Pediatriskt Neurobehcet syndrom
Introduktion
Introduktion till pediatriskt neurobhide-syndrom Neurobeausis-syndrom hänvisar till Behcets syndrom, även känd som neurobehavioral sjukdom, som har neurologiska skador. Dess kliniska egenskaper är förutom de tre egenskaperna hos munslemhinnan aftös stomatit, uveit och könsmärtsår. Efter en viss tid (i genomsnitt 6,5 år) inträffar symtom på nervsystemets skador som sputum, meningealirritation och personlighetsförändringar. Det är en autoimmun sjukdom efter infektion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% -0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: optisk atrofi demens paraplegi
patogen
Pediatrisk neurobehide syndrom etiologi
Infektionsteori (35%):
Behcét m.fl. tror att sjukdomen är förknippad med virusinfektioner. Många forskare har funnit att patienter med NBD har en historia av feber och en historia av inflammation i tonsillerna och bevis på virusinfektioner i serum hos patienter.
Immunmekanismteori (30%):
I det tidiga stadiet hittades anti-orala slemhinnecellantikroppar i serum hos patienter. Kansu et al fann att lymfocyter ökade i CSF, och komplement C3 och IgG ökade. Hamza fann att förhållandet T4 / T8 i serum minskade och NK-celler ökade, medan NK Vitalitetsminskningarna, som kan vara relaterade till bristen på interleukin-2 (IL-2) och cytokin IFN-r.
Genetiska faktorer teori (25%):
Sjukdomen har en regional sjuklighet, främst i Japan, Kina, Iran och vissa länder i östra Medelhavet. Vissa forskare tror att den kan vara relaterad till personer med vissa HLA-antigener (särskilt HLA-B51 och HLA-DRW52). I populationen med hög förekomst reducerades HLA-DR1 och HLA-DQW1 antigen signifikant.
Andra faktorer (10%):
Några forskare har föreslagit att början av BD är associerad med utsöndring av könshormoner och bristen på zink.
Patologiska förändringar: Den grundläggande lesionen av NBD är intrakraniell skada på små kärl. De huvudsakliga patologiska förändringarna är intrakraniell diffus, små vaskulära inflammatoriska förändringar, tidig inflammatorisk cellinfiltration runt små blodkärl och fokal nekros i det sena stadiet. , glialcellhyperplasi, lokal demyelinisering och olika grader av hyperplasi och fibros i hjärnhinnorna, hjärnparenkym (hjärnfötter, hjärnstam, basal ganglia, talamus eller cerebellum, etc.) kan ha medelstora, stora och små infarkt I lesionen är hjärnvävnadsödem och hjärnstamatrofi generellt synliga.
Förebyggande
Pediatriskt nervvitt syndrom förebyggande
1. Förhindra och behandla olika infektionssjukdomar aktivt och gör olika vaccinationer.
2. Håll inomhusluften fräsch och ventilera två gånger om dagen i 15-30 minuter varje gång.
3. Tvätta händerna före och efter beröring av patienten. Sträng inte dörren för att förhindra sjukhusinfektion.
Komplikation
Pediatriska neurobehide syndrom komplikationer Komplikationer, optisk atrofi, demens, paraplegi
Ofta åtföljd av anterior kammare empyema, optisk skiva och optisk atrofi, mental nedgång, svår demens, ökat intrakraniellt tryck, paraplegi, sensorisk störning, urinblåsan, rektal sfinkter dysfunktion, cerebellar ataxi.
Symptom
Pediatriskt nerv vitt syndrom syndrom vanliga symtom oralt magsår illamående uveit pustulär ataxi sensorisk störning sömnighet ögonglova skakning vulvar magsår blåsor
1. Oral magsår: Aftous stomatit, manifesteras i läppar, tandkött, tunga, etc. Det finns enstaka eller flera smärtsamma magsår, ofta självhelande på 3 till 7 dagar, men det kan finnas flera återfall på ett år, till och med det förra Det senare har startats och det har varit efter varandra.
2. Vulvarsår: I penis, pungen, labia, vagina och andra könsslemhinnor, små pustler eller små blåsor förekommer först. Efter 1 till 2 dagar är magesåren rund och smärtsam och den läker vanligtvis sig inom 1 till 2 veckor.
3. Okulär uveit: okulära symtom med återkommande uveit, speciellt iridocyclitis, oftast med främre kammare empyem, kan också uttryckas som konjunktiva, hornhinna, retinit, optisk skiva och synnerv Krympande och så vidare.
4. Hudskada: kan uttryckas som nodulärt erytem, subkutan tromboflebit och allergiskt utslag.
5. Neurologiska symtom
(1) Hjärnstamsymtom: tvärelastisk spasm, medullär förlamning, nystagmus och skev i samma riktning uppträder ofta.
(2) meningealirritationssymptom: feber, huvudvärk, illamående, kräkningar, nackstyvhet och så vidare.
(3) Psykiatriska symtom: apati, depression eller eufori, spänning, slöhet, koma eller hallucinationer, illusioner, mental retardering, svår demens.
(4) ökat intrakraniellt tryck: manifesteras som huvudvärk, kräkningar, optisk skivaödem, ökat cerebrospinal vätsketryck.
(5) Ryggmärgssymtom: symtom på paraplegi eller ryggmärgsskada, sensoriska störningar under skador, urinblåsan och rektal sfinkter dysfunktion.
(6) Andra: kan ha cerebellar ataxi, pseudobulbar pares, quadriplegia, mjukt membranbråck, bilateral median nerv och ulnar nervskada.
6. Andra manifestationer: kan ha synovit, kolit och andra symtom i led och mag-tarmkanalen.
Oduffys diagnostiska kriterier är: återkommande aftosår (oralt eller perineum), plus 2 av följande 3 kan diagnostiseras som Behcets syndrom:
1 koroidit (främre eller bakre).
2 synovit.
3 kutan vaskulit, om det finns afthous stomatit plus något av ovanstående tre som diagnostiserats som ofullständigt Behcets syndrom, diagnostiseras diagnos av symtom eller tecken på nervsystemets skada i processen med Behcets syndrom För neurobehide syndrom.
Undersöka
Pediatriskt nervvitt syndrom
1. Blodtest: serumens anti-orala slemhinneantikropp och leukocytcytoplasmisk bindningsfaktor ökade, den positiva hastigheten för röda blodkroppsagglutinering ökade med värme-agglutinerat humant a-globulin som antigen, T-lymfocyt ökade, B-lymfocyt minskade, IgD ökade Ökat mucin, accelererad erytrocytsedimentationsgrad, positivt C-reaktivt protein, etc.
2. Undersökning av cerebrospinalvätska: Cerebrospinalvätsket ökade, antalet vita blodkroppar ökade, mestadels under 60 × 106 / L (dvs. 60 / mm3), högt kan vara större än 5000 × 10 6 / L (dvs 5000 / mm 3 ), vita blodkroppar med lymf Cellerna är dominerande och neutrofiler rapporteras också. Proteinet är milt till måttligt ökat (50 mg till 100 mg%) och socker- och oxidförändringarna är inte uppenbara.
3. EEG-undersökning: Den onormala frekvensen av EEG är cirka 70%. Den generaliserade α-vågtypen, dvs den omfattande monosyllabiska alfavågen, kan förekomma under försämring eller remissionstiden. Denna vågform indikerar ofta hjärnstamskada. Abnormaliteter som långsammare basrytm, ihållande eller paroxysmala långsamma vågor och förändringar i hjärnvågor är ofta parallella med centrala nervsystemets symtom.
4. CT-skanning i hjärnan: Det mesta av hjärnatrofi, ventrikulär utvidgning, hjärnstamatrofi och områden med låg densitet och andra avvikelser.
5. Framkallad potential: Det kan förekomma abnormiteter i somatosensoriska framkallade potentialer och hörsel framkallade potentialer.
6. Ej specifikt hudtest: Bildningen av papler eller pustler kan ses genom allmän akupunktur på huden eller subkutan injektion med 0,1 ml normal saltlösning, och erytem och pustler med en diameter av 5-20 mm kan bildas efter 24 till 48 timmar. Den specifika hudreaktionen orsakas av vävnadsblödning åtföljd av akut invasiv inflammation dominerad av neutrofiler.
Diagnos
Diagnos och differentiering av barn med neurobevävningsyndrom
Laboratorietester är användbara för att diagnostisera detta tillstånd. Hudtester är enkla och specifika, och framkallade potentialer är också ett användbart test.
Det måste skilja sig från Mollaret meningit, Harada syndrom och neurosarkom under diagnosen.
