Pediatrisk idiopatisk trombocytopenisk purpura
Introduktion
Introduktion till idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är också känd som autoimmun trombocytopenisk purpura. Kliniskt uppdelat i akuta och kroniska subtyper, de grundläggande egenskaperna hos huden, spontan blödning i slemhinnan, trombocytopeni, förlängd blödningstid, systolisk blodpropp och ökad vaskulär bräcklighet, benmärgssmetring visar normalt eller ökat megakaryocytantal, Det finns också en differentieringsstörning: ITP är en autoimmun sjukdom där det retikuloendoteliala systemet fagocytos och förstör blodplättar och orsakar trombocytopeni. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intrakraniell blödning
patogen
Orsaken till idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Hittills tros det att akut ITP är förknippad med virusinfektioner. Kronisk ITP har flera lindriga debut och oklara orsaker. Under de senaste åren, med utvecklingen av immunologi, har människors förståelse för deras patogenes förbättrats kraftigt, inte begränsat till Traditionella antigen-antikroppsreaktioner, men mer djupare involverade i cellulär immunitet, immunärv och så vidare.
Akut ITP och viral molekylsimulering (20%):
I förhållande till kronisk ITP finns det relativt få studier på patogenesen för akut ITP, orsaken kan vara att akut ITP är en självbegränsande process så länge de kliniska komplikationerna kontrolleras, men eftersom akut ITP är mer sekundär till viral infektion. Det indikerar att infektion kan vara en utlösande faktor för akut ITP. Wright et al. Bekräftade först att "antigenmolekylsimuleringen" kan ha brutit den ursprungliga immuntoleransen och orsakat att kroppen producerar antikroppar mot autologa blodplättar, som är relaterade till varicellavirus. Studier på barn med ITP har funnit att IgG och IgM i serum hos barn kan renas med varicella glykoproteinkromatografikolonn, och eluerade IgG-molekyler kan korsreagera med blodplättar med normal blodtyp O, Chia Etc. fann också att glykoproteinet på ytan av HIV kan korsreagera med blodplättar hos HIV-relaterade ITP-patienter. Semple et al bekräftade vidare att den reaktiva T-cellaktiviteten hos patienter med akut ITP inte skiljer sig från den vanliga människan.
Det indikeras att T-celler inte är en nyckelfaktor för att förmedla anti-trombocytimmunitet vid patogenesen av akut ITP. Dessa studier indikerar att åtminstone hos vissa patienter med akut ITP beror antikroppar mot blodplättar på interaktion mellan antivirala antikroppar och autologa blodplättar. Resultaten av svaret, som också hjälper oss att förstå varför många barn med ITP kan läka utan behandling - eftersom källan till infektion rensas, antikroppar gradvis försvinner och antiplatelet svar gradvis slutar, men det finns fortfarande några Den olösta frågan är varför 20% till 30% av barnen kommer att utveckla kronisk ITP? Kan dessa patienter utvecklas tidigt till kronisk ITP? Det finns fortfarande mycket arbete att lära sig och utforska. Coompath et al. Spekulerar i att det hos dessa barn kan bero på immunstörningen orsakad av infektionsperioden.Den korsreaktiva anti-blodplättar autoantikropparna (IgG) som produceras av B-celler kvarstår i kroppen. Att vara är relaterat till spridning, men i allmänhet finns det inget sätt att förutsäga vilka patienter som kan utvecklas till kronisk ITP.
Trombocytimmunitet (20%):
Det är välkänt att onormalt uttryck av autoantigener i immunmålriktade vävnader kan erkännas av autoreaktiva T-hjälparceller (T-hjälper, Th), vilket är en viktig orsak till autoimmuna sjukdomar. Nya studier har också bekräftat att trombocyter är en aktiv "immunisering." "Event deltagare", ur immunologins perspektiv, är ITP en organspecifik autoimmunsjukdom, och blodplättar som ett immunologiskt mål för denna sjukdom spelar utan tvekan en viktig roll. En serie studier har visat att det som ett karakteristiskt glykoprotein på ytan av blodplättarna - Trombocytglykoprotein (GP), det främsta målet för autoantikroppar.
Enligt ordningen med immunogenicitet från stark till svag: GPIIb / IIIa, Ia / IIa, IV och V, och några andra determinanter för trombocytytan, bekräftade Kuwana et al. Vidare att CD4 T-celler för ITP-patienter huvudsakligen tillhör GPIIb / IIIa. Aminoterminalen är starkt reaktiv. Dessutom bekräftade Sinha et al. Att HLA-klass II-antigen som inte finns på ytan av normala celler kan induceras under specifika förhållanden. Denna händelse är nära besläktad med förekomsten av autoimmuna sjukdomar eftersom de kan aktiveras. Autoreaktiva Th-celler, som vanligtvis är i vila, analyseras med flödescytometri Procentandelen blodplättar i HLA-DR är omvänt relaterad till trombocytantalet, och kontakt med makrofager under fysiologiska förhållanden kan inducera högt uttryck av HLA på blodplättar. -DR; makrofager förstimulerade med inflammatorisk mediator IFNy kan ytterligare öka uttrycket av HLA-DR på ytan av blodplättar, varigenom immunogeniciteten hos blodplättar och underlättas fagocytos och förstörelse av blodplättar med retikuloendotelialsystemet.
Affinitet av Fcy-receptorer till makrofager (20%):
Det retikulära endotelsystemet spelar en avgörande roll i patogenesen av ITP, och dess fagocytiska celler som bär Fcy-receptor (FcyR) har en förstörande effekt på autologa blodplättar. Vi vet att Fc-segmentet exponeras efter att antikroppen binder till antigenet. FcyR från retikuloendotelialsystemet (fagocytiska celler) i levern och mjälten binder till det, vilket därmed inducerar fagocytos, splenektomi och effektiviteten av IVIG i behandlingen av ITP. Rollen för det retikuloendoteliala systemet i patogenesen av ITP, fagocytiskt uttryck FcyR: er kan i allmänhet klassificeras i tre klasser beroende på deras affinitet: högaffinitet FcyRI, som kan binda till IgG-monomerer och binda till IgG-immunkomplex, medan lågaffinitet FcyRIIA och FcγRIIIA endast kan binda till IgG-immunkomplex. Bland dem är de senare två särskilt viktiga vid patogenesen av ITP. Ericson bekräftade att blockering av FcγRI med en monoklonal antikropp inte påverkar tillståndet hos ITP-patienter, och de två receptorerna kan öka antalet blodplättar efter blockering, vilket antyder att de två senare receptorerna Studier i djurmodeller kan också vara förknippade med blodplätt clearance, och att blockering av FcγRIIA och / eller FcγRIIIA med en monoklonal antikropp kan förhindra retikuloendotelialsystemet Fagocytos av IgG-känsliga antigen, dessa resultat indikerar att lågaffinitet FcyRIIA och FcγRIIIA är nära besläktade med blodplättdestruktion hos patienter med ITP. Ytterligare studier har visat att humana FcγRIIA och FcγRIIIA är polymorf, vilket visar en annan affinitet för bindning till IgG, vilket resulterar i Skillnader i trombocytdestruktion mellan olika individer, Pol et al tror att dessa förändringar är relaterade till känsligheten för immunsjukdomar, Parrenstudie fann att FcγRIIA och FcγRIIIA allel variation kan signifikant påverka förmågan hos de två att binda antigen, Donomme analyserade nyligen 98 De enstaka aminosyrasubstitutionerna av FcγRIIA H131R och FcγRIIIA V158F hos barn med ITP befanns vara signifikant högre hos barn med ITP än hos friska människor. Därför är förhållandet mellan FcγR-polymorfism och mottaglighet för ITP mycket hög. Det kan finnas en nära relation.
Polarisering av cytokin och T-hjälparceller (16%):
T-hjälpceller (Th) spelar en viktig roll för att bibehålla kroppens homeostas. Enligt cytokinernas sekretoriska mönster kan Th-celler delas in i två kategorier: Th1 och Th2. Th1-cytokiner inkluderar huvudsakligen IL-2, IL-12, IL. -15, TNFa och IFNy, och Th2-cytokiner är IL-4, IL-10, IL-13, etc. Under normala omständigheter är Th1 / Th2-cytokiner dynamiskt balanserade för att hålla kroppen i ett relativt stabilt tillstånd. Balansen förstörs, den ena sidan kan inte effektivt kontrollera den andra sidan, vilket leder till Th-polarisering, det kommer att producera immunstörningar, och till och med sjukdomar, det har visat sig att en mängd olika autoimmuna sjukdomar involverar Th-polarisering, Th1-polarisering och organspecifikt i sig Det är relaterat till immunsjukdomar, och Th2-modellen är relaterad till systemiska autoimmuna sjukdomar. Aktuell forskning visar att kronisk ITP hos barn och vuxna huvudsakligen återspeglar Th1-polarisationsmönstret under sjukdomsaktivitet, och Garcia-Suarez et al fann T hos patienter med kronisk ITP. Celler stimulerade av PHA för att utsöndra höga nivåer av TNFa och IFNy, så det spekuleras i att lymfocyter hos ITP-patienter har en trend med Th1-polarisering. Vår senaste studie visade att serumleptinnivåerna var signifikant högre hos patienter med kronisk ITP. Vanligt, och leptin kan reglera Th0-celler för att differentiera till Th1 i uppströmsriktningen, vilket leder till Th1-polarisationsmönstret för ITP. Efter behandling kan Th1-polarisationsmönstret för ITP-patienter omvandlas till Th2-läge, och vi behandlar olika behandlingar. Studien av T-polarisationsmönstret för ITP-patienter i fasen visar att patienter som behandlas med IVIG och / eller DXM (dexametason) kan uppvisa Th2-mönstret på en kort tidsperiod (den andra till fjärde behandlingsdagen). Att återvända Th-polarisationsmönstret kan bli en ny riktning för ITP-behandling.
Autoreaktiva T-celler (10%):
1991 rapporterade Semple och Fredman först att CD4 T-hjälparceller var defekta hos patienter med kronisk ITP.De använde autologa blodplättar för att stimulera perifera T-celler för att utsöndra IL-2, vilket tyder på att kronisk ITP kan bero på onormala T-hjälparcellfunktionsdefekter. B-celler differentierar och producerar autoantikroppar. År 1996 demonstrerade Filion et al. Att de funktionshindrade T-hjälparcellerna hos normala individer kan aktiveras av gpIIb / IIIa och exogena substanser, och T-hjälpceller kan utsöndra IL-2 av sig själva. Leds till toleransförändringar, dessa resultat antyder att T-celltolerans mot autolog blodplätttolerans kan vara relaterad till post-transkriptionell reglering av IL-2, och Shimomura et al fann att ett kluster av kumulativa oligokloner i perifert blod hos patienter med kronisk ITP, dessa kloner TCR har en hög frekvens av VP3,6,10-genegenskaper, och det spekuleras i att kroniska ITP-patienter har en tydlig ansamling av T-cellklonalitet, vilket är nära besläktat med patogenesen för ITP. Därefter utförde Kuwana et al. En serie arbeten. Det bekräftas att vissa fragment av GPIIb / IIIa är "heta ställen" för igenkänning av autoreaktiva T-celler hos patienter med ITP. Nya experimentella resultat indikerar också att mjälten kan visa Deras primära språk reaktiva T-celler.
HLA och genetisk mottaglighet (5%):
Studier har visat att HLA-molekyler är nära besläktade med autoimmuna sjukdomar. Åtminstone i viss utsträckning kan HLA-molekylära polymorfismer representera känsligheten mellan antigener och autoreaktiva T-celler. För specifika autoimmuna sjukdomar, HLA-molekylpolymorfism Små aminosyrafragment i den sexuella regionen har en viktig inverkan på sjukdomens mottaglighet / resistens. Tidigare studier har visat att kroniska ITP och HLA-DR2 (HLA-II-molekyler) och HLA-A28, B8, B12 och andra HLA-I Molekylärt besläktade, men Gramtama och Gaiger et al. Hittade inte en korrelation mellan HLA och kronisk ITP. Till exempel finns det ingen korrelation mellan HLA-DPB1 * 1501-allel- och anti-blodplättantikropp, och HLA-DPB1 * 0402 allelpatienter svarar dåligt på mjältbehandling. Dessa brister på konsistens kan vara relaterade till ITP: s heterogenitet. Även om de också diagnostiseras som ITP, är deras genetiska bakgrund olika på grund av deras olika orsaker. Detsamma, så det är nödvändigt att utvidga provstorleken och etnicitet för att tydligt definiera kopplingen mellan HLA-molekyler och kronisk ITP.
Nyligen har två japanska forskningsgrupper nått olika slutsatser genom att upptäcka HLA-serotyper och alleler.Nomura m fl fann frekvensen av HLA-DR4.1 associerad med HLA-DRB1 * 0410-alleler hos kroniska ITP-patienter. Gao, spekulerar att detta fenomen kan orsakas av etniska skillnader mellan japaner och européer och amerikaner, men Kuwana et al.: S forskning bekräftade att bland japaner med ITP är HLA-II-gener direkt relaterade till autoantikroppar, såsom HLA- DRB1 * 0405 och HLA-DQB1 * 0401 är involverade i bildandet av anti-GPIIb / IIIa-antikroppar. De anser att HLA-II-gener är involverade i produktionen av autoantikroppar, och förhållandet till utvecklingen av själva sjukdomen är inte särskilt stort. Det kan finnas tydliga genotyper och fenotypiska skillnader. Förutom den FcyR-polymorfism som diskuterats ovan finns det andra genetiska studier som huvudsakligen är relaterade till sambandet mellan cytokin polymorfism och ITP. Exempelvis har lymfotoxin A. en viss koppling till FcyR-polymorfism. Nyligen bekräftade Atabay et al. Närvaron av TGF-P1-genpolymorfism hos barn med ITP, och Pavkovic et al analyserade förhållandet mellan CTLA-4-genpolymorfism och ITP. Inga positiva resultat hittades emellertid, vilket kan vara relaterat till den lilla mängden prover de testade.Status och roll för dessa cytokiner och signalmolekyler i patogenesen och immunsvaret för autoimmuna sjukdomar förstås inte helt. 7. Andra såsom Helicobacter pylori-infektion. Initieringen av immunmekanismen, apoptosen av megakaryocyter etc. är fortfarande i diskussionsstadiet, och det finns fortfarande många problem att lösa.
(två) patogenes
ITP-trombocytopeni orsakas av ökad periferiskada. Trombocytlivet hos patienter med 51 krom (51Cr) har visat sig förkorta livslängden till 1 till 4 timmar, eller till och med så kort som flera minuter. Förkortning är associerad med närvaron av specifika antikroppar i blodcirkulationen, och källan till antikroppar finns tillgänglig.
1. Från akut viral infektion
Korsantikropp bildad efter akut viral infektion.
2. En antikropp härrörande från en anti-blodplättantigenkomponent
Nya studier tyder på att blodplättglykoprotein (GP) IIb / IIIaGPIb / IX, GPV är det primära målantigenet för dessa antikroppar.
3. Relaterade antikroppar härrörande från blodplättar
I huvudsak IgG (blodplättassocierad IgG, PAIgG), PAIgG ökas signifikant i ITP, och dess nivå är proportionell mot hastigheten på förstörelse av blodplättar. Källan till PAIgG är för närvarande inte så tydlig och molekylviktsanalys indikerar att det är en komponent. Anti-blodplättantikroppen; den andra komponenten är ekvivalent med immunkomplexet av IgG, som kan vara ett plasmaprotein som är icke-specifikt adsorberat på blodplättmembranet. ITP associerad med icke-specifik adsorption kan inte öka PAIgG på grund av ovannämnda antikropp mot blodplättar. Skada eller bindning leder så småningom till clearance av mononukleära makrofager, förstör all mjälte, lever och benmärg i fältet, främst mjälten. Studier har visat att vita blodkroppsantigen (HLA) B8 och B12-fenotyper är högre hos ITP-patienter, dvs. Personer med denna fenotyp löper större risk att utveckla sjukdomen.
Förebyggande
Förebyggande av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn
Fläckig klåda, kan gnides med kalaminlotion eller Jiuhua-pulverlotion, var uppmärksam på hudhygien, undvik att skrapa huden och orsaka infektion.
Förhindra och bota aktivt alla typer av infektionssjukdomar, speciellt akuta virala infektionssjukdomar, och gör ett bra jobb i vaccination. Undvik folkmassor i epidemitiden för infektionssjukdomar. Förbättra barnens kroppsbyggnad, uppmärksamma färskt inomhusluft, öka och minska kläderna i tid, stärka näring och så vidare.
Komplikation
Pediatriska idiopatiska trombocytopeniska purpura-komplikationer Komplikationer intrakraniell blödning
Tillsammans med mag-tarmkanalen, urinblödning osv. Är intrakraniell, ryggmärg och meningealblödning mindre vanliga, men om du har orala, stora tunglila fläckar eller blodblåsa, åtföljt av huvudvärk eller kräkningar, ofta en föregångare till intrakraniell blödning, speciell Var uppmärksam. Den allmänna blödningsgraden är direkt proportionell mot graden av trombocytopeni. Sjukdomsförloppet är vanligtvis 4 till 6 veckor, och den längsta tiden kan vara självhelande. Lever och lymfkörtlar i sjukdomen är i allmänhet inte utvidgade, och 10% till 20% av patienterna kan ha mild splenomegali. Motsvarande neurologiska symtom kan uppstå under intrakraniell blödning.
Kan kompliceras av näthinnblödning, intrakraniell blödning, gastrointestinal blödning och hematuri; kan kompliceras av djup muskelhematom eller blödning i ledkaviteten; långvarig blödning kan orsaka anemi.
Symptom
Symtom på idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn Vanliga symtom Efter kollisionen är huden benägen att cyanos, trombocytopeni, hudslemhinneblödning, hud, fläck, fläck, näsa, blödning, förstörelse av lymfkörtlar, tandköttsblödning, gastrointestinal blödning, hematuri
Akut typ
Denna typ svarar för cirka 80% av ITP. Det är vanligare hos barn i åldern 2-8 år. Det finns ingen skillnad mellan män och kvinnor. 50% -80% av sjuka barn har tidigare haft infektion 1 till 3 veckor före uppkomst, vanligtvis akut viral infektion, såsom luftvägsinfektion. , rubella, mässling, vattkoppor, kusma, infektiös mononukleos, etc., bakteriella infektioner som kikhoste kan också induceras, ibland vaccineras med levande vaccin mot mässling eller intradermal injektion av tuberkulin, förekomsten av patienter, Spontan hud, slemhinneblödning är framträdande, huden kan ses i olika storlekar på sputum, ekkymos, spridd i kroppen, vanligt framtill i nedre extremiteter och skelett utbuktande hud, allvarliga fall av subkutan hematom, slemhinneblödning kan ses i konjunktiva , bukkalslemhinnan, mjukt gomslemhinnan, svåra fall av näsblödning, blödande tandköttet, gastrointestinal blödning och till och med hematuri, tonåriga flickor kan ha menorragier, blödningar inom organet, såsom blödning i näthinnan, blödningar i mellanörat är sällsynta, sällsynta Intrakraniell blödning betraktas som en allvarlig komplikation, ofta med dålig prognos; djupt muskelhematom eller blödning i ledkaviteten eller se den, kliniskt, såvida det inte finns svår anemi, det finns i allmänhet ingen anemi Mindre än 10% av patienterna kan ha mild splenomegali, ibland virusinfektioner kan orsaka svullna lymfkörtlar, denna gång för att uppmärksamma att utesluta sekundär ITP.
2. Kronisk typ
Patienter med en kurs på mer än 6 månader är kronisk ITP. Denna typ svarar för cirka 20% av det totala antalet ITP hos barn. Det är vanligare hos äldre barn. Förhållandet mellan man och kvinna är cirka 1: 3. Det finns ingen förinfektion före kronisk ITP, och början är långsam eller lumsk. , hud, slemhinneblödningssymtom är milda, trombocytantal är mest (30 ~ 80) × 10 9 / L, hudfel, ekkymos är vanligare i de distala extremiteterna, ljus kan bara ses i hudens repor, slemhinneblödning kan vara lätt Kan vara tung, med näsblödningar, blödande tandköttet och menorragier, munslemhinna följt av gastrointestinal blödning och hematuri är mycket sällsynt, denna typ kan vara beständig eller återkommande, den senare attacken och lättnad alternerande, längden på remission Några år från slutet av veckan kommer naturligtvis cirka 30% av de sjuka barnen att lindra efter några års början. De kliniska återkommande författarna kan ha mild splenomegali. Enligt blödning, trombocytopeni och benmärgs-härledda blodplättmegakaryocyter, kan diagnos ställas. PAIgG Mätningen är användbar för diagnos. Sekundär trombocytopeni bör uteslutas före klinisk diagnos, såsom aplastisk anemi, leukemi, hypersplenism, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, systemisk lupus erythematosus, läkemedelsinducerad immund blodplättreduktion. Purpura, akut virusinfektion.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn
1. Blodbild: Trombocytantalet är ofta <20 × 10 9 / L, vikten kan vara <10 × 10 9 / L, trombocytvolymen (MPV) ökas, hemoglobinet minskas när det finns hemorragisk anemi, retikulocyten ökas och antalet vita blodkroppar är Mer normal, akut typ av cirka 25% av de sjuka barnen kan se förhöjda eosinofiler, förlängd blödningstid, dålig blodproppdysfunktion, dålig konsumtion av protrombin i serum.
2. Benmärg: Antalet megakaryocyter är normalt eller ökat, andelen klassificerad omogen typ ökar, de plattformande megakaryocyterna minskar, det vakuolära degenerationsfenomenet observeras i cytoplasma hos vissa megakaryocyter, erytroidcellinjen och granulocytcellinjen är normal och i vissa fall har eosinofil. Ökade granulocyter, om det finns hemorragisk anemi, sprids det röda blodkroppssystemet.
3. Övrigt
(1) Bestämning av PAIgG: Innehållet ökades signifikant, och den akuta typen var mer anmärkningsvärd.
(2) Beam arm test: Strålarms testresultatet är positivt, röntgenundersökning i bröstet, B-ultraljudundersökning, CT-undersökning vid behov.
Diagnos
Diagnos och diagnos av idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn
diagnos
De diagnostiska kriterierna för ITP som utvecklats av den kinesiska medicinska föreningens nationella konferens om trombos och hemostas i december 1986 är följande:
1. Flera test för att kontrollera om det har minskat antalet blodplättar.
2. Milten ökar inte eller ökar något.
3. Benmärgsundersökning Antalet megakaryocyter ökas eller normalt och det finns mogna hinder.
4. Det borde finnas några punkter i följande 5 punkter: (1) prednisonbehandling är effektiv; (2) effektiv mjältbehandling; (3) ökad PAIgG; (4) ökad blodplättassocierad komplement 3 (PAC3); (5) blodplättar Livsmätningen förkortas.
5. Uteslut sekundär trombocytopeni.
Differensdiagnos
Först och främst är det nödvändigt att klargöra att diagnosen ITP är en negativ diagnos.Diagnosen av ITP kan fastställas baserat på en kombination av medicinsk historia och laboratorietester för att utesluta följande sjukdomar.
Neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura
Även om sjukdomen kan ses i alla åldrar, bör man uppmärksamma uteslutning av ITP från moder eller alloimmun trombocytopenisk purpura för trombocytopeni under den nyfödda perioden.
2. Trombocytopenisk purpura associerad med viral infektion
Sjukdomen kan uppstå efter en akut viral infektion eller vaccination.Den varicella-relaterade ITP är särskilt märkbar eftersom enskilda barn utvecklar komplicerade koagulationsstörningar, främst relaterade till anti-protein S eller anti-protein C antikroppar, mässling, mumps Rubellavaccin (MMR) kan inducera ITP, vanligtvis inom 6 veckor efter mottagandet av vaccinet, så rekommenderar UK Health Care Board att barn som utvecklar MTP inom 6 veckor efter MMR för första gången bör undersökas serologiskt före revaccination, om serum Resultaten visade att barnet ännu inte hade immuniserats fullt ut mot de tre virusen och borde få en annan vaccination.
3. Kronisk ITP
Kroniska processer är vanliga hos barn äldre än 10 år. Historien om akut ITP är relativt kort. I allmänhet kan purpura och ekkymos uppträda 24 till 48 timmar. Vid denna tidpunkt är antalet blodplättar i allmänhet (10-20) × 10 9 / L eller till och med Färre, om barnets trombocytantal är relativt högt, och hudblödningar, ekkymos och annan blödningshistorik som varar längre bör överväga kronisk ITP.
4. Periodisk trombocytopeni
Det är en sjukdom som kännetecknas av låga till höga fluktuationer i antalet vanliga blodplättar. Denna sjukdom är vanligare hos unga kvinnor och kan förekomma hos män. Det anses vara en variant av kronisk ITP med en genomsnittlig trombocytfluktuationsperiod på 30 dagar. I vissa fall är trombocytfluktuationer hos vissa patienter parallella med menstruationen, och orsaken till denna cykliska svängning är okänd. Vissa forskare tror att det är relaterat till menstruation. Nyligen har det visat sig att klonala T-celler förmedlar denna cykel hos patienter med periodisk trombocytopeni. Sexuell trombos.
5. Övrigt
Barn med blödningspunkter eller purpura som varar i veckor eller månader, även om de kliniska tecknen liknar ITP, bör också vara uppmärksamma på om vissa medfödda sjukdomar kombineras. Dessa medfödda sjukdomar är relaterade till ålder hos små barn (efter födseln) Flera veckor eller månader) liknande sjukdomar inkluderar: Wiskott-Aldrich-syndrom, Bernard Soulier-syndrom och andra medfödda eller ärftliga trombocytopeni-sjukdomar. Hos äldre barn är Fanconi-anemi vanlig, typ 2B-vaskularitet. Hemofili, svår benmärgssjukdom (Downs syndrom, aplastisk anemi osv.), Sannolikheten för att utveckla en kronisk ITP hos barn över 10 år är relativt hög och bör noteras med andra autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyntes Under senare år har aids expanderat globalt, så ITP bör övervägas efter HIV-infektion hos barn.
