Pediatrisk Budd-Chiari syndrom
Introduktion
Introduktion till pediatrisk Bad-Giyari-syndrom Barn Bad-Giyari-syndrom, även känt som Budd-Chiaris-syndrom. Det hänvisar till en grupp sjukdomar som kännetecknas av portalhypertoni eller portal och underlägsen vena cava-hypertoni orsakad av hinder av den inferior vena cava ovanför leverven eller dess öppning. De vanligaste är sämre vena cava-membran och trombos i leverven ovanför leveråpningen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cirrhos, hypersplenism
patogen
Orsaken till Budd-Gihale syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Levervenen eller dess stam och / eller inferior vena cava lever-segment är komprimerad, trombos, tilltäppning av nya organismer eller membran eller nätverk på väggen och den övre delen av den bakre delen av levern intill levervenstammen och inferior vena cava Såsom malign tumör, hemangiom, hematom, amoebisk abscess, cysta (såsom hydatidcyst), svullnad i gummitum, etc. kan förtrycka leverven, polycytemi (primär eller sekundär), segdcellanemi, leukemi , hemolytisk anemi och andra blodsjukdomar, långvarig användning av preventivmedel, abdominal trubbigt trauma, kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, akut alkoholisk hepatit, kolangit, pankreatit, bäckeninfektioner, venös ocklusiv sjukdom och graviditet, kan vara onormal genom blodkoagulationsmekanism, Eller venös endotelskada, vilket resulterar i trombos som leder till sjukdomen. Dessutom är 30% av fallen okända.
Hos barn är medfödd levervenosstenos och venøs endarterit i lever de främsta orsakerna.
(två) patogenes
Levervenen tillhör portalvenesystemet. Normalt kommer 70% av de milt venösa blodkärlen in i venen. Det finns tre aspekter av patofysiologi som kan bilda portalhypertoni: 1 flebitt eller trombos, 2 cirrhos; 3 leverven eller dess stam och (eller Underlägsen vena cava leverhinder, barnet med medfødt levervenosstenos, venös stenos i lever som huvudskada, sekundär mjälthyperfunktion, ofta med fullständig minskning av blodkroppar, hudslemhinnblödning, benmärgshyperplasi och annan mjältefunktion Prestandan av hypertyreoidism, de vanliga kännetecknen för intrahepatisk och extrahepatisk portalhypertoni är hematemes (övre gastrointestinal blödning), splenomegali och ascites.
Förebyggande
Pediatrisk Bad-Gielli syndrom förebyggande
Orsakerna till denna sjukdom är olika, bör uppmärksamma förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar, såsom amoebisk abscess, hydatidcyst, syfilitgummi, kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, bäckeninfektion, etc., uppmärksamma regelbunden diet och diethygien, förhindra Alkoholisk hepatit, pankreatit, kolangit etc.
Komplikation
Komplikationer av barn-Gielli-syndrom Komplikationer, levercirrhos, hypersplenism
De flesta patienter med akut BCS dör av cirkulationsstörningar, leversvikt eller gastrointestinal blödning. Kronisk BCS kan kompliceras av cirrhos och hypersplenism.
Symptom
Pediatriska Bard-Gihale syndrom symtom Vanliga symtom Astragalus magsmärta splenomegaly lever-jugular venös återgång positiv ascites spindel sputum leversvikt tarmblödning
Sjukdomen kan förekomma hos spädbarn till äldre, och förekomsten är ungefär lika för män och kvinnor.
Akut BCS plötslig buksmärta, snabb expansion av buken, fysisk undersökning kan hittas gulsot, lever med ömhet, en stor mängd ascites, men negativa tecken på lever-jugular venös återgång, lågt blodtryck, mindre urin, blodsulfoniumbromid (BSP) retention, transaminas ökat, När operationen ses är levern stor och lila-blå. De flesta av patienterna dör av cirkulationsstörningar, leversvikt eller gastrointestinal blödning. Vid kronisk BCS uppträder symtomen långsamt och kan ha gulsot, splenomegali och spindelkvalster.
Undersöka
Pediatrisk undersökning av Bard-Gihale syndrom
Manifesterades huvudsakligen som onormal retention av BSP, alkaliskt fosfatas och transaminas ökade något, plasma-albumin minskade, men proteingammaglobulin ökade inte, och underlägsen vena cava membranös tilltäppning hade ofta proteinuri.
Kan göra laparoskopi, B-läge ultraljud, radionuklidscanning, angiografi, såsom levervenografi, perkutan levervenografi, underlägsen vena cava angiografi, selektiv celiac angiografi.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av pediatrisk Budd-Gihale-syndrom
Graden av leverfunktionsskada av denna sjukdom är relativt mild, i kombination med laboratorieundersökningar och hjälpundersökningsresultat.
Sjukdomen måste skilja sig från kardiogen trängsel i lever, skrump och venös ocklusiv sjukdom.
