Pediatrisk torsades de pointes ventrikulär takykardi
Introduktion
Introduktion till pediatrisk tumörventrikulär takykardi Torsades takykardi (TDP) är en speciell typ av polymorf snabb ventrikulär arytmi och är kliniskt uppdelad i två fall: en är torsades de pointes och QT Intervallet är förlängt, och ett litet antal torsader ventrikulär takykardi kan vara atypisk; den andra är torsades de pointes och QT-intervallet är förlängt. På grund av de stora skillnaderna i patogenes och behandling, hänvisar de flesta forskare till de förstnämnda som "tröskel torsade ventrikulär takykardi", eller "QT-intervallförlängning och polymorf ventrikulär takykardi", den senare kallas "polymorf rum" Hastighet ", patienter med torsades de pointes ventrikulär takykardi med upprepade synkoper, kramper som de viktigaste kliniska manifestationerna. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,002% - 0,007%, mest hos barn med myokardit eller kardiomyopati Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: synkope, chock, hjärtsvikt, plötslig död
patogen
Pediatrisk torsad ventrikulär takykardi
(1) Orsaker till sjukdomen
Ventrikulär takykardi av torsad-typ är uppdelad i medfödda och förvärvade.
Vanligtvis adrenalinberoende, LQTS tre gener är långvariga intermittenta, mestadels familjehistoria, autosomalt dominerande, kan också vara idiopatiska, av emotionell stress, stress, träning eller beta-receptor Framkallat av stimulanter, vanligare hos barn och ungdomar, också sett hos nyfödda, hittade Hofbeck 9 fall av fosterbradykardi, ett långt QT-intervallsyndrom efter födseln, komplicerat av torsades de pointes, synkope.
Denna typ är vanligare, mestadels långt intermittent beroende, inklusive kalium med lågt blod, kalcium med lågt blod, lågt blod magnesium och andra elektrolytstörningar, antiarytmiska läkemedel och digitalisförgiftning, bradykardi, sjukdomar i centrala nervsystemet, organiska Hjärtsjukdom, etc.
(två) patogenes
Idiopatiskt långt QT-syndrom (LQTS) är en genetisk faktor. Nya molekylära genetiska studier har bekräftat att LQTS är involverat i genmutationer som kodar för kardiomyocytjonkanalproteiner. Hittills har minst tre sjukdomsframkallande gener identifierats, nämligen den tredje Mutationer av SCN5A-, HERG- och KVLQT1-generna på kromosomerna 7 och 11, dessutom kan det finnas två andra sjukdomsgener, SCN5A kodar ett natriumkanalprotein som syntetiserar myokardiet, och mutationen av genen förbättrar funktionen hos det kodade kanalproteinet, vilket gör natrium Kanalinaktiveringsgrinden är instabil, och den upprepade kanalöppningen i tidsgränsen för åtgärdspotential bildas. Natriumjoninflödet gör att handlingspotentialtiden förlängs (QT förlängs), och en snabb arytmi inträffar. Syntesen av kaliumkanalproteinet i HERG-linjen görs efter mutationen. HERG minskar funktionen hos det kodade kaliumkanalproteinet, dvs kanalblocket, försenar repolariseringen, förlänger handlingspotentialen och inducerar återinträngning eller utlöser aktivitet. Den fysiologiska funktionen för proteinet som kodas av KVLQT1 är ännu inte klart, och aminosyrasekvensen som förutses av anti-komplementärt DNA föreslås. proteinet är medlem i den nya kaliumkanalfamiljen, även om den molekylära biologiska basen för SCN5A- och HERG-mutationerna är olika, men de är De cellulära och funktionella konsekvenserna är desamma, det vill säga den myokardiella repolariseringen försenas och den elektriska cellstabiliteten reduceras. För närvarande har ovanstående molekylära genombrott av LQTS tillämpats på klinisk forskning, och meningsfulla resultat har erhållits, och avvikelserna hos myocardial repolarisering i LQTS har erhållits. Förlängd, vilket leder till bildning av postpotential, kan utlösa ventrikulär takykardi.Dessutom, efter djurförsök och kliniska observationer, lider patienter ofta av ventrikulär arytmi orsakad av emotionell belastning eller fysisk belastning, vilket resulterar i plötslig död, med betablockerare eller vänster sida. Hjärtsympatektomi har en viss effekt och sympatisk obalans har betraktats som en av patogenesen för denna sjukdom under många år.
Förebyggande
Pediatrisk torsad ventrikulär takykardi förebyggande
Förebyggande och behandling av elektrolytobalans och obalans i syrabas, aktiv behandling av primär sjukdom, såsom olika gastrointestinala störningar, uremi, nervsystemets faktorer och läkemedelförgiftning orsakad av arytmi. Livet bör vara regelbundet och undvika trötthet.Om du inducerar synkope efter träning bör du begränsa träningen. Undvik att använda läkemedel som förlänger QT-intervallet, inklusive icke-kardiovaskulära läkemedel. Förbud mot antiarytmiska läkemedel mot IA, IC och klass III, prova IB-läkemedel. Intravenös kaliumtillskott, magnesiumtillskott (orsakad av elektrolytobalans).
Familjemedlemmarna till patienterna bör undersökas med EKG. Medfödda patienter under 40 år anses ha beta-adrenerga blockerare för intermittent användning.
Komplikation
Pediatriska torsions ventrikulära takykardikomplikationer Komplikationer, synkope, hjärtsvikt, plötslig död
Ofta åtföljs av synkope, chock, hjärtsvikt och till och med plötslig död.
Symptom
Pediatrisk torsad ventrikulär takykardi symtom Vanliga symtom Kraftlös takykardi synkope krampor palpebral hjärtförstoring arytmi dövhet hjärtstopp ventrikelflimmer
Torsades ventrikulär takykardi kan förekomma hos barn i olika stadier.De vanligaste symtomen är upprepade synkoper och / eller kramper, ofta inducerade under träning, stress och emotionell stress. Spädbarn och små barn induceras av gråt och skräck. I sällsynta fall, några ofta avsnitt i flera dagar, har Guangdong Medical College Affiliated Hospital diagnostiserat ett fall, var 5 till 20 minuters episoder, upprepade 2 dagar, några krampar glesa, månader eller till och med några avsnitt, anfallets varaktighet Från några sekunder till några minuter, episoderna med barnen med intermittenta anfall, normala mentala symtom, men symtomen är ofta, men författaren kan vara apatisk, och plötsligt verkar bleka eller fläckar vid attacken, följt av ledningar eller svaghet, hjärtfrekvens 200 ~ 300 gånger / min, hjärtrytmen är absolut inte fullständig, hjärtljuden är inte starka, kan inte ens höra tydligt, den intermittenta auskultationen är ofta sinus bradykardi, hjärtat låter svagt eller normalt, vissa barn plötsligt dör, i allmänhet, Röntgen av hjärtat, tvådimensionell ultraljud och ventrikulär angiografi kan vara normal, upprepade författare kan förekomma hjärtförstoring och hjärtsvikt, dess kliniska egenskaper är plötsligt synkope, kramper och till och med hjärtstopp, de flesta av Det inträffar när tråd spänning (retade, rädd), eller rörelse, var återkommande.
Undersöka
Undersökning av torsad ventrikulär takykardi hos barn
Bör rutinmässigt användas för hjärtzymogram, erytrocytsedimentationshastighet, anti- "O", blodelektrolysvärde, pH-värde och immunfunktionsundersökning, rutinelektrokardiogram, röntgen av bröstet, ekokardiografi, LQTS EKG-funktioner:
1. Bradykardi, ofta sinus bradykardi, 5% kan ha II-grad över atrioventrikulärt block, och det finns en gränsöverskridande rytmrytm.
2. QT-intervallet förlängs enligt Bazett-formeln QTc> 0,44s.
3. T-vågen är bred och deformerad och har ett växlande fenomen.
4. Synliga monokulära eller polymorfa för tidiga sammandragningar.
5. Ventrikulär takykardi av torsions-typ uppstår under synkope, vilket kan utvecklas till ventrikelflimmer eller tremor.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk torsad ventrikulär takykardi
diagnos
1985 föreslog Schwartz de diagnostiska kriterierna för LQTS och delade dess symtom i två breda kategorier:
1. Huvudsakliga symtom: 3 poster: QTc> 0,44s, stressinducerat synkope och LQTS-patienter i familjen.
2. Mindre symtom: 4 artiklar: Medfödd dövhet, växling av T-vågor, hjärtfrekvensnedgång hos barn och ventrikulär repolarisationsavvikelse, patienter med 2 huvudsymtom eller 1 huvudsymptom och 2 sekundära symtom kan diagnostisera LQTS.
3. Betygsmetod: Efter försöket, QTS diagnostisk standardbedömningsmetod, se tabell 1, poäng <1, låg sannolikhet för LQTS; 2 ~ 3 poäng, LQTS måttlig möjlighet; ≥4, LQTS höjd möjlig.
Differensdiagnos
I den differentiella diagnosen bör särskiljas från epilepsi, de senare EEG-avvikelserna, inga EKG-avvikelser.
1. Epilepsi: Ventrikulär takykardi av torsad-typ kan vara plötslig och plötslig, och de kliniska manifestationerna upprepas synkope och / eller kramper. Därför skiljer den sig främst från epilepsi. Den förstnämnda har ofta synkope, cyanos och kramper. De som har kramper och kramper först och sedan har krampor, och konventionell EKG- och EKG-övervakning för att fånga uppkomsten av EKG är ett viktigt sätt att identifiera denna diagnos. För de författare som är mindre ofta kan hjärthändelsegivaren användas för att registrera övergående EKG-förändringar för att bekräfta diagnosen. .
2. Sinusbradykardi och A-S-syndrom: patienter med medfødt långt QT-syndrom och torsades de pointes ventrikulär takykardi, intermittent sinusbradykardi, lätt diagnostiserad som sinusbradykardi med A -Syndrom-syndrom och begränsad behandling, om du uppmärksammar noga att läsa elektrokardiogrammet, hitta QT-förändringar, aktuell EKG-övervakning under attacken, kan diagnostiseras, Guangdong Medical College Affiliated Hospital har behandlat 1 fall av sådana fall, upprepade frekventa avsnitt av synkope, lokal Sjukhuset diagnostiserat som bradykardi och A-S-syndrom, behandling med atropin har varit ineffektiv, och EKG-övervakning fann en typisk ventrikulär takykardi av torsad-typ vid attackens början, efter behandling för att avsluta attacken efter behandlingen.
