Pediatrisk sklerodermi
Introduktion
Introduktion till pediatrisk sklerodermi Sklerodermi är en sällsynt kronisk bindvävssjukdom i barndomen och kan delas upp i två typer: lokal sklerodermi (systemisk sklerroderma) och systemisk skleros (SSc). Det förstnämnda kännetecknas huvudsakligen av lokaliserad hudförtjockning och fibros, förutom diffus förtjockning och fibros i huden kan inre organ som hjärta, lunga, njure och matsmältningskanalen kränkas. Det finns ingen väsentlig skillnad mellan de två när det gäller klinisk och patologisk. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dysfagi, malabsorptionssyndrom, interstitiell lunginflammation, arytmi, perikardit, pulmonell hypertoni
patogen
Orsaker till sklerodermi hos barn
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin är oklar. Många rapporter tyder på att autoimmuna sjukdomar orsakade av vissa faktorer är involverade i inblandning av genetiska faktorer (t.ex. högre frekvens av HLADR1 och DR3), och att de fibrotiska lesionerna och serotoninmetabolismen är onormal. relaterade.
(två) patogenes
Under de senaste åren har många rapporter föreslagit teorin om kärl-, immun- och metabolismavvikelser.
Teori för vaskulär avvikelse
Under senare år har man ansett att sklerodermi är resultatet av upprepade skador på vaskulära endotelceller, speciellt mikrovaskulära endotelceller. Endotelskador orsakar en ökning av kapillär permeabilitet. Trombocytfaktor aktiverar fibroblaster i det interstitiella utrymmet runt kärlväggen för att utsöndra en stor mängd kollagen. Och orsakar fibros.
2. Immuniseringsmekanism
T-lymfocytmedierad autoreaktivitet mot bindväv eller andra antigener leder till frisättning av lymfokiner och mononukleära faktorer, vilket stimulerar fibroblaster att utsöndra stora mängder kollagen. De senaste åren har många källor nämnt att patienter har hypergammaglobulinemi. Vissa patienter har olika specifika autoantikroppar och reumatoidfaktorer i serumet. Alla dessa förändringar tyder på att immunfaktorer spelar en viktig roll i patogenesen av denna sjukdom.
3. Avvikelser i anslutning till vävnadsmetabolism
Överdriven fibros i vävnader är en egenskap hos sklerodermi. I huden hos patienter med sklerodermi ökas antalet fibroblaster, vilket leder till en ökning av kollagensyntesen. Man tror också att fibrotiska lesioner och kollagenmolekyler är onormalt glykosylerade och hydroxylerade. Detta blockerar återkopplingsmekanismen som effektivt kontrollerar kollagensyntes.
4. Genetisk grund
Det har rapporterats att det finns patienter med samma sjukdom hos släktingar till sklerodermi. Det finns många rapporter om att HLA har en viss korrelation med sjukdomen, men resultaten är inte helt konsekvent. Rapporten är relaterad till HLA-A9, B8 och Bw35, och DR3, DR5. Det finns också rapporter relaterade till DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 och DQB1.3.
5. Patologiska förändringar
De huvudsakliga patologiska manifestationerna är bindvävinflammatorisk cellinfiltration, intimal hyperplasi, vaskulär väggatrofi, fibros, vilket resulterar i stenos eller tilltäppning av lumen, mer än 90% av barn med systemisk skleros har Raynauds fenomen, visceral muskelfibros, Atrofi, mellanmuskeln fibrös vävnadshyperplasi och organhärdning.
Förebyggande
Pediatrisk sklerodermi förebyggande
Enligt sjukdomens förekomst bör mer uppmärksamhet ägnas åt infektion, trauma, läkemedel och genetiska immunsvar.
1. Ta bort infekterade skador, uppmärksamma hygien, stärka fysisk träning och förbättra kroppens egen immunfunktion.
2. Lagen om liv, arbete och vila, bekväm, undvik stark mental stimulans.
Komplikation
Pediatriska sklerodermikomplikationer Komplikationer dysfagi malabsorptionssyndrom interstitiell lunginflammation arytmi perikardit pulmonell hypertoni
Fingerkudden går förlorad på grund av ischemi, falanxen upplöses, absorberas och förkortas, och musklerna kan förfalla. Kan orsaka sväljningssvårigheter, reflux matstrupe, malabsorptionssyndrom. Interstitiell lunginflammation, lungfibros; hjärtsvikt, perikardit, arytmi, lunghypertoni. Det kan vara snabb hypertoni och progressivt njursvikt. Kan kompliceras av multipel neurit.
Symptom
Symtom på sklerodermi hos barn Vanliga symtom Lokal hudstramning Hudens täthet Hypertrofi Förlust av elastisk hud Atrofi och pigmentering Ledsmärta Multi-neurit nefrolysprotein Urinär hudstemperatur Minskar hudhärdningen
1. Uppkomsten är ofta lumsk.
2. Hud, slemhinnor: början av hudskador ses på båda sidorna av fingrarna, ansiktet, den bakre delen av kroppen, genomgår ödem (hudförtjockning, spänning, blekhet och minskning av hudens temperatur), härdningsperiod (hudförtjockning, härdning som läder, Den har en vaxartad glans, ett maskliknande utseende i ansiktet, rynkor försvinner och svårigheter att öppna munnen. Under den sista atrofiperioden (huden är slät och tunn eftersom pergamentet är nära förbundet med den subkutana benytan), kan slemhinnan (som munhålan och vaginalslemhinnan) härdas och förvrängas.
3. Raynauds fenomen: Det första symptomet hos cirka 70% av patienterna, ibland den enda manifestationen av tidig sklerodermi, är ett av de typiska symtomen på sjukdomen.
4. Leder och muskler: Artrit eller ledvärk, vanligt i fingerled, fingertoppar kan gå förlorade på grund av ischemi, falanx upplöses, absorberas och förkortas, muskelsvaghet och atrofi.
5. Matsmältningssystem: Esophageal involvering orsakar sväljningssvårigheter, reflux matstrups, malabsorptionssyndrom, etc.
6. Lunga: Interstitiell lunginflammation, fibros, ventilation och nedsatt ventilation.
7. Hjärta: Hjärtförstoring, hjärtsvikt, perikardit, arytmi och lunghypertoni är en av de viktigaste dödsorsakerna.
8. Njurar: Cirka 17% av de drabbade, proteinuri, hematuri och ibland sklerodermiskris (snabb hypertensiv, progressiv njursvikt) är en av de viktigaste dödsorsakerna.
9. Andra: feber, polyneurit etc.
10. Klassificering
(1) Begränsning: Lesionen är begränsad till huden och har en god prognos. Denna typ har en speciell klinisk manifestation som kallas CREST-syndrom (subkutan förkalkning, Raynauds tecken, matstruktur i matstrupen, hårfinger och telangiektasi).
(2) diffus typ: hudskador påverkar hela kroppen, framstegen är snabb, de inre organen är involverade.
(3) Överlappande: begränsad eller diffus med en annan bindvävssjukdom.
Undersöka
Pediatrisk sklerodermiundersökning
1. ESR accelererar.
2. Autoantikroppar
(1) Antinuclear antikropp: positiv, huvudsakligen baserad på fläcktyp och nukleolyp.
(2) Anti-Scl-70-antikropp: positiv, diffus SSc-märkt antikropp.
(3) Anti-centromere antikropp: Det är en lokaliserad SSc-märkt antikropp, särskilt positiv för CREST-syndrom.
(4) Anti-nukleosidantikropp: positiv.
3. Hudbiopsi: kollagenfibrer sprids, sväller, härdar och atrofi, bindvävsceller infiltrerar, små kärlväggar tjocknar, lumen blir mindre och ockluderade.
4. Röntgenundersökning: försvagad esophageal peristaltis, stel vägg, interstitiell lunginflammation, lungfibros, etc.
5. Mätning av lungfunktionen: lungkapaciteten och diffusionsfunktionen reduceras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sklerodermi hos barn
diagnos
SSc-klassificeringsstandarden utvecklad av American Society of Rheumatology 1980:
1. Huvudindikatorer: proximal hård hud: symmetriska fingrar och palmar eller proximal tåhud förtjockade, snäva, liknande skador ses också i hela benen, ansiktet och halsen, bagaget (bröstet och buken).
2. Mindre indikatorer
(1) Hårt finger: Ovanstående hudförändringar är begränsade till fingrarna.
(2) Fingerspåret kan vara konkavt eller fingertoppen blir tunn och förlorad.
(3) Fibros vid lungans bas: hos patienter utan primär lungsjukdom förekommer retikulära snören i botten av båda lungorna, knutarna, ökad densitet och kan också vara diffusa fläckar eller bikakor.
Med ovanstående huvudindikatorer eller 2 sekundära indikatorer kan diagnostiseras som SSc.
Differensdiagnos
1. Lokal sklerodermi: lokal hud blir hård och linjär eller prickig, med tydliga gränser, inga serologiska och viscerala lesioner.
2. Blandad bindvävssjukdom: sjukdomen har svullnad i fingrarna, Raynauds fenomen, lätt att förväxla med SSc, men det har både lupus- och myosit-manifestationer, såsom proteinuria, muskelsvaghet, ökade muskelenzymer, anti-RNP-antikroppar med hög titer kan identifieras .
3. Eosinofil fasciit: lokal ömhet, svullnad, induration i lemmarna, men påverkar i allmänhet inte händer, fötter och ansikte, eosinofili, inget Raynauds fenomen och visceral skada, negativa autoantikroppar, djup fascia synlig vid biopsi Den subkutana vävnaden är i stor utsträckning inflammatorisk och härdad.
4. Självbegränsande hårt svullnad sjukdom: huden är hård, men:
1 Sjukdomen utvecklas snabbt och huden kan påverkas på kort sikt, men händer och fötter är ofta inte trötta;
2 inget Raynaud-fenomen;
3 anti-Scl-70-antikropp och andra negativa;
4 sjukdomsförloppet är ofta självbegränsande;
5 har ofta en historia av infektioner före början, såsom influensa, faryngit, tonsillit och så vidare.
