njuranemi hos barn
Introduktion
Introduktion till renal anemi hos barn Njuranemi avser anemi orsakad av olika faktorer såsom otillräcklig produktion av erytropoietin (EPO) eller giftiga ämnen i uremisk plasma som stör produktionen och metabolismen av röda blodkroppar, även om nyligen framsteg i forskningen har visat att njurar och röda blodkroppar är nära bildade. Relaterat, men det är fortfarande en del debatt om mekanismen för njuranemi. För närvarande tros det allmänt att förekomsten av njuranemi orsakas av en kombination av flera faktorer.I svår njursjukdom, när azotemi uppstår, kombineras anemi. Graden av anemi är relaterad till azotemi. I allmänhet, när den glomerulära filtreringshastigheten reduceras till 25% till 30% av det normala, börjar anemi att dyka upp. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: yrsel, hjärtsvikt
patogen
Orsaker till njuranemi hos barn
Orsak till sjukdomen:
På grund av en minskning av njursvikt vid erytropoietin, närvaron av erytropoiesproducerande substanser och förkortat livslängden för röda blodkroppar i uremisk plasma.
patogenes:
Produktionen av erytropoietin minskas vid kronisk njursvikt. Ett stort antal test har visat att erytropoietinet i plasma endast kan bibehålla den normala låga gränsen och njurfunktionen är normal hos patienter med nedsatt njurfunktion. Erytropoietin i plasma hos patienter med anemi är signifikant förhöjd och graden av erytropoietinreduktion är parallell med nedsatt utsöndring av njurarna. När erytropoietin är allvarligt brist har benmärgen en kompensationsförmåga att förlora hemolys på grund av hemolys och anemi. 10% erytropoietin produceras av levern, så även om det fortfarande finns en liten mängd erytropoietin i plasma för den dubbla nefrektomin, är det också bevisat att uremisk plasma har en hämmande effekt på erytroidprogenitorceller.
Därför antas det för närvarande att benmärgen hos patienter med uremi förlorar kompensationsfunktionen för anemi, vilket är relaterat till minskningen av erytropoietin och närvaron av erytroidhämmande substanser i plasma hos sådana patienter. Om de normala mänskliga röda blodkropparna går förlorade till uremiska patienter, förkortas också de normala livslängden för röda blodkroppar. Omvänt exporteras de röda blodkropparna från uremiska patienter till normala människor, och de röda blodkropparna har normal livslängd. Det har ännu inte visats vilka specifika toxiner som kan orsaka detta. Hemolys av patienter, hemodialys och peritonealdialys kan inte lindra denna typ av hemolys, uremi kan leda till onormal blodplättfunktion, sekundär blodförlust i mag-tarmkanalen och urinvägarna, förutom bloddialys kan också förlora en liten mängd röda blodkroppar Anemi, det finns fortfarande järnabsorptionsstörningar, eller minskat intag av järn och folsyra på grund av anorexi, vilket leder till anemi.
Förebyggande
Pediatrisk renal anemi förebyggande
För att främst göra ett bra jobb i hälsoundervisning, bör föräldrar erkänna faran för sjukdomen för barn och vikten av förebyggande. Specifika åtgärder bör omfatta hälsovägledning för gravida mödrar, rimlig utfodring efter födseln, och betonar en snabb tillsats av kompletterande livsmedel som innehåller mer järn, särskilt animaliska livsmedel, såsom olika rött kött och lever, för att behandla matsmältningssjukdomar och näring. Biverkningar och infektionssjukdomar, tidigt förebyggande av järn hos för tidigt spädbarn och tvillingfostrar och uppmärksamhet på tillgången på näringsämnen till barn under återhämtningsperioden.
Aktivt förhindra och bota olika primära orsaker till CRF, såsom kronisk nefrit, pyelonefrit osv. De som har utvecklat njurskador måste aktivt förhindra infektion, kontrollera högt blodtryck, undvika nefrotoxiska läkemedel etc., samtidigt som man uppmärksammar rimlig kost och vila, Förhindra effektivt sjukdomen och utveckla sjukdomen.
Komplikation
Pediatriska njuranemi-komplikationer Komplikationer, yrsel, hjärtsvikt
Svår anemi kan kompliceras av hjärtförstoring och hjärtklappning, yrsel och så vidare. Främst för olika komplikationer orsakade av kroniskt njursvikt, förutom anemi, såsom hypertoni, hjärtsvikt, kardiomyopati, vatten, elektrolytstörningar och obalans i syrabas, bensjukdom i njurarna, frakturer, infektioner. När barn har anemi kan de gråta, oroa sig och till och med påverka mental utveckling.
Symptom
Pediatrisk anemi symptom vanliga symtom yrsel
I allmänhet kan patienter med serumkreatininnivåer större än 308 μmol / l (3,5 mg / dl) förknippas med anemi, graden av anemi mellan individer kan vara betydligt olika, men varje individ har en mer stabil grad av anemi, polycystisk njure Anemi hos patienter med åldrande är lättare än andra orsaker till anemi orsakad av njursvikt.Närom är njursvikt med högt blodtryck, hematokrit högre än normalt blodtryck, vilket kan orsakas av hypertoni, renal ischemi och stimulering av återstående nefron Mer EPO produceras. Dessutom är graden av anemi förknippad med nefrotiskt syndrom allvarligare än hos patienter utan nefrotiskt syndrom. Detta kan bero på en stor mängd proteinförlust, vilket resulterar i en minskning av EPO, transferrin och essentiella aminosyror och kliniska symptom på njursviktanemi. Det är lättare än andra typer av anemi, vilket kan bero på ökningen av 2,3-DPG i de röda blodkropparna i njurarna, vilket minskar affiniteten hos hemoglobin och syre i cellerna, vilket gör syre lättare in i vävnaderna från blodet och förbättrar det hypoxiska tillståndet.
Undersöka
Undersökning av njuranemi hos barn
Graden av anemi varierar, mestadels måttlig till svår anemi, mestadels positiv färg, retikulocyter är normala eller minskade, blodutstryk kan ses i varierande grad av sicksack, trasiga former i form av hjälmar och trianglar, vita blodkroppar är normala eller ökade, Trombocytnormal eller minskad, blödningstid och sammandragning av blodproppar är inte normal, koaguleringstid är normal, kapillärprovningstest kan vara positiv, benmärgs hyperplasi är normalt, korn / rött förhållande ökar, serumjärn och total järnbindningsförmåga reduceras ofta, benmärgsjärnfärgning är normal Plasmaferritinet ökas och kapillärprovningen kan vara positiv. Bröstradiografi, B-ultraljud och elektrokardiogram bör utföras. Annan njursjukdom måste väljas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av njuranemi hos barn
diagnos
Enligt njursjukdom och njursvikt och anemi bekräftades egenskaperna hos laboratorietester.
Differensdiagnos
Till skillnad från anemi orsakad av andra orsaker, det finns manifestationer av njursjukdomar och andra komplikationer orsakade av njursvikt, och resultaten av laboratorietester är lätta att identifiera.
Kliniskt klassificeras patogenesen och orsakerna till anemi ofta:
(a) erytropoies-reducerande anemi
Abnormaliteter i hematopoietiska celler, benmärgs hematopoietisk mikromiljö och hematopoietiska material påverkar erytropoies, vilket kan minska erytropoies-brist anemi.
1. Anemi orsakad av onormala hematopoietiska stamceller
(1) aplastisk anemi (AA): AA är en hematopoietisk fel i benmärgen förknippad med primär och sekundär hematopoietisk stamcellskada. Patogenesen av partiell pancytopeni är relaterad till produktionen av anti-myeloida autoantikroppar av B-celler, som i sin tur förstör eller hämmar hematopoietiska celler i benmärgen.
(2) ren röda blodanemi (PRCA): PRCA hänvisar till skadorna på erytroid hematopoietisk stam- och stamceller från benmärgen, vilket i sin tur orsakar anemi. Enligt orsaken kan sjukdomen delas in i två kategorier: medfödda och förvärvade. Medfödd PRCA, Diamond-Blackfan-syndrom, orsakas av ärftlighet, förvärvat PRCA innefattar både primär och sekundär. Vissa forskare har funnit att vissa patienter med primär PRCA har sina egna EPO eller unga antikroppar mot röda blodkroppar i sitt serum. Sekundär PRCA har huvudsakligen läkemedelsrelaterade, infektionsrelaterade typer (bakterier och virus, såsom parvovirus B19, hepatitvirus, etc.), autoimmuna sjukdomsrelaterade typer, lymfoproliferativa sjukdomsrelaterade typer (såsom tymom, lymfom, plasma). Cytopatisk och lymfocytisk leukemi osv.) Och akut aplastisk kris.
(3) medfödd erytrocytisk anemi (medfödd dyserythropoieticanemia, CDA): CDA är en typ av ärftlig erytroid stam stamceller orsakade av onormala klonala abnormiteter, eldfast anemi som kännetecknas av erytroid ineffektiv hematopoies och morfologiska avvikelser . Enligt ärftliga metoder kan sjukdomen delas upp i autosomalt doldt ärftligt och dominerande ärftligt.
(4) Hematopoietiska maligna klonala sjukdomar: Dessa sjukdomar har avvikelser i hematopoietiska stam- och stamceller, inklusive myelodysplastiska syndrom och olika hematopoietiska neoplastiska sjukdomar såsom leukemi. Den förstnämnda beror på patologisk hematopoies, hyperproliferation, hög apoptos och hemolys in situ; den senare har tumörhyperplasi, låg apoptos och dålig differentiering, och hematopoietisk reglering påverkas också, vilket reducerar normala mogna röda blodkroppar och orsakar anemi.
2. Anemi orsakad av avvikelser i hematopoietisk mikromiljö: Den hematopoietiska mikromiljön inkluderar benmärgsstroma, stromalceller och cytokiner.
(1) Anemi orsakad av skador på benmärgsstroma och stromalceller: benmärgsnekros, myelofibros, myeloskleros, marmorsjukdom, benmärgsmetastas av olika extramedullära neoplastiska sjukdomar och olika infektioner eller o-infektiös osteomyelit Den hematopoietiska mikromiljön kan vara onormal på grund av skador på benmärgsstroma och stromalceller, vilket kan påverka bildningen av blodceller.
(2) Anemi orsakad av onormala nivåer av hematopoietiska regulatoriska faktorer: stamcellfaktor (SCF), interleukin (IL), granulat-mono-kolonn kolonistimulerande faktor (GM-CSF), granulocyt kolonistimulerande faktor (G- CSF), erytropoietin (EPO), trombopoietin (TPO), blodplätttillväxtfaktor (TGF), tumornekrosfaktor (TNF) och interferon (IFN)) har alla en positiv och negativ reglering av hematopoies. Otillräcklig EPO på grund av njurinsufficiens, leversjukdom och hypofys- eller hypotyreos; neoplastiska sjukdomar eller vissa virusinfektioner kan leda till fler hematopoietiska negativa regulatorer som TNF, IFN, inflammatoriska faktorer etc., kan leda till kronisk sjukdom Anemi vid kronisk sjukdom (ACD).
3. Anemi orsakad av otillräckliga hematopoietiska råvaror eller användningsstörningar: Hematopoietiska råvaror avser ämnen som är nödvändiga för spridning, differentiering och metabolism av hematopoietiska celler, såsom proteiner, lipider, vitaminer (folsyra, vitamin B12, etc.), spårelement (järn, koppar, Zink, etc.). Eventuell brist eller användning av hematopoietiska material kan leda till minskad erytropoies.
(1) Anemi orsakad av brist på folsyra eller vitamin B12 eller användningsstörning: megaloblastisk anemi orsakad av absolut eller relativ brist eller användning av folsyra eller vitamin B12 på grund av olika fysiologiska eller patologiska faktorer.
(2) Järnbrist och järnanvändning av anemi: Detta är den vanligaste anemin i kliniken. Järnbrist och järnanvändningsproblem påverkar hemsyntesen, och denna typ av anemi kallas abnormal anemi hemoglobinsyntes. Erytrocytmorfologin hos denna typ av anemi är liten och det centrala ljusfärgade området förstoras och tillhör småcellshypokrom anemi.
(2) hemolytisk anemi (HA), det vill säga röda blodkroppar förstör överdriven anemi
(3) Hemorragisk anemi
Enligt hastigheten av blodförlust, akut och kronisk, kronisk hemorragisk anemi ofta i kombination med järnbristanemi. Kan delas in i koagulopati (såsom idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemofili och svår leversjukdom) och icke-koagulationssjukdomar (såsom trauma, tumörer, tuberkulos, bronkiektas, magsår, sputum och Två typer av gynekologiska sjukdomar, etc.).
