Pediatrisk tubulo-interstitiell nefrit
Introduktion
Kort introduktion av pediatrisk renal tubulus-interstitiell nefrit Tubulo-interstitiell nefrit (TIN) avser en grupp icke-suppurativa inflammatoriska reaktioner som huvudsakligen kännetecknas av interstitiella lesioner i njurarna. Glomeruli är nästan fria från lesioner eller ibland milda skador och njurrören påverkas. . Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hypertoni, anemi, akut njursvikt
patogen
Pediatrisk tubulär interstitiell nefrit
Orsak till sjukdom
Renal tubulointerstitial nefrit är en stor grupp njursjukdomar orsakade av olika skäl. Enligt sjukdomsförloppet kan tubulointerstitial nefrit delas in i två kategorier: akut och kronisk; beroende på orsaken är den smittsam, läkemedelsbaserad, immun Medierad och interstitiell nefrit orsakad av ärftliga metaboliska störningar.
Infektion (20%):
Inklusive bakteriella infektioner (streptokocker, stafylokocker, difteri, typhoid bacillus, etc.), Legionella, Leptospira, Toxoplasma protosor, virusinfektioner, etc., njur- eller systeminfektioner orsakade av ovanstående patogener kan inducera TIN, men inte patogener Invadera direkt njurarna, men immunresponsmekanismen.
Läkemedelsreaktion (15%):
Vanliga antibiotika (såsom aminoglykosider, penicilliner, cefalosporiner, amfotericin, tetracykliner, sulfonamider, doxorubicin, läkemedel mot tuberkulos, etc.), icke-hormonella antiinflammatoriska läkemedel (indometacin, Blo Fen, aspirin, etc., långvarig exponering för tungmetallsalter (såsom bly, kvicksilver, etc.), anti-epileptiska läkemedel, anestesimedel, centrala stimulanter, immunsuppressiva medel, diuretika, etc.
Urinvägsobstruktion (15%):
Interstitiell skada i njurar tubulär orsakad av urinvägsobstruktion eller vesikal reflux.
Immunologiska glomerulära lesioner (20%):
Inklusive anti-glomerulär källmembranantikroppar, deposition av immunkomplex och liknande.
Kärlsjukdom (10%):
Såsom njurartäroskleros, njurartärtrombos eller njuretrombos.
Metabolisk sjukdom (10%):
Hyperurikemi, urat nefropati, cystineuri, hyperkalcemi, långvarig hypokalemi etc.
Andra faktorer (8%):
(1) genetiska faktorer: familjell interstitiell nefrit, svampnjur, medfödd polycystisk njursjukdom.
(2) Tumör: leukemi, lymfosarkom, multipelt myelom etc.
(3) Strålningsnefrit och liknande.
patogenes
1. Immuniseringsmekanismer inkluderar cellulär immunmedierad akut interstitiell nefrit, humoral immunmedierad akut interstitiell nefrit, komplementaktivering, ige-medierad (blodig förhöjning, eosinofilantal i blod och urin ↑) och andra mekanismer .
2. Icke-immunmekanismer inkluderar olika systemiska infektioner, läkemedel och giftiga ämnen såsom dic. På grund av stort renalt blodflöde, stort endotelcellområde i njurarna, hög tubulär metabolisk hastighet i njurarna, motströmsfördubblingssystemet i njurarna och hämning av renala enzymer är njurarna benägna att förgiftas.
3. Patologiska förändringar
(1) Sett med blotta ögat: Storleken på njurarna är normal eller något förstorad, och lesionen är främst i medulla, som kan vara fokal eller diffus.
(2) sett under mikroskopet: glomerulär mer normal, tillfällig spridning av mesangialceller eller halvmånebildning. Renala tubulära epitelceller sväller, nekros, degeneration, hyperplasi, tubulär källmembran krympning och bristning. Betydligt ödem i det interstitiella området, en mängd cellinfiltrering. Immunopatologi antyder en måttlig mängd fibrinogen, c3, c4, iggavlagringar i mesenkymmembranområdet.
Förebyggande
Pediatrisk tubulär interstitiell nefritförebyggande
Det finns inte mycket uppmärksamhet, främst för att hitta rätt behandling i tid.
Komplikation
Pediatriska tubulär-interstitiell nefritkomplikationer Komplikationer, hypertoni, anemi, akut njursvikt
Kan kompliceras av högt blodtryck, kan uppstå anemi, akut njursvikt etc. och kan samexistera med njursten.
Symptom
Pediatrisk tubulär interstitiell nefrit symtom vanliga symtom nocturia ökad lymfadenopati anorexi ledvärk ödem feber åtföljd av utslag hög feber magsmärta polyuri azotemi
Sjukdomen kan uppstå i alla åldersgrupper.
1. Typiska kliniska manifestationer av feber, utslag, ledvärk, triad av AIN, sjuka barn kan ha olika grader av ödem, nocturia, polyuria, kräkningar, diarré, anorexia, buksmärta, barn kan ha mikroskopisk hematuri, Pyuria, allvarlig njursjukdom kan uppstå, de flesta av prestandan är icke-oligurisk.
2. Olika kliniska manifestationer
(1) Akut TIN: orsakad av infektion, läkemedelsallergi, kärlsjukdom eller läkemedelsnefrotoxicitet, några är idiopatiska, ATIN kännetecknas av akut uppkomst, ofta åtföljt av feber, utslag och irritation i urinblåsan, mer Allergiska läkemedel, allvarliga fall kan visa akut njursvikt, patologiskt huvudsakligen metamorfisk exsudation, interstitiellt ödem, infiltration av inflammatoriska celler varierar beroende på etiologi och patogenes, TIN-patienter kan bero på ödem i njurarna, njurkapsel Sträckning, patienter känner smärta i ryggen, fysisk undersökning har njursmärta, de vanliga kliniska manifestationerna är patienter med olika grader av akut njursvikt, och enligt olika orsaker kan verka motsvarande prestanda:
1 infektion orsakad: mer frossa och feber, värk i kroppen, aptitlöshet och andra förgiftningssymtom, blodneutrofiler, antibakteriell behandling är effektiv.
2 läkemedelsallergi orsakad: en historia av användbara läkemedel, utslag, feber, ledvärk och lymfadenopati och andra allergiska symtom under läkemedelsförloppet eller kort efter tillbakadragande, blod eosinofili och IgE ökade, urin sediment kontroll 1 / 3 patienter kan hitta eosinofiler.
3 läkemedelsnefrotoxicitet orsakad av: de flesta patienter har en tydlig historik av medicinering, njurrörformade epitelceller kan visas i urinen.
(2) Kronisk TIN: manifesteras huvudsakligen som renal tubulär insufficiens, såsom proximal tubulär involvering, manifesteras som typ II renal tubular acidosis och Fanconi syndrom, såsom allvarlig distal tubulus involvering, kan uttryckas som typ I eller IV Renal tubular acidosis.
Kliniska egenskaper hos 1CTIN: kliniska manifestationer är inte så uppenbara som ATIN, patienter kan inte ha några symtom, noggrann undersökning kan hitta en mängd nedsatt rörformad dysfunktion, blodtrycket kan vara normalt eller förhöjd, ofta milt proteinuri, när en stor mängd proteinuri När man uppmanas till glomerulär sjukdom kan vissa CTIN- och njursten samexistera, Balkan nefropati eller missbruk av smärtstillande medel kan uppstå maligna tumörer i urinvägarna, papillär nekros i njurarna kan kompliceras av missbruk av smärtstillande medel, seglcellssjukdom eller kronisk urinvägsobstruktion Den resulterande CTIN kännetecknas av feber, hematuri och njurkolik. Ibland utsöndras nekrotisk vävnad från urinen. Anemi är inte proportionell mot graden av azotemi. Det är vanligt vid medullär cysta sjukdom, missbruk av smärtstillande medel och multipelt myelom. Ökad nocturia är en viktig diagnostisk ledtråd för många CTIN.
De karakteristiska patologiska manifestationerna av 2CTIN: interstitiell fibros, tubulär atrofi och mononukleär cellinfiltration, sen krympning av njurarna, oregelbunden form (en manifestation av ärr närvaro), en eller flera corpus callosum expansion, på grund av fibros Inpackad, tubulären deformeras, tubulärens källmembran förtjockas, och det kan förekomma sekundära glomerulära förändringar och renal vaskulär sjukdom på senare stadium. På grund av den mer interstitiella medulla påverkas medulla och bröstvårtan allvarligt på grund av njurens tubuli. Varje segment har funktionen att reabsorbera natriumjoner. Därför kan alla segmentala tubulära epitelcellsskador orsakade av primär CTIN nå en viss grad, vilket kan orsaka olämplig förlust av natriumjoner, vilket är kliniskt värt en klinisk utvärdering. Läkarens uppmärksamhet är: primär CTIN inträffar i allmänhet inte natriumretention, och CTIN orsakad av sekundär CTIN och kärlsjukdom ofta åtföljd av natriumretention, manifesterad som ödem och högt blodtryck, se historien för att hitta TIN Orsaker eller orsaker, typiska kliniska manifestationer som feber, utslag, ledvärk triad, eller oförklarlig njursvikt, allergiska systemiska symtom; laboratorietester för förhöjd serum IgE, ökat perifert blod eosinofiltal Urin ß2 mikroglobulin ökade, hypokalemi; urin har röda blodkroppar, vita blodkroppar och kastade vita blodkroppar; nedsatt njurfunktion, vid behov, behöver göra en njurbiopsi för att bekräfta diagnosen.
Undersöka
Pediatrisk tubulär interstitiell nefrit
Njurarna har fem huvudfunktioner, nämligen utsöndring av metaboliskt avfall, återabsorption av användbara filtreringsämnen, vatten- och elektrolytbalans, syra-basbalans och endokrin funktion. Tubulointerstitial-systemet står för cirka 95% av den totala njurvolymen, och tubulointerstitial är huvudsidan för att utföra dessa funktioner. Därför kan TIN uttryckas som en defekt av dessa fem funktioner.
1. Allmänt urintest
(1) urinsedimentundersökning: förändringen av urinsediment varierar med den primära sjukdomen. I allmänhet kan urinsediment ses i måttliga röda blodkroppar, vita blodkroppar, renala tubulära epitelceller och gjutningar. Renala tubulära epitelceller och deras kast är av stort värde vid diagnosen TIN. Renala tubulära epitelceller syns inte lätt i normala sedimenter från mänskliga uriner, och om de hittas, är det direkt bevis på tubulär skada. Normala människor kan bara se en liten mängd transparent gjutning i koncentrerad sur urin. I vilket fall som helst, en rörformig gjutning eller en granulär gjutning i urinen, en transparent gjutning i en icke-koncentrerad sur urin eller ett stort antal transparenta gjutningar i koncentrerad sur urin, indikerar alla skador på njurparenkym. Infekterad av infektion finns det fler vita blodkroppar i urinen, och den mellersta urinkulturen kan vara positiv. Orsakat av läkemedelsallergi, 1/3 av patienterna har eosinofiler i urinsedimentet, och blod eosinofiler kan också ökas.
(2) Urinproteinanalys: Det dagliga urinproteininnehållet i TIN är vanligtvis mindre än 1,5 g, och det är en liten tubulär proteinuria, som kan användas för kvantitativ detektion av små proteiner eller elektrofores i urinproteinskivor.
2. Vid njurfunktionstest ATIN är nedsatt njurfunktion mestadels kortvarig, medan CTIN är negativt för nedsatt njurfunktion. Nedsatt interstitiell funktion i tubuli är särskilt betydande. Formen och omfattningen av funktionsnedsättningen är relaterad till placeringen och omfattningen av skador på tubulointerstitial av virulensfaktorer.
(1) Nedsatt aktiv utsöndringsfunktion hos njur tubuli: När vissa ämnen (organiska anjoner) utsöndras från njurarna utsöndras också de proximala tubulerna aktivt medan glomerulus filtreras. Efter att den aktiva utsöndringsfunktionen i njurarna har minskat, kan urinsyrakoncentrationen i blodet öka, och utsöndringshastigheten för vissa anjoniska läkemedel minskar också. Clearancehastigheten minskades när fenolröd utsöndringstest utfördes kliniskt. För närvarande används fenolröd utsöndringstest oftare i klinisk praxis, och det anses i allmänhet att abnormiteten i testresultaten indikerar att utsöndringsfunktionen för de proximala tubulära epitelcellerna minskas. I den faktiska kliniska applikationsprocessen har det fenolröda utsöndringsprovet följande fel:
1 påverkas av ett effektivt njurplasmaflöde.
2 påverkas av antalet friska njurenheter [eller glomerulär filtreringshastighet (GFR)]. Total utsöndringshastighet för fenol = utsöndringshastighet för fenolröd fenol röd x total nefrona utsöndringshastighet för fenol = utsöndringshastighet med en enkel nefronfenol x totalt antal nefroner.
3 begränsas av noggrannheten i metoden för retention av urin.
(2) Minskad renal tubulär reabsorption: Under normala omständigheter absorberas små molekyler av glomerulär filtrering, såsom aminosyror, glukos och liten molekylglobulin, nästan igenom de proximala tubuli och försvinner sällan. Efter det att den proximala tubuli har skadats, reduceras reabsorptionsfunktionen och små molekylära proteinuri, aminosyror eller diabetes kan uppstå. I svåra fall kollapsar den proximala tubulära reabsorptionsfunktionen fullständigt, vilket visar sig som Fanconi-syndrom (en samtidig reabsorption av glukos, aminosyror och karbonater). Nuvarande metoder som vanligtvis används för att undersöka renal tubulär reabsorption är:
1 Urtagning av β2 mikroglobulin: I normal serum ß2 mikroglobulinkoncentration antyder ökad urinutsöndring en minskning av funktionen för proximal tubulär reabsorption av små molekyler. Den kliniska betydelsen av urinlysozymundersökning liknar den för ß2 mikroglobulin. Vid milt till måttligt kroniskt njursvikt kan emellertid en minskning av antalet nefroner ibland motverka effekterna av minskad proximal myokardiell reabsorption av små molekylära proteiner: total β2 mikroglobulinutsöndring = enkel nefron β2 mikroglobulin utsöndringsgrad × Total nefrons totala β2 mikroglobulinutsöndringshastighet = enkel nefron β2 mikroglobulinutsöndringshastighet ↑ × total nefron total β 2 mikroglobulin utsöndringshastighet = enkel nefron β2 mikroglobulin utsöndringsgrad × totalt antal nefroner ↓ totalt 2 mikro Globulinutsöndringsgrad = enkel nefron β2 mikroglobulinutsöndringsgrad × totalt antal nefroner.
2 Elektrofores på urinproteinskiva: Elektrofores på skivaprotein (natriumdodecylsulfat-polyakrylamidgelelektrofores) visar liten proteinbaserad proteinuri när det inte finns någon onormal ökning i koncentrationen av små molekyler i plasma. Det antyder att den proximala tubuli reabsorberar funktionen hos små molekylära proteiner.
3 glukos maximalt reabsorptionstest: från den proximala tubuli till den distala tubuli har funktionen att reabsorbera glukos, men främst i den proximala tubuli. Därför är njurens tubuli skadad och det är lätt att orsaka njurglukos och urin. I likhet med principen för ß2-mikroglobulinutsöndringshastighet påverkas den maximala reabsorptionsfunktionen för glukos av det totala antalet nefroner och enstaka tubefunktion. Därför bör den exakta kliniska betydelsen av de onormala eller normala resultaten av glukosreabsorptionstest analyseras.
4 urinaminosyraundersökning: aminosyras utsöndring i urinen ökade signifikant efter det att den renala tubulära aminosyrareabsorptionsfunktionen minskade.
Diagnos
Diagnos och diagnos av njurrörsinterstitiell nefrit hos barn
diagnos
1. Förstå orsaken till TIN kan orsaka många TIN-orsaker, förutom idiopatisk TIN, kan alla TIN har en orsak, det är att förstå orsaken är en viktig förutsättning för korrekt och snabb diagnos av TIN.
2. Hitta diagnosledningen för TIN i tid. Patienter bör överväga möjligheten av TIN när följande tillstånd inträffar och genomföra en omfattande njurundersökning för att bekräfta eller utesluta diagnosen TIN.
(1) Patienter med oförklarlig renal anemi, njurhypertoni (sekundär TIN), nocturia.
(2) Det finns ingen chock, akut blodvolymbrist osv. Plötslig oliguri eller akut njurfel.
(3) Akut njursvikt uppstår på grund av kronisk njursvikt (basisk serumkreatininkoncentration <250μmol / L, daglig serumkreatinin stiger över 45μmol / L; basisk serumkreatininkoncentration> 250μmoL / L, serumkreatininkoncentrationen stiger med 90μmol / L per dag Ovan) eller subakut njursvikt (ökad serumkreatininkoncentration per dag, men inte i takt med akut njursvikt), kan akut njursvikt vara oliguri eller icke-oligurisk.
(4) Kroniskt njursvikt med nedsatt tubulär interstitiell funktionsnedsättning.
(5) Nekrotisk vävnad hittades i urinen.
3. Hitta bevis på TIN Om det behövs, gör en njurbiopsi.
Differensdiagnos
1. Njurbiopsi kan identifiera ATIN och CTIN.
2. Behovet av att identifiera en mängd olika primära och sekundära nefrit.
3. Patienter med nedsatt njurfunktion måste skilja sig från nedsatt njurfel orsakad av prerenal, post-renal eller annan njurpatogenes.
