Pediatriskt rynkig magesyndrom
Introduktion
Introduktion till barn rynkor plommon syndrom Prune-bellysyndrome (prune-bellysyndrome) är medfødt magmuskelsyndrom, även känt som Obrinsky-syndrom, Froelich-syndrom, plumtorrt abdominalsyndrom, magrött syndrom. Hänvisar till patientens partiella eller totala magmuskler är svårt underutvecklade eller helt frånvarande, kan vara förknippade med enorma njurcyster, jätteaureter, njurhypoplasi, kryptorchidism och så vidare. På grund av de tre huvudsakliga symtomen på bukmuskelnbrist, malformation i urinvägarna och kryptorchidism kallas det också för "trippelsyndrom". Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinvägsinfektion, hydronephrosis
patogen
Orsaken till barn rynk plommon buksyndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Sjukdomen etiologi är okänd. Det kan orsakas av avslutande av mesoderm och urinmuskelutveckling vid den 6-10: e veckan av embryot eller på grund av mekanisk svullnad i bukväggen på grund av närvaron av den jätte urinblåsan. Blåsan är fylld med hela bäckenet och skjuter testikeln uppåt. Efter bildandet av kryptorchidism. Det tros också att prostatadysplasi och fosteruppstötningar är de viktigaste faktorerna som orsakar sjukdomen.
(två) patogenes
Det är entydigt om orsaken till magmuskelförlust beror på ett hinder för muskelutveckling eller en viss skada i livmodern som påverkar muskeln eller nervtillförseln. I levande födelser är incidensen cirka 1/40000, mestadels fördelad, och förhållandet mellan man och kvinna är 20: 1.
Förebyggande
Förebyggande av barn rynkor plommonbuksyndrom
1, orsaken är fortfarande oklar, med hänvisning till förebyggande av medfödda sjukdomar, förebyggande åtgärder bör vara från pre-graviditet till prenatal.
2, fysisk undersökning före äktenskap spelar en positiv roll i förebyggandet av födelsedefekter, storleken på effekten beror på inspektionsobjekt och innehåll, främst inklusive serologiska tester (såsom hepatit B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersökning (såsom screening för livmoderhalsinflammation) ), allmän fysisk undersökning (såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
3, gravida kvinnor för att undvika skadliga faktorer, inklusive bort från rök, alkohol, droger, strålning, bekämpningsmedel, buller, flyktiga skadliga gaser, giftiga och skadliga tungmetaller, etc., i processen för födelse under graviditet måste systematiskt screena födelsedefekter Inklusive regelbunden ultraljudsundersökning, serologisk screening etc., vid behov, kromosomundersökning
4. När onormala resultat inträffar, är det nödvändigt att avgöra om graviditeten ska avbrytas, fostrets säkerhet i livmodern, om det finns följder efter födseln, om det kan behandlas, hur man ska förutsäga osv. Samt vidta praktiska åtgärder för diagnos och behandling.
Komplikation
Komplikationer av barn rynkor plommon syndrom Komplikationer, urinvägsinfektion, hydronefros
Urin dysfunktion och upprepade urinvägsinfektioner och njurinsufficiens. Kan vara förknippad med andra medfödda defekter, såsom medfödda gastrointestinala missbildningar, hjärta, centrala nervsystemet, skelettdeformiteter i benen. Dött ofta av lunghypoplasi, andningsbesvär eller fullständig urinvägsobstruktion, njurdysplasi är tyngre. Tillväxten är stillastående. Det finns ofta luftvägsinfektioner: hosta är svagt, magtrycket är otillräckligt när du hostar, och luftvägsinfektioner är vanliga. Lungedysplasi är en missbildning som ofta förknippas med medfödd magdysplasi. På grund av dysplasi i magmusklerna, urinblåsutvidgning, ureteral dilatation, hydronefros, upprepade urinvägsinfektioner och nedsatt njurfunktion.
Symptom
Symtom på barn rynkor plommonsyndrom Syndrom Vanliga symtom Bukhud plommon torra rynkor Magmuskler Svår dysplasi Oförmåga att cysta i urinvägarna
Buksförstoring
Vid födseln är buken svullna och slack, och vissa eller alla magmusklerna är allvarligt dysplastiska. Buksmusklerna som vanligtvis är frånvarande är från mitten till nedre buken. De kan vara ensidiga eller till och med helt frånvarande. Eftersom bukväggen är tunn är det lätt att rensa. Barnets inre organ.
2. Rynkor på torr hud
Uppkallad efter plommonliknande rynkor.
3. Framförallt manliga barn
De allra flesta barn är manliga med kryptorchidism.
4. Karakteristisk prestanda
Det går inte att växla från liggande till sittande läge utan stöd av två armar.
5. Avvikelser i urinvägarna
Det finns många olika grader av urinvägsavvikelser, jätteurin, jätteblåsa, njurcyst, njurhypoplasi eller dysplasi, urinvägsobstruktion osv., Ofta manifesteras som urinproblem och upprepade urinvägsinfektioner och njurfunktion med varierande grad av framsteg Inte komplett.
6. Ofta luftvägsinfektioner
Hosta är svag, eftersom det inte effektivt kan hosta och ofta har luftvägsinfektioner.
Undersöka
Undersökning av barn rynkor plommon syndrom
1, fysisk undersökning
Buken buklar framåt och på båda sidor, naveln rör sig uppåt, huden är torr, tunn, skrynklig och många peristaltis syns genom bukväggen. Plocka upp eller se en enorm urinblåsa med utvidgade vesiklar eller vatten.
2, blodprov
Leukocyterna ökas signifikant, sett vid samtidig infektioner.
3, urin kontroll
Leukocytos visade sig ha samband med urinvägsinfektion.
4, serumkreatinin, kvävekreatininclearance-test
Hjälper till att förstå bedömningen av njurfunktionen och graden av deformitet.
5, avbildning undersökning
Röntgen, B-ultraljud, CT etc. kan upptäcka olika avvikelser i urinvägarna, matsmältningskanalen och benbenen.
(1) Excretorisk urografi: normal njurfunktion, måttlig hydronefros i båda njurbenen, förstorat njurbäcken, tråkig kopp, mindre njurbäcken, bilateral ureteral dilatation, distorsion, uppenbar i nedre och mellersta segmenten; oklar.
(2) urinblåsan urinrörsangiografi: urinblåsans volym är stor, slack och svaghet, toppen kan sträcka sig till bukväggens utbuktande del för att bilda en pseudo-divertikulum eller direkt kommunicera med naveln för att bilda en navelöppning. Blåsans hals har ett brett läge, dålig sammandragning och tömning och en stor mängd kvarvarande urin. Mer än hälften av fallen har svår urinflöde. På grund av dålig prostatautveckling kan den bakre urinröret utvidgas, segmentet ovan är uppenbart, de flesta av den främre urinröret är normalt, men kan kombineras med den jätte urinröret.
(3) CT-skanning i buken: CT-skanning avslöjade defekter i utvecklingen av bukväggens muskelskikt, dysplasi i urinvägarna, bilateral pungen och inga testiklar i ljumskområdet.
(4) Abdominal röntgenfilm: buken är utbuktad och utbuktad till höger sida, och tarmen blåses upp.
6, andra bör fortfarande göra endokrin undersökning, njurfunktionstest, etc.
För att hjälpa till att identifiera diagnosen och förstå förändringarna i tillståndet.
Diagnos
Diagnos och diagnos av barn-rynkor plommonbuksyndrom
diagnos
Enligt de kliniska egenskaperna kan diagnostiseras, men också genom B-läge ultraljud och röntgenundersökning av njurarna, kan urinledare, urinblåsan och matsmältningskanalen hjälpa till att bekräfta diagnosen, men bör också uppmärksamma njurfunktionstester.
Differensdiagnos
Det finns tre typer av kliniska typer, och följande resultat kan användas för differentiell diagnos.
Neonatal typ
Frånvaro av magmuskler vid födseln, fullständig urinvägsobstruktion, extrem utvidgning av urinvägarna ovanför urinblåsan, njurdysplasi eller onormal utveckling av cyster, kan ha Porters ansikte (inklusive mjukt droppande, låg position, deformerat yttre örat, uppenbar inre mocka , fågelliknande spetsig platt näsa, liten käke, gammal man utseende, etc.), dött ofta av lunghypoplasi, andningsbesvär eller fullständig hinder i urinvägarna.
2. Babytyp
Endast ett fåtal av magmusklerna eller magmusklerna är frånvarande, uremi, urinvägsinfektion, stillastående tillväxt, några blåsutflödeshinder och svår njurhypoplasi finns flera veckor efter födseln.
3. Kväll frisyr
Abdominal dysplasi har påträffats vid födseln, men urinflödet är obehindrat och njurfunktionen kan upprätthållas. Dessutom, även om det finns en jätte urinblåsa och urinvägar och urinering ofta är barriärfri, är det svårt att diagnostisera tidigt, och upprepade urinvägsinfektioner kan långsamt fortsätta till njurfunktion. Utarmning, denna typ av klinisk är vanligare.
