Pediatrisk idiopatisk hyperkalciuri
Introduktion
Introduktion till barn med idiopatisk urinkalcium Idiopatisk hyperkalcemi (IH) är en sjukdom där orsaken till urinkalcium inte förstås fullständigt och blodkalcium är normalt. Kvinnlig urinkalcium är> 6,2 mmol (250 mg / 24 timmar urin), och manlig urinkalcium är> 7,5 mmol (300 mg /). 24 timmar urin), ofta åtföljt av hematuri och urinberäkningar. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektion, obstruktiv nefropati, hyperparatyreoidism
patogen
Orsaken till idiopatisk hyperkalcemi hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Det finns tre möjliga orsaker till orsaken, som kan bero på ökad kalciumabsorption i tarmarna; tubulär reabsorption av njurfunktionen av kalciumdysfunktion leder till ökat urin kalcium; tarm- och njurrör har dysfunktion,
2. Klassificering av primär hypercalciuria, orsaken är okänd, finns i den pediatriska populationen 2,2% ~ 6,2% asymptomatisk IH, enligt patogenesen kan delas in i absorption och njurläckagetyp, kort sagt, sjukdomens mekanism Kan orsakas av D-vitaminmetaboliska störningar och har en distinkt familjär genetisk predisposition, som är autosomalt dominerande, och kost- och miljöfaktorer är också förknippade med sjukdomen.
(två) patogenes
1. Intestinal kalciumabsorption hyperthyreoidism (absorptionstyp) Huvudsakligen på grund av överdriven absorption av kalcium av jejunum, vilket orsakar en tillfällig ökning i blodkalium för att öka glomerulär filtreringskalium; hämning av parathyreoidas utsöndring minskar renal tubulär reabsorption av kalcium, urin Kalciumutsöndring ökar och kalcium i blodet kan upprätthålla normalt. Denna typ av mekanism är okänd. Vissa tror att D-vitamin är en störning.
2. Överflödigt kalciumläckage från njurarna (njurläckagetyp) Eftersom njurslangarna orsakar överdrivet kalciumläckage på grund av kalciumreabsorptionsdefekter, stimulerar utsöndringen av parathyreoidkörtlar och syntesen av 1,25- (OH) 2D3 ökar, vilket gör att tarmens kalciumabsorption ökar. Behåll normalt blodkalcium.
Förebyggande
Förebyggande av idiopatisk urinkalcium hos barn
Sjukdomen har uppenbar familjär genetisk predisposition, vilket är autosomalt dominerande arv. Förebyggande åtgärder bör genomföras från pre-graviditet till prenatal. Före äktenskaplig fysisk undersökning spelar en aktiv roll för att förebygga födelsedefekter. Storleken beror på undersökningsprodukter och innehåll, inklusive serum. Undersökning (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersökning (såsom screening för livmoderhalscancerinflammation), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig sjukdomshistoria och familjehistoria, etc. Konsultarbete, gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så mycket som möjligt, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc., i processen för födelse under graviditet, krävs systemiska födda defekter. Screening, inklusive regelbunden ultraljudundersökning, serologisk screening, etc., vid behov, kromosomal undersökning, om onormala resultat inträffar, är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avslutas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan vara Behandling, prognos etc., vidta praktiska behandlingsåtgärder, denna sjukdom Sjukdomen kan också orsakas av vitamin D-metabolism, och diet, miljöfaktorer, och bör därför främjas rimlig metod för utfodring, mer än solen, för att förhindra och behandla näringssjukdomar.
Komplikation
Komplikationer av pediatrisk idiopatisk urinkalcium Komplikationer, urinvägsinfektion, obstruktiv nefropati, hyperparatyreoidism
Ofta komplicerat av urinvägsinfektioner, kan utvecklas till obstruktiv nefropati, sekundär hyperparatyreoidism, näringsstörningar och så vidare.
Symptom
Symtom på pediatrisk idiopatisk urinhyperkalcemi vanliga symtom polydipsi polyuri urinberäkning urin kalcium ökad blod urin urinfrekvens paratyreoid hypertyreos leukocytos dysuri
Mer hematuri och urinvägar, polydipsi, polydipsi, polyuri, urinsedimentation, vit, några få kan utveckla kronisk njursvikt.
1. Hematuri och hematuri är den vanligaste manifestationen av IH hos barn. Det kan vara grov hematuri eller mikroskopisk hematuri. Det finns i alla åldersgrupper. Stapleton rapporterade att 58 fall av IH åtföljs av hematuri, varav 64% är grov hematuri och hematuri kan vara övergående. Hållbarhet beror främst på kalciumkristallisation orsakad av urinvägsskada, denna hematuri tillhör normal morfologihematuri för röda blodkroppar (dvs. icke-glomerulär hematuri).
2. Urinberäkning av vuxen IH visade urin stenar signifikant högre än barn. Det har rapporterats att urolithiasis hos vuxna med IH upp till 40% till 60%, medan endast 2% till 5% av pediatriska urinstenar orsakas av IH, Enligt de 58 fall som rapporterats av Stapleton var endast 9 fall (16%) förknippade med stenar. Dessa stenar bildades främst av kalciumoxalat eller kalciumfosfat. Stenarnas ålder var tidigare än icke-IH. Om de inte behandlades kunde de utveckla obstruktiv nefropati. Få läkaren att uppmärksamma.
3. Andra manifestationer Förutom hematuri kan det förekomma symtom på urinblåsan (täta urinering, brådskande, dysuri), dysuri-syndrom, proteinuri, buksmärta, smärta i ryggen och enures, etc. Enkel urinvägsinfektion är en vanlig klinisk manifestation av IH. Eftersom kalcium förloras från urinen är kroppens kalcium negativt balanserat. Ett litet antal patienter kan ha sekundär hyperparatyreoidism, glesa ben och några få patienter visar kort statur, viktminskning, muskelsvaghet och andra symtom.
Undersöka
Undersökning av barn med idiopatisk urinkalcium
1. Urinundersökning ökad urinkalcium, 24 timmars urinkalcium> 0,1 mmol / kg (> 4 mg / kg), Uca / Ucr> 0,21; hematuri, i kombination med infektion, urinprov leukocytos, kan ha mild proteinuria, ingen tubulär urin, synlig Kalciumoxalat, fosfatkristall; nedsatt urinkoncentration.
2. Blodprovets blodkalcium är normalt, blodfosfor kan minskas, alkaliskt fosfatas ökas, serum paratyreoidahormonhalten ökas, rutin B-ultraljud, röntgenfilm, intravenös urografi eller CT-undersökning, kan hitta urinvägar Stenar och andra skador.
Diagnos
Diagnos och differentiering av barn med idiopatisk urinkalcium
diagnos
1. Kliniska egenskaper För patienter med oförklarlig enkel hematuri bör historien med urinvägar i familjen uppmanas att hjälpa till att diagnostisera. För patienter med kliniska manifestationer av urinvägsinfektion och urinberäkningar, bör 24 timmar urin samlas in för urinkalcium (Uca) och Urinkreatinin (Ucr); om urin kalcium> 0,1 mmol / (kg · d) [> 4 mg / (kg · d)], bör förhållandet Uca / Ucr bestämmas. Om förhållandet är> 0,21, kan sjukdomen initialt diagnostiseras.
2. Urinprov funktioner urinalys kan ha mikroskopisk hematuri, leukocytos, ingen proteinuria eller endast mild, ingen tubulär urin, kalciumoxalat och / eller fosfatkristaller kan ses, urin pH-bestämning hjälper till att identifiera och analysera urinkristaller Barnens natur kan försämras i urinkoncentrationen.
3. Andra förhållanden för undersökning kan användas som ett kalciumbelastningstest för att identifiera om det är en absorptionstyp eller en njurläckagetyp. Under de senaste åren anser vissa författare att det orala kalciumbelastningstestet inte bidrar till den förväntade nefrolitiasen. Det rekommenderas inte att använda detta test som barn med hypercalciuri. En rutinmässig diagnostisk bedömning, förutom om serumparatyreoidahormonhalten är förhöjd, föreslår en annan författare att använda den kalciumbegränsade och venösa kalciumtoleranstestanalysen för att bekräfta sjukdomen.
Differensdiagnos
Enligt ovanstående kliniska särdrag är det nödvändigt att identifiera andra orsaker till hyperkalciuri och njursten, som kan diagnostiseras De viktigaste identifierade sjukdomarna är: njursten orsakade av andra orsaker, primär hyperparatyreoidism, njurrör Acidos etc., dessutom, bör också differentieras från andra sjukdomar som orsakar ökat urinkalcium, såsom medullär svampnjur, sarkoidos, långvarig kortisolbehandling, Pagets sjukdom, kronisk sepsis, sputumförgiftning, Wilsons sjukdom etc. Identifiering av olika primära sjukdomskarakteristika, förutom att identifiera tarmabsorptionen av kalcium, föreslog Pak (1975) reabsorption av kalciumdysfunktion och identifiering av kalcium i urinen genom primär hyperparatyreoidism, föreslog Pak (1975) en Ett enkelt test för att identifiera metoden är: efter en vecka med låg kalciumdiet, fram till 21:00 den sjätte dagen, drick 300 ml destillerat vatten och snabbt, och drick 600 ml destillerat vatten på sjunde dagen, samla 2 timmar från 7:00 till 9:00 Urin, urin kalcium, urin kreatinin och urin cAMP, 9:00 blod för att mäta blodkalcium, såsom tarmabsorption av kalcium ökat, urin kalcium minskat eller normalt, urin cAMP normalt eller lägre än normalt, och renal tubulär reabsorption av kalcium Obstruktion eller primär paratyreoidefunktion Hos patienter ökade kalcium i urinen, urin cAMP var högre än normalt och sedan fick patienten ett kalciumtoleranstest (kalcium 15 mg / kg), infunderades intravenöst, samlades urin från 9:00 till 13:00 i 4 timmar, och urin kalcium mättes. Kreatinin och urin cAMP, såsom tarmabsorption av kalcium ökat, urin kalcium ökade signifikant, urin cAMP normalt eller lägre än normalt; primära patienter med hyperparatyreoidism, ökat urin kalcium, ökad urin cAMP, renal tubular reabsorption av kalcium funktion Hos patienter med dysfunktion ökade kalcium i urinen signifikant, medan urin cAMP minskade till normalt, eftersom kalciumbelastning inhiberade sekundär hyperparatyreoidism, minskade PTH-sekretion, minskade urin cAMP och 30% av urin cAMP härstammade från renala tubulära celler. Resten kommer från plasma, och bestämningen av urin cAMP kan indirekt visa PTH-nivåer.
