medfödd koledokal cysta
Introduktion
Introduktion till medfödd koledokal cyste Medfödda koledokala cyster, även kända som cystisk dilatation av den vanliga gallkanalen, är mestadels medfödda missbildningar. När sjukdomen har diagnostiserats, behövs tidig operation för att minska gallvägscirros orsakad av gallvägsinfektion och obstruktiv gulsot. Cystektomi, hepaticojejunal Roux-Y-anastomos är det nuvarande standardförfarandet för behandling av koledokala cyster. På grund av laparoskopisk cysta-resektion och vanliga jejunal Roux-Y-anastomos för gallrekonstruktion är det kirurgiska traumet litet, och barnet återhämtar sig snabbt, vilket kan uppnå dräneringsavbrott. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% -0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot
patogen
Orsaker till medfödd koledokal cysta
Orsaken är fortfarande inte fullt ut förstått. Det har förekommit abnormiteter i embryonala gallväggskavitationer, viral infektionsteori, distal gemensam gallvägsnerv och muskeldysplasi. I slutet av 1960-talet föreslog Babbitt en nära relation med anomalierna i sammanflödet i bukspottkörteln och i synnerhet, särskilt efter 1970-talet grundade den japanska forskaren Komi Nobuhiko avsnittet om anomalin i bukspottkörteln och sammanflödet. Rollen som patogenesen för gallvägsutvidgning har fått mer och mer uppmärksamhet. För närvarande tror de flesta forskare att detta är en medfödd sjukdom.
Förändring i gallret hos embryon (20%):
Bildandet av det extrahepatiska gallkanalsystemet är mestadels i fostrets fem till sjunde vecka. Vid denna tidpunkt förökas epitelcellerna i gallvägssystemröret, bildar en fast cellkabel och de bakre vakuolerna bildas och säkras in i lumen i gallvägen. Om en del av epitelcellerna sprids överdrivet kan den distala stenosen och den proximala hyperventilationen bilda en expansion av gallgången när vakuolisering upprepas. Vissa forskare har föreslagit att tillslutningen av bukspottkörtelkanalen till den distala duodenalöppningen är en av de patologiska förändringarna av medfödd gallvägsutvidgning, vilket tyder på att denna skada kan vara orsaken till att den gemensamma vägen till bukspottkörtelkanalen utvidgas.
Distal nerv- och muskeldysplasi hos den vanliga gallkanalen (15%):
Vissa forskare har funnit att medfödd gallvägsutvidgning av den vanliga gallväggens vägg saknar ganglionceller, vilket tyder på att avsaknaden av ganglionceller kan leda till en minskning av reumatoid rytmisk rörelse, medan distal muskelfunktion eller strukturell dysplasi kan orsaka den gemensamma gallkanalen. Obstruktion, gallvägsstörning och ökat tryck i den proximala gallvägen leder så småningom till olika grader av gallkanaldilatation. I relaterade studier utförda av kinesiska forskare konstaterades det också att muskelskiktet i slutet av stenosen hos den gemensamma gallkanalscysten var betydligt tjockare och ganglioncellerna var onormala.
Ärftliga faktorer (20%):
Även om det inte finns några bevis för att bekräfta att sjukdomen har en positiv genetisk vägkedja, finns det rapporter om familjesjuklighet både internationellt och inhemskt. Författaren utförde operation på en 48-årig far och en 11-årig dotter med medfödd gallvägsdilatation.
1916 utförde en japansk forskare, Muji, en nekropsi på en patient med medfödd gallvägsutvidgning och fann att den nedre änden av den utvidgade gemensamma gallgången hade en gemensam väg för bukspottkörtelkanalen och gallgången. Begreppet pancreaticobiliary confluence föreslogs först. Senare, i slutet av 1960-talet och början av 1970-talet, genomförde amerikanska Babbitt och den japanska forntida smaken Xinyan en mer detaljerad studie om de patologiska förändringarna i bukspottkörteln och kanalerna i samband med denna sjukdom och föreslog den onormala patogena teorin om bukspottkörteln. Författarna utförde också en djurmodell av valpar med onormal pankreaticobiliary kanal-korsning och distal stenos av den gemensamma gallkanalen. Djurmodellen för gallvägsdilatation fastställdes framgångsrikt, vilket tyder på att onormalt bukspottkörtelkanalflöde leder till återflöde av pancreasjuice i gallvägen, vilket så småningom leder till dilatation av gallgången. Dessa studier stöder patogenesteorin om sammanflödet i bukspottkörteln.
Under de senaste åren har många forskare funnit att de två typerna av medfödd gallvägsutvidgning, den vanligaste typen av medfödd gallvägsutvidgning i kliniken, inte är helt förenliga med cystiska och fusiforma typer. Därför kan orsaken bero på medfödda missbildningar orsakade av olika faktorer.
Förebyggande
Medfödd förebyggande koledokal cysta
Tidig diagnos så snart som möjligt är en snabb kirurgisk behandling nyckeln till förebyggande av denna sjukdom, bör kompletteras med en mängd olika fettlösliga vitaminer (A, D, K, etc.) för att upprätthålla en god näringsstatus.
Komplikation
Medfödda koledokala cysta-komplikationer komplikationer Gulsot
Det vanligaste är gulsot, som ofta är det första symptom som märks hos barn.Det kan vara intermittent eller progressivt. Gulsot kan kliande, avföringen är grå och den mörka urinen är galla.
Symptom
Symtom på medfödd koledokal cysta vanliga symtom gulsot magsmärta tråkig smärta illamående cyste mörk urin kall gallvägs atresi anorexi gallvägsobstruktion
Symtom förekommer mest hos barn och vuxen ålder. Enligt statistik diagnostiseras 25% av fallen första året efter födseln, 60% diagnostiseras före 10 års ålder och 23% diagnostiseras före 40 års ålder. Den äldsta är 78 år. Kliniska manifestationer av intermittent övre buksmärta, högre övre kvadrantmassa och gulsot, kallad triad av koledokal cysta, men stod endast för 1/3 av det totala, 55% till 60% av fallen har buksmärta, 60% till 75% har klumpar, 65% till 80% har gulsot, kliniska manifestationer är helt annorlunda, kan vara helt smärtfritt eller tråkig smärta som kan tolereras i övre buken, eller till och med allvarliga kramper i den högra övre kvadranten. Gulsot är det vanligaste symptom och är ofta det vanligaste hos barn. Symtom som noteras först kan vara intermittenta eller progressiva; spädbarn med progressiv gulsot bör överväga medfödd gallvägsförmåga, svår gulsot kan ha klåda i huden, fekalgrå, mörk urin svart för gallurin, gulsot och Biliary obstruktion är direkt relaterad till infektionsgraden. Den övre buken eller höger revben kan röra massan. Den stora kan uppta höger buk. Säcken är sexig, fixerad och inaktiv. Den lilla cysta kan röra sig lite. Då finns det uppenbarhet i ömhet och återhämtning, om så är fallet Finger intestinal gallgången utbuktande, medan symtomen på duodenal obstruktion, dessutom kan de fortfarande uppleva illamående, kräkningar, anorexi, diarré och viktminskning, infektion, det finns frossa, feber, ökad vita blodkroppar.
Undersöka
Undersökning av medfödd koledokal cysta
Leverfunktionstest: Det är nödvändigt att ta reda på gulsotens natur. Preoperativ diagnos är också nödvändig. De flesta patienter har blod, urin och avföring undersökta med obstruktiv gulsot. En serie undersökningar av obstruktiv gulsot är onormala, inklusive serumbilirubin. Prime, främst direkt bilirubin ökade signifikant, alkaliskt fosfatas och y-glutamyl transpeptidas ökade också, kan ha olika grader av akut leverdysfunktion, ett litet antal patienter kan vara i princip normala indikatorer Inflammatoriska förändringar som ökat antal vita blodkroppar och ökade neutrofiler i perifert blod kan ses hos patienter med cyster.
Det finns en betydande del av fallen i denna sjukdom, speciellt i processen med fusiformer, blod finns, urinpankreatiskt amylas ökas och är felaktigt diagnostiserat som enkel akut pankreatit. Kliniska faktiska fall inkluderar pankreatit, men de flesta I fallet med onormalt sammanflöde i bukspottkörteln kommer bukspottkörtelnsaften att flyta tillbaka in i gallgången och till och med den intrahepatiska gallgången. I kapillärgallkanalen kan pankreatisk amylas orsakas av leverens sinus och flyter tillbaka till blodcirkulationen, främst icke-äkta pankreatit.
Röntgeninspektion
Det är mycket användbart för diagnos. Den övre buken slätt film kan ses med tät massaskugga, gastrointestinal röntgenbariumangiografi eller lågprofil duodenal angiografi. Det kan ses att magtrycket flyttas till vänster och tolvfingertarmen flyttas till vänster och vänster. Position, duodenal krökning ökade, röntgenbariumundersökning visade kolon leverflexion framåt och nedåt, gallblåsans angiografi misslyckades ofta, när serumbilirubin är större än 3 mg / dl, oralt eller venografi är inte möjligt Intravenös kolangiografi kan vara värdefullt endast innan gulsot inträffar, små cyster förväntas visas, stora cyster utspädes på grund av kontrastmedel, och kolangiopancreatografi kan bekräftas genom punktering i levern. Sexuell expansion, men det finns oro för läckage av gallan, retrograderad intubationsangiografi med fiberoptisk duodenoskopi, om det är framgångsrikt, det mest värdefulla för diagnosen koledokal cyste, men 50% av fallen har ökat amylas efter operationen, enskilda fall Kan orsakas av pankreatit död, intraoperativ kolangiografi, den mest effektiva, kan skildra konturen av cyste och intrahepatisk gallgångar status, kan ge en gynnsam grund för att bestämma behandlingsplanen.
2. Ultraljudsundersökning
En konstant vätskenivå kan hittas. Tomografen kan pålitligt visa platsen och storleken på bukcysten. Leverns radionuklidscanning kan hjälpa till att identifiera den intrahepatiska gallvägstatusen, liksom platsen och storleken på den vanliga gallgångscysten. Arteriell angiografi visar ett stort område av avaskulärt område, vilket antyder platsen för cyste.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd koledokal cyste
Enligt barnets tidiga början av typiska buksmärta, gulsot, magmassor bör beaktas i de tre huvudsakliga symtomen, men vissa har inte tre huvudsakliga symtom, i kombination med laboratorieundersökningar, buk B-ultraljud, CT och kolangiografi för att göra en diagnos .
Den huvudsakliga manifestationen av gulsot bör differentieras från gulsot hepatit, vanliga gallvägar atresi och hemolytisk gulsot De viktigaste manifestationerna av bukmassa bör skilja sig från de vanliga retroperitoneala och intraperitoneala massorna hos barn, såsom hydronephrosis. Renal embryonal tumör, teratom, levertumör, mesenteriska och omentala cyster; patienter med buksmärta måste skilja sig från intussusception, tarmdivertikulum, gallvägar kvalster, kolecystit osv.; Intrahepatisk gallvägcyst bör skilja från medfödda levercyt .
