Pediatriskt feokromocytom
Introduktion
Introduktion till pheochromocytoma för barn Feokromocytom (feokromocytom) härstammar från binjuremedulla, sympatisk ganglier, parasympatisk ganglia eller andra delar av den feokroma vävnaden, så det kan uppstå från den cervikala sympatiska kedjan till bäckenområdet, dessa celler producerar vasoaktiva aminer . Adrenalin produceras endast i binjuremedulla och vävnaderna i aorta (organ i Zuckerkandl), medan norepinefrin produceras i sympatiska kedjtumörer. Majoriteten av barn med pheokromocytom arbetar cirka 4 till 6 cm, och den snittade ytan är Brungul till ljusbrun, helt omgiven av komprimerad normal binjurvävnad, med områden med blödning eller cystisk nekros. Mikroskopisk undersökning är svår att identifiera som godartad eller ondartad, huvudsakligen baserad på klinisk, om det förekommer återfall eller metastaser, anses det vara malignt, sällan malignt hos barn, men mer binjureskador än vuxna, vilket står för cirka 30%, vanliga delar Det är aortafördelningen och aorta. De flesta av dödsfallen inträffade under och omedelbart efter operationen eftersom ingen andra tumör hittades. Ett annat kännetecken för feokromocytom hos barn är att det finns fler ärftliga och flera endokrina tumörer i familjen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kongestiv hjärtsvikt, hematuri
patogen
Orsaker till feokromocytom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar och är direkt relaterad till utveckling och tillväxt av neuroektodermala celler. En del feokromocytom är relaterade till genetiska faktorer, och ofta åtföljs av andra sjukdomar, såsom multipla endokrina tumörer, multipla neurofibrom och ateroskleros. , Sturge-Weber syndrom, von Hippel-Lindau sjukdom, etc.
(två) patogenes
Pheokromocytom är mestadels godartat, mestadels singel eller multipel, tumören är rund eller oval, ytan är slät, det finns en komplett kapsel, de omgivande blodkärlen är rika, diametern är i allmänhet 2 ~ 6 cm, och vikten är mer än 100 g. Men om det finns en stor volym är tumörcellerna stora under mikroskopet, formen är oregelbunden, granulerna är mer granuler och kan färgas av dikromat. Feokromocytomen är bra och den maligna singeln kan inte identifieras från morfologin. Det kan diagnostiseras som ondartad genom omfattande infiltration av angränsande organ eller vävnader och metastaser i organ och vävnader som normalt är fria från kromaffinceller.
Förebyggande
Pediatrisk pheokromocytom förebyggande
Orsaken till sjukdomen är fortfarande oklar. Att förstå riskfaktorerna för tumörer och formulera motsvarande förebyggande och behandlingsstrategier kan minska risken för tumörer. Det finns två grundläggande ledtrådar för att förhindra tumörer. Även om tumörer har börjat bildas i kroppen kan de hjälpa kroppen att förbättra motståndet. Tvinga, dessa strategier är följande:
1. Undvik skadliga ämnen (främjande faktorer): Det kan hjälpa oss att undvika eller minimera exponering för skadliga ämnen.
2. Förbättra kroppens immunitet mot tumörer: Kan bidra till att stärka och stärka kroppens immunsystem och cancer.
(1) Undvik skadliga ämnen: Vissa relaterade faktorer av tumörgenes förebyggs före sjukdomens början. Cirka 80% av maligna tumörer kan förhindras genom enkla livsstilsförändringar. Fokus för cancerförhindrande och behandlingsarbete som vi för närvarande står inför bör vara det första fokuset och Förbättra faktorer som är nära besläktade med våra liv, som att sluta röka, äta ordentligt, träna regelbundet och gå ner i vikt. Alla som följer dessa enkla, rimliga livsstilar kan ofta minska sina chanser att utveckla cancer.
(2) Främja kroppens immunitet: Det viktigaste för att förbättra immunsystemets funktion är: kost, motion och hälsosam livsstil, upprätthållande av ett bra känslomässigt tillstånd och lämplig fysisk träning kan göra kroppens immunsystem som bäst för att förebygga Det är också fördelaktigt att ha tumörer och förebygga andra sjukdomar.
Komplikation
Pediatriska feokromocytomkomplikationer Komplikationer, hjärtsvikt, hematuri
Kan orsaka synskador, kramper eller psykisk sjukdom, polydipsi, polyuri, hypertensiv hjärtsjukdom och kongestiv hjärtsvikt, hyperglykemi och diabetes, ett litet antal patienter med hematuri, och ofta med flera endokrina tumörer, flera nervfibrer Tumor, skleros, Sturge-Weber syndrom, von Hippel-Lindau sjukdom, etc.
Symptom
Symtom på feokromocytom hos barn Vanliga symtom Förlust av illamående, buksmärta, hjärtklappning, polyuri, högt blodtryck, diabetes, hematuri, kramper
De kliniska symtomen orsakas av överdrivet adrenalin och noradrenalin i blodcirkulationen. På grund av de olika sekretionerna av de två hormonerna är de kliniska manifestationerna i varje fall också olika. Hypertoni är ett kännetecken för denna sjukdom, som kan vara så hög som 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa. (160 ～ 200/110 ～ 90 mmHg), mer än 90% är ihållande hypertoni, ett fåtal är paroxysmal hypertoni (50% hos vuxna är paroxysmal), och det finns också persistenta och sprängande avsnitt. Sällsynta anfall, gradvisa anfall, vissa från paroxysmala till ihållande, åtföljda av huvudvärk, hjärtklappning, svettning, blekhet, illamående, kräkningar och buksmärta, etc., kan vara lättare under episoden, ibland på grund av Vissa ställningar som att ligga på sidan eller böja kroppen eller trycka i buken eller njurområdet orsakar högt blodtryck, men barn inläggs ofta med neurologiska symtom som huvudvärk, synskador, kramper eller psykisk sjukdom, ibland feldiagnostiserade som hjärntumörer, Det finns också symtom på viktminskning och polydipsi, polyuria, polydipsia, polyuria kan orsakas av mycket svettning, och eftersom katekolaminer har effekten att hämma vasopressin, gör persistent högt blodtryck hjärtat hypertrofi. Det har uppenbar vänsterventrikulär hypertrofi, vilket leder till hypertensiv hjärtsjukdom och kongestiv hjärtsvikt. Det finns optiskt skivaödem, blödning och liten arteriell spasme i fundus. Barnet kan ha hyperglykemi och diabetes, onormal glukostoleranskurva, basisk metabolism. Priserna tenderar att öka, och metaboliska avvikelser är särskilt uttalade i de tumörer som utsöndrar adrenalin.
Ett litet antal feokromocytom förekommer i urinblåsan. Tumören är ofta inte för stor. Den är belägen i muskelskiktet och är täckt med normal blåsslemhinna. De kliniska egenskaperna är symtom på högt blodtryck och andra katekolaminer när urinblåsan blåses upp eller urinerar. Patienten har hematuri.
Undersöka
Undersökning av feokromocytom hos barn
1,24 timmar urin katekolamin (CA) och metabolitbestämning
3Metoxy-4hydroxymandelic acid (VMA) är den slutliga metaboliten av katekolamin. Normalvärdet är olika i varje laboratorium, vanligtvis 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), patokromocytompatienter är betydligt förhöjda, höga Blodtrycket kan vara mer än två gånger när attacken inträffar. Hos normala människor är utsöndring av noradrenalin (NE) <885nmol / 24 timmar och adrenalin (E) <273nmol / 24 h. Feokromocytomen kan ökas betydligt när hypertensiva episoder inträffar. Mer än två gånger har diagnostiskt värde, och 3-metoxi-noradrenalin ökas också signifikant.
2. Bestämning av blod CA
Hos patienter med feokromocytom är ökningen av blod CA vanligare i NE följt av NE och E, och den förhöjda plasma CA i viloläge har diagnostiskt värde.
3. metoxynorepinefrin
Känslighet och specificitet, malignt metastaserat feokromocytom, plasmakatolaminer kan vara normalt, men metoxynorepinefrin är ofta förhöjd.
4. Drogexperiment
Läkemedelsexperimenten inkluderar excitationsexperiment och blockexperiment. På grund av utvecklingen av olika inspektionsmetoder och exciteringsexperimenten har vissa risker används de sällan för närvarande.
(1) Excitationsexperiment: lämplig för icke-anfallsperiod av blodtryck under 21,3 / 13,3 kPa (160/100 mmHg), intravenös injektion av histaminfosfat 0,03 ～ 0,14 mg, intravenös glukagon 0,5 ～ 1 mg eller tyramin 1 mg Om blodtrycket stiger över 8/5 kPa (60/40 mmHg) är det positivt. Detta experiment har vissa risker. Förbered bensyloxazolin i förväg, vid högt blodtryck.
(2) Blockeringstest: Det är lämpligt för blodtryck på 22,7 / 14,7 kPa (170/110 mm Hg) eller högre, när det injiceras intravenöst med bensyloxazolin 5 mg, sjunker blodtrycket över 4,7 / 3,3 kPa inom 3 ~ 5 min (35 / 25 mmHg) var positiv, och klonidininhibitionsanalys användes också för att bestämma hämningen av plasmakatolaminer.
5. Bildundersökning
(1) Ultraljudsundersökning i B-läge: diagnosen binjuretumörer är mer exakt, men tumörerna utanför binjurarna är inte bra.
(2) CT och MRI: Noggrannheten för CT-diagnos av binjuretumörer är mer än 90%. MR och CT är likadana, och det är fördelaktigt att hitta feokromocytom och flera tumörer utanför binjurarna.
(3) 131I-meta-jod-bensylguanidin (131I-MIBG) scintigrafi: den kan användas för metastasavbildning av feokromocytom och malignt feokromocytom, både lokalisering och kvalitativ Specifik och känslig är noggrannhetsgraden över 90%.
Diagnos
Diagnos och diagnos av feokromocytom hos barn
diagnos
Barn med högt blodtryck utöver sjukhistoria och fysisk undersökning måste användas för urinrutin, urinkultur, serumkreatinin, ureakvävebestämning och intravenös urografi, det mest använda katekolaminmetabolismtestet är att mäta VMA, om de onormala resultaten bör beakta feokromocytom, De viktigaste positioneringstesterna är ultraljud i buken och CT.
Differensdiagnos
Till skillnad från essentiell hypertoni och njurhypertoni finns det huvudvärk, nedsatt syn, kramper och hjärntumörer.
Differentialdiagnosen för feokromocytom måste också skilja sig från vissa sjukdomar med sympatisk hyperaktivitet och / eller hög metabolisk status:
1. Koronar hjärtsjukdom angina pectoris;
2. Ångest orsakad av andra orsaker;
3. Instabil essentiell hypertoni;
4. Sjukdomar med paroxysmal hypertoni, såsom hjärntumörer;
5. Menopausalt syndrom;
6. Hypertyreos.
