njurvenstrombos hos barn
Introduktion
Introduktion till trombos i njurar hos barn Renal venetrombos (renalveinthrombosis) hänför sig till bildningen av trombus i stammen och / eller grenen av njurvenen, vilket resulterar i partiell eller total blockering av njurarna som orsakar en serie patologiska förändringar och kliniska manifestationer. Ventrombos i njurarna kan förekomma på en eller båda sidor, uppträda i bagageutrymmet, en enda gren eller flera grenar och kan samexistera med trombos i andra organ. Akut renal venetrombos kan kompliceras av akut njursvikt.De kliniska manifestationerna av kronisk renal venetrombos är inte uppenbara. Eftersom det finns tillräckligt med tid att bilda säkerhetscirkulation för att förbättra renal venös återkomst är mest njurinsufficiens reversibel. De flesta av sjukdomarna är obduktionsdiagnos. Med utvecklingen av röntgenangiografi och selektiv vaskulär kateterisering ökar den prenatala diagnosen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Hypertension Njurglukosuri Njurfel
patogen
Orsaker till trombos i njurar hos barn
Orsak:
1. Primär: De flesta nyfödda är uttorkade på grund av infektion eller mag-tarmsjukdomar, andra som låg volym, septisk chock, asfyxi och sigdcellanemi är också vanliga hos barn med medfödd njur- eller hjärtavvikelse. Efter angiografi kan det vara relaterat till hyperosmolärt tillstånd, vilket är mer troligt att förekomma hos barn med graviditetsförgiftning, dystocia, prenatal hypoxi och mödrar med diabetiker. Det kan också ses i små åldersgrupper utan uppenbara incitament.
2. Sekundär
(1) Sekundär till njursjukdom: Barn är vanligare hos patienter med refraktär sjukdom efter återkommande enkel nefropati.
(2) sekundär till underlägsen vena cava-trombos: sekundär till inferior vena cava-trombos eller renal vene, den inferior vena cava orsakad av yttre tumörkomprimering, såsom abdominal aortaaneurysm, njurcellscancer och lymfatisk retikulumtumör.
patogenes:
Extracellulära vätskor hos nyfödda och spädbarn är relativt mer, och njurkoncentrationsfunktionen är dålig, njuren har dubbel kapillärcirkulation, och blodtransporten är långsam, så i blodkoncentrationen, dehydrering, hyperkoagulerbarhet och hyperosmotisk tillstånd är venös trombos lätt att bilda. Speciellt under den perinatala perioden, hos barn med stora barn och vuxna med nefrotiskt syndrom, ofta förknippade med hyperkoagulerbart tillstånd, på grund av någon liten molekylvikt i plasma (liknar molekylvikten för albumin) antikoagulantfaktorer, såsom Antitrombin III (68 000), al-antitrypsin (5,4 miljoner) och fibrinolytiskt plasminogen (81.000) går förlorade från urinen, medan vissa koagulationsfaktorer för koagulering, såsom V, VII, VIII, fibrinogen (molekylvikt> 200 000) och antifibrinolytiskt α2-makroglobulin (840 000) har stora molekylvikter, förloras inte lätt från urinen och kan öka med kompensationsproteinsyntesen i levern, I ett tillstånd av hyperkoagulation.
Å andra sidan är antalet blodplättar mestadels måttligt ökat, aggregering och vidhäftning förbättras och p-tromboglobulin, trombocytfaktor 4 och faktor 3. De tidigare två kan aktivera faktor X och öka trombinaktiviteten. Det senare är involverat i bildandet av tromboplastin, såväl som en ökning av trombocytaktiverande faktor (PAF), vilket också främjar blodplättsaggregering. Dessutom, på grund av njurplasmahypoproteinemi, minskas plasmavolymen plus furosemid och tillhörande Hyperlipidemi ökar blodets viskositet. Applicering av hormoner stimulerar blodplättproduktionen och VIII ↑ är mer allvarligt hyperkoagulerbar.Nerös venetrombos börjar vanligtvis i små njurar, såsom interlobulära vener, stigande raka kärl och bågår, och till och med sämre vena cava och binjurar, antingen ensidigt eller dubbelt. Sidan involvering, den huvudsakliga njurvenen till grenförlängningen är sällsynt, njuren kan ses med hemorragisk infarkt, nekros, sen synliga ärr, lobulering och kontraktion, ibland kan det tas fel med njurhypoplasi och kronisk pyelonefrit, och vissa kan ses diffus njure Liten bollskleros, tubulär atrofi och omfattande medullär förstörelse med avsättning av hemosiderin, prenatal sjuklighet ofta åtföljt av njurförkalkning eller nekros, neonatal kan ha en fokalt organiserad trombos.
Förebyggande
Pediatrisk förhindrande av trombos i njurarna
Infektion eller gastrointestinala störningar orsakade av uttorkning kan ofta uppstå vid denna sjukdom, bör vara aktivt förebyggande behandling, snabb korrigering av uttorkning, göra ett bra jobb i perinatal vård, aktiv förebyggande och behandling av graviditetsförgiftning, dystocia och diabetes, eftersom mamman till de ovannämnda barnen är benägna att drabbas av denna sjukdom, För barn med hög risk för njursjukdomar bör förebyggande antikoagulantbehandling vidtas för att aktivt förebygga förekomsten av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer i trombos i njurvenen Komplikationer, hypertensiv njurhypoglykemi, njursvikt
Patienter med långvarig sjukdom kan ha hypertoni, glukosuri i njurarna, komplicerat njursvikt, hyperosmolärt syndrom och så vidare.
Symptom
Symtom på trombos i njurar hos barn Vanliga symtom Ansiktsblekt njureområde Snarkning venös trombos ansiktshemisfärg blå svart nodul magsmärta metabolisk acidos proteinuri renal glukosuri azotemi uttorkning
De viktigaste egenskaperna hos nyfödda och spädbarn är en slät form i midjan, en hård yta med grov hematuri, feber, kräkningar och diarré, dehydrering och metabolisk acidos. Den kännetecknas av snabb andning, blek hud, chock och före och efter tumörens uppträdande. Ökat antal vita blodkroppar, vilket ofta leder till progressivt njursvikt, hyperosmolärt tillstånd och död, de primära sjukdomens symtom är mer uppenbara, mestadels hyperosmolärt syndrom, i allmänhet först efter svullnad i midjan för att överväga sjukdomen, de större barnen och Vuxna med sekundär nefropati kan bero på den snabba bildningen av trombos och storleken på de blockerade blodkärlen.Den akuta huvudsakliga trombosen i njurvenen uppvisar ofta typiska symtom, medan den kroniska trombosen i njurvenen, särskilt säkerhetscirkulationen är bättre. Asymptomatiska, de flesta patienter som diagnostiseras med njur venografi hemma och utomlands är asymptomatiska. Typiska symtom är:
1. Svår buksmärta eller lumbalhypotoni, kan vara associerad med smärta i njurområdet.
2. Det finns ofta grov hematuri, nästan alla under mikroskop hematuri.
3. Barn med enkel njursjukdom kan plötsligt ha en stor mängd proteinuri.
4. Plötslig försämring av njurfunktionen, minskad GFR, akut njursvikt, förhöjd BUN och serumkreatinin, och ingen urin eller oliguri och azotemi påverkades bilateralt.
5. Vissa sjuka barn kan ha feber och infektionssymptom.
6. Barn med längre sjukdomsförlopp kan ha nedsatt tubulär dysfunktion såsom högt blodtryck, glukosuri i njurarna och distal renal tubular acidosis. Dehydratiserade och hypertoniska spädbarn kan beröra njurarna, åtföljda av mikroskopisk och grov hematuri. Egenskaperna hos denna sjukdom, plötslig hyperalgesi eller lågryggsmärta hos barn med nefrotiskt syndrom, hematuri, proteinuri, försämring av njurfunktionen bör tänkas på denna sjukdom, under ovanstående omständigheter, såsom mikrovaskulär hemolytisk anemi, trombocytantal Ökning eller progressiv reduktion, serum eller urinfibrinnedbrytningsprodukter ökar eller gradvis minskar, plasma D-dimer är positiv, bör vara mycket misstänkt, och ytterligare bekräfta diagnosen, abdominal vanlig film, B-läge ultraljud kan användas som Rutinundersökning, såsom pyelografi i njurvenen eller njurskanning, visade att njuren kan grovt diagnostiseras. Om det finns tillstånd, bör DSA eller selektiv njur venografi bekräftas. DSA kan fyllas med defekter på sidan av huvudkärlslumen; Om den inre tromben gör att lumen helt hindras utvecklas inte den distala grenen av grenen; i det akuta fallet, med undantag för skadorna, förtjockas de andra venerna och njurformen Stor, de som har kroniska säkerheter cirkulation.
Undersöka
Undersökning av trombos i njurar hos barn
En tredjedel av barnen har uppenbar anemi, och koaguleringstiden förlängs. 90% av barnen har progressiv trombocytopeni. Den senare är den mest användbara och enkla och tillförlitliga laboratorieupptäckten för sjukdomen. Anemi är mikrovaskulär hemolytisk anemi, perifert blod Röda blodkroppsskador (heterologa röda blodkroppar) kan ses, i kombination med mikrovaskulär koagulering och hemolytiskt uremiskt syndrom, trombocytopeni och minskning av koaguleringsfaktor, vilket återspeglar dess konsumtion i det venösa systemet i andra delar (såsom hjärna och lever) i njurvenen och allvarliga fall. , AT-III minskade, serumfibrinnedbrytningsprodukter (FDP) ökade med> 10 mg / l (10 | ig / ml), plasma D-dimer-positivt och plasmafibrin minskade <2 g / l (200 mg / dl), De flesta av ovanstående är emellertid akuta fall. Det finns inget bestämt index för att förutsäga tendensen till njursjukdom med trombos i njurarna. Det är vanligare att öka plasmafibrinogen, vilket kan öka plasmaviskositeten och direkt påverka förekomsten av trombos. Samtidigt förutsätter ökat trombocytantal, minskad plasminogen i plasma och minskad antitrombin III risken för trombos, men om det finns konsumtiv intravaskulär koagulering, fibrinogen och Antalet blodplättar kan gradvis minskas, icke-invasiv datortomografi (CT).
B-läge ultraljud och Doppler ultraljud blodflödskarta positivt för diagnos, men mindre känslig, kan användas för diagnos av stor njurtromb, kan abdominal vanlig film visa en förstorad njure och avancerad förkalkning; B-läge ultraljud kan visa njurar Storleken på blodkärlen kan fortfarande ses i de stora blodkärlen; renal pyelografi i njurarna eller njurscanning visade att njuren kan grovt diagnostiseras, intravenös pyelografi (IVP) är bra för äldre barn, mer än 90% av den akuta kan visa njurar Hela njurarna eller vissa delar av det infarktade området har ingen funktion, och några av de drabbade njurarna förstoras, utvecklingen är försenad, de flesta av de asymptomatiska vuxna är normala, och en del av den proximala kollaterala cirkulationen av urinledaren kan ses, men i neonatal utveckling Dålig och en viss grad av risk och användning av njurskanning istället kan retrograd pyelografi vara normal, eller på grund av ödem är njurbenet ofullständigt, nekrotisk njurvävnad tränger lätt in i ureteralkateter, kontrastmedel som injiceras i njurbenet kan tränga igenom och spridas till den flytande renala parenkyma Underlägsen vena cava angiografi och venös fas av njurangiografi.
På grund av brist på känslighet och specificitet elimineras den gradvis.Diagnosen kräver användning av selektiv venografi av perkutan venoral punktering. Det kan konstateras att påfyllningsdefekten eller venens gren inte är utvecklad. Dräneringsfördröjningen kan till exempel vara en liten tromb. Säkerhetscirkulationen är fortfarande synlig. Digital subtraktionsangiografi (DSA) har bra digital subtraktionsangiografi under de senaste åren. Den har en liten dos, låg kontrastmedelkoncentration och kan användas för nedsatt njurfunktion. För traumatisk undersökning är komplikationer mer allvarliga, såsom kärlperforering, akut njursvikt, endovaskulär skada kan orsaka trombos (njurar och nedre extremitetsven) och lungemboli, så använd inte rutinmässigt, bör välja indikationerna noggrant.
Diagnos
Diagnos och diagnos av trombos i njurar hos barn
RVT kan diagnostiseras genom avbildningsundersökning och kliniska manifestationer och hyperkoagulopati och hyperviskositet.Differensdiagnosen av orsaken beror på sjukdomshistoria, kliniska egenskaper och laboratorietester för att bestämma i vilken utsträckning njurarna kan beröras, med eller utan hematuri. Bör uppmärksamma identifieringen av nefroblastom, hydronefros, multipla njurcyster och retroperitoneal blödning.
