Pediatrisk Keshan sjukdom
Introduktion
Introduktion till pediatrisk Keshansjukdom Keshandise (Keshandisease) är en endemisk kardiomyopati i Kina med oklar etiologi. Den upptäcktes först i Keshan County, Heilongjiang-provinsen 1935, så den kallas Keshan-sjukdom. Det är populärt i nordöstra Kina, sydvästra Kina, centrala söder och andra delar av Kina.De viktigaste kliniska manifestationerna är akut eller kronisk hjärtsvikt åtföljd av olika arytmier. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: A-S-syndrom Syndromchock Arytmi
patogen
Orsaken till Keshans sjukdom hos barn
Jord- och vattendiet (30%):
En stor mängd data bekräftar att förekomsten av Keshan sjukdom är relaterad till biogeokemiska faktorer.Selenbrist kan vara den grundläggande patogena faktorn för Keshan sjukdom, men det är inte den enda faktorn Bristen på näringsämnen i kosten är en viktigare orsak till Keshan sjukdom. En av dem, andra faktorer som kolmonoxidförgiftning kan också användas som ett inducerande tillstånd för sjukdomen.
(1) Selenbrist: Selenbrist i vatten och jord i områden med hög förekomst och obalans mellan selen och molybden, magnesium, mangan och andra spårämnen är relaterade till patogenesen för Keshan-sjukdomen. Huvudbasen är: lågkoncentrationszon i högincidenszon, låg selen i främmande länder Det finns liknande fallrapporter; seleninnehållet i vatten och jord och skördfoder i högfrekvensområdet är betydligt lägre än i icke-incidensområdet; urinselen, selen och blodselen i området med hög förekomst är lägre än det icke-infekterade området; incidensen efter tillskott av selen reduceras betydligt Det kan förhindra förekomst av akuta och subakuta former; det finns ingen förekomst av Keshans sjukdom i området med hög selen, men det har också visat sig att det inte finns någon Keshan-sjukdom i vissa områden med lågt selen; selenivån i nya fall har ingen signifikant skillnad med dem som inte har det. Under högfrekvenssäsongen finns det ingen motsvarande minskning av selenivåer på avdelningen; även i låga selenområden är den årliga incidensen olika; patienter med olika selenivåer har inga signifikanta skillnader i myokardiella ultrastrukturella lesioner, men alla har mitokondriella inneboende lesioner, Fakta visar att lågt selen inte är utgångsfaktorn för Keshans sjukdom.
(2) Brist på näringsämnen i kosten: Selentillskott kan inte förhindra förekomst av potentiell Keshan-sjukdom, och det finns andra kemiska element i grödorna i områden med hög förekomst, med undantag för bristen på selen; Ovanstående fakta indikerar att utöver selenbrist kan bristen på vissa aminosyror och vitaminer i näringsämnen vara involverade i patogenesen för Keshan-sjukdomen. Det höga vitamin E-innehållet i den höga incidensen är låg och antioxidantkapaciteten minskas, vilket kan vara relaterat till patogenesen för Keshan-sjukdomen. Storskalig folkräkning fann att nyckeln till förekomsten av en hög riskpopulation är dietstruktur och matvanor. Förekomsten av partiell förmörkelse och irrationell kost är hög. Samtidigt visar djurförsök att råttorna med hög incidensområde matar råttorna med myokardiella parenkymala lesioner. Utgångshastigheten är hög.
(3) Kolmonoxidförgiftning: I den norra regionen, förbränning på vintern och uppvärmning, lätt att orsaka kolmonoxidförgiftning, kan orsaka myokardiell hypoxi, förvärra hjärtskador, kan också vara relaterad till förekomsten av Keshan sjukdom.
Biologisk orsak (20%):
Keshan sjukdom är en naturlig epidemisk sjukdom med en infektionstrend, som överensstämmer med egenskaperna för virusinfektion, men saknar bevis. Resultaten av virusisolationen från avföringen hos patienter med Keshans sjukdom, blod- och obduktionsprover är mycket inkonsekventa, och även om viruset isoleras Den positiva frekvensen var inte hög (16,3%). År 1997 använde Yang Yingzhen PCR för att upptäcka enterovirus-RNA i endokardialbiopsi eller obduktionsmyokardprover av Keshans sjukdom. Den positiva frekvensen var 82,2%. Bergsjukdom är förknippad med vissa kardiomyopatiinfektioner. För närvarande tror de flesta forskare att virusinfektion spelar en roll i sammansatta patogena faktorer i patogenesen av Keshans sjukdom.
Immunskada (20%):
Studien fann att det fanns IgG-deponering i myokardial biopsi och obduktionsprover av Keshan-sjukdom. Antimyokardiella antikroppar och antikärnmodiga antikroppar upptäcktes i Keshan-sjukdomens serum, och antalet immunkomplex ökade signifikant, vilket antydde att immunskador kan vara relaterade till Keshan-sjukdomen. Förekomsten är relaterad, men konsekvenserna av immunskada är den orsakande faktorn eller Keshans sjukdom är inte tydlig.
Membranoxiderande skador (10%):
Selenbrist och näringsbrist orsakar onormala eller otillräckliga enzymer, inklusive syrgasradikaler såsom superoxiddismutas. Ökningen av syrefria radikaler i kroppen leder till membranoxiderande skador, vilket reducerar membranets antioxidantförmåga och orsakar myokardial mitokondrier. sjukdom.
Förebyggande
Pediatrisk Keshan sjukdom förebyggande
Gruppförebyggande bör genomföras, miljöanpassning bör förbättras, vattenkvalitet och grödor bör förbättras, kost- och levnadsförhållanden bör förbättras, och orsakerna till sjukdomen bör förebyggas, inklusive förebyggande av tarm- och luftvägsinfektioner, undvika överhettning, överdrivet kyla eller överansträngning, och förebygga överätning och mental hälsa. Stimulering etc. Under de senaste åren har vissa avdelningar försökt oralt natriumselenit för att förebygga och behandla denna sjukdom, vilket kan minska den akuta attacken och minska sjukdomens dödlighet. Användningen är 0,5 mg varje 1 ~ 5 år gammal, 1 mg, 6 ~ 9 år, 10 2 mg över åldern, en gång i veckan, börjar före början av säsongen, kontinuerligt tar 3 till 6 månader, i allmänhet inga biverkningar, selenförgiftningsreaktion ökade alanin aminotransferas, hematopoietisk och koagulopati, håravfall, dislokation, etc. Den förebyggande effekten av natriumselenit på denna sjukdom är okänd. Det verkar som att selen är en viktig komponent i glutationoxidas och koenzym Q10, vilket kan vara relaterat till toleransen för hjärtämne mot hypoxi. Vissa områden använder molybdinsyra. Ammonium, selen salt och zinksalt befruktning kan användas för att förhindra sjukdomen och öka utbytet av grödor, vilket är värt att utforska.
Komplikation
Barn Keshan sjukdom komplikationer Komplikationer A-S-syndrom Kardiogen chockarrytmi
Ofta komplicerat av hjärtsvikt, A-S-syndrom, kardiogen chock, arytmi, autonom dysfunktion, pleural och bukeffusion, lunginfarkt, hjärninfarkt. Hjärninfarkt kallas också ischemisk stroke, vilket kallas stroke eller stroke i kinesisk medicin. Sjukdomen orsakas av olika orsaker till blodtillförselstörningar i den lokala hjärnvävnadsregionen, vilket leder till nekros av hypoxiska lesioner i hjärnvävnaden, vilket i sin tur ger kliniskt motsvarande neurologiska underskott.
Symptom
Pediatrisk Keshansjukdom symptom vanliga symtom svagt blek irritabilitet, arytmi, aptitlöshet, buksmärta, kompression, litet hår, bukhålan, effusion, bröstsmärta, takykardi
Allmänna symtom och tecken
De kliniska manifestationerna av Keshan-sjukdomen kan delas in i fyra typer beroende på brådskande status och hjärtfunktionsstatus: akut typ, sub-akut typ, långsam typ och latent typ.
(1) Nödsituation:
Mer vanlig hos barn över 7 år, på grund av omfattande degeneration av hjärtmuskeln, nekros, minskade hjärtproduktionen kraftigt, främst för akut kardiogen chock, enligt tillståndet är uppdelat i mild, allvarlig, ofta under en viss orsak till plötslig uppkomst, allvarlig Några timmar till flera dagar före sjukdomens början har patienten ofta yrsel, huvudvärk, täthet i bröstet, "hjärtbesvär", allmän svaghet och sedan illamående, kräkningar, buksmärta, polydipsi, kallsvett, kalla ben, irritabilitet, mörkt ansikte och andra chocker Prestanda, efter symtomen på akut vänster hjärtsvikt som torr hosta, hjärtklappning, andnöd osv., Började vissa patienter utvecklas med paroxysmal buksmärta, och vissa patienter började plötsligt utvecklas med upprepade attacker av A-S-syndrom, och en del av gastrocnemius smärta var mycket uppenbar. I ett tidigt skede sänks kroppstemperaturen (cirka 35 ° C). Endast ett fåtal patienter har en svag värme på mer än 37 ° C. Den fysiska undersökningen visar att pulsen är för snabb eller för långsam, håret är svagt eller oklart, blodtrycket sjunker, pulskompressionen är liten eller att pulsen är helt obetydlig. Hjärtat är förstorat, hjärtljudet är trubbigt, hjärtljudet försvagas, särskilt det första hjärtljudet är uppenbart, och det finns många systoliska knep inom nivå II, arytmi, variabel hjärtrytm och variation är dess egenskaper. Du kan höra galopp, levern är förstorad, såsom akut vänster hjärtsvikt, det finns andningssvårigheter, cyanos, lung snarkning, etc. Dessutom kan undersökningen av nervsystemet ha hyperreflexi i knäet, långsamt eller försvinna, och bukväggens reflektion försvinner. Det kan förekomma manifestationer av autonom nervstörning såsom pap-utstrykning och bilaterala elever med dålig ljusreflektion, högt totalt antal vita blodkroppar och neutrofiler, snabb erytrocytsedimenteringsfrekvens och hjärtskada som manifesteras med elektrokardiogram. De kliniska manifestationerna av milda fall var endast mildare och mindre varierande, och den kardiogena chocken var inte uppenbar. Det systoliska blodtrycket var över 12,0 kPa (90 mmHg).
(2) Snabbtyp:
Det är den viktigaste typen av Keshan-sjukdom hos barn. Det är vanligare hos barn i åldern 2-6 år. Förekomsten är något långsammare än den akuta typen. De kliniska manifestationerna är mer akut kongestiv hjärtsvikt och kan åtföljas av olika grader av kardiogen chock. Som känsla, brist på energi, trötthet, svaghet, inte älskar att spela, irritabilitet, lätt att gråta, aptitlöshet, hosta senare, ökad andnöd, andningssvårigheter, ofta åtföljd av buksmärta, illamående, kräkningar, kalla ben, grått ansikte, mun Blekar, röda kinder, ögonlocködem, oliguri och andra manifestationer av ökad hjärtsvikt, fysisk undersökning visade cyanos, engång i halsvenen, förstorat hjärta, arytmi, ökad hjärtfrekvens, galopp, leverförstoring, blodtryck Minskad, liten pulskomprimering, båda lungorna har ofta en röst, allvarliga fall kan ha bröstkorg, bukutflöde, ödem i nedre extremiteter.
(3) Långsam typ (痨 typ):
Denna typ har ingen säsongsbetonning, men är vanligare på vintern och våren. Den har en långsam uppkomst och har en historia av akut början. Den kännetecknas huvudsakligen av kronisk hjärtsvikt. Barnet har kronisk sjukdom, dålig tillväxt och utveckling, blek eller svagt sputum och apatisk Överdriven trötthet, ofta yrsel, huvudvärk, hosta, hosta, andningssvårigheter, magbesvär, ödem och oliguri, etc., ofta i det sena stadiet, benen är kalla och cyanos, fysisk undersökning visar förstorat hjärta, snabb hjärtfrekvens, oregelbunden rytm, Det första hjärtljudet försvagas och den systemiska blodstasen, leverförstoring, ödem etc., kan hjärtsjukdomen orsaka hjärtsvikt på grund av förkylning, överansträngning, mental stimulans och andra faktorer, när det sker en akut klinisk förändring, kallas det långsam akut attack, ovanstående Patienter av typ III orsakar ibland lunginfarkt på grund av trombosavskiljning i hjärtkammaren, bröstsmärta, hemoptys eller hjärninfarkt, kramper och hemiplegi.
(4) Potentiell typ:
Denna typ existerar året runt, och några av dem omvandlas från andra typer av patienter. Vissa av dem är sjuka utan att bli medvetna. Symtomen är inte uppenbara eller mycket milda. Hjärtfunktionen kompenseras väl, men hjärtprovet kan konstateras ha svaga hjärtljud och arytmier. Hjärtförstoring, hypotoni osv. Vissa forskare tror att patienter med Keshan-sjukdom kan höra nivå II-systoliskt knurr i hjärts sjätte auskultationsområde (nära mittpunkten för linjen som förbinder lungventilområdet och mitral auskultationsområdet). Diagnosen har visst värde. Ovanstående fyra typer av kliniska manifestationer kan omvandlas under vissa förhållanden. Den akuta typen kan omvandlas till en långsam typ, medan den långsamma typen kan vara en akut eller subakut typ. Keshan sjukdom handlar om barn. 30% levde samtidigt med matsmältningsorganen, luftvägsinfektioner och tarmascariasis.
Undersöka
Pediatrisk undersökning av Keshan sjukdom
Patienter med akuta eller subakuta anfall har ökat serummykardial enzymaktivitet, såsom kreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas, laktatdehydrogenasisoenzym (LDH1), aspartataminotransferas och alaninaminotransferas, speciellt i det förra. Återspeglar skador på hjärtceller, vissa barn med anti-myokardiala antikroppar i serum och cirkulerande immunkomplex är positiva, vilket antyder autoimmuna fenomen.
1. Elektrokardiogram
Elektrokardiogramförändringarna av Keshans sjukdom är komplexa och förändringsbara, inklusive hjärtskada, ledningsblock och ektopisk hjärtrytm.
(1) Hjärtskador: huvudsakligen ST-T-förändringar, QT-intervallförlängning och lågspänning, etc., akut och subakut V3, V4-ledning ST-segment horisontell depression kan nå 0,3 ~ 0,4 mV, allvarligt ST-segment kan En enfasskurva eller en patologisk Q-våg visas. Om ST-T förändras i en potentiell typ av barn, förlängs QT-intervallet och lågspänningen existerar, vilket antyder att tillståndet är instabilt och det finns en utveckling av färska skador.
(2) Ledningsblock: Det är den mest framträdande elektrokardiogram manifestationen av Keshan sjukdom, inklusive atrioventrikulär block och bunt gren block. Höger bunt gren block är det vanligaste. 30% ~ 38% av potentiell typ kan hittas rätt bunt. Grenledningsblock, akut högerbuntgrenblock kan vara övergående, kan försvinna med förbättringen av sjukdomen, medan andra typer av högerbuntgrenblock är mestadels permanent, vänsterbuntgrenblock är sällsynt, en gång till Det är ett dubbelbunt grenblock.
(3) ektopisk pulsation: för tidig ventrikulär sammandragning är vanligast, mest frekvent, två-lag, trippel eller multikälla, vanligt vid akut tidig och annan typ, kan förbättras med tillståndet och hjärtsvikt Försvunnen, akut typ kan ha paroxysmal ventrikulär takykardi eller supraventrikulär takykardi, några kan dö på grund av ventrikelflimmer, förmaksflimmer är sällsynt.
2. Röntgen av bröstet
Det kan ses att olika grader av hjärtförstoring, främst vänster kammare, vänster atrium också har olika grader av ökning, hjärtrytmen försvagas, ibland den lokaliserade slagen försvagas, lungorna kan ha olika grader av lungstockning eller lungödem, akuta barn Hjärtkedjan är måttligt ökad, men hjärtat slår svagt; lungfältet kan ses med interstitiellt ödem eller med alveolärt ödem. Den subakuta typen av barn har ett stort hjärta, den vänstra kammaren är lätt, måttligt förstorad, och den högra ventrikeln är normal eller något ökad. Stora hjärtslag försvagas uppenbarligen, några lokala beats försvagas eller försvann, lungstockning eller interstitiellt ödem kan ses i lungfältet, och hjärtat av den kroniska typen är sfäriskt, hjärtat slår svagt eller oregelbundet, och några av de synliga slagen försvinner eller är onormala. Den arteriella noden krymps, lungartärsegmentet är svagt utbuktat, och den överlägsna vena cava utvidgas, det interstitiella ödem och trängsel ses i lungfältet och hjärtskuggan av den underliggande typen är något förstorad, med den tvärgående diametern ökar och den överlägsna vena cava inte expanderar; Det finns ingen trängsel i lungorna.
3. Ekokardiografi
Huvudsakligen manifesteras som förmaksförstoring, ventrikulär kavitetsförstoring och väggrörelse försvagades, kronisk vänster ventrikulär diameter ökade avsevärt, vänster ventrikulär bakre vägg och ventrikulär septal aktivitet försvagades, väggen tjocknade ofta inte, potentiell typ och några kroniska typer kan ha ventrikulär septal hypertrofi Förhållandet mellan interventrikulärt septum och tjockleken på den bakre väggen i vänster ventrikel är större än 1,3: 1, men när hjärtsvikt fortskrider ökar den vänstra ventrikulära diametern gradvis, medan tjockleken på kammarväggen och interventrikulärt septum gradvis blir tunnare, och den karakteristiska förändringen av Keshans sjukdom är nära. Spetsens apikala vägg är mer uttalad, pulsationen försvagas och amplituden på den främre mitralventilen reduceras, men förändringen av vänster ventrikel är inte uppenbar. Hjärtfunktionsmätningen visar att den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen minskas.
4. Mekanisk mekanisk undersökning
Förlängd utstötning av pre-ejektionsperioden (PEP), förkortad ejektionstid för vänster ventrikulär (LVET), ökad PEP / LVET, signifikant minskning av hjärtutmatning och hjärtindex i både kroniska och latenta typer, PEP / LVET ≥ 0,42, A Våghastighet ≥ 15%, vilket tyder på hjärtsvikt.
5. Hjärtkateter
Hemodynamiken hos de potentiella patienterna var i grund och botten normal. Den kroniska höger ventrikel, lungartär och lungartär kiltryck var milt, måttligt förhöjda och hjärtindex minskade. Patienter av akut typ bör inte undersökas genom hjärtkateterisering.
6. Myocardial biopsi ljusmikroskopi, elektronmikroskopi
Det finns olika grader av förändringar, främst i ökningen av myokardial mitokondriantal, degeneration och form konstiga, täta elektroniska inneslutningar och myeloida kroppar, följt av myofibril förlust, sarkoplasma retikulum, cell serosal förändringar.
Diagnos
Diagnos och diagnos av pediatrisk Keshan-sjukdom
diagnos
För närvarande finns det ingen specifik metod för diagnos av Keshan-sjukdom, den baseras huvudsakligen på epidemiologiska egenskaper, kliniska manifestationer, elektrokardiogramförändringar och röntgenundersökningar. Den andra nationella diagnosen och behandlingen av Keshan-sjukdomen 1977 Forskningssamarbetskonferensen föreslår följande diagnostiska indikatorer som referens.
1. Egenskaper av Keshan-sjukdomen Keshan-sjukdomen förekommer i vissa områden, årstider och vissa populationer (jordbrukarnas barn från 1 år till förskolebarn och kvinnor under fortplantningsperioden), och den invandrande befolkningen bor i avdelningen och lokala jordbrukare i tre månader. Ovanför kan endast uppstå.
2. Diagnosindikatorer
(1) akut, kronisk hjärtsvikt;
(2) hjärtförstoring;
(3) galopperande hästar;
(4) Arytmi:
1 för tidig kontraktion med flera ventriklar (mer än 5 gånger per minut);
2 förmaksflimmer;
3 paroxysmal ventrikulär eller supraventrikulär takykardi.
(5) embolisering (såsom hjärna, lungor, njure, etc.);
(6) EKG-ändringar:
1 atrioventrikulärt block;
2 bunt grenblock (vänster och höger bunt grenar, dubbel bunt gren och tre bunt gren block);
3ST-T-förändring;
4Q-T-intervallförlängning;
5 multipla, polymorfa ventrikulära för tidiga sammandragningar (inklusive parallell hjärtrytm);
6 paroxysmal ventrikulär eller supraventrikulär takykardi (inklusive överkorsning);
7 förmaksflimmer eller fladder;
8 lågspänning plus sinus takykardi (i vila);
9I, aVL och Vl-6 är QRS-vågor.
(7) Röntgeninspektionsändringar:
1 hjärtförstoring;
2 hjärtslag försvagade, oregelbundna och begränsade beats försvann och onormala beats;
3 pulmonell venhypertoni (eller blandat högt tryck), med egenskaperna hos Keshan sjukdom, och en av de diagnostiska indikatorerna eller en av dem, kan utesluta hjärtsjukdom orsakad av andra sjukdomar, kan diagnostiseras som Keshan sjukdom, för diagnosen kan inte diagnostiseras Hos misstänkta patienter ska den nödvändiga behandlingen ges först och diagnosen ska bekräftas i tid under behandlingen.
Differensdiagnos
Kronisk Keshan-sjukdom bör differentieras från reumatisk hjärtsjukdom, medfödd hjärtsjukdom, myokardit, endokardiell fibroelastos och hjärt-typ beriberi. Akut typ kräver akut gastrit, gallvägs- eller tarmsarkarias, nefrit. Lunginflammation och toxisk chock från infektioner och annan identifiering.
1. Viral myokardit Denna sjukdom har i allmänhet en historia av pre-infektion, men det finns inga epidemiologiska egenskaper hos Keshan sjukdom, ingen endemisk trend, ingen uppenbar säsongsbetonning; elektrokardiogram är vanligare med ektopisk rytm, akut hjärtutvidgning är inte uppenbar Effekten på hjärtfunktionen är inte lika allvarlig som Keshan-sjukdomen, mer härdbar och prognosen är relativt god.
2. Dilaterad kardiomyopati Denna sjukdom liknar de kliniska manifestationerna av kronisk Keshan-sjukdom. Det är svårt att identifiera. Kronisk Keshan-sjukdom har en hel hjärtförstoring, ingen hypertrofi i rumsväggen, tunn interventrikulär septum och nedre vänstra kammaren (nära Spetsens funktion är uppenbarligen försvagad, medan den utvidgade kardiomyopatin främst orsakas av vänster ventrikulär utvidgning, och de övre och nedre delarna av den vänstra kammaren är diffus försvagade, vilket kan särskiljas genom epidemiologi. Bergsjukdom.
3. Perikardit Den fysiska undersökningen av denna sjukdom har en konstig puls, röntgenundersökning av hjärtskuggan till den bilaterala symmetriutvidgningen, hjärtat i varje bågsgräns är oklart, ekokardiografi visar att det finns effusion i perikardiala kaviteten, kombinerat med epidemiologiska egenskaper är inte svårt Keshans sjukdom.
4. Endokardial kardiomyopati Denna sjukdom är vanligare hos spädbarn och små barn, med hjärtförstoring och brådskande, kronisk hjärtsvikt som huvudprestanda, men inga epidemiologiska egenskaper, hjärtförstoring och endokardial förtjockning, obduktion eller biopsi Man kan se att den inre delen av hjärtat är gråvitt förtjockat i endokardiet. Ultraljudsbilden visar förbättrad endokardiell reflex och elektrokardiogrammet är vanligare med vänster ventrikulär hypertrofi och belastning.
