Pediatrisk njurdiabetes
Introduktion
Introduktion till njurglykosuri hos barn Renal glukosuri avser närvaron av diabetes i närvaro av normala eller lägre än normala glukosgränsen för njuret. Patientens fastande blodsocker och glukostolerans är normala och olika medfödda eller förvärvade orsaker (såsom familjär njurdiabetes) Olika renal tubular acidosis, etc.) orsakar njurproximal tubuli skada, vilket resulterar i renal tubular reabsorption av glukos, och glomerulär filtreringshastighet är fortfarande normal, på grund av en minskning av njurens sockertröskel, glykosuri, ofta åtföljd av aminosyror, Reabsorptionsstörningar såsom bikarbonat och urinsyra. Vissa patienter med njurdiabetes kan emellertid omvandlas till verklig diabetes, som är uppdelad i primär njurglukosuri och sekundär njurglukosuri. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäring, uttorkning
patogen
Pedal njursjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Primär njurdiabetiker
Även känd som familjär njurglukokosuri (familialrenal glokosuri), mestadels autosomal recessiv genetisk sjukdom, och vissa är dominerande arv, kliniskt sällsynta.
(1) Typ A: Det är en verklig renal tubulär dysfunktion, som är sällsynt.Den kännetecknas av en minskning av njurens sockertröskel och den maximala absorptionshastigheten för renal tubulär glukos. Även om blodsockret inte är högt är den renala tubulära absorptionen av glukos lägre än normalt.
(2) Typ B: Det beror på att reabsorptionsfunktionen för glukos i enskilda nefroner reduceras och blodglukosen inte når den maximala absorptionshastigheten för renal tubulär glukos.
2. Sekundär njurglykosuri
Mindre vanligt kan vara sekundärt till kronisk interstitiell nefrit, nefrotiskt syndrom, multipelt myelom eller andra njursjukdomar, såsom skada i njuretoxisk substans, Fanconi syndrom.
(två) patogenes
Normala njurrör har en stark återabsorptionspotential för socker. Under fysiologiska förhållanden finns det endast en mycket liten mängd glukosutsöndring i urinen (<1,0 g / 24 h). Klinisk rutinundersökning av uringlukos är negativ (2,22 mmol / L eller mer positiv), utan störningar När faktorer är involverade beror njurens förmåga att resorbera socker beroende på antalet och kapaciteten hos den renala tubulära epitelcellens reabsorptionsvektor. De kliniskt har ofta den maximala tubulära glukosreabsorptionen (MTG) och njurens socker. Tröskelvärden två indikatorer mäter reabsorptionen av glukos i njurarna. MTG avser faktiskt den totala mängden glomerulär filtreringsglukos per tidsenhet (glomerulär filtreringshastighet) när blodglukoskoncentrationen är mycket högre än njurens glukoströskel. Från skillnaden mellan hastigheten av urin glukosutsöndring (produkten av urinsockerkoncentration och urinvolym) är MTG produkten av den maximala reabsorptionshastigheten för en enda rörformig glykosid och det totala antalet nefroner. Därför påverkas MTG tydligt av det totala antalet nefroner och individuell rörformig funktion.
Dessutom kan reabsorptionshastigheten för natriumjoner användas som en interferensfaktor för MTG. Den normala humana MTG är 250-375 mg / min. Män är högre än kvinnor. Barn är samma som vuxna efter korrigering av kroppsytan, men äldre är lägre. Hänvisar till den ursprungliga blodglukoskoncentrationen som kan orsaka diabetes efter att blodsockret gradvis ökar. Storleken på njurens sockertröskel är inte bara relaterad till bollrörets balansfunktion hos en enda nefron, utan också till konsistensen i sockerreabsorptionströskeln för varje njureenhet i hela njuren. Den totala tröskeln för njursocker återspeglar faktiskt tröskeln för njurens socker för den del av nefronen som har den sämsta återabsorptionen av sockerfunktion. Den normala tröskeln för humant socker är 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl) och GFR är 125 ml / min. För närvarande är sockerbelastningen i filtratet: (160 ~ 190) mg / dl × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, detta värde är uppenbarligen mindre än MTG, fenomenet är relaterat till följande faktorer: socker och återabsorption Bärarens affinitet, heterogenitet i renal enhetens reabsorptionskapacitet, minskat förhållande mellan proximal tubuliytyta och glomerulär filtreringsmembranområde, bollrörsobalans, minskat antal njurretortorer för glukosreabsorptionstransportörer eller förändrad affinitet Eller gradienthinder. Ackumuleringen av glukos i olika koncentrationer av renala tubulära celler reduceras, det rörformiga membranets permeabilitet för glukos reduceras, och dessutom hindras glukosens tarmabsorption.
Förebyggande
Pediatrisk förebyggande av njurdiabetes
Det finns inget som måste uppmärksammas för mycket, främst förebyggande och snabb upptäckt av snabb behandling.
Komplikation
Pediatriska komplikationer vid njurdiabetes Komplikationer undernäring dehydrering
Kan kompliceras av uttorkning och undernäring, hypoglykemi och så vidare. Andra sekundära njurglykosuri kan ha olika komplikationer beroende på den primära sjukdomen. Barndomsfall har också hypoglykemi-symtom på grund av överdrivet urinsocker, men förändras generellt inte till metabolisk diabetes.I några få fall kan det finnas mer än tre symtom, såsom polydipsi, polyuria och mer mat. Sockret fortsätter ofta och mängden urinsocker är i allmänhet <30 g. 24 timmar, medan fastande blodglukos är normalt, glukostoleransprov är normalt, urin glukosförlust kan uppstå ketos, urin keton positivt, lätt feldiagnostiserad som diabetes, men det bör noteras att njurglukosuri kan vara ett förspel till diabetes, vid glukosuri i njuren Baserat på utvecklingen av sann diabetes.
Symptom
Njurens glukosuri symptom hos barn Vanliga symtom Njurens glukosuri Fastande hypoglykemi Diarré Dehydrering Njurskada Appetit abnormalitet
Vanligtvis asymptomatisk, ibland funktionell hypoglykemi, oftast vid rutinundersökningar.
1. Primär glukosuri i njuren
Det är en genetisk reversering av renal tubular obstruktion orsakad av genetiska faktorer.Det finns två kliniska sjukdomar: tarm glukos-galaktos malabsorptionssyndrom och godartad familjär renal godartad familjär renal. Glukosuria), inga specifika kliniska manifestationer av primär njurglukosuri, som ibland finns i urintest, fastande blodsocker är normalt, glukostoleranstest är också normalt, barn har i allmänhet ingen signifikant effekt på tillväxt och utveckling, kan bero på kompensatorisk aptit hyperaktivitet , läggs till förlusten av urinsocker.
(1) tunntarmen glukos-galaktos malabsorptionssyndrom
Det är en medfödd defekt av galaktos och glukostransport i jejunum och renala tubulära epitelceller. Det orsakas huvudsakligen av tarmmalabsorption, vattnig diarré hos primära barn, uttorkning och undernäring. En stor mängd galaktos kan upptäckas i avföringen. Helande, njursjukdom är mild och ses bara i homozygota zygoter.
(2) godartad familjär njurglykosuri
För autosomalt dominerande ärftliga sjukdomar kan det delas in i två typer: typ A är en minskning i njurens sockertröskel och MTG, och kan ha Fanconi-syndrom; typ B har bara en minskning av njurens sockergräns och graden av diabetes Beroende på personen har de mest allvarliga fallen nästan ingen absorption av glukos i njurrören. Njureglukosuri i O-typ är det allvarligaste tillståndet i typ A, och de två indikatorerna ovan varierar hos milda till måttliga patienter. Det är därför inte nödvändigt att För typ A och typ B rapporterade Oemar först ett fall av glukosuria av typ O renal 1987. Den dagliga urinutsöndringen av urin var så hög som 136-160 g / 1,73 m2 och blodglukosen var 75-105 mg / dl (4,16). ~ 5,83 mmol / L), den glomerulära filtreringshastigheten för inulinavlägsningshastighet var 148-153 ml / (min · 1,73 m2), när blodglukoskoncentrationen hölls vid 72-82 mg / dl (4,00 ~ 4,55 mLL), glukos Clearancehastigheten var 112-160 ml / (min · 1,73 m2), och sockerutrymningshastigheten var nästan lika med den glomerulära filtreringshastigheten. Efter intravenös glukosadministration ökades blodsockerkoncentrationen till 261-342 mg / dl (14,48 - 18,98 mmol / L). Blodglukos clearance är oförändrad. Bagga är lika med en annan renal glukosuri från O-typ som rapporterades 1991. Familjens yngre bror är en svår njure av typ A. Urin, typ mor En mild renal diabetes, far renal tubulär reabsorption av glukos normala.
2. Sekundär njurglukosuri
Sekundära patienter är huvudsakligen primära manifestationer, vanligare än primär njurglukosuri, sekundär till kronisk interstitiell nefrit, multipelt myelom och annan organisk njurskada, de flesta patienter med stivkrampor har en sexuell Renal glukosuri, rapporterade Rezaian att 63 av 63 patienter med normal blodglukos hade njurglukosuri (52%). Alla patienter hade försvunnit under återhämtningsperioden för primär sjukdom. Njurglukosuri hos gravida kvinnor är ett annat vanligt kliniskt fenomen. Drexel et al fann att 234 (66%) av 352 gravida kvinnor hade njurfunktion i urinproblem i urin, och de fann också att mekanismen för njurglukosuri hos gravida kvinnor var densamma som hos familjär renal glukosuri typ A, och MTC minskade till normala nivåer. Ungefär hälften, och nedsockertröskeln minskades också signifikant. Chen m fl fann att det fanns 291 fall av njurglukosuri bland 17229 enstaka gravida kvinnor, varvid förekomsten av icke-maternalt njurglukosuri var 2,8% och mödrarna var 1,1%. Det finns en signifikant skillnad mellan de två grupperna. Förekomsten av äldre pubertet hos patienter med ihållande njurglukosuri är så hög som 25,0%. Det är värt att notera att kvinnor med sen graviditet och förlossning åtföljs av varierande grad av laktosuri, vilket är ett fysiologiskt fenomen och njurdruva. Det finns en kvalitativ skillnad i urin, vissa sekundära njurglukosurier med annan nedsatt tubulär dysfunktion, urin glukos positiv, glukos, kan ökas något efter måltider, dagligt urinsocker <20 ~ 30 g; normalt eller lågt blodsocker; Glukostoleranskurvan är normal och kan ha en positiv familjehistoria; ingen historia av diabetes och njursjukdom.
Undersöka
Pediatriskt njurdiabetes test
Urintest
Utsöndring av glukos i urinen kan ökas betydligt.
2. Blodsocker
Fastande blodglukos var normalt 75 ~ 105 mg / dl (4,16 ~ 5,83 mmol / L), glukostoleranstest är också normalt.
3. Glomerulär filtreringshastighet
Inulinfrigöringshastigheten ökas och till och med sockerclearancehastigheten är nästan lika med den glomerulära filtreringshastigheten.
4. avföringsundersökning
Tunntarmen glukos-galaktos malabsorptionssyndrom I avföringen hos nyfödda barn kan en stor mängd galaktos upptäckas och utfodring av fruktos kan botas. B-ultraljud och röntgenundersökning utförs rutinmässigt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av njurglykosuri hos barn
diagnos
1. Kvalitativ diagnos
Först bör vi utesluta den överfyllda diabetes och glukosuri som inte är glukos orsakad av hyperglykemi, urinresorcinoltest positivt i fruktos, urin urin dihydroxytoluen hydroklorid positivt, laktos urin, galaktos urin och mannos glukosid Papperskromatografi kan bestämmas.
2. Bedömning av svårighetsgraden av njurdiabetes
Den vanliga praxisen är att bestämma mängden urin glukosutsöndring i 24 h. När blodsockret är i fysiologisk koncentration, desto mer urinutskillning urin under 24 timmar, desto sämre är reabsorptionen av renal tubular socker, men mängden urin glukos utsöndring per tidsenhet påverkas också av glomerulär filtrering. Effekten av överhastighet, så vid njurfunktion kan 24 timmar urinutskott inte urspegla svårighetsgraden av njurglukosuri, ett mer rimligt sätt att bestämma den glomerulära filtreringshastigheten och glukos clearance, och sedan beräkna glukos clearance Förhållandet mellan hastigheten och den glomerulära filtreringshastigheten, desto högre är förhållandet indikerar att den renala tubulära glukosreabsorptionsfunktionen är sämre, och förhållandet är nära 1,0 i renal glukosuri av O-typ.
3. Orsaksdiagnosen för njurdiabetes
Sekundär njursjukdom, såsom Fanconi-syndrom, Löwe-syndrom och andra kliniska manifestationer av njursjukdom, egenskaperna hos den underliggande sjukdomen utgör en viktig grund för klinisk diagnos, primär njursjukdom Tunntarmen glukos-galaktos malabsorptionssyndrom vid diabetes kan också diagnostiseras enligt dess unika kliniska manifestationer.Diagnosen av godartad familjär njurdiabetes är viktig för släktforskning.
Differensdiagnos
Behöver differentieras från njursjukdom som diabetes, Fanconisyndrom, Lowe-syndrom och icke-glukosdiabetes (glukosuri, fruktosuri, laktosuri, galaktosuri).
Diabetisk nefropati
Det är en specifik förändring av glomerulär skleros på grund av diabetes glukosmetabolismstörning, utöver egenskaperna hos diabetes såsom polyuri, polydipsi, polyfagi, hyperglykemi, urin glukos positiv och nedsatt glukos tolerans, det har också protein. Urin, ödem, hypertoni och nedsatt njurfunktion, dålig prognos.
2. Steroid diabetes
Det beror på långvarig användning av adrenokortikala hormoninducerade sekundära glukosmetabolismavvikelser (hyperglykemi, uringlykemiska patienter) försämring av njurfunktionen, minskning eller avbrott av kortikosteroider, glukosmetabolism återgår till normal, prognos är relaterad till arten av njurpatologiska förändringar Diffus typ av diabetisk nefropati är mer benägna att utvecklas till uremi.
