Pulmonell atresi med intakt ventrikulär septum hos barn
Introduktion
Introduktion till intakt lungatresi hos pediatrisk septal Ventrikulär septal integritet hos lungatresi avser fullständig hindring av det högra ventrikulära utflödet, men det ventrikulära septumet är intakt. Enligt anslutningen mellan den högra ventrikeln och lungartären finns det två typer: den första typen, den högra ventrikulära utflödeskanalen, lungventilens vävnadsvandring är ett hålrum utan ett hålrum, den andra typen, den högra ventrikulära utflödeskanalen försvinner med muskulös atresi. Ovanstående klassificering har viktiga kliniska konsekvenser, och det har nyligen rapporterats att tekniker för laser- och radiofrekvensablering används för att perforera atresi-ventilen. Det har en god effekt på den första typen, men saknar fortfarande den perfekta behandlingen för muskulös atresi. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0012% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt
patogen
Pediatrisk septal integritet hos lungartär atresi
(1) Orsaker till sjukdomen
De flesta av dessa medfödda missbildningar involverar enbart lungatresi, vilket bör skiljas från lungatresi med konisk arteriell missbildning och komplexa missbildningar med höger aorta och transponering av aorta (t.ex. lungatresi med ventrikulär septal defekt, med eller utan aorta Olika transpositioner, den ojämna uppdelningen av den koniska stammen är grundorsaken till dysplasi hos denna typ av missbildad lungartär, och den normala förbindelsen mellan halvventilen och den öppna höger ventrikulära tratten antyder att lungatresi är en primär oberoende Patologiska förändringar, eftersom de embryonala torra åsarna från början separeras från varandra, och de tre broschyrerna smälter samman i en icke-porös membranstruktur, vilket indikerar att detta är en sekundär förändring i de senare utvecklingsstadierna, trots den högra ventrikulära utflödeskanalen, många lidande De tre delarna av den högra ventrikeln finns fortfarande, och den högra ventrikulära kaviteten är mild till måttligt dysplastisk.Detta stödjer teorin om att de patologiska förändringarna i den högra ventrikeln är sekundära till svårighetsgraden av tricuspid regurgitation och att tricuspid regurgitation påverkar den högra ventrikeln. I fallet med fyllning ökar den uppenbara tricuspid-uppstötningen den högra ventrikulära volymen, vilket resulterar i en viss storlek på den högra ventrikulära kaviteten, och tricuspid-ventilfunktionen är fortfarande tillgänglig. När rätten kammares utflöde obstruktion, balkarna leda till olika grader av vägg hypertrofi, högerkammar trabeculae även delen och den trattdelen stängd.
Det intramyokardiala sinusgapet som beskrivs i litteraturen är ett smalt och rondellgap mellan de tjockare septalknipparna. Angiografi visar tydligt att dessa håligheter överensstämmer med typiska platser för högra ventrikulära trabeculae, och tricuspid och pulmonal ringutveckling Defekten är troligtvis ett resultat av uppenbar dysplasi i ventrikulär hålighet. I processen för bildning av hjärtrör bildas vissa cystiska strukturer som kallas mesangialsäckar på hjärtrörets ryggsida. Slutligen är denna struktur belägen i de två skikten av perikard. I vecket är några av de mesangiala säckarna anordnade i en longitudinell tunnel, och tunneln öppnas i hjärtlumen längs ryggsidan av hjärtröret. Dessa mesangiala säckar bildar ett enda lager av blodkärlsvägg och utvecklas slutligen till ett kranskärlssystem med en cylindrisk öppning. Ansluten till artärstammen, så anslutningen mellan koronarsystemet och den högra ventrikulära sinus är förbindelsen mellan den embryonala mesangialsäcken och den högra ventrikulära trabecularen. Denna embryonala anslutning kan förklaras hos vissa patienter. Trafik mellan kranskärlen och höger ventrikel.
(två) patogenes
Patologisk anatomi
(1) Höger ventrikel: Även om de huvudsakliga patologiska förändringarna finns i lungventilen, på grund av hinder i det högra ventrikulära utflödet, vilket resulterade i uppenbara patologiska förändringar i den högra ventrikulära inflödeskanalen och kroppen, banade Goor och Lillehei uppdelningen av höger ventrikel i tre delar. Den beskrivna metoden, Bull et al., Använde detta tillvägagångssätt i den morfologiska klassificeringen av höger ventrikulära missbildningar med lungatresi, den högra ventrikulära inflödeskanalen hänvisar till det område som täcks av tricuspidventilen, som sträcker sig från tricuspid ringform till mitralventilen Broschyrens fästeområde, bortom fästpunkten för tricuspidventilen, den del som sträcker sig till höger ventrikelns topp är den högra ventrikulära trabekulära delen, och tratten är faktiskt den högra ventrikulära utflödeskanalen som förbinder den högra ventrikulära kaviteten och den blockerade lungventildelen, även om lungartären är atresi Vanligtvis höger ventrikulär dysplasi, storleken på den högra ventrikulära kaviteten är annorlunda, på grund av muskelhypertrofi utflödeshinder, kan en del eller mer av höger kammare vara stängd, det mest allvarliga är att den högra kammaren är mycket liten, eller till och med endast inflödesavsnittet.
Stängning av det trabekulära benet leder till dysplasi i höger ventrikel, liten lumen, stängd tratt, vilket resulterar i muskulär atresi mellan höger ventrikulär kavitet och den totala torra kaviteten i lungartären. Detta segment avbryts kontinuerligt, vanligtvis är den endokardiella förtjockningen vit, liknande elastisk fiber. Spolning, ibland storleken på den högra ventrikeln är nära normal, men sällan utvidgas. Vanligtvis kan storleken på den högra ventrikeln återspegla den uppenbara avvikelsen hos inflöde eller utflödesventilstruktur. Det finns tre delar av den högra ventrikeln som antyder den tricuspid ringformiga och tratten. Storleken på den högra ventrikeln åtföljs ofta av uppenbar tricuspid regurgitation, som är närvarande när den tricuspid valvulära deformiteten kombineras. Därför kan storleken på den högra ventrikulära kaviteten observeras genom att observera den dysplastiska tredelade strukturen i den högra ventrikeln. Kvalitativa uppskattningar, i själva verket, formen på höger ventrikel och tricuspidventil, tricuspid annulus, höger ventrikulär tratt, total stam och grenstorlek i lungartären påverkar signifikant behandlingen och prognosen för lungatresi med ventrikulär septal integritet, därför höger ventrikel Mätning av storleken på varje del, särskilt mätningen av storleken på tricuspid annulus, är en integrerad del av studien av den patologiska anatomin av denna deformitet, som ofta åtföljs av Höger ventrikulär kavitet och hjärtkärls hjärtkärl kan leda till expansion av den drabbade kranskärlen. Den utvidgade kranskärlen kan ses vid den yttre undersökningen av hjärtat. Förbindelsen mellan hjärtkärlen och kranskärlen är vanligt när det gäller tricuspid ocklusion. Denna anslutning kan resultera i en shunt från höger till vänster, där hypoxiskt blod retrograderas till den stigande aorta, och Freedom och Harrington förklarar vidare att blod kan delta i den högra cirkulationscykeln från hjärt-sinus, genom kranskärlarna in i koronar sinus.
(2) Trikuspidventil: Trikuspidventilavvikelser är vanliga och har olika manifestationer. Trikuspidventilen styr tillströmningen av blod in i den högra ventrikulära kaviteten. Därför återspeglar abnormiteten i trikuspidventilen vanligtvis de patologiska förändringarna som är förknippade med höger ventrikel. När ventilen är lätt dysplasi är ventilbladet något förtjockat och broschyren och bladkorsningen smälts samman. Det är vanligt i den högra ventrikeln där alla tre delarna finns. Den högra ventrikulära kaviteten är nära normal eller mild dysplasi, och ventilen är tjock och knutlig. Med korsfusionen orsakar det ofta restriktiva förändringar i ventilanordningen, vilket begränsar fyllningen av ventrikulär kavitet, vilket leder till stängning av delar eller delar av höger ventrikulär kavitet. Det allvarligaste fallet är att den lilla tricuspid annulus och den lilla högra ventrikulära kaviteten existerar tillsammans, och den andra Däremot är den främre loben stjälkliknande, med septal- och bakre lobar rör sig ner, liknande den typiska Ebstein-missbildningen, ofta med större ringformig, med svår tricuspid regurgitation och höger ventrikulära lumenförstoring.
(3) tratt och lungventil: de flesta lungatresierna med öppen ventrikulär septum är öppna, det högra ventrikulära hålrummet är anslutet med lungventilen som tenderar att vara låst, och lungventilens broschyrer säkras för att bilda ett septum, som kan ses på två, i de flesta fall Det är ett spår av tre ventilfusioner. I det smala högra ventrikulära hålrummet leder stängningen av tratten till muskulös atresi. Den totala stam av lungartären avges från höger ventrikel med en blind ände och breddar gradvis under förlängning. Båda är dysplastiska, i vilket fall lungventilen vanligtvis inte bildas och ersätts av en lungbotten som strålar från botten av hjärtat.
4. Pulmonal artär Trots pulmonal atresia är huvuddelen av lungartärstammen och grendiametern normal. Pulmoncirkulationen tillhandahålls av en lång och vriden arteriell kateter. Pulmonal dysplasi är sällsynt.
2. Patofysiologi ökar vanligtvis höger förmakstryck, "en" våg är uppenbar, tvärtom, eftersom venös återgång minskar vänster förmaks tryck betydligt, "en" våg är densamma som "v" våg, höger ventrikulärt systoliskt tryck är betydligt högre än systemiskt systoliskt blodtryck Även under neonatalperioden så hög som 100-150 mmHg är den högra ventrikulära tryckkurvan triangulär, liknar vågformen för den typiska höger ventrikulära utflödeskanalhindringen, vanligtvis höjs det högra ventrikulära end-diastoliska trycket, det finns allvarlig trikuspid regurgitation eller Ebstein-missbildning När det högra ventrikulära trycket kan mildas eller måttligt förhöjas, är trycket i den vänstra ventrikeln normalt, och endast aorta kan nå lungartären genom artärkatetern, men denna operation kan få arteriell kateter att stängas. Om trycket från lungartären mäts, borde det vara Under aortatrycket.
Eftersom lungcirkulationen minskar blodflödet och syreupptagningshastigheten för vävnad ökar, minskas ofta systemisk venös syremättnad, ner till 30% i fall av minskad hjärtaffekt, och syre-mättnad och kropps vener i höger atrium och höger ventrikel. Blodens syremättnad i återloppsblodet är likt. Graden av hypoxemi beror på blodflödet i lungan. Blodet i den venösa returen bör vara fullständigt mättad. Förmaksnivån måste växlas, och syremättnaden i vänster atriumblod är mycket låg. På grund av det växlande blodflödet genom patentformen ovale är blodets syre-mättnad ofta i det vänstra atriumblodet lägre än blodets syre-mättnad i det vänstra ventrikulära blodet. Om den arteriella katetern förblir öppen kan syre-mättnaden i det systemiska arteriella blodflödet upprätthållas. Mer än 70% kan garantera syretillförseln i vävnaden och upprätthålla det arteriella pH-värdet. Om arteriell kateter är stängd kan allvarlig hypoxemi uppstå och metabolisk acidos kan uppstå.
Förebyggande
Pediatrisk septal integritet lungartär atresi förebyggande
Be familjehistoria för att förstå den genetiska situationen, undersöka effekterna av miljöfaktorer för att utforska orsaken till medfödd hjärtsjukdom, Shaw genom undersökningen av adressen för att förstå de miljömässiga teratogena faktorer som den gravida modern kan utsättas, adressen till mammas produktion används ibland för att representera Adressen till den tidiga graviditeten uppskattades av miljöfaktorer. Författarna undersökte adressen till modern vid graviditet och födelse. Cirka 24,8% av mammorna flyttade mellan början av graviditeten och produktionen, så att observera produktionsadressen kan minska medfödd missbildning och moderns exponering för miljön. Föreningens positiva resultat bör undersökas i adressens miljö vid graviditetstiden. Schwanitz förespråkade att upptäckten av hjärtsvikt före födseln kan användas som en indikation för kromosomundersökning. Författarna nämnde att 588 foster diagnostiserades med tillväxtfördröjning och / eller medfödd missbildning före födseln. En kromosomundersökning utfördes och 116 (19,7%) av dessa fall bekräftades ha kromosomavvikelser. Av dessa missbildade foster som diagnostiserades före födseln hade 102 (17,3%) fostermissbildningar.
Därför är hjärt-missbildning den vanligaste missbildningen. Av fostret som diagnostiserats med hjärtsvikt före födseln har 41 fostrar (40,2%) kromosomavvikelser (den vanligaste av trisomi med 18 och 21), med undantag för Förutom att övervaka fostret, bör moderns sjukdom också övervakas. Breton rapporterade att modern hade fenylketonuri och plasma av fenylalanin ökade kontinuerligt under graviditeten. Barnet föddes hade en hjärtsvikt. Breton rapporterade ett barn. Koronärartad avvikelse härrör från höger lungartär, ventrikulär septal defekt, fostertillväxtfördröjning och ansiktsdeformitet. Föräldraplasma av fenylalanin ökas kontinuerligt under graviditet. Hjärtmisformation diagnostiseras 8 månader efter födseln, och dess utvecklingsförsening beror på Moren orsakas av fenylketonuri, som också kan orsaka ventrikulär septal defekt och koronär artär missbildning. Författarna föreslår att om mamman påbörjar en dietbehandling före graviditet kan det förhindra skador på foster, så om det finns en djup förståelse av orsaken före graviditet kan gravida mödrar och fostrar övervakas med avseende på mödrar och sjukdomar i fostret, om möjligt, bör göra sitt bästa Födda medfödda missbildningar förekommer, men med tanke på genetik och miljöskador är orsaken till medfödd hjärtsjukdom inte fullt ut förstås, och de flesta av dem är maktlösa i förebyggande, så förklara orsaken och grundläggande förhindra medfödda hjärtsjukdomar. Förekomsten är fortfarande en extremt svår uppgift, och det är fortfarande nödvändigt för forskare inom kliniska och grundläggande områden att arbeta tillsammans för att utforska.
Komplikation
Pediatrisk septal integritet lungplexus atresi Komplikationer, hjärtsvikt
Ofta komplicerat av kongestiv hjärtsvikt och låg hjärtutflöde syndrom.
Symptom
Pediatrisk septal integritet lungatresi symtom vanliga symtom cyanos metabolisk acidos förhöjande pulserande arteriosus systoliskt murmur apné respiratorisk dyspné lungartär atresi lungstruktur minskar hepatomegali
Central håravfall inträffar inom några timmar efter födseln. När arteriell kateter är funktionellt stängd, förvärras cyanosen gradvis. Den mycket dilaterade höger ventrikel förtrycker lungorna för att orsaka olika grader av dysplasi, vilket resulterar i andningssvårigheter, andnöd och fysisk undersökning som visar spets till vänster. Lateral förskjutning, apexslaget lyfts, det första och det andra hjärtljudet är enstaka ljud, på grund av tricuspid uppstötning, kan den vänstra nedre kanten av bröstbenet höras och det fulla systoliska mumlet, den övre vänstra sterniska gränsen och kortheten hos patentductus arteriosus Mjuk systolisk jetmurrning, intravenös infusion av prostaglandin E2, E1, katetermurrning förbättrad, mycket få patienter på grund av smal hjärtkammarkanal och låg hjärtutmatning, åtföljd av pulsförsvagning, leverförstoring, enligt Babycyanos utvecklas snabbt, med metabolisk acidos, andningssvårigheter, hörbar systolisk mumling i nedre vänstra sternala gränsen, låg arteriell syremättnad, reducerad bröststruktur i bröstköns röntgenfoto, och höger ventrikulär och vänster ventrikulär angiografi för att bestämma diagnosen.
Undersöka
Undersökning av komplett lungatresi i barnseptum
När infektionen är samtidig ökar antalet vita blodkroppar i perifert blod.
1. Röntgen av bröstet: Hjärtskuggan förstoras och den allvarliga trikuspidförstärkningen förstärks uppenbarligen. Hjärtskuggan upptar det mesta av bröstkaviteten, lungfältet är klart och lungvaskstrukturen reduceras.
2. Elektrokardiogram: karakteristisk prestanda är den vänstra axeln för den elektriska axeln, vänster ventrikelövervägande, höger ventrikulär lågspänning, höger atriumförstoring, på grund av tricuspid atresi och dubbel ingång i vänster ventrikel, ST-T-segmentförändringar antyder ofta Olika grader av subendokardiell ischemi.
3. Ekokardiografi: den nedre delen av xiphoid, tvådimensionell ultraljud och pulserad Doppler kan helt visa den onormala trafiken i dubbelhjärtrummet, den parternära och apikala fyrkammarsynen kan visa storleken på tricuspidventilen, morfologiska förändringar och svårighetsgraden av återflöde, Det koronala, sagittala avsnittet av svärdet kan delas in i tre delar beroende på graden av höger ventrikulär dysplasi. På grund av den tekniska och anatomiska strukturen i den högra ventrikeln av sjukdomen är mätningen av höger ventrikulär volym av liten klinisk betydelse. Metoden är att beräkna det normala värdet på diametern för tricuspid annulus enligt kroppens ytarea och sedan bestämma den högra ventrikelstorleken med Z-indexet. Trattkaviteten i den högra ventrikulära utflödeskanalens muskelatresi försvinner helt, och den högra ventrikeln och den huvudsakliga lungartärstammen bildar en separation. Den korta axelbilden av den parasterna aorta visar det bästa, lungventilens atresia, ventilen slås samman med varandra, trattänden bildar en blind ände, och den högra ventrikeln samverkar med en konisk liknande utbuktning, som inte är lätt att skilja från lungstenos i tvådimensionell ultraljud. Puller och färg Doppler kan se turbulens genom den smala lungventilöppningen, med eller utan återflöde, artärkatetern är ofta mer vertikal, på bröstbenet Snittytan är lättare att se.
Två-dimensionell ultraljud är inte lätt att bedöma om det finns höger ventrikulär koronar trafik när höger ventrikulär hypertrofi, färg Doppler kan upptäcka sinusformat blodflöde, detta sinusblodflöde inträffar ofta i höger ventrikulär kavitet, högt intraventrikulärt tryck Kardiovaskulär angiografi är en viktig grund för att fastställa en diagnos.
4. Hjärtkateter: Hjärtkateter och kardiovaskulär angiografi bör utföras före operation eller transkateter höger ventrikulär dekomprimering för att bestämma närvaron eller frånvaron av koronarstenos eller avbrott Hemodynamik visar att det högra ventrikulära diastoliska trycket är lika med eller högre än det systemiska trycket, lågt Mindre vanligt vid systemiskt tryck, vanligt vid tricuspid dysplasi, svår tricuspid uppstötning orsakad av Ebstein-missbildning och höger ventrikulär stenos, ökad höger ventrikulär end-systolisk tryck, minskad efterlevnad, på grund av förekomsten av icke-restriktivt hjärta Rumstrafik, det genomsnittliga arteriella trycket är likt, och den högra sidokammaren kan visa tricuspidaktivitet, storlek och höger ventrikulär morfologi, och om det finns rätt förmaks koronar trafik. Om det inte finns någon högra ventrikulär koronar trafik, då ingen Höger ventrikulär beroende koronarcirkulation, och vice versa, indikerar inte närvaron av höger ventrikulär beroende koronarcirkulation, anterograde ballongstängning eller retrograd stigande aorta angiografi kan bekräfta närvaron eller frånvaron av koronarstenos eller avbrott, vissa patienter behöver Koronarangiografi kan användas för att bestämma kranskärlen.
5. CT och MR: CT och MR behövs sällan före operationen, men CT och MR är ganska vanliga efter operationen. MR-spineko T1W-bild kan bättre visa postoperativ lungatresi med ventrikulär septal integritet. Storleken på den högra ventrikeln och tjockleken på den högra ventrikulära myokardiet kan jämföras och jämföras. Gradienteko-filmsekvensen visar onormalt blodflöde genom den smala lungartären och synligt onormalt blodflöde från den högra ventrikeln till höger atrium. Kontrastförstärkt magnetisk resonansangiografi och spiral-CT med flera skivor visade bättre perifer lungartärstenos efter operationen. För de som utförde Blalock-shuntkirurgi kan det vara bättre att visa om växlingsrörledningen fortfarande är slät.
6. Kardiovaskulär angiografi: Pulmonär atresi med ventrikulär septal fullständig angiografi kan användas för höger ventrikulär angiografi med NIH högra hjärtkateter. För patienter med mycket liten höger ventrikel kan höger ventrikel användas för höger ventrikelangiografi, men injektionshastigheten bör minskas. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, ortotopisk och vänsterprojektion, vänster ventrikulär angiografi eller stigande aortaangiografi för leverangiografi, vänsterhjärtkateter med svanssvans, Omi Parker 350 kontrastmedel, 1,5 ml / kg för observation av kranskärl, artärkatetrar, kollaterala cirkulationsbehållare och lungartärer.
Under den nyfödda perioden finns det en indikation för hjärtkateterisering för att bekräfta diagnosen, och interventionshjärtkateterisering är också tillgänglig. Perkutan femoral venexpunktion är möjlig i de flesta spädbarn som väger mer än 2 kg, ibland med hjärtkateterisering. Införandet av den dysplastiska högra ventrikeln genom trikuspidventilen är mycket svårt. Kardioangiografi bör utföras enligt vägledning av ekokardiografiska fynd. Om ultraljudundersökningen bekräftar närvaron av tratten, när hjärtkatetern sätts in i det högra ventrikulära hålrummet, bör hjärtkatetern manipuleras för att leverera den till hjärtkatetern Tratt, anterior och posterior anterior och posterior ventricles kan visa den högra ventrikeln och inflödet in i det område som täckas av tricuspid ventilen. Blodflödet in i det högra ventrikulära hålrummet, som ger en negativ skugga, som visar den tricuspid annulus. Området utanför trikuspidventilen är den trabekulära delen, och kontrastmedlet visas vidare som sacken som slutar vid den blinda änden av utflödeskanalstratten.
Samtidigt kan retrograderad intubation genom lårartären, manipulation av hjärtkatetern genom artärkatetern som infogats i lungangiografi, tydligt visa membranstrukturen i atresien och det faktiska avståndet mellan den totala torra kaviteten i lungartären och trattkaviteten, när muskeltypen är låst, höger ventrikulär kavitet och Det är ett långt intervall mellan den totala stammen i lungartären.
Hos barn med funktionell lungatresia, injiceras en stor mängd kontrastmedel i den högra ventrikulära trabeculum och flyter sedan tillbaka till höger atrium, och maskerar framåt blodflödet i den totala stammen i lungartären. Därför ska katetern levereras till tratten så noggrant som möjligt. Anledningen till detta är att endast genom att leverera en kateter nära lungventilen kan en liten strål genom den extremt smala ventilen hittas.
Echokardiografi visade bättre tricuspid valvular deformity, även om kardiovaskulär angiografi visade en nedåtgående förskjutning av tricuspid ventilen med en segelliknande förändring, med en negativ skugga som blockerar den högra ventrikulära utflödeskanalen, vanligtvis med en stor mängd kontrastmedel genom tricuspid ventilen. Motinflöde i det extremt utvidgade högra förmaket kan påverka diskrimineringen av det högra ventrikulära utflödet.
Teoretiskt kan höger ventrikulär angiografi visa förhållandet mellan sinus och kranskärl, eftersom det högra ventrikulära trycket kan tvinga kontrastmedlet in i sinusfisteln, så att den stigande aorta kan utvecklas i förväg, ofta flyter kontrastmedlet tillbaka till höger atrium och bildöverlappningen gör det svårt att hitta. Koronarstenos, selektiv koronarangiografi kan övervinna dessa svårigheter, kan visa den proximala expansionen av koronararterien, kontrastmedel längs sinus in i höger ventrikulär kavitet, om det finns koronarstenos kan också hittas.
Transkateter arteriell angiografi i fyra-kammaren och i sidled kan användas för att visa lungartären och dess grenar. Pulmonal artialgrenar är sällsynta. Hos äldre patienter som har genomgått shuntoperation bör angiografi utföras försiktigt på shuntplatsen för att visa förekomst eller frånvaro av lungartär. Förvrängning och skillnader i vänster och höger lungartärsstorlek.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fullständig lungatresi i pediatrisk septal
Måste differentieras från följande medfödda hjärtsjukdomar:
1. Enkel lungstenos: Pulmonary ventilområdet för denna patient kan nå systolisk tremor och kan lukta högt och grovt systoliskt mumling, vilket är mest uppenbart i det andra interkostala utrymmet på vänster stern gräns, och det andra hjärtljudet försvagas eller Försvann, röntgen av bröstet visade tydligt lungfält, framträdande lungskärm, kateterisering av höger hjärta, höger ventrikulär tryck ökade signifikant, tryckgradient mellan 1,3 kPa (10 mm Hg) mellan lungarterie och höger ventrikel, ekokardiografi och höger ventrikel Angiografin visade att den huvudsakliga lungartären hade en stenos och expanderade.
2. Tricuspid-ventil ner: Det är mycket lätt att förväxla med lungatresi med komplett ventrikulär septum. Höger ventrikulär angiografi är oerhört viktigt. Det kan visa att den förskjutna himmelsliknande främre broschyren är i det högra ventrikulära hålrummet, i hjärtat. Den proximala kanten av den undre kanten presenterar alla spår som representerar positionen för den verkliga ringformningen; det kan också ses att det finns ett andra hack på vänster sida av den verkliga tricuspid ringringen, vilket indikerar fästningen av den tricuspid ventilen som rör sig nedåt.
3. Pulmonal artärstenos med förmaks septal defekt (Fala triplett): Patienter med cyanos är i allmänhet försenade jämfört med lungatresi med fullständig ventrikulär septum, bröstradiograf visar pulmonal arterie segmentering, aortaknutan är liten, höger ventrikulär angiografi visar pulmonal stenos Den högra hjärtkatetern mäter den systoliska tryckgradienten mellan höger ventrikel och lungartären vid 1,3 kPa (10 mmHg) eller mer, och vänster eller höger eller vänster till vänster shunt finns på husnivån. Dessutom finns förmaks septal defekt, Eisenmenger syndrom, Fallow IV Ledsjukdom etc. kan lätt identifieras baserat på medicinsk historia, tecken, ekokardiografi, kateterisering av höger hjärta och angiografi.
