope, impotens, inkontinens etc. Det anses vara Shay-Dreig-syndrom, som för närvarande anses vara en typ av multipel systematrofi (MSA). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% - 0,005% Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: impotens, ingen svettning
patogen
Orsaken till Xiay-Dreig syndrom
Dysfunktion (30%):
Det tros bero på degeneration av centrala nervsystemet eller det omgivande autonoma nervsystemet, vilket i sin tur leder till dysfunktion i det centrala eller perifera autonoma nervsystemet.
Ledningsfunktionsdefekter (30%):
Det har rapporterats att systemets ledningsfunktion är bristfällig, vilket gör syntesen av noradrenalin otillräcklig. Vissa författare påpekar att den metabola störningen i katekolaminer utgör basen för autonoma och extrapyramidala sjukdomar, och det har visat sig att dopa decarboxylas och hög vanillinsyra också reduceras.
Sensoriska avvikelser (25%):
Det har också rapporterats att baroreceptorer i nedre extremiteterna och viscerala blodkärlsväggar är dysfunktionella, vilket resulterar i en liten arteriell reflexkontraktionsstörning och en minskning av venöst återflöde.
Patologiska förändringar: kronisk autonome nervsystemets dysfunktion eller med somatisk neurologisk dysfunktion, vilket visar multipel systematrofi (MSA); förändringar i centrala och perifera nervsystem som finns vid obduktion är inte konsekvent, i autonoma ganglier Förändringar i kärnan i ryggmärgen, hjärnstammen, hjärnbotten, cortex och basala ganglier, särskilt i ryggen och substantia nigra i putamen, locuskärnan, den nedre olivkärnan och den ryggvaguskärnan uppenbarligen.
Ovanstående förändringar indikerar att den autonoma funktionen först kan ändras, vilket resulterar i upprepade episoder av hypotoni, vilket resulterar i cerebral hypoxi och patologiska förändringar i nervvävnaden är sekundära till hypoxi.
Förebyggande
Shay-Dreiger syndrom förebyggande
Var uppmärksam på näring, förbättra fysisk kondition, ta allmänt starka medel och olika vitaminer eller tillämpa lämplig kinesisk medicin som Buzhong Yiqi-piller eller Shengmai-pulver för att öka eller minska behandlingen och på lämpligt sätt stärka fysisk träning.
Komplikation
Komplikationer av Xiay-Dreig syndrom Komplikationer, impotens, ingen svett
Ofta åtföljs av impotens, ingen svett, och dysfunktion i urinblåsan, eller hjärna, extrapyramidal dysfunktion.
Symptom
Symtom på Xiay-Dreigs syndrom Vanliga symtom Förstoppning Diarré Svettning Onormala ögon Svimmelhet 腱 Reflex Hyperyreoidism Sputum Urinproblem Defekationsstörning Ataxi
Sjukdomen är en degenerativ sjukdom med flera system som kännetecknas av autonoma neurologiska symtom och kännetecknas kliniskt av ortostatisk hypotension och annan autonom dysfunktion, åtföljd av degeneration av cerebellum, basala ganglia eller spinalmotorn. Nervabnormaliteter.
Sjukdomen börjar vara lumsk, från flera månader till flera år, äldre kan nå mer än 10 år, från medelåldern och åldern, början är 55 år gammal, cirka 65% är manliga, ingen familjehistoria, sjukdomsförloppet är progressivt, Autonoma symtom visas ofta först, med somatiska neurologiska symtom under månader eller år, och några få patienter med somatiska neurologiska symtom tidigare än autonoma symtom.
Upprätt hypotoni
Tidiga kliniska manifestationer inkluderar yrsel när man plötsligt står upp eller står för länge. Patienter har ofta suddig syn och trötthet. Patienter ser ofta erektilsynkope. På grund av omfattande degeneration av autonoma nerver blockeras baroreflexbågar. Kan inte producera reflex hjärtfrekvens och perifera arterioler sammandragning, och uppkomsten av ortostatisk hypotension, ortostatisk hypotension är de vanligaste symtomen, normalt blodtryck i ryggläge, men också högre än normalt, blodtrycket minskade signifikant när du stod upp [systoliskt blodtryck minskade mer än 4,0 ~ 6,7 kPa (30 ～ 50 mm Hg)], det stående och liggande blodtrycket skiljer sig ofta med 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mm Hg) inom 2 min. Eftersom den sympatiska tonen är låg förändras inte patientens stående puls, ingen blek, illamående Enligt statistik svarade symtom som kräkningar och svettningar för 11% av patienterna med ortostatisk hypotoni.
2. Annan autonom dysfunktion
Såsom urinblåsan, rektal sfinkterstörningar orsakar urinering, avföringsstörningar, inklusive täta urinering, brådskande, urinretention eller inkontinens, diarré och förstoppning alternativt, sexuell lust störning kan uppstå flera år innan uppkomsten av andra nervsystemssymtom, svettande avvikelser, kan vara Överdriven svettning, följt av mindre svett eller torr hud, ingen svett, förutom sällsynta hudtemperaturavvikelser, Horners syndrom, irisatrofi, etc., börjar sjukdomen mest med medulla, utvecklas gradvis uppåt, så att symptom är först Impotens, förlust av libido, dysuri, yrsel, svimmelhet, synkope, ortostatisk hypotension och andra autonoma dysfunktionssymtom, och slutligen hjärnataxi, symtom i hjärnstamskador och pyramidform.
3. Cerebellär dysfunktion som avsiktlig tremor
Lemmar, torso ataxi, dålig rotation, nystagmus, oklart tal, dysartri.
De tre huvudtecknen på ortostatisk hypotension, autonom dysfunktion och cerebellära symtom är kliniska kärnsymptom.
Det kan också kombineras med abnormiteter i den somatiska nerven orsakad av degeneration av extrapyramidala, basala ganglier eller spinalmotorer. Senare kan det finnas skador på pyramidvägarna, såsom ökad muskelton, hyperreflexi, patologiska tecken osv .; Muskulär atrofi och fascikulation, EMG visar degenerativa förändringar av främre hornceller; Parkinsons syndrom kan också manifesteras av substantia nigra eller kranial nervspasm.
Laryngeal stridor uppträder på natten på grund av svag laryngeal muskelstyrka och kan åtföljas av apné. Ett betydande antal patienter har svårt att svälja. I avancerat skede, på grund av autonom nervfunktion, kan de ha apné under sömnen. Död, vanlig känslomässig instabilitet i de senare stadierna av sjukdomen, depression, sena manifestationer av mental nedgång eller till och med demens, sängliggande.
Undersöka
Undersökning av Xiay-Dreig syndrom
1,24 timmar urin norepinefrin och adrenalin utsöndring kan bestämmas under det normala.
2. Vissa patienter har minskat aldosteronsekretion.
3. Blodtrycksmätning i liggande läge och upprätt läge.
4. Autonomisk nervundersökningssvettest, hudskrapningstest, kalltesttryckstest försvagades eller försvann; 1% adrenalin eller 3% kokain ögondroppar, visade onormalt pupillrespons.
5. MR-undersökning har en differentierad diagnosbetydelse.
6. Elektromyografi har en differentiell diagnos.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av Xiay-Dreig-syndrom
diagnos
1. Symtomen på Xiay-Dreig-syndrom är diversifierade och lätta att diagnostisera. Huvudgrunden för diagnosen är:
(1) Progressiv autonom dysfunktion med sporadisk latent debut hos vuxna, kliniska manifestationer av ortostatisk hypotension, stående systoliskt blodtryck minskade med 4 till 6,67 kPa (30 till 50 mmHg) och diastoliskt blodtryck minskade jämfört med ryggläge 2,67 kPa, och hjärtfrekvensen förändras lite, impotens eller amenorré, svettningsstörning, dysuri och förändringar hos elever.
(2) Parkinsons syndrom.
(3) Hjärntecknet visas.
(4) Ett pyramidformat tecken visas.
(5) Uteslut andra sjukdomar.
Bland ovanstående fem artiklar måste (1) vara, (2), (3) ha en artikel, (4), (5) som referens.
2. Klinisk diagnos kan delas in i tre typer
(1) Progressiv autonom dysfunktion.
(2) Progressiv autonom dysfunktion med Parkinsons syndrom.
(3) progressiv autonom dysfunktion med cerebellartecken.
Differensdiagnos
Det bör vanligtvis differentieras från följande sjukdomar.
1. Identifiering med allmän synkope
(1) enkel synkope: det finns uppenbara incitament för synkope, såsom smärta, rädsla, känslomässig spänning, luftföroreningar, trötthet, etc., det finns kortsiktiga prodromala symtom innan besvimning, såsom yrsel, illamående, blekhet, svettningar, etc.; synkope är vanligast Uppträder i upprätt ställning, men har inte det speciella förhållandet mellan ovan nämnda uppenbara raka steriska lägesförändringar; blodtrycket sjunker när synkope, hjärtfrekvens bromsar och svag, blek och varar tills det sena synkopen, återhämtningen är snabbare, inga uppenbara eftereffekter.
(2) urinsynkope: inträffar vid urinering, eller vid slutet av urinering, orsakar reflexblodtrycksfall och synkope, oftast uppstår när patienten vaknar vid midnatt för att urinera, eller på morgonen eller tupplur för att urinera.
(3) Hjärtsynkope: Hjärt-kärlsjukdomar, såsom atrioventrikulär block, takykardi, valvulär hjärtsjukdom, hjärtinfarkt, etc., kan orsaka synkope på grund av brist på blodproduktion, orsakande synkope, EKG-undersökning undantag.
2. Identifiering med skakförlamning
Autonoma symtom är ganska vanliga vid Parkinsons sjukdom. På grund av skadorna i ryggkärnan i vagusnerven har patienter ofta svår förstoppning, eller magen och tunntarmen försvagas, men sjukdomen har ingen ortostatisk hypotoni och invaderar inte rektum och urinblåsan. När urin-dysfunktionen orsakas av faktorer såsom prostatahypertrofi, för att ytterligare bekräfta diagnosen, utförs elektromyogrammet i patientens perineala muskel och det normala elektromyogrammet utförs.
3. Övrigt
Sjukdomar som ska identifieras sekundärt till vissa sjukdomar som orsakar ortostatisk hypotension, såsom binjurinsufficiens, kronisk alkoholism, diabetes, ryggmärgsspasm, syringomyelia, porfyri, primär amyloidos, akuta infektionssjukdomar Återhämtningsperiod, encefalit och sympatisk trunkresektion eller syndrom efter skada bör noteras. Vissa patienter får vissa antihypertensiva läkemedel, såsom klorpromazin, guanetidin och andra läkemedel, som plötsligt står från liggande läge. Synkope kan uppstå.
