Medfödd levercysta hos barn
Introduktion
Introduktion till medfødt levercyst hos barn Medfödd levercyst (kongenitalcystofliver) är en vanlig klinisk levern godartad sjukdom, som tillhör medfödd dysplasi, kliniskt ofta uppdelad i multipla levercyster eller polycystisk lever (multipel cysta polycystisk sjukdom i levern) och enstaka levercyster. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsaker till medfödd levercyst hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Cystor i lever är oftast medfödda, ofta kombinerade med andra organcystar, såsom njurcyster, utländska forskare har undersökt 184 patienter med njurcyster och deras familjer, funnit att 173 obduktion, 64 patienter med levercyster och 70% Familjen med njurcyster har en familjehistoria, och han föreslår att de två sjukdomarna orsakas av en enda gen.
(två) patogenes
Beträffande patogenesen anses levercyster i allmänhet orsakas av onormal utveckling av gallgångar i den hepatiska hilaregionen i den embryonala perioden. Moschowitz genomförde en studie och fann att den cystiska väggen i den fetala cystiska levern är fodrad med gallvägsepitel och rektangulära epitelceller, som han anser vara beroende på epilium i vattnet. Kombinerat med inflammatorisk hyperplasi och hindring behålls lumenens innehåll för att bilda cyster. Vissa forskare tror att de extrahepatiska gallgångarna inte degenererar spontant under embryonal utveckling och inte ansluter sig till de distala gallkanalerna, bildar cyster och fysiologin hos medfödda levercyster. Situationen har varit mindre väl förstått tidigare. Everson et al. (1990) genomförde en perkutan ballonginfusion och ett sekretintest hos kliniska patienter. (Med tanke på cystiskt endotel är en epitelcelle i gallgången, reglerar sekretin epitelutsöndring. Resultaten visade att cystevätskans elektrolytkomposition var densamma som i serumet. Cy-vätsken y-GT var högre än serumnivån, glukosinnehållet var lågt (<0,83 mmol / L, dvs 15 mg / dl), och komponenten som utsöndrade IgA var närvarande, vilket indikerade att gallkanalen var närvarande. Expressionen av epitelceller var densamma; det intracapsulära trycket mättes att vara 16-40 cmH20, vilket var högre än trycket i gallvägen, vilket indikerade att utsöndringen av cystevätska var aktiv, och cystvätskan Innehåller IgA, IgG, aktiverat komplement G, injektion av sekretin inom 10 min, utsöndringen av cystisk vätska fortsätter att öka, utsöndringen av cystisk vätska från medfödd levercyt kan regleras av endokrin, men brist på insikt, medfødt levercyst kan isoleras Enstaka hår som involverar ett blad eller flera diffusa involveringar av hela levern, cyster varierar i storlek, det största kan nå tiotals centimeter, det lilla kan vara som en nålspets, en enorm levercysta (den största cysta innehållande cystvätska som rapporteras vara 18.000 ml) kan orsaka Uppenbara symtom, såsom buksdistension, kompression, fysisk aktivitet och begränsat matintag; cystor själva kan också ha komplikationer, såsom intracapsular blödning orsakad av svullnad av cystan som orsakar buksmärta; andra sällsynta komplikationer är cystisk perforation, bakteriell infektion, gallvägar och på grund av Obstruktiv gulsot orsakad av cystkomprimering, portalhypertoni, komprimering av inferior vena cava, etc., levern har en stark proliferativ kompensationsförmåga, så generellt orsakar inte cirros eller leversvikt, den enkla cysten i levern generellt sett inte ondska, men Det finns också uppgifter om ondartad transformation av enkla levercyster (Ameriks, 1972), med en tunn vägg, fodrad med monolager av kubiska eller kolumära epitelceller och epitelceller från gallgångar. Som cellerna har ingen hyperplasi eller dysplasi (atypsia) fenomen, cysterna är mestadels klar serös vätska, men kan också vara gulaktig, men kan inte upptäcka gallpigment; med intracapsular blödning kan vara kaffe-liknande turbiditet, i allmänhet inte Den är ljusröd, åtföljd av intracapsular infektion. Cystvätskan innehåller ett stort antal vita blodkroppar. Under processen med gradvis expansion och expansion, pressar cysten den intilliggande levervävnaden, vilket får den cysteinnehållande levern att krympa, och den återstående levervävnaden kompenserar på grund av Under tryck försvinner levercellerna, men blodkärlen och gallkanalerna försvinner inte, och sticker ut i säcken och blir skrynkliga och bildar cystenväggen. Därför finns det ett stort antal kärlstrukturer på kapselväggen. Den specifika tyngdkraften hos cystvätskan är 1.010 ~ 1.022, och det finns spår. Protein, bilirubin, kolesterol, glukos och olika enzymer såsom y-GT, laktatdehydrogenas (LDH), etc., innehåller IgG, IgA i proteinet, vilket indikerar att det cystiska epitelet har en sekretionsfunktion.
Förebyggande
Medfödd förebyggande cystförebyggande hos barn hos barn
Enligt undersökningsdata finns det en familjetendens, och det kan finnas flera organcyster. För närvarande finns det inga effektiva förebyggande åtgärder. Regelbunden undersökning bör utföras under graviditeten. Om barnet har uppenbar tendens eller onormalitet av flera cyster, särskilt stora multiplar. Sexuella cyster bör avbrytas i tid för att undvika födelse av barn med sjukdomen.
Gravida kvinnor bör undvika skadliga faktorer så långt som möjligt, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller etc. för att inte orsaka genetiska mutationer.
Komplikation
Pediatriska medfödda levercystkomplikationer komplikation
Komplikationer är sällsynta Det vanligaste symptomet är intracapsular blödning.De kliniska manifestationerna är plötsliga och allvarliga buksmärta och cysta utvidgning. Men hos ett mycket litet antal patienter är magsmärtan mild eller inte, och innehållet i kapseln observeras vara flytande under ultraljud. Dessutom, när cystan brister och det finns en samtidig infektion i kapseln, kan det finnas frossa och hög feber; komprimering av tolvfingertarmen kan fortfarande bilda inre hemorrojder; portalhypertoni osv. 1977 rapporterade Kasai et al tre fall av levercystväggcancer, vilket indikerar om Det visade sig att cystan var grumlig och att den oregelbundna väggen i cysten skulle vara uppmärksam på ondartade förändringar. Dessutom kan flera cyster vara komplicerade med strängning av gallgångar, kolangit, obstruktiv gulsot, portalhypertoni och sämre vena cava-kompression.
Symptom
Medfödda levercystssymtom hos barn Vanliga symtom Uppstickande bukmassa allvarlig smärta inre blödningar gulsot smärta övre buksmärta
Patienter med medfödda levercyster är ofta asymptomatiska när de är unga. Symtom uppträder gradvis efter 35 till 40 års ålder.De kännetecknas av övre bukmassa, smärta i levern och övre buken, vanligtvis smärtsamma. Cystor som komprimerar angränsande organ kan också orsaka minskad ät, smärta, kräkningar, gulsot etc. Ett litet antal allvarliga cystor i lever kan också orsaka ascites, portalhypertoni och patienter med andra organcyster kan visa lite prestanda, ofta tidigt i klinisk undersökning Det finns inget positivt resultat. För större cystor i lever kan kroppen röra vid den högra övre kvadranten, ytan är slät, kvaliteten är hård och infektionen kan åtföljas av ömhet.
Undersöka
Undersökning av medfödda levercyster hos barn
Medfödda levercyster utan komorbiditeter, även om cysterna är stora, påverkar vanligtvis inte leverfunktionen, därför har laboratorietester sällan positiva resultat, när komorbiditeter kan patienter uttryckas som leverbilirubin, transaminas, alkali Sexfosfatas, ökat transpeptidas; patienter med saminfektion kan visas vita blodkroppar och förhöjda prestandanivåer.
1. B-ultraljud är den viktigaste metoden för diagnos av medfödda levercyster. Det är icke-invasivt och exakt. De flesta medfödda levercyster kan diagnostiseras med B-ultraljud. B-ultraljud kan bestämma lesionernas storlek, antal och fördelning och kan identifiera lever. Externa cystor, gallvägscyster, parasitiska cyster, leverabcesser och tumörvätskning, samtidigt kan B-ultraljud också behandlas.
2. Datortomograf (CT) är ett effektivt diagnostiskt verktyg, precis som B-ultraljud. CT-skanning kan visa storlek, form, placering, fördelning av cyster och andra organ i bukhålan. Kan tillhandahålla en mer omfattande leverskanningsfilm, därför, mer objektiv och omfattande, under de senaste åren, tillämpningen av CT-positionering leverpunkteringsteknologi för att delta i behandlingen av medfödd levercyst, annan magnetisk resonans, radionuklidscanning, abdominal vanlig film Selektiv celiac angiografi, gastrointestinal angiografi etc. kan också användas för diagnos och differentiell diagnos av medfödda levercyster, men jämfört med B-ultraljud och CT-skanning, finns det ingen fördel, laparoskopi är en invasiv undersökning för leverytan Cystor kan diagnostiseras och behandlas med fenestrering, men det är svårt att observera cyster i leverns parenkym, så det används sällan kliniskt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfødt levercyst hos barn
diagnos
Isolerade levercyster har ofta inga kliniska symtom. De diagnostiseras sällan före födseln. Generellt sett bör de uppmärksammas när de är tillräckligt stora för att orsaka kompressionssymtom eller komplikationer. Därför bör patienter med stor lever och asymptomatisk sjukdom utan leverskada När man tänker på möjligheten till cysta sjukdom, bör individen identifieras med enorma ovariecyster. När hepatomegali finns hos patienter med polycystisk njursjukdom, bör diagnosen polycystisk leversjukdom särskilt misstänkas. Den verkliga polycystiska levern bör förknippas med intrahepatisk gallväg. Identifiering av dilatation.
Differensdiagnos
1. Andra cystiska massor i levern, såsom intrahepatisk gallvägscyst, leverabcess, leverparasitisk cyste (hydatidos) och levertumörsförändringsnekros, etc., behöver ibland identifieras kliniskt, och vissa fall är felaktiga diagnoser som lever Cyst behandlas, den intrahepatiska gallvägscysten punkteras till galla, ERCP utvecklas, leverabcessen har i allmänhet en historia av infektion, punkteringsvätskan är purulent och kulturen har bakterietillväxt, leverekinokocken är positiv för serumkomplementstestet (Cassonis-test). Levertumörer åtföljs av andra symtom och biokemiska förändringar.
2. Extrahepatiska cystor såsom koledokal cysta, bukspottkörtelcyst, mesenterisk cysta och gallblåsan hydrops, klinisk kombination av speciell undersökning inklusive B-ultraljud, CT-skanning, ERCP, etc., allmän diagnos är inte svårt, men vissa fall är fortfarande feldiagnostiserade fram till operation Diagnosen kan bekräftas vid behandlingstidpunkten.
3. Enligt medicinsk historia, fysiska tecken och laboratorietest på leverfunktion och levercancer kan det skilja sig från hepatocellulärt karcinom.
