Pediatrisk tom sadel syndrom
Introduktion
Introduktion till tomt sadelsyndrom för barn Tomt sadelsyndrom (emptysellasy-syndrom) är också känt som Busch-Colby-syndrom, sadelseptal defekt, arachnoid cysta, sadel arachnoid diverticulum, sadel arachnoid cyste. Detta symptom avser en serie kliniska symtom orsakade av komprimering av hypofysen i sadeln. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebrospinal fluid rhinorrhea
patogen
Orsaker till tomt sadelsyndrom för barn
Överföring av cerebrospinal vätsketryck (25%):
När sadelseptumet är defekt, läggs det subaraknoida utrymmet på sadeln in i sella genom en ofullständig sadelbarriär. När det finns ökat intrakraniellt tryck, såsom högt blodtryck, fetma, hjärtsvikt, etc. är det mer sannolikt att orsaka tom sadeltecken, cerebrospinal vätsketryck. Ökad, mängden cerebrospinalvätska i subaraknoidutrymmet ökas också, vilket kan vara en av orsakerna till denna sjukdom.
Endokrina faktorer (25%):
Vid dysfunktion i sköldkörteln, binjurarna eller hypogonadal, ökar hypofysen och sadelseptumet förstoras. Den ovannämnda dysfunktionen ges till ersättningsbehandlingen, den förstorade hypofysen återställs gradvis och den förstorade sadelseptum kan orsaka tom Sadelskylt.
Cytruptur i hypofysen (25%):
I sadel- eller parasagittalcysten kan små cyster i mitten av hypofysen sammanflöda för att öka komprimeringen av hypofysen eller spricka i det subarachnoida utrymmet, kan ge symtom, sadelcyster är inte ovanliga hos barn.
Arachnoid vidhäftning i sellarregionen (5%):
Vidhäftning av araknoiden, vilket resulterade i dålig dränering av cerebrospinalvätskan, ökat tryck och orsakade sjukdomen.
Hypofyslesioner (5%):
Pituitary ischemi, atrofi och infarkt är också en av orsakerna till denna sjukdom.
Förebyggande
Pediatrisk tom sadelsyndrom förebyggande
För närvarande finns det inga systematiska förebyggande åtgärder, det finns inget behov av att vara uppmärksam på och snabbt upptäcka aktuell behandling.
Komplikation
Komplikationer av tomt sadelsyndrom för barn Komplikationer Cerebrospinal fluid rhinorrhea
Kan vara förknippad med sköldkörtel, binjurar eller hypogonadal sjukdom, kan uppstå allvarlig synförlust, cerebrospinalvätska rinoré, endokrina förändringar, skelettdeformiteter och så vidare.
Symptom
Symtom på pediatrisk sadelsyndrom Syndrom Vanliga symtom Chondroital dysplasi och ... Visionsvision förändrar hypofysdysfunktion Cerebrospinalvätska rinoré synfält krymper
1. Organdysfunktion Wilkinson rapporterade 16 barn med denna sjukdom, 7 hade visuella organstörningar, varav 3 hade onormal kristall och iris, 3 hade allvarlig synförlust och 2 hade optisk atrofi eller nedsatt synfält.
2. Förekomsten av rinoré i cerebrospinalvätska är cirka 7 till 19,2%, och det finns många huvudvärk.
3. Endokrina förändringar Många vuxna patienter har inga symtom eller tecken på endokrina förändringar, vissa kan ha hypofunktion av främre hypofysen och bakre lobar, och barn kan ha hypotalamisk-hypofysfunktionsavvikelser.
4. Barn med skelettmissbildningar kan vara förknippade med skelettdysplasi-syndrom.
Undersöka
Undersökning av tomt sadelsyndrom för barn
Sekundär infektion kan ha ett perifert blod leukocytantal och en signifikant ökning av neutrofiler; cerebrospinalvätskeundersökningstrycket ökat, cerebrospinalvätska vita blodkroppar kan ökas signifikant under intrakraniell infektion; endokrina förändringar, hypothalamic-hypofysfunktion testresultat kan hittas onormalt .
Endokrinfunktionstest: Blodkoncentrationen av hypofyshormon hos patienter med primär tom sadel är mestadels normal. Även för stimuleringstestet av hypofyshormon är de flesta patienter i princip normalt, men nyligen har Bianconcini et al gjort omfattande och 71 fall av primärt tomt sadelsyndrom. Detaljerade hypofyshormonanalyser, inklusive excitatoriska och hämmande test av hypofysreservfunktion, visade att 50,7% av patienterna hade en eller flera endokrina abnormiteter, varav prolaktin ökade med 14%, hypofunktion i hypofys stod för 10,4% och gonadal funktion Minskade 7%, diabetes insipidus 2,8%, ACTH ökade med 1,4%, tillväxthormon minskade med 15,4%, hypofyseadenom 8,4%, författaren hade 10 hypofys-mål körtel dynamik test för svår primär tom sadel, inklusive hypofysen Bladens funktion minskade, prolaktinet ökade (CT-scanningen visade inga tecken på mikroadenom), tillväxthormonbristen, minskningen av gonadotropin och minskningen av ACTH var i ett fall, och 5 fall visade normal funktion av hypofyslagring. En av gonaderna av postmenopausala kvinnor Hormon är fortfarande högt; ett fall av excitatorisk test med insulin-hypoglykemi visar att tillväxthormon är svagt reaktivt, men detta fall är uppenbarligen överviktigt, medan normalt humant tillväxthormon också kan vara svagt reaktivt. Därför bör det tomma sadelsyndromet fortfarande följas regelbundet för endokrin funktion.
Röntgenundersökning av huvudfilmen, främst manifesterad som ökad sadel, gashjärnangiografi och CT-hjärnskanning för diagnos av denna sjukdom har en bestämd hjälp, kan man konstatera att gas fritt in i sadeln och synlig vätskenivå som är den viktigaste diagnostiska grunden för denna sjukdom, Röntgenbensundersökning hos barn kan upptäcka deformiteter.
1. Röntgenundersökning av sadelplan och kroppsavbildning: typiska morfologiska förändringar stod för 75%, såsom:
(1) Deformation: Sidopositionen visar att sella är förstorad, och när sphenoid sinus är dysplastic, sadeldjupet förstoras och oval, och när sphenoid sinus är väl utvecklad, förstoras sadeln i en rektangulär form, och den främre skivan visar en enhetlig symmetrisk fördjupning i sadelns botten. Det är konkav.
(2) Benkvalitetsförändringar i sadelgolvet: I sidopositionen förtjockas sadelbottenbenets enhetlighet i den tomma sadeln, och sadelens bottenben är tunnare i hypofysenadenomen.
2. Gas cerebral angiografi (PEG) visar att det finns gasfyllning i sadeln, och ibland är hypofysen halvmåneformad och skjuts in i den nedre delen av sadeln.
3. Karotisangiografi visade inte expansionen av den befintliga sadeltumören till sadeln, vilket hjälper till att förhindra förekomsten av hypofyseadenom.
4. Isotope cerebral angiografi Endast de som har cerebrospinalvätska rhinorrhea behöver utföra detta test.
5. CT-scan och magnetisk resonansavbildning Högupplöst CT-koronal eller magnetisk resonansavbildning kan göra en snabb och icke-invasiv diagnos. Typiska bilder visar sadelsvullnad, hypofysatrofi och fylls med samma låga täthet som sadel-övre poolen. Ersättning av cerebrospinalvätska, om den kontrastförbättrade direkta koronala CT-skanningen, ingen förbättring, allvarligt deprimerad hypofys, pressades till den nedre flanken, kan hypofysstammen nå sadelbotten och bilda en karakteristisk "tratt"征 "(infundibulum).
Diagnos
Diagnos och diagnos av tomt sadelsyndrom för barn
Enligt kliniska funktioner och hjälpundersökning kan diagnostiseras.
Till skillnad från intrakraniella tumörer, hjärnans CT-skanning, gas cerebral angiografi kan hjälpa till att identifiera.
