Pediatrisk angioimmunoblastisk lymfadenopati
Introduktion
Introduktion till pediatrisk vaskulär immunoblastisk lymfadenopati Angioimmunoblast lymfadenopati (angioimmunoblastlymphadenopathy), även känd som angioimmunoblastisk lymfopati med onormalt proteinsyndrom, är en autoimmun sjukdom. Det finns många typer av vävnads- och organskador vid denna sjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, lymfom
patogen
Etiologi för pediatrisk vaskulär immunoblastisk lymfadenopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Denna sjukdom anses generellt vara en autoimmun sjukdom.
(två) patogenes
Denna sjukdom beror på defekter i T-cellregleringsfunktionen, som kan omvandlas till lymfom, såsom lymfkörtlar, lever, mjälte, benmärg, hud och lungor, så att B-celler är icke-neoplastisk abnorm spridning och omvandlas till immunmodern, vilket resulterar i överdriven immunitet. Globulin, lesionen är mellan godartade immunoblaster och immunoblastiskt lymfom, och vissa patienter kan omvandlas till lymfom.
Förebyggande
Pediatrisk vaskulär immunoblastisk lymfadenopati förebyggande
Orsaken är inte klar och det finns inga systemiska försiktighetsåtgärder.
Komplikation
Pediatriska vaskulära immunoblastiska lymfadenopatikomplikationer Komplikationer anemi lymfom
Kan orsaka anemi, och vissa patienter utvecklar lymfom.
Symptom
Pediatrisk angioimmunoblastisk lymfkörtelsjukdom Symtom Vanliga symptom Lymfkörtelförstoring, hög feber, brist på aptit, viktminskning, hepatosplenomegali, stora papler, ledvärk
1. Den allmänna effekten på mer än 70% har oregelbunden eller långvarig feber, med hög feber, åtföljd av överdriven svettning, anemi, ledvärk, viktminskning, trötthet, aptitlöshet.
2. Utvidgning av lymfkörtlar Systemisk eller lokal lymfadenopati är en annan funktion som kan involvera de hilar och mediastinala lymfkörtlar och / eller maglymfkörtlar, ibland ömhet.
3. Utslag utslag kan vara det första symptom, som kan vara röda makulopapulära utslag, urticaria, purpura.
4. Mer än 60% av hepatosplenomegali har mild till måttlig hepatosplenomegali.
Undersöka
Undersökning av pediatrisk vaskulär immunoblastisk lymfadenopati
1. Blodundersökning har olika grader av anemi, vita blodkroppar ökar, ibland leukemiliknande reaktioner, neutrofiler och eosinofiler ökar, blodplättar kan minskas och 1/4 av fall perifert blod kan ses i immunceller.
2. Benmärgsundersökning är markant aktiv och immunmoderns celler kan stå för 3% till 46%. Det finns ofta plasmaceller och retikulära celler, och eosinofiler är höga.
Immunmoderceller: cirka 15 ~ 25μm i storlek, oval eller polygonal, cytoplasmisk mängd, kärnan är oval, något excentrisk, tjockt kärnmembran, kromatin är fint nät, det finns en stor Eller 2 till 3 små nukleoler nära kärnmembran, ibland dinuclear eller multinuclear, Sudansvart, ospecifik esterasfärgning negativ, PAS partiell positiv, IgG Fc-receptor och komplementreceptor på ytan av cellmembranet.
3. Lymfkörtel-patologisk undersökning måste göras flera gånger med lymfkörtelbiopsi i olika delar, som grund för diagnos är de karakteristiska förändringarna:
(1) De immunaktiva cellerna som huvudsakligen består av immunoblaster infiltreras och den normala lymfkörtelstrukturen förstörs eller försvinner.
(2) Betydande hyperplasi av små blodkärl, mest framträdande i det paracortical området.
(3) Den eosinofila amorfa substansen deponeras mellan de infiltrerande cellerna.
4. De flesta av de immunologiska undersökningarna visade en ökning av klon Ig, och en del ökades i enskilda växter (IgG eller IgM). Det fanns kala och X lätta kedjor i serumet, positiva för anti-humant globulintest, lägre CH50 och en liten minskning av gammaglobulin.
5. Biokemisk undersökning i blod visade snabb ökning av erytrocytsedimentationsgraden och ökad alkalisk fosfatas och LDH-aktivitet.
1. Röntgenundersökning kan ha lunginfiltrering och pleural effusion.
2. B superabdominal B super synlig lever, splenomegali.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av pediatrisk angioimmunoblastisk lymfadenopati
Feber, systemiska lymfkörtlar, hepatosplenomegali, ökad polyklonal Ig, lymfkörtelbiopsi kan diagnostiseras, men de extranodala vävnadsskadorna är inte typiska när sjukdomen inte kan uteslutas.
Måste differentieras från lymfom, infektiös mononukleos, leukemi, systemisk lupus erythematosus.
