Pediatriska Cushings syndrom
Introduktion
Introduktion till pediatrisk Cushings syndrom Typiska kliniska symtom och tecken, såsom blodig fullmånes ansikte, högt blodtryck, osteoporos, högt insulinblod etc. kallas Cushings syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% - 0,007% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: elektrolytobalans hjärtsvikt
patogen
Orsaken till pediatrisk Cushingsyndrom
Överdriven utsöndring av binjurekortisolhormoner (30%):
Orsakar en mängd olika metaboliska störningar orsakade av kliniska syndrom, kortisol mobiliserar fett för att sönderdela triacylglycerol till glycerol och fria fettsyror, medan blockerar glukos i fettceller för att hämma fettsyntes, kortisol tillåter insulinutsöndring, kan främja fettsyntes, olika delar av kroppen Protein, fettvävnad har olika känsligheter för kortikosteroider, och det finns centripetal fetma.
Kortisol främjar nedbrytning av proteiner (30%):
Hämning av vävnadsupptag av aminosyror och syntes av proteiner, kroppen är i ett tillstånd av negativ kvävebalans, vilket påverkar muskel, ben, hudöverförbrukning av protein, benavkalkning och osteoporos, påverkar benväxt och utveckling av barn, överdriven kortisol främjar levern Glykogen försvagas också. Dessutom motverkar kortisol effekten av insulin på glukosmetabolismen, minskar användningen av glukos i vävnader och ökar blodsockret, vilket kan leda till steroiddiabetes.
Adrenal cortex hormoner (30%):
Mineralokortikoidema i binjurebarken har deoxikortikosteron (DOCA) och kortikosteron, vilket också kan öka utsöndringen, vilket orsakar natriumretention i kroppen, ökad kalium- och klorutsöndring och förhöjd blodtryck kan bero på att kortisol förstärker noradrenal körtel. Effekten av pigmentet på de små artärerna, och kvarhållandet av natrium i kroppen, patientens plasmainrenaktivitet ökas, angiotensin II orsakar en ökning av blodtrycket, patientens motstånd mot infektion reduceras avsevärt, hud- och systeminfektioner är vanliga på grund av cortex Alkoholen minskar antikroppens immunfunktion och hindrar bildandet av antikroppar.
Förebyggande
Pediatrisk Cushings syndrom förebyggande
Mer kortisolism orsakad av binjurahyperplasi orsakad av hypofyseadenom eller binjurar tumör orsakad av överdriven utsöndring av kortisol, tidig upptäckt av diagnosen av sjukdomen, enligt olika orsaker, tidig behandling, klinisk uppmärksamhet bör ägnas åt det iatrogena Cushing syndrom Förebyggande, när en mängd olika sjukdomar behandlas med ett stort antal glukokortikoider, bör en rimlig behandlingsplan utformas, och dosen bör gradvis minskas när tillståndet lindras.
Komplikation
Pediatriska Cushings syndrom komplikationer Komplikationer, elektrolytobalans, hjärtsvikt
Ofta komplicerad av elektrolytobalans, natriumretention, hypokalemi, högt blodtryck, komplicerad vänster ventrikulär hypertrofi, hjärtsvikt; tillväxtstörningar, minskad akademisk prestanda, minnesförlust; kan ha sprickor, osteoporos, överflöd, resistens Minskad, ofta sekundär till infektioner, särskilt hudsvampinfektioner. Pojken uppvisade en förstorad penis, normala testiklar, pseudo äldre pubertet och en förstorad klitoris hos kvinnor. Dessutom finns det hårig, akne, låg röst, könshår, man, och till och med bröstutveckling. Minskade akademiska prestationer, minnesförlust etc.
Symptom
Symtom på barn Cushings syndrom Vanliga symtom Cushings syndrom fullmåne ansikte hypokalemi hypertoni centripetal fetma långsam tillväxt osteoporos sekundär infektion muskelatrofi maskulinisering
1. Lipidmetabolism störning Progressiv central fetma, fullmåne ansikte, mandibular, hals, rygg abdominal fett ansamling, lemmar relativt tunna, på grund av ansamling av subkutant fett i ryggen och nacken, uttryckt som "buffalo tillbaka."
2. Proteinmetabolism Störningar av protein ökar, muskelatrofi, muskelstyrka minskas, elastiska hudfibrer bryts och typiska lila linjer syns i nedre del av buken, skinkor och lår och kapillärer blir spröda.
3. Elektrolytstörning gör natrium- och vattenretention, visar hypokalemi, högt blodtryck, svår vänster ventrikulär hypertrofi, hjärtsvikt och så vidare.
4. Barn med tillväxtstörningar växer långsamt eller stagnerar och deras höjd är kortare, mestadels under den 3: e percentilen. Om de åtföljs av maskulinisering kan tillväxten överstiga höjden för normala barn i samma ålder.
5. Sexuella organförändringar som adrenal androgen ökar när pojken visar utvidgning av penis, normal testikel, pseudo-äldre pubertet, kvinnor kan ha klitorisförstoring och andra håriga, hemorrojder, låg röst, könshår, man, och till och med bröstutveckling, etc. Minskade betyg, minnesförlust etc.
6. Andra symtom på smärta i benen, ibland sprickor, röntgen manifestationer av allmän osteoporos, kan öka röda blodkroppar, överflöd, på grund av ökad androgen, synlig hårig och akne, barn med nedsatt resistens, ofta sekundära infektioner Speciellt hudsvampinfektioner.
Undersöka
Undersökning av Cushings syndrom hos barn
1,24 timmar urinfritt kortisol och 17-hydroxikortikosteroider ökade båda, och kroppsytan var fortfarande hög efter korrigering.Värdet för barn med enkel fetma var också högt, men inte högt efter korrigering.
2. Serum kortisolkoncentration cirkadisk rytmstörning, under normala omständigheter, plasmakortisol klockan 8:00 på morgonen är högre än 11:00 på kvällen; om rytmen är störd är nattutsöndringen högre eller nära morgonen, vilket är användbart för diagnos.
3. ACTH i plasma är signifikant förhöjd vid mätning av hypofyssjukdom eller atopiskt ACTH-syndrom.
6h intravenös injektion av ACTH-stimuleringstest, kan öka plasmakortisol hos patienter med Cushings sjukdom och binjureadenom, men i binjurecancer, atopiskt ACTH-syndrom och iatrogeniskt Cushings syndrom ökar inte kortisol.
4. Dexametasoninhibitionstest
(1) dexametasontest över natten: 1 mg dexametason vid 23:00, om plasmakortisol fortfarande är högt och inte hämmas, och urinfritt kortisol också ökas, kan diagnosen Cushings syndrom fastställas.
(2) Dexametasoninhibitionstest med låg dos: Om dexametasoninhibitionstestet kortisolutsöndring hämmas kan detta test utföras med 2 mg / d (0,5 mg var 6: e timme, totalt 2 dagar) dexametason Om det fortfarande inte hämmas föreslår det diagnos av hyperkortisolism.
(3) högdos dexametasoninhibitionstest: oral administrering av 8 mg / d (2 mg var 6: e timme, totalt 2 dagar) dexametason, främst används för att identifiera orsaken till hyperkortisolism, såsom högdos dexametason Om det fortfarande inte hämmas är det troligt binjureadenom eller cancer.Om det hämmas kan det vara binjurens hyperplasi.
Plasma-kortisol eller 24-timmars 17-OH-steroidindikatorer, efter hämning måste minskas till under 50% av kontrollvärdet är normalt.
5. Andra tester kan se natrium med högt blod, låg kaliumalkalos, ökade vita blodkroppar och minskade eosinofiler.
Adrenal avbildning:
Röntgeninspektion
(1) Röntgenben: Osteoporos kan ses i ryggraden, benmassa kan ses i lemmarna, ibland patologisk fraktur, benålder observeras i handledsbenet, visar benålderstillväxt, benbarken är i allmänhet lös.
(2) Dödskalle: Sadeln kan visa en ökning.
(3) abdominal vanlig film och intravenös pyelografi: synlig njurtranslokation, binjureförkalkning, etc., vid behov kan abdominal binjureangiografi bestämma tumörstället.
2. Ultraljud i B-läge i buken i binjurar kan hjälpa tumörens placering och storlek.
3. CT och annan undersökning av buk-CT, CT-skanning av binjurarna kan bestämma tumörens placering och form, röntgensadel eller CT kan användas för att upptäcka hypofyslesioner.
4. MR-bilder kan identifiera tumörer eller hyperplasi. Stora tumörer kan ses i cancer. Binjurarna skannar med kolesterol märkt med kolesterol. Radioaktiviteten på båda sidor antyder hyperplasi. En sida av strålningen är koncentrerad, och en sida har liten eller ingen radioaktivitet. .
Diagnos
Diagnostisk identifiering av pediatrisk Cushingsyndrom
diagnos
Enligt typiska kliniska symtom och tecken plus laboratorie- och hjälpundersökningar kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
De kliniska symtomen på hyperkortisolism är relaterade till kortisolutsöndringens längd och sekretionsmängden.Därför är det svårt att diagnostisera i början av sjukdomen, särskilt svårt att skilja från enkel fetma. I allmänhet är enkel fetma vanligtvis över medelvärdet. Viktökning, historia med superkaloridiet, irrationell kost och levande system med en liten mängd aktivitet, men några enkla överviktiga barn kan också hitta högt blodtryck, buffelrygg, purpurfärgade linjer och andra tecken, till och med 24 timmar urinutskott av urin Mängden ökas också, vilket är svårt att skilja från tidig kortisol. Tillväxthastigheten för enkel fetma är normal. Upprepad undersökning och uppföljning behövs när identifieringen är svår.
De flesta barn med hyperkortisolism har tillväxtstörningar och kort status, medan de flesta överviktiga tillväxt och utveckling är högre än vanliga barn i samma ålder.Lågdos dexametasonundertryckningstest kan göra 17-hydroxyl eller kortisol hos barn med enkel fetma. Förskjutning ner till normala nivåer hjälper till att identifiera.
