Pediatriskt pre-excitationssyndrom
Introduktion
Introduktion till pre-excitationssyndrom för barn Pre-excitationsyndrom (även känt som Wolff-Parkinson-Whitesyndrom), det finns en extra ledningsstråle mellan atrium och ventrikeln, även känd som den atrioventrikulära förbikopplingen, vilket gör vissa ventriklar för tidiga, barn Incidensen är 1/1000. Det finns en kvarvarande ospecifik myokardfiberbunt över den atrioventrikulära ringformningen, som ansluter till förmaksventrikulär muskel och kallas atrioventrikulär förbikoppling. Detta onormala atrioventrikulära bypass har atrioventrikulär ledningsfunktion, vilket leder till onormala elektrofysiologiska manifestationer och takyarytmi, känd som pre-excitation syndrom, även känd som Wolff-Parkinson-White syndrom (Wo-Pa-Wai) syndrom ( WPW-syndrom). Denna återstående ledningsomgång orsakas av onormal hjärtutveckling.I det tidiga stadiet av embryonutveckling är atria och ventriklar en kontinuerlig struktur. I framtiden försvinner den intermuskulära anslutningen gradvis och ersätts av en annulus fibrosus. Bildningen av den högra förbikopplingen beror på att fostret inte bildar en atrioventrikulär ring under utvecklingen och fortfarande är förbunden med ett knippe muskelfibrer, de flesta försvinner under de första 6 månaderna av livet. Till exempel, efter 6 månader, försvann inte muskelbunten, eller atrioventrikulär ringform bildades inte, och förbikopplingen bildades. Bildningen av den vänstra fria väggomgången orsakades huvudsakligen av frånvaron av degeneration av interventrikulär fibros under embryonisk utveckling. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi, förmaksflimmer, plötslig död
patogen
Orsaker till pre-excitationssyndrom hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
De flesta patienter med pre-excitationssyndrom har ingen strukturell hjärtsjukdom, och några få ses i tricuspid valvular deformity, korrigerande stor kärl dislokation, tricuspid atresia, höger hjärta, endokardiell fibroelastos och kardiomyopati. Det finns rapporter om familjär sjuklighet.
Genetiska egenskaper
Åldern för pre-excitationssyndrom varierar beroende på basen i undersökningspopulationen, vilket är 0,01-0,3% hos normala friska människor, med i genomsnitt 0,15%. Hos barn med medfödd hjärtsjukdom är förekomsten av pre-excitationssyndrom 0,3% ~ 1,0%, pre-excitationssyndrom kan förekomma i alla åldersgrupper, från nyfödda, spädbarn, till ålder, med en sjunkande förekomst av ålder, mer identiska tvillingar män än kvinnor, de flesta hjärtan av pre-excitation syndrom är normala Ett litet antal kan vara förknippade med förvärvad eller medfödd hjärtsjukdom. Även om förbikopplingen är medfödd, kan dess resultat hittas under de kommande decennierna, vilket visar de förvärvade sjukdomens manifestationer, släktingar till patienter med pre-excitationssyndrom, särskilt många andra. Släktingarna till patienterna med vägen, pre-excitationshastigheten ökade, vilket tyder på att den förvärvade genetiska formen, Mehdirad rapporterade att 4 familjer hittade pre-excitationssyndrom och ventrikulär hypertrofisk kardiomyopati, det finns autosomal dominerande arv, gen locus 7q3, Xiao Jianzhong Ett fall av moderöverfört insulinberoende diabetes mellitus hittades hos patienter med pre-excitationssyndrom A. Molekylärbiologisk undersökning avslöjade en mutation av 3243-mutationen i mitokondriell tRNAILen-gen. För WPW syndrom och kromosom och genetiska avvikelser, men den exakta läge arvs behöver ytterligare studier.
2. Omgå anatomiska funktioner
Genom hjärtelektrofysiologiska studier har det bekräftats att pre-excitationssyndromet orsakas av närvaron av en ytterligare ledningsstråle mellan atrium och ventrikeln. För närvarande är de histologiskt bekräftade atrioventrikulära ytterligare ledningsbuntarna:
(1) Tillbehörspaketet är Kent-bunten: det är beläget på vänster eller höger sida av atrioventrikulär sulcus, som förbinder atrium och ventrikeln, och pre-excitationssyndromet orsakas av detta bunt.
(2) Husbuntens bunt är James-bunten: en annan fiber som är buntet mellan de bakre korsningarna, som är ansluten till det atrioventrikulära buntet genom att kringgå de övre och mellersta delarna av fackets korsning.
(3) Kammarens bunt kallas också Mahaim-bunten: övergången mellan facket och ventrikeln är ansluten. Ovanstående ytterligare ledningsbuntar kan existera ensamma eller samexistera. På senare år har fall av samtidigt eldfast supraventrikulär takykardi antagits. Radiofrekvensablation eller operation för att avbryta den extra ledningsstrålen, postoperativt pre-excitationssyndrom och takykardi försvann, vilket ytterligare bekräftade detta argument.
(två) patogenes
Enligt den anatomiska klassificeringen av förbikopplingen och de fysiologiska egenskaperna för förbikopplingen och egenskaperna hos elektrokardiogrammet är pre-excitationssyndromet uppdelat i:
1 typiskt pre-excitation-syndrom (Kent beam pre-excitation-syndrom).
2 kort PR-intervallsyndrom.
3Mahaim pre-excitation syndrom.
4 intermittent pre-excitation syndrom.
5 ockult pre-excitationssyndrom.
1. Kent beam pre-excitation syndrom
Mer vanligt hos barn orsakas pre-excitationssyndromet av Kent-bunten, och excitabiliteten överförs från förmaket till ventrikeln samtidigt genom interventrikulärt septum och det normala atrioventrikulära ledningssystemet, korsar den onormala interventrikulära ledningsstrålen kammaren. Områdets hastighet är snabb, så spänningen når ventrikeln i förväg, så att vissa av de ventrikulära musklerna är förspända, så att PR-intervallet förkortas. Dessa onormala ledningsbuntar består av vanliga kardiomyocyter. Efter aktiveringen överförs till ventrikeln överförs överföringen i ventrikeln. Ventrikulär muskelledning, ventrikulär muskelledningshastighet är 300 ~ 400 mm / s, långsammare än normalt genom den inomhusledande fibern, endast en del av hjärt-depolariseringen, så den första delen av QRS-vågen deformeras och trubbas, bildar en pre-chock (5 våg), och den excitabilitet som överförs av det normala atrioventrikulära ledningssystemet når ventrikeln, den normala ledningsfibern i ventrikeln - Hans bunt, buntgren och Purkinje-fiberdiffusion, den atrioventrikulära buntledningshastigheten är 1000 ~ 1500 mm / s Purkinje-fibern är 4000 mm / s, så att de flesta av de ventriklar som inte har depolariserats snabbt depolariseras, så QRS-vågen för pre-excitationssyndromet är bredare än normalt, och tiden förlängs, och tiden från början av P-vågen till slutet av QRS-vågen ( PJ-tidsgräns) Fortfarande normalt är ökningen av QRS-vågtiden ekvivalent med förkortningen av PR-intervallet. Det kan ses att QRS-vågen för pre-excitationssyndromet faktiskt är en ventrikulär fusionsvåg, och de supraventrikulära stimuli passerar genom den onormala atrioventrikulära förbikopplingen. Den normala atrioventrikulära ledningsvägen överförs nedåt på två sätt, var och en aktiverar en del av den ventrikulära muskeln och orsakar störningar i ventrikeln.
2. Kort PR-intervallsyndrom
Kliniskt kort PR-intervallsyndrom är inte ovanligt, vanligare hos barn och ungdomar, men kombinerat med paroxysmal supraventrikulär takykardi är sällsynt, när kort PR-intervallsyndrom kompliceras av förmaksflimmer eller förmaksflimmer Ventrikelfrekvensen är snabbare och det finns en risk för plötslig död. Mekanismen för det korta PR-intervallsyndromet är som följer:
(1) James pre-excitationssyndrom: Eftersom James-bunten kringgår den atrioventrikulära noden och når den nedre delen av atrioventrikulär nod passerar sinus-agitation direkt genom James-bunten för att nå Hans bunt, och undviker grindfunktionen för atrioventrikulär nod, så PR-intervallet Förkortat på denna basis upprepade episoder av takykardi, känd som LGL-syndrom.
(2) liten atrioventrikulär nod: det vill säga utvecklingen av atrioventrikulär nod är kort.
(3) Det finns en snabb väg i den atrioventrikulära noden.
3.Mahaim pre-excitation syndrom
År 1941 beskrev Mahaim et al först att några av ledningsstrålarna härstammade från den nedre delen av atrioventrikulär nod, His-bunten, buntgrenen etc., som slutade i den interventrikulära septum eller ventrikulära muskel, uppdelad i en förbindningskammaromgång, en buntkammaromgång. Etc., gemensamt kallad Mahaim-bunten, är kortare än Kent-bunten, extremt smal, vanligare hos barn, minskar med ålder, pre-excitation-syndrom orsakat av Mahaim-bunt är sällsynt, EKG har normalt eller långvarigt PR-intervall QRS-tidsgränsen breddas, det förekommer en chock, sekundära ST-T-förändringar inträffar, PT-intervallet är normalt eller något förlängt och paroxysmal takykardi kan vara komplicerat. På senare år har studier funnit att det också finns ett samband mellan atrium och ventrikel. Omkopplingen med elektrofysiologiska egenskaper från Mahaim-strålen, kallad Mahaim-bunt-förbikoppling, dess vävnadsstruktur och elektrofysiologiska egenskaper liknar den atrioventrikulära noden. Bunten härstammar från höger atrium, mestadels enkelrot. På grund av slankhet och hög elektrisk motstånd, Ledningshastigheten är långsam, så PR-intervallet är normalt eller förlängt. Det för närvarande upptäckta Mahaim-bunten är beläget mellan höger atrium och höger ventrikel. Den ventrikulära änden är belägen vid den högra ventrikulära spetsen. Endast framåtriktad ledningsprestanda, ingen back-transmission-funktion och samtidigt rum När den övre takykardin är över är QRS bred och deformerad. Elektrokardiogrammet har en hög specificitet för diagnos av Mahaim pre-excitationssyndrom, vilket kan ge tillförlitliga bevis för kliniken. Eftersom buntet är beläget på höger sida, liknar QRS-komplexet det vänstra buntgrenblockmönstret och det vänstra buntgrenblocket. I jämförelse har den följande egenskaper:
1 Patienten är ung och har ingen strukturell hjärtsjukdom.
2 har en historia av takykardi.
3 När det vänstra buntgrenblocket är V1, är V2 mestadels rS- eller QS-typ, r-vågen är smal, och QRS-våggruppen som överförs under Mahaim-strålen är mestadels rS-typ i V1 ~ V4-ledningen, och r-vågen är bredare.
4 Eftersom förbikopplingen avslutas i den högra ventrikulära spetsen, är QRS-axeln avsevärt vänsterspänd.
4. Intermittent pre-excitationssyndrom
Med utvecklingen av dynamisk elektrokardiografi teknik ökar detektionsgraden för intermittent pre-excitationssyndrom. De flesta patienter med pre-excitationssyndrom är intermittenta, paroxysmala och övergående. Liksom den atrioventrikulära noden kan förbikopplingen också användas. När det främre blocket från tredje till tredje graden inträffar är atrioventrikulär ledning normal, och pre-chockamplituden och tiden kan minskas eller försvinna avsevärt när förbikopplingen en gång är blockerad. Samtidigt har den atrioventrikulära noden och förbikopplingen ett framåtblock. När ledningshastigheten för atrioventrikulär nod är långsammare än för förbikopplingen, är mönstret för förlängning av PR-intervallet plus mönstret för pre-excitationssyndrom och det andra gradens främre block av förbikopplingen de elektrofysiologiska mekanismerna som producerar intermittent pre-excitation-syndrom. Följande tre föreställningar:
1 Förhandsöverföringsblock för förbikoppling har inget att göra med hjärtfrekvensförändringar.
23-fasets framåtblock, vågformen före excitering försvinner när hjärtfrekvensen höjs.
34-fas-framblock, efter att hjärtfrekvensen har bromsats är antalet vågformer före excitering mindre än för normal inomhusledning. När förbikopplingen sker nästan helt framåtblock ses ibland vågformen av pre-exciteringssyndromet. När det tregraders framåtblocket inträffar, Mönstret för pre-excitationssyndrom försvinner, och det intermittenta pre-excitationssyndromet som är förknippat med sinusrytmen är ibland mycket likt den sena diastoliska ventrikulära för tidiga sammandragningen. Bredare, det finns pre-chock i början av QRS, och sen ventrikulär för tidig sammandragning inträffar efter slutet av sinus P-vågen, ungefär som intermittent pre-excitation-syndrom. Huvudpoängen med identifiering är att den senare ofta visas, PR Perioden är inte fast. När PR-intervallet är tillräckligt länge kan en ventrikulär fusionsvåg med en minskad vågform visas. När inter-lagstiden blir kortare finns det ingen P-våg tidigare, och diagnosen kan bekräftas vid denna tidpunkt.
5. Ockult pre-excitationssyndrom
Den ockulta förbikopplingen har endast envägsledning från ventrikeln till förmaket, men kan inte överföras i motsatt riktning. I sinusrytmen kan ventrikeln inte förspännas. Därför har det konventionella 12-ledande EKG inte elektrokardiogrammet för WPW-syndrom. Den ventrikulära förbikopplingen kallas ockult bypass. Eftersom mekanismen för de flesta takykardi hos patienter med WPW-syndrom orsakas av atrioventrikulär nod-His-stråleförförsändning, som orsakas av den stora reentryggen på förbikopplingen omvänd, den ockulta förbikopplingen Även om det bara finns en omvänd transmissionsfunktion kan den fortfarande bli en del av reentry loopen och delta i bildandet av atrioventrikulär reentry takykardi på elektrokardiogrammet.
När takykardin är normal är QRS-vågen normal. Den omvända P-vågen i ST-segmentet eller den stigande vågen av T-vågen efter QRS-vågen indikerar ofta att den atrioventrikulära förbikopplingen är involverad i den retrograda takykardin, vilket orsakar det enkelriktade blocket av bypassledningen. Orsaken är fortfarande oklar och kan vara relaterad till olika faktorer. I sinusrytmen kommer förmaksimpulsen in i förbikopplingen, men det ventrikulära införandet nära förbikopplingen blockeras och den vänstra eller höger ockulta förbikopplingen inträffar. När det finns ett funktionellt block i bypass-bypass-patienten är förbikopplingen på vänster sida vanligare i ventrikelinsättningen vid förbikopplingen, förbikopplingen på höger sida, förmaksinsättningen vid förbikopplingen och P-vågen vid takykardin. Följ QRS-vågen, eftersom ventrikeln måste vara upphetsad och sedan gå in i förbikopplingen, upphetsad förmak, så att den retrograderade P-vågen måste inträffa efter ventrikulär aktivering, atrioventrikulär nodal reentry takykardi är annorlunda, atriumet inträffar vanligtvis i ventrikulär aktivering, retrograd Formen på P-vågen skiljer sig från den vanliga retrograderade P-vågen, eftersom förmaksaktiveringen är excentrisk, det vill säga skiljer sig från den normala omvända sekvensen, i atrioventrikulär nodal reentry takykardi, och den retrograda förmaksaktiveringen från nedre högra atrium. Intervall och ockult Väg, mestadels till vänster, så att retrograd förmaksaktivering startade från den vänstra rummet, orsakar generering av en retrograd P-våg minusledning Ⅰ på lemmen leder.
Förebyggande
Pediatrisk före excitationssyndrom förebyggande
För långtidsförebyggande av återfall är det inte att läkemedlet är effektivt för varje patient, i själva verket kan vissa läkemedel öka frekvensen av atrioventrikulär reentry takykardi. Detta beror på att läkemedlet endast förlänger bypass-förflyttningens eldfasta period utan att förlänga. Bypass omvänd eldfast period, så när förmaks prematur sammandragning är det lättare att inducera takykardi innan förbikopplingen inträffar, oral administrering av två läkemedel, såsom kinidin och propranolol, eller prokain Aminer och verapamil, som kan påverka pre-transmission av reentry loopen, vända överföringskapaciteten för de två grenarna, och klass III-läkemedel såsom amiodaron eller sotalol kan vara effektiva i att förlänga atrioventrikulär nod och atrioventrikulär bypass-ledning. Enligt den kliniska situationen kan retinal takykardi, läkemedelshistoria eller elektrofysiologisk läkemedelsscreening användas för att bestämma den mest lämpliga läkemedelsbehandlingen för förmaksflimmer med snabb ventrikulär hastighet, när patienten får behandling bör induceras förmaksflimmerförsök, För att bestämma om den ventrikulära hastigheten kontrolleras är patientens förbikopplingsperiod mycket kort och är inte föremål för medicinsk behandling eftersom konventionell medicinsk behandling inte resulterar i en meningsfull förlängning av bypass-refraktärperioden.
Komplikation
Barn komplikationer före excitationssyndrom Komplikationer, arytmi, förmaksflimmer, plötslig död
Patienter med pre-excitationssyndrom har atrioventrikulärt förbikoppling, och deras elektrofysiologiska egenskaper skiljer sig från dem för normalt atrioventrikulärt ledningssystem, så de är benägna att återinträda arytmier, såsom paroxysmal supraventrikulär takykardi, förmaksflimmer, pre-kontraktion, etc. Paroxysmal supraventrikulär takykardi är den vanligaste, med en förekomst av 60% till 70%.
1. Pre-excitationssyndrom med paroxysmal supraventrikulär takykardi
Atrioventrikulär förbikoppling har egenskaperna för kort eldfast period och ledning helt eller ingen, ingen minskande lednings- eller ledningsfördröjning, atrioventrikulär förbikoppling kan vara föröverföring och retrogradering, och den genomsnittliga effektiva perioden för pediatrisk föröverföring och ryggöverföring är 231 ms. Och 310ms, och det normala atrioventrikulära ledningssystemet har helt andra fysiologiska egenskaper, den för tidiga ventrikulära eldfasta perioden är kortare än den atrioventrikulära förbikopplingen, och ledningstiden är långsammare än förbikopplingen och därmed bildar en returögla, som inkluderar atrium Muskel, atrioventrikulärt ledningssystem, ventrikulär muskel och atrioventrikulär förbikoppling, snabb förmaks eller ventrikulär för tidig sammandragning (mer än förmaks), när en av vägarna inte är ur en eldfast period och inte kan överföras, spänning Den kan bara överföras från en annan väg till ventrikeln. När den ventrikulära excitationsvågen når den avlägsna änden av den föregående banan, kan banan lossas från den eldfasta perioden och kan stressas. Den exciterande kan passera igenom och återgå till atrierna och bilda en mellanrums reentry. Återinträngning, såsom cirkulatorisk takykardi (CMT), aktiveringen av återföringsslingan är längre än den effektiva eldfasta perioden för någon del av slingan, med exciterbara luckor. , så att den cirkulära rörelsen kan Fortsatt delas CMT för pre-excitationssyndrom in i cis-transmissionstyp och retrogradstyp. Eftersom ledningen av den atrioventrikulära förbikopplingen är långsam är den eldfasta perioden lång, och de flesta stimuli överförs genom den normala kanalen, det vill säga cis-transmissionstypen och den retrogradiga typen. Sällsynt, atrioventrikulär förbikoppling har en retrograd funktion, kan inte vidarebefordras, kallas ockult atrioventrikulär förbikoppling, i sinusrytmen, är PR-intervallet normalt, QRS-vågens tidsgräns är normal, ingen pre-chock, sådana patienter kan fortfarande uppstå Framåtriktad cirkulär takykardi rapporteras att cirka 30% av fallen med paroxysmal supraventrikulär takykardi orsakas av ockult atrioventrikulär förbikoppling, elektrokardiografiska egenskaper och dominerande avdelningar av samtidig CMT Bypasset är konsekvent, men när den atrioventrikulära förbikopplingen är komplicerad av förmaksflimmer, är ventrikulär hastighet för förmaksflimmer inte för snabbt eftersom förbikopplingen inte har någon föröverföringsfunktion. Pre-excitationssyndromet har två förbikopplingar, och den cirkulära rörelsen finns i två fack. Genom att kringgå mellanringen kan EKG-prestanda som liknar omvänd typ CMT också förekomma, men det är sällsynt.
2. Pre-excitationssyndrom i kombination med buntgrenblock
(1) Pre-excitationssyndrom och höger bunt grenblock: När det ofullständiga A-typ pre-excitationssyndromet är ofullständigt och fullständigt höger bunt grenblock, är QRS-start för det högra buntgrenblocket pre-exciterat våg;
2QRS terminaldel är i stort sett trubbig, I, aVL, V5, V6 har fortfarande en bred S-våg, V1 ändras från rsR-typ till RsR 'eller R-typ, komplett pre-excitationssyndrom med ofullständig eller fullständig höger bunt När blocket är blockerat, är den högra buntgrenblockmönstervågen helt dold. Efter att pre-excitationssyndrom-mönstret försvann, kan det rätta buntgrenblockmönstret visas. Ofullständigt B-typ pre-excitationssyndrom i kombination med ofullständigt och komplett höger bunt När grenen är blockerad kan egenskaperna hos det högra buntgrenblocket maskeras. QRS har en förchock i början och QRS-terminalvektorn pekar fortfarande åt höger fram. VR-ledningarna formar qR, QR eller R, V5 och V6. RS-typ, komplett pre-excitationssyndrom av typ B kan helt täcka det ofullständiga grenblockmönstret för höger bunt. När det kombineras med komplett grenblock med höger bunt, kan V1 vara Qr-typ, r våg existerar, är komplett höger bunt Den enda manifestationen av grenblock, kort PR-intervallsyndrom med grenblock med höger bunt, visade ett PR-intervall på <0,12 s, och QRS-komplexet visade fullständigt eller ofullständigt grenblockmönster för höger bunt.
(2) Pre-excitation-syndrom med vänster bunt grenblock: Pre-excitation syndrom med mindre risk för vänster bunt gren block, kan göra diagnosen svårare, typ A pre-excitation syndrom och vänster bunt gren block, Endast pre-excitationssyndromet, den vänstra buntgrenblockmönstret är dold, och de elektrokardiografiska särdragen av B-typ pre-exciteringssyndromet liknar det vänstra buntgrenblockmönstret, även om det kompletta vänstra buntgrenblocket kombineras. Det är också omöjligt att ställa en tydlig diagnos. När pre-chocken har tagits bort kan det vänstra buntgrenblocket avslöjas. När det korta PR-intervallsyndromet kombineras med det vänstra buntgrenblocket, bör det skilja sig från typ B-pre-excitationssyndromet. I det förstnämnda har V-V3-ledningsr-vågen en liten amplitud, som tar kort tid, medan den senare r-vågen är bredare, och en hög-R-våg finns i V3 med vänster ledning.
3. Pre-excitationssyndrom med förmaksflimmer och fladder
Barn med pre-excitationssyndrom med förmaksflimmer och fladder är mindre vanliga hos vuxna (2% till 5%), och förmaksflimmer är vanligare vid förmaksflimmer. Mekanismerna för pre-excitationssyndrom med förmaksflimmer är:
1 atrioventrikulär repetitiv takykardi utlöser förmaksflimmer.
2 Funktionen för själva förbikopplingen, bypassventrikeländen är rotad, hjärtledningsmotståndet för förbikopplingsinsättningen i ventrikeländen är litet, och bakåttransmissionshastigheten är snabbare än den framåtriktade överföringshastigheten. När flera förbikopplingar är involverade i ledningen kan den reversibla asymmetri överföras till förmaket, till exempel atrium. När musklerna befinner sig i en tremorfas kan förmaksflimmer induceras. Efter förbikopplingen kan förmaksflimmer försvinna.
3 förmakselektrofysiologiska avvikelser, förmaksförstoring och förhöjd tryck är viktiga faktorer för förmaksflimmer som inte är lätta att avsluta, EKG-funktioner:
AP-vågen försvinner och ersätts av en f-våg.
b ventrikulär hastighet är inte enhetlig, i allmänhet högre än ventrikulär hastighet för enkel förmaksflimmer, upp till 180 gånger / min.
CQRS-komplexet är en stor deformitet, ett typiskt pre-excitationssyndrom-mönster och en pre-chock i början av QRS.
När dQRS-våggruppen är mycket varierande och ventrikelfrekvensen är snabb, förvärras graden av bred deformitet hos QRS-komplexet. Efter att ventrikelfrekvensen har bromsats, reduceras pre-chocken och graden av QRS-missbildning är lättare.
Efter avslutad förmaksflimmer är sinusrytmen ett mönster av pre-excitationssyndrom.
f Förmaksflimmer induceras mest av för tidig sammandragning.
Patienter med gP-R-cykel <220 ms är benägna att ventrikelflimmer.
4. Pre-excitationssyndrom komplicerat med ventrikelflimmer
Pre-excitationssyndrom är inte bara lätt att förmaksflimmer, utan inducerar också ventrikelflimmer baserat på förmaksflimmer, men det är sällsynt, dess mekanism:
1 bypass refraktärperiod förkortad, flera förbikopplingar involverade i ledning, snabb förmaksför tidig fördröjning genom förbikopplingen in i ventrikelflimmerperioden, inducerad ventrikulär takykardi och ventrikelflimmer.
2 Efter att excitationssyndromet inducerar förmaksflimmer, kan snabb ventrikelfrekvens minska hjärtutgången, myokardiell ischemi och hypoxi, minska tröskeln för ventrikelflimmer, snabb förmaksaktivering genom bypass av ventrikeln, inducera ventrikelflimmer.
EKG-prestanda:
1 sinusrytm är ett pre-excitationssyndrommönster, en snabb ventrikulär sammandragning under ventrikeln utlöser ventrikelflimmer.
2 Pre-excitationssyndrom med förmaksflimmer, inducerad ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer när ventrikelfrekvensen är snabb.
Sjukdomen i sig kan vara komplicerad av takykardi, ventrikelflimmer och till och med plötslig död.
Symptom
Pediatrisk symptom före excitationssyndrom vanliga symtom dålig aptit ventrikelflimmer takykardi blek blek
Förekomsten av kliniska symtom hos patienter med pre-excitationssyndrom varierar kraftigt. De mildare kan vara asymptomatiska och de allvarliga orsakar uppenbara hemodynamiska förändringar. Symtomen orsakas huvudsakligen av atrioventrikulär reentry takykardi, och hjärtfrekvensen kan nå 200-300 gånger. / min orsakade de flesta takykardier symtom, men inte dödliga, bara några få patienter bildade ventrikelflimmer och riskerade med plötslig död.
1. Takykardi
Atrioventrikulär bypass-medierad takykardi förekommer troligtvis i barndomen och 60% till 90% av takykardi försvinner naturligt inom 1 års ålder, men takykardi, som naturligtvis försvinner under spädbarnet, är ungefär 1/3 senare. Speciellt i åldersgruppen 4-6 kommer att dyka upp igen, de flesta spädbarn med takykardipisoder missas på grund av inga uppenbara symtom, i den "oändliga" takykardin kan uttryckas blek, dålig anda, dålig aptit.
2. Hjärtsvikt
Plötslig onormal takykardi kan leda till hjärtinsufficiens, oftast sett vid långvarig sammankopplande ömsesidig takykardi (PJRT). Denna risk beror på överdriven ventrikelfrekvens och långvarig takykardi. När det gäller takykardikardiomyopati är diagnosen takykardi ofta feldiagnostiserad som utvidgad kardiomyopati på grund av tidig upptäckt, särskilt hos barn, och ofta feldiagnostiseras som dilaterad kardiomyopati. När takykardi kontrolleras av lämplig behandling, takykardi Myokardiell sjukdom är mycket bättre tills den återgår till det normala.
Plötslig död
Hos barn med pre-excitationssyndrom orsakar förmaksflimmer snabb ventrikelflimmer via bypass och riskerar att plötslig död.
Undersöka
Undersökning av pre-excitationssyndrom för barn
Allmän rutinundersökning utan avvikelser, rutinmässig bestämning av hjärtenzym, blodelektrolysvärde, pH och immunfunktionsundersökning, rutinmässigt EKG, ekokardiografi och röntgenundersökning i bröstet, EKG-förändringar av pre-excitationssyndrom, vanligtvis uppdelat i typiska och Variant två typer:
Typiskt pre-excitationssyndrom
(1) Förkortning av PR-intervallet: inom 0,08s för spädbarn och småbarn, inom 0,10s för äldre barn och inom 0,12s för vuxna.
(2) QRS-vågtid breddas: spädbarn och små barn är över 0,08s, äldre barn är över 0,10s och vuxna över 0,12s.
(3) QRS-vågtyp: den inledande delen är grov och frustrerande och bildar en förchock.
(4) PJ-tid: normalt, spädbarn och småbarn inom 0,20-tal, äldre barn inom 0,24-s, vuxna mindre än 0,26-s, typiskt pre-excitationssyndrom beror på samexisterande atrioventrikulära eller strålebuntar och buntar Enligt det pre-exciterade mönstret är det uppdelat i tre typer:
Typ 1A: Den pre-exciterade ventrikulära muskeln är den bakre botten av den vänstra ventrikeln. Huvudvågorna före chock och QRS är uppåt i V1, V2 och V5, och V6 leder.
Typ 2B: Förspänning på höger utomhusvägg, förchocken och QRS-huvudvågorna är i V1, V2-ledningen nedåt, medan V5-, V6-ledningarna är uppåt och den elektriska axeln är vänsterspänd.
Typ 3C: Vänster ventrikulär sidovägg är pre-upphetsad, pre-chock och QRS vågor är i V1 och V2 ledningar, medan V5 och V6 leder är nedåt och den elektriska axeln är höger partisk.
2. Variant före excitationssyndrom
Endast PR-intervallet kan förkortas, och QRS-vågen är normal, orsakad av tillbehörspaketet till huset, även känt som LGL-Ganong-Levine-syndrom, eller bara QRS-vågen utvidgas, och det finns en pre-chock och PR Intervallet är normalt, orsakat av buntstrålen, det typiska pre-excitationssyndromet är det vanligaste (figur 6), den neonatala A-typen är mer än B-typen, de äldre två liknar och B-typen är vanligare hos patienter med strukturell hjärtsjukdom. .
Diagnos
Diagnos och differentiering av pre-excitationssyndrom hos barn
Pre-excitationssyndrom är en elektrokardiogramdiagnostik, som ofta hittas med elektrokardiogram eller orsakas av paroxysmal supraventrikulär takykardi. Pre-excitationssyndromet under nyfödda perioder kan försvinna efter mer än ett år gammalt. Eller utvecklades till en recessiv typ, som är relaterad till den kontinuerliga myokardfibern mellan ledningssystemet för neonatal period och det embryonala stadiet. Mer än hälften av barnen utvecklar paroxysmal supraventrikulär takykardi, ibland före kontraktion Denna typ av takykardi återkommer ofta, särskilt i första början efter 1 års ålder är det mer troligt att återfall, pre-excitationssyndrom, onormal ventrikulär aktiveringssekvens, det kan ge liknande mönster med ventrikulär hypertrofi eller buntgrenblock, såsom Var inte uppmärksam på förkortningen av PR-intervallet, utan var bara uppmärksam på QRS-vågutvidgningen, som ofta kan orsaka feldiagnos. B-typen för excitationssyndrom kan feldiagnostiseras som det vänstra buntgrenblocket, och C-typen kan felaktigt diagnostiseras som det högra buntgrenblocket. Tabell 1, typ A kan felaktigt diagnostiseras som höger ventrikulär hypertrofi, men den senare axeln är höger partisk och PR-intervallet är normalt.
