Intestinal malrotation hos barn
Introduktion
Introduktion till malrotation hos tarmen Intestinal dysplasi avser en störning där tarmens rotation och den överlägsna mesenteriska artären i det embryonala stadiet orsakas av axelns rotationsrörelse, vilket resulterar i en förändring av tarmens position och ofullständig vidhäftning av mesenteriet. Det är en medfödd sjukdom som lätt orsakar tarmhinder. De anatomiska avvikelserna orsakade av störningar i tunntarmen och kan vara livshotande, mest hos spädbarn och barn. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: medfödd diafragmatisk umbilical bukande bukfissur anal atresi medfödd hjärtsjukdom septisk chock undernäring
patogen
Orsaker till malrotation i tarmen hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Att förstå utvecklingen av tunntarmsembryon är av stor betydelse för att förstå och kirurgisk behandling av sjukdomen.
I första trimestern är utvecklingen av den embryonala midgutgen snabbare än utvecklingen av kroppshåligheten. Därför, när fostret utvecklas till den 4: e veckan, sticker midgötten vanligtvis in i bukhålan och bildar navelbråck. Cirka 10 veckor efter graviditeten införlivas tarmsegmentet i bukhålan och rotationen och fixeringen gradvis slutförs. Fram till den fullständiga formen av tunntarmen och kolon i fullmånen, om midgängen störs under rotationen, kan motsvarande kliniska symtom uppstå efter födseln, och midgututvecklingen delas upp i tre steg.
Första etappen
Navelbråck bildas. Vid fyra veckor av dräktigheten börjar fostrets midgut att böjas till ventralsidan och kommer in i pedikelhålrummet för att bilda bråck. Den centrala axeln i iliac är den överlägsna mesenteriska artären (SMA) och midguten delas upp i huvudet. Lateralsegmentet (före artären, duodenal jejunum-segmentet) och caudalsegmentet (den bakre artären, blindkolmsegmentet), det första steget i midgötten är snabbare än caudalsegmentet.
(1) utveckling av huvudsidesegmentet: midgutsenen bildas, och under tillväxtprocessen utanför kroppskaviteten, trycks huvudsegmentet nedåt av den utvecklande levern och den vänstra naveln och roteras 90 ° moturs till höger sida av SMA; Tarmhålan utvecklas vidare. Innan den andra fasen börjar roteras huvudsidesegmentet 90 ° till baksidan av SMA för en total rotation av 180 °.
(2) Utveckling av caudalsegmentet: I det första steget roterar mittkarmens kaudalsegment parallellt med huvudsegmentet, och ileocecalpartiet är initialt beläget under SMA, synkroniserat med huvudsidesegmentet för den första 90 ° rotationen till höger sida av SMA, och ileocecalpartiet Rotera 90 ° moturs till vänster sida av SMA som visas i figur 2 B. Innan den 10: e veckan ingår i bukhålan fortsätter ileocecalzonen att rotera 90 °, vilket är precis under SMA ventralsidan.
2. Det andra steget av midgut är integrerat i buken.
(1) Utveckling av huvudsidesegmentet: tarmsegmentet fortsätter att utvecklas. Vid 10 veckors dräktighet (vid denna tidpunkt är embryonlängden cirka 40 mm) börjar den återgå till bukhålan och avslutas med 11 veckors dräktighet. Huvudsidesegmentet återförs först, och SMA fortsätter att rotera 90 °. Totalt 270 ° moturs rotation. Slutligen fixerade duodenal jejunum-korsningen till den bakre bukväggen på vänster sida av SMA via flexorbandet.
(2) Utveckling av kaudalsegmentet: Under processen med bukstången tillbaka till bukhålan fortsätter den också att rotera 90 ° till höger sida av SMA och roterar 270 ° moturs runt SMA.
3. Den tredje etappen
Midgötten fixeras från 12 veckors graviditet till födseln. Om midgötten roterar normalt fixeras kolon gradvis. Den peritoneala bandningsliknande vävnaden stiger upp, och det fallande mesenteriska membranet fästs på den bakre bukväggen. Om cecum och stigande kolon roterar ofullständigt når den inte höger. I flanken ansluter det peritoneala bandet fortfarande den stigande tjocktarmen till höger kolon sulcus, och bandet sträcker sig över ventralsidan av tolvfingertarmen, vilket tvingar tarmen att orsaka hinder.
(två) patogenes
De onormala anatomiska avvikelserna klassificeras huvudsakligen enligt huvudsidan och svanssidan. Fixationsabnormaliteter förekommer vanligtvis endast i den blinda kolon.
1. Roterar inte alls
Det vanligaste kliniskt, roterar midgängen inte alls, det vill säga huvudsidan och svanssidan roterar inte som visas i figur 4. Under normala omständigheter roterar tolvfingertarmen till baksidan av SMA, och ledbandet i flexorn är precis till vänster om mittlinjen. Gastrointestinal nivå, om midgötten inte roterar, längden på tolvfingertarmen blir kortare, utseendet är spiral, helt beläget på höger sida av mittlinjen, vilket leder till hindring i duodenal insufficiens, och tarmsegmentet är inte fixerat, vilket gör midgötten mottaglig för vridning, Mesenteriet i tolvfingertarmen och tjocktarmen smälts samman med varandra för att bilda en mesangial pedicle. Mittgängen vrids av denna axel. Under normala omständigheter är basen på den lilla mesenterin bred, från vänster övre buk till höger ligament. I den nedre ileocecal ileus är axiell reversering vanligtvis inte möjlig i tunntarmen och mesenteri; om de proximala jejunum och distala ileum är belägna i mitten av buken och den mesenteriska fästningen är relativt smal, ökar möjligheten för torsion kraftigt.
2. Huvudsidrotation onormal
Om bara huvudsidesegmentet inte roterar, och svanssegmentet roteras och fixeras normalt, kan det också orsakas av duodenal hindring på grund av kompression av det mesenteriska bandet, men på grund av duodenal jejunum-anslutning till ileocecal Den mesangiala fästningen mellan de två är fortfarande relativt bred, och möjligheten för vridning av midgängen är liten.
3. Huvudsidan roterar i motsatt riktning
Förorsakar tolvfingertarmen framför SMA (normalt belägen på baksidan), och den bakre rotationen av caudalsegmentet gör att den tvärgående kolon är bakom SAM. Som visas i figur 6 finns det en kolonhindring. Om caudalsegmentet roterar normalt, med stigande kolon från övre vänster Buken roteras till höger nedre del av magen, och mesenteriet sträcker sig över SMA: s främre del, täcker tunntarmen som utvecklats från den laterala delen av huvudet och bildar en brokssäck, kallad duodenal förlamning.
4. Huvudsidan roterar inte helt
Förorsakar duodenal jejunum-korsningen (det ligamentösa ligamentet) att vara lägre än det normala läget för vänster övre del av magen, och den onormala rotationen av caudalsegmentet kan få midgötten att vridas, och dessutom roteras inte huvudsidan eller ofullständigt roterar, Objektiva kriterier anses vanligtvis att så länge som flexorens ligament är beläget på höger sida av bukens mittlinje, roterar det inte.
5. Svansen på svanssektionen är onormal.
Om huvudsidans rotation är normal, men svansen på svanssidan är onormal, kan det också leda till att midgängen vrids, vilket är samma som den fullständiga rotationen. Vid denna tidpunkt är fästningen av den mesenteriska roten mellan ligamentet och ileocecal delen smal.
6. Svanssegmentet roterar inte helt
Det kan leda till onormal kolonfixering, ofullständig fixering av ileocecalområdet kan orsaka cekal vridning, och när kolonens leverkurvning är ofullständig finns ett peritonealt band som sträcker sig från kolon till den övre högra bakre bukväggen, vilket resulterar i partiell hindring av tolvfingertarmen.
Förebyggande
Förebyggande av malrotation i tarmen
Förebyggande åtgärder och andra födelsedefekterade sjukdomar, födelsedefekter är viktiga faktorer som påverkar spädbarns och barns hälsa, vilket påverkar kvaliteten på födelsepopulationen. För detta ändamål bildas det multidisciplinära och multidisciplinära samarbetssystemet för att minska och vända förekomsten av nyfödda fosterskador. Förebyggande bör genomföras från pre-graviditet till prenatal:
1. Läkemedelsundersökning i förväg spelar en aktiv roll för att förebygga fosterskador
Storleken på effekten beror på undersökningsprodukter och innehåll, främst inklusive serologiska tester (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtester (som screening för livmoderhalscancerinflammation), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria. , personlig tidigare medicinsk historia, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
2. Gravida kvinnor undviker skadliga faktorer så mycket som möjligt
Inkluderar bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller etc. i processen för födelse under graviditet, systematisk screening av födelsedefekter, inklusive regelbunden ultraljud, serologi Screening osv. Om det behövs en kromosomkontroll.
När ett onormalt resultat inträffar är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man ska förutsäga osv. Samt vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling.
Komplikation
Pediatriska tarmdysplasi komplikationer Komplikationer medfödda navelströmmar navelbultar bukfissur anal atresi medfödd hjärtsjukdom septisk chock undernäring
1. Komplikationer
Icke-rotation eller brist på midgut är ofta en viktig komplikation av medfödda membran- och bukväggdefekter - buk i buken och bukspalt. Det rapporteras att 30% till 62% av barn med dålig rotation har missbildningar, främst matsmältningskanalen. Malformation, 1/2 duodenal atresia, 1/3 av patienter med ileal atresia med tarmmalrotation, en av orsakerna är att intrauterin tarm torsion orsakar hindring av mesenterisk blodtillförsel, vilket leder till tarmatresi, andra missbildningar inkluderar: Meike Divertikulum, duodenal ventil eller stenos, megacolon, anal atresia, esophageal atresia med esophageal tracheal fistel, medfödd korttarm, gallvägsförmåga, medfödd hjärtsjukdom, visceral inversion, mesenterisk cyste och piriform buksyndrom, Det har rapporterats att familjär tarmmalrotation förknippad med ansikts- eller lemmabnormaliteter antyder att sjukdomen kan vara relaterad till ärftlighet.
2. Denna sjukdom kan uppstå uttorkning, acidos, septisk chock, peritonit, strangulerad tarmhinder, såsom intermittenta symtom kan orsaka undernäring, tillväxthämning.
Symptom
Pediatrisk intestinal dysfunktionssymtom Vanliga symtom Anorexi buksmärta Kronisk buksmärta Abdominal distension Peritonit Trombocytopeni Leukocytos Diarré Svart avföring av avföring
Dålig rotation kan uttryckas som: 1 midgut torsion, 2 duodenal insufficiens eller fullständig hinder, bilious kräkningar, 3 intermittent eller långvarig buksmärta, intermittent diarré eller blod i avföringen, 4 asymptomatiskt upptäckt av en slump, förutom Viktminskning eller tillväxtdysplasi, de flesta av de sjuka barnen inom 1 års ålder, men kan också vara asymptomatiska efter vuxen ålder, innan definitionen av andra sjukdomar, bör gallväxningar övervägas först hos barn under 1 år.
1. Midgut volvulus
Midgut torsion är vanligare hos spädbarn och barn, men det kan också förekomma i andra åldersgrupper, även i vuxen ålder. Det är en kirurgisk nödsituation. Om den inte behandlas i tid, kan det orsaka kort tarm och död på grund av tunntarmsnekros. De typiska symtomen är neonatal Galg kräkningar, kräkningar är fortfarande förknippade med duodenal vinkling och peritoneal ligament komprimering som leder till duodenal obstruktion, tarmobstruktion, sepsis, hemorragisk intrakraniell hypertoni kan också orsaka galande kräkningar, måste snabbt göra en differentiell diagnos Midgut torsion kan för närvarande inte förutsäga när eller under vilka omständigheter, så barn med bilious kräkningar måste aktivt behandlas och behandlas, och bör inte få observera förrän de utvecklar strangulerad tarmhinder. Nekros, risken för överlevnad är kraftigt minskad, och det är extremt svårt att hålla tunntarmen med tillräcklig längd. Därför, om det är en dålig rotation, bör den korrigeras.
Förutom gallabukning kan barn ha buksfördjupning, uttorkning, irritation osv.; Barn med strangulerad tarmobstruktion är medvetet likgiltiga, septisk chock; andra kliniska manifestationer inkluderar: bukväggspolning, peritonit, acidos, trombocytopeni, vita blodkroppar Öka eller minska, såväl som tarmblödning och / eller melena från ischemi i tarmslemhinnan.
Intermittent torso kan också ha intermittenta symtom, främst sett hos äldre barn, inklusive kronisk buksmärta, intermittent kräkningar (ibland icke gallvägar), anorexi, viktminskning, tillväxt och utveckling, malintabsorption i tarmen, diarré etc. Partiell tarm torsion av den mesenteriska venen och lymfatisk dränering blockerad, kan orsaka näringsabsorptionsstörning, proteinförlust i tarmlumen; arteriell insufficiens orsakad av slem ischemi, svart avföring.
2. Duodenal hindring
Duodenal-jejunum i duodenal-obstruktionen roteras inte eller roteras runt SMA, vilket får tolvfingertarmen att vika, vridas och ge intermittent hinder. Dessutom passerar den stigande tjocktarmen genom tolvfingertarmen. Det medfödda bandet på den högra övre och nedre bukväggen kan komprimera tolvfingertarmen och orsaka hinder. Typiska symtom är illamående kräkningar (ibland icke gallvägar) och buksmärta, eller båda.
3. Intermittent kronisk buksmärta
Patienter med dålig rotation kan ha intermittent eller kronisk buksmärta av olika skäl och ofta samexistera. Intermittent volvulus eller andra orsaker till tarmobstruktion kan orsaka dilatation av tarmen och orsaka spasm och kräkningar, mesenterisk ven eller lymfsystem delvis eller Intermittent tilltäppning kan orsaka tarmvägg, mesenteriskt och mesenteriskt lymfkörtelödem, ovanstående skäl kan också orsaka magsmärta, partiell torsion kan också orsaka kronisk artärinsufficiens, vilket kan leda till diarré, kronisk magsmärta, postprandial förvärring av tarmkolik eller brist på slemhinnor Blodet verkar svart.
4. Asymptomatiska patienter
När bukoperationer eller övre och nedre gastrointestinal angiografi utförs för andra sjukdomar kan den asymptomatiska tarmens malrotation hittas. Den patologiska grunden kan vara att huvudsidan och svanssidan inte roterar alls, eller att huvudsidan kan rotera normalt. Sidosegmenten roterar inte.
Undersöka
Pediatrisk intestinal malrotationskontroll
Blodtest för perifert blod kan ha leukocytos eller minskning, trombocytopeni; biokemiska tester i blodet kan ha metabolisk acidos, etc., avföring av undersökning ockult blodpositivt.
1. Abdominal vanlig film
Varje nyfött med bilial uppkastning bör omedelbart undersökas genom avbildning, vanligtvis i de främre och bakre vertikala och laterala bukslättfilmerna. Resultaten av avbildningen av midgut torsion är:
(1) Hindring av magutloppet, synliga dilaterade gastriska vesiklar, reducerad distal gas.
(2) Det typiska dubbla bubblatecknet antyder duodenal hindring.
Ovanstående två situationer är emellertid sällsynta. Barnet kaster upp galla-liknande ämnen. Även om buken släta filmen är normal, kan inte tarmrotationen uteslutas. Det är nödvändigt att undersöka diagnosen ytterligare. Det plana hålrummet i patientens midgut-torsion kan vara helt normalt. Det kan också manifesteras som fullständig tarmhinder, inklusive flera uppblåsta dilaterade tarmfistlar och vätskenivå. Vid denna tidpunkt kan det förekomma tarmnekros. Om buken släta filmen indikerar tarmhinder, behövs ingen ytterligare undersökning och kirurgi bör utföras omedelbart.
2. Övre gastrointestinal angiografi
När man misstänker att det finns dålig tarmrotation bör rutinmässig gastrointestinal angiografi utföras. Den bästa sputumangiografin kan användas. Vattenlösligt kontrastmedel kan också användas. Efter att kontrastmedlet injiceras genom nasogastriskt rör kan det observeras dynamiskt under fluoroskopi för att få mer. Användbar information, den mest typiska manifestationen av midgut torsion är "fågelns näbbliknande" förändringar i det andra och tredje segmentet i tolvfingertarmen; partiell hindring av tolvfingertarmen kan vara "spiralliknande" förändringar, är det nödvändigt att påpeka att när akut tarm torsion misstänks Denna kontroll är inte lämplig.
Om det inte finns någon volvulus hos barnet med dålig tarmrotation, spelar övre gastrointestinal angiografi en viktig roll för att bestämma positionen för duodenal jejunum-korsningen (ligamentets ligament). Under normala omständigheter bör ligamentet placeras på nivån på vänster antrum i ryggraden. Nära den bakre bukväggen, om det är dålig rotation av tarmen, roterar tolvfingertarmen inte normalt runt SMA, det är beläget under duodenal bulb på höger sida av ryggraden och är närmare ventralsidan än den normala delen. Det vätskefyllda dilaterade tarmsegmentet kan också visas för att flytta duodenal jejunum-leden nedåt, vilket orsakar en falsk rotationsartifakt, vid vilken punkt ett kontrastmedel kan injiceras genom anus för att bestämma platsen för ileocecalområdet.
3. Barium lavemang
Även om barium lavemang är en av metoderna för att diagnostisera tarmmalrotation, är den mer begränsad än övre gastrointestinal angiografi, främst på grund av att 15% av normala spädbarn har fri eller hög ileocecal position, medan spädbarn har en relativt lång kolon Det medför svårigheter att identifiera och filma ileocecalområdet, och ännu viktigare kan positionen för den ileocecal delen av patienten med dålig tarmrotation vara normal.
Trots ovanstående begränsningar, om undersökningen av barium lavemang konstaterar att hela kolon är belägen i vänster buk (se ingen rotation alls), eller (och) den stigande kolon är onormalt förkortad och ileocecalområdet är över iliac wing, är det också möjligt att diagnostisera tarm malrotation.
4. Ultraljud
Som ett icke-invasivt test kan ultraljud hjälpa till att diagnostisera tarmmalrotation genom att undersöka placering och orientering av kärlen på det mesenteriska membranet. Normalt ligger den överlägsna mesenteriska venen (SMV) på höger sida av SMA. Det kan vara dålig tarmrotation, men ultraljud diagnostiserar inte korrekt tarmmalrotation. Vissa författare rapporterade att 9 patienter med kirurgiskt bekräftad tarmdysplasi, endast 6 fall av B-ultraljud fann mesenteriska vaskulära avvikelser; en annan grupp av 249 fall utesluts Bland patienterna med pylorstenos och ultraljud, fann bara 9 patienter mesenteriska vaskulära avvikelser, varav 5 patienter med SMV på vänster sida av SMA hade intestinal malrotation, och de återstående 4 SMV: erna lokaliserades på ventralsidan av SMA, men endast ett fall hade tarm Dålig rotation, läget hos de mesenteriska kärlen hos patienter med dålig tarmrotation kan vara helt normalt och blodkärlets onormala position kan inte bestämma den dåliga rotationen i tarmen. Därför är ultraljud inte det första valet för diagnos av tarmmalrotation, och dess effekt är begränsad till uteslutning av pylorstenos hos barn med kräkningar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk tarmmalrotation
Alla som misstänks för dålig rotation eller midgut torsion, avbildning undersökning före operation, inklusive abdominal vanlig film, övre och nedre gastrointestinal angiografi, eller CT, B-ultraljud, etc., kan diagnostiseras tydligt.
Det bör differentieras från medfödd tarmstenos, tarmatresi och ringformad bukspottkörtel. Det kan identifieras genom ovanstående bildundersökning.Om det är en akut midgut torsion, bör den skilja från tarmhinder, sepsis, hemorragisk intrakraniell hypertoni. Undersökningar och avbildningstudier kan bekräfta diagnosen.
