neonatal medfödd diafragmabråck
Introduktion
Introduktion till medfødt sputum hos nyfödda Medfödd diarré (CDH) är en sjukdom orsakad av dysplasi i membranet under embryonperioden till de unilaterala eller bilaterala membranmusklerna, och vissa bukorgan kommer in i bröstkaviteten genom defekten, vilket resulterar i onormalt anatomiskt förhållande.疝, hiatal hernia och medfödd stern posterior iliac crest. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,035% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: neonatal andningsbesvärssyndrom metabolisk acidos gastroesofageal refluxsjukdom tarmobstruktion chockanemi
patogen
Neonatal medfødt delirium
(1) Orsaker till sjukdomen
En del av det membranfel i utvecklingen av embryot är grunden till sjukdomen. Fästplatsen runt membranet är indelad i tre delar, nämligen bröstbenet, ribben och ryggraden. Det finns tre platser för sputum:
1. bröst- och bukhål (Bochdalek-hålet): det finns ett litet triangulärt mellanrum mellan den bakre kanten av den bilaterala ribban och den yttre kanten av ländryggens båge, kallat bröstet och bukhålet (Bochdalek-hålet), där den bakre sido-iliac crest, dvs bröstet och buken Rifted sputum eller Bochdalek 疝, 85% till 90% av medfødt sputum är thorax och bukbråck, varav 80% på vänster sida, 15% på höger sida, mindre än 5% är bilateralt, förekomsten är 1: 10000 ~ 1 3 000, män är något mer än kvinnor, 28% till 31% åtföljs av missbildningar och avvikelser i hjärt-kärlsystemet är vanligare. De viktigaste symtomen är andningsbesvär, och många symtom förekommer under den nyfödda perioden. De senaste åren har behandlingsbegreppet förbättrats avsevärt. Effekten har förbättrats.
2. Posterior sternalt eller Morgagni 疝: ett litet triangulärt mellanrum mellan sido-kanten av bröstbenet och medialkanten på de bilaterala ribborna, kallad Morgagni-hålet, normal bindvävsfyllning, detta hål förekommer med namnet den bakre bröstbenet eller Morgagni 疝, i klinisk Det är relativt sällsynt.
3. Esophageal hiatus hernia: esophageal hiatus är fusiform, med en tuff bindvävsförbindelse mellan periferin och esophageal vägg. De främre och bakre väggarna är tätt sammankopplade och de två sidorna är svaga. Om det finns ett fel kallas esophageal hiatus sjukdomen. I synnerhet finns det inga definitiva statistiska uppgifter för barn. Tidigare har det ansetts att Europa är vanligare, men det är sällsynt i Nordamerika. På senare år har sjukdomen ökat år för år på grund av förbättringen av detekteringsteknologi hemma och utomlands. Inte sällsynt i Kina
(två) patogenes
Generellt, under den 10: e graviditeten, när tarmen återgår till bukhålan genom navelsträngsbasalen, på grund av närvaron av bröstkorg och buk, kan tarmen komma in i bröstet genom bröstkorg och buk, och till och med Dalian-magen, mjälten, kolon, vänsterlapp och liknande bringas in i bröstet. Intern lungdysplasi är nära besläktat med sputum. Svårighetsgraden av lungdysplasi är relaterad till tiden och omfattningen av visceral sputumbildning. De kliniska manifestationerna är relaterade till ytan på den drabbade alveolära och lungvaskulära bädden och andra missbildningar. Vid obduktionen av döende dödfödda hade 95% av barnen andra defekter och många dödsfall var förknippade med dessa missbildningar. Cirka 25% av sputumet var förknippat med dålig tarmrotation, och 10% till 20% av fallen hade sår. Olika grader av lungdysplasi på grund av visceral inbäddning, bronkial tillväxtstopp, antalet reduceras, den totala mängden alveolär minskas, det totala antalet lunggrenar reduceras också, och pulmonal arteriolar muskelskikt förtjockas, motståndet ökar, vilket resulterar i neonatal pulmonell hypertoni, pulmonal hypertoni Orsakar en shunt från höger-till-vänster av foramen ovale och patent ductus arteriosus, hypoxemia och hypercapnia, vilket i sin tur främjar lungvaskospasm Cirkulations avses nyfödda med persistent pulmonell hypertension (PPHN i) kliniskt.
Lungedysplasi orsakar förändringar i lungventilationsfunktion och lunghemodynamik.Till exempel börjar nyfödda med sputum andas efter födseln, sväljer luft i mag-tarmkanalen i bröstet, förvärrar kompressionen i lungorna och ökar lungvaskulär motstånd. Stängd arteriell kateter och foramen ovale producerar shunt från höger till vänster. Allt detta inkluderar acidos, som stimulerar pulmonell tracheal spasm, och leder till ökad lungtrageal resistens och lunghypertoni. Figur 1 visar patofysiologiska förändringar hos barn med sputum.
Om dessa patienter inte får en effektiv behandling efter födseln, kommer den definitivt att dö. Naturligtvis är ett litet antal barn inte uppenbara under den nyfödda perioden. På grund av den lilla defekten i bröstkorg och bukhålan är lungutvecklingen inte skadad, så tillståndet visas. Också lätt.
Förebyggande
Neonatal medfödd spasme förebyggande
Bör vara väl bevarade under graviditet, förebyggande och behandling av olika infektionssjukdomar under graviditet, stärka näring och övervakning under graviditet, såsom upptäckten av polyhydramnios och upptäckt av lecitin och sphingomyelin under normal, kan ultraljudsavbildning ses i fostrets bröstkavitet, såsom bukorgan Prenatal diagnos kan ställas. Om det finns andra missbildningar såsom kromosomer eller hjärta, om nödvändigt, kan graviditeten avbrytas eller behandlas så snart som möjligt.
Komplikation
Neonatal medfödda membrankomplikationer Komplikationer neonatal andningsbesvärssyndrom metabolisk acidos gastroesofageal refluxsjukdom tarmobstruktion chockanemi
Samtidig andningsbesvär, metabolisk acidos, hypoxemi, hyperkapnia, gastroesofageal reflux, tarmobstruktion, och till och med chock, etc., kan också förknippas med ärrbildning i nedre matstrupen, anemi, näringsbrister, tillväxt- och utvecklingsstörningar, upprepade Luftvägsinfektioner etc.
Symptom
Neonatal medfödda diafragmatiska symtom Vanliga symtom Bröstens täthet, cyanos, andnöd, dyspné, bukdistension, blod i avföringen, stoppa avgaserna, svart avföring, abdominal depression, scaphoid peritonit
1. Thoracic och bukbråck: De viktigaste kliniska manifestationerna under neonatalperioden är akuta symtom på andnings-, cirkulations- och matsmältningssystem, men med respiratoriska symtom som framträdande.
(1) Symtom: Svårigheter att andas, brådskande, cyanos och andra symtom kan uppträda efter födseln eller inom timmar efter födseln, allvarligheten beror på storleken på den membranfel, antalet bukorgan som kommer in i bröstet och lungdysplasi, Svårigheter att andas och cyanos kan vara paroxysmal och varierbarhet, det vill säga förvärring under gråt eller ätande, plötslig förvärring och gradvis försämring, när man andas gråt, kraftigt andas, det drabbade bröstet ger ett stort negativt tryck, bukhålan Organ införlivas i bröstet och orsakar allvarliga andningssvårigheter. Om de inte behandlas eller behandlas felaktigt kan de dö omedelbart. Bukorganen kommer in i bröstet inte bara för att förtrycka lungorna, utan också för att förvränga lungartären, tjocka artärväggen, minska tvärsektionen i kärlsängen etc. Resultatet är ihållande pulmonell hypertoni, utöver cyanos, andnöd, acidemia, hypoxemia, hypothermia, hypocalcemia, hypomagnesemia och andra symtom, kräkningar är relativt sällsynta i kliniken, endast bröst och buk Kräkningar uppstår när hiatal bråck är förknippad med tarmmalrotation eller tarmhinder orsakad av intubation i bukhålan.
(2) Tecken: Den drabbade andningsrörelsen på den drabbade sidan försvagas, full, det interkostala utrymmet breddas och hjärtat förflyttas till den friska sidan. Ibland är det felaktigt definierat som det rätta hjärtat. Bröstet är slagna av tråkighet eller trumljud, vilket ofta är grumligt trumljud, vilket är Involvering av beskaffenheten av bröstorganet eller graden av tarmuppblåsning, utkultation av sidan av andningsljuden försvagades eller försvann och kan ofta höra tarmljuden, vilket är viktigt för diagnosen medfödd membranbråck, den neonatala membranens position är låg, ofta Upp till åttonde till 9: e nivån i bröstkotorna, membranet och bröst- och bukväggen är svaga, det är lätt att överföra tarmljuden till bröstet, så det bör granskas upprepade gånger och analyseras, det finns en diagnostisk betydelse, buken är en båtformad buk, eftersom bukorganen bryter in i bröstet Bli tomhet, om det finns mindre sputum, så är sagan inte uppenbar.
2. Esophageal hiatus hernia: Pediatrisk esophageal hiatus hernia är vanligare hos spädbarn och små barn, kliniska manifestationer är olika, och kan inte beskriva den medicinska historien, det finns inga typiska kliniska symptom, om föräldrarna inte observerar noggrant, ofta försenar diagnos och behandling, vanliga kliniska manifestationer är som följer Flera slag:
(1) Kräkningar: De vanligaste symtomen på nyfödda barn, spädbarn och äldre barn, som står för 80% till 95%, kan förekomma under den första veckan efter födseln, kräkningar i olika former, ofta i ryggläge eller på natten Tungt, ibland något mjölkaktig, svår strålkastning, kräk är initialt maginnehåll, åtföljd av gall i svåra fall, ofta på grund av reflux-esofagit i nedre matstrupen, kräkande kaffliknande vätska eller hematemesis, men mängden är inte Mer, om du ofta kan bibehålla en halv sittande position eller utfodring, en tjock kost, kräkningar förbättras avsevärt, efter 8 till 9 månaders sjukdom, antalet kräkningar minskas, kan vara ett bättre skick, kan också vara den nedre matstrupen fibros för att bilda ärrstenos.
(2) hematemesis, blod i avföringen: förutom kräkningar kaffe-liknande ämnen hos sjuka barn med kräkningar, hematemes, tjärliknande och svart avföring, de flesta avföringstester, ockult blod är ofta positivt, långvarig hematemes och blod i avföringen på grund av På grund av reflux-esofagit, otillräckligt näringsintag, sjuka barn verkar anemi, hemoglobin är ofta mellan 80 ~ 100 g / L, kroppslängd, vikten är ofta lägre än samma ålder, vilket resulterar i dålig tillväxt och utveckling.
(3) symtom på luftvägsinfektion såsom hosta, astma, etc.: Eftersom gastroesofageal reflux uppträder oftast på natten, orsakar det ofta aspiration, upprepade symtom på luftvägsinfektion, 30% till 75% av spädbarn och barndomen matstruktur i matstrupen är upprepade luftvägar. Infektion är det huvudsakliga klagomålet, och även om den antiinflammatoriska behandlingen, kan luftvägsinfektioner förbättras, men kan inte botas, eftersom vissa barn vanligtvis inte märker en liten mängd maginnehåll, ofta inandad luftstrupe, bildar upprepade luftvägsinfektioner, vissa allergier Ett sjukt barn med en liten mängd maginnehåll sugs felaktigt in i luftröret, vilket resulterade i en allergisk astma-liknande episod.
(4) Dysfagi: refluxet matstrupen i den glidande esophageal hiatus hernia försämras gradvis, inflammationen har invaderat muskelskiktet, och den nedre änden av matstrupen är fibrotisk. Som ett resultat orsakas inte bara esophageal förkortning, utan också magfundus i kardomen tränar in i bröstkaviteten, och det visas också. Esophageal striktur, ofta dysfagi, tidigt fasta och antiinflammatorisk behandling kan förbättras, i det sena skedet kan inte äta eller kräkas vitt slem.
(5) paraesophageal sputum: ibland är matstrupen och magkorsningen fortfarande i normalt läge i bukhålan, det finns en mage del av magen i bröstkaviteten eller vridning till höger sida av sputum, dåligt magavgas orsakat av retention gastrit, magsår, blödning, Torsion för länge, inbäddning, hinder, smärta efter bröstet, bröstetthet, andnöd.
(6) Fysisk undersökning: dåligt utvecklings- och näringsstatus hos det sjuka barnet, anemiutseende, allmän undersökning utan positiva tecken, bara när den gigantiska esophageal hiatusbråck inträffar eller gastrisk torsion, kan övre buken ha symtom på peritoneal inflammation, ljudången svag.
3. Medfödd stern posterior iliac crest: Det finns inget specifikt kliniskt symptom på partern paralys, vanligtvis åtföljd av gråt, ryggläge, ökat magtryck, paroxysmal dyspné, andnöd, cyanos, etc. Position, tyst, när buketrycket sänks, försvinner eller minskas ovanstående symtom.Om matsmältningskanalen in i bröstkaviteten är inbäddad, kräkningar, magutbredning, stoppa utmattning och andra tecken på tarmhinder, ibland gastrointestinal blödning, orsakar anemi Tecken, kolon i bröstet har ofta obehag i övre buken.
Undersöka
Neonatal medfödd membranundersökning
Blodgasanalys bör göras, PaCO2 ökade, upp till 8 ~ 19 kPa (60 ~ 142 mm Hg); PaO2 minskade signifikant, upp till 5 ~ 10,4 kPa (38 ~ 78 mm Hg); blodets pH kan nå 6,85 ~ 7.11, för att bestämma uppkomsten av andningsorgan Acidos, eller metabolisk eller blandad acidos.
1. Röntgenundersökning: Det är ett viktigt sätt att diagnostisera denna sjukdom. Röntgenfoto av bröstet visar en rund eller elliptisk skugga på hjärtklappningens topp. Det laterala läget är som en uppblåst eller vätskeformad skugga bakom bröstbenet i det precordiala området. Kontroll av lavemang bekräftar inte bara diagnosen, utan identifierar också vilken typ av organ som bryter in i bröstet.
För esophageal hiatus Röntgenundersökning är den viktigaste metoden för diagnos, det kan fullt ut förstå formen på magen, platsen, esophageal hiatus storlek och förändringar i gastrisk peristalt.
Röntgenbilder av thoracoabdominal hernia har följande egenskaper:
(1) Bilden av membranets tvärkant är avbruten, oklar eller försvinner.
(2) Bröstkaviteten innehåller en vätskeånga eller en gasfylld tarmrörets bikakebild, och denna bild har en kontinuerlig bröstkorg och buk.
(3) Den drabbade sidan kollapsade och mediastinum flyttades till den friska sidan.
2. B-ultraljud: Det kan konstateras att det finns utvidgad tarm och ofta peristaltis i bröstkaviteten, åtföljt av simning utan skugga av eko och gaseko, och slemhinnan i effusionen visar ibland slemhinnor.
3. MR-undersökning: Det är också bra för diagnosen av denna sjukdom. MRI-kransplanet kan tydligt se kanten på vristringen och tarmens bild i bröstkaviteten, medan tvärsnittet av vristen är triangulär, med en bikakeskugga i tarmen. Detta liknar CT-undersökning.
4. Endoskopi: Det är mycket viktigt för patologiska förändringar i matstrupen och svårighetsgraden av gastroesofageal reflux. Det kan direkt observera utseendet på matstrupen slemhinnor, trängsel, ödem, erosion, blödning, stenos, etc., och även observera retentionen av matstrupen; Graden av avslappning, mängden magslemhinna i esophageal lumen, avståndet mellan matstrupen slemhinnan och magslemhinnan till matstrupen slemhinnan, vilket inte bara bidrar till diagnos, utan också ger en objektiv indikator på ytterligare behandling och effektiv bedömning av sjukdomen.
5,99 mTc radionuklidescanning: Typen av matstrups i matstrupen kan bestämmas enligt egenskaperna hos den skannade bilden.
6. Esophageal pH 24h dynamisk övervakning: med hjälp av den bärbara inspelaren pH-mikroelektroden för att övervaka pH-värdet på den nedre änden av matstrupen, registrera och markera start- och sluttiden för att äta, sova, kroppsposition och kräkningar, och analysera sedan övervakningsresultaten med dator och mjukvara. Samtidig övervakning av det lägre pH i matstrupen, magantrum och magfundus kan användas för att bestämma om det finns tolvfingertarmen, och gastrisk återflöde är alkaliskt reflux, vilket är mycket viktigt för valet av operation och prognos. .
7. Mätning av matstrupen: Den fysiologiska tryckmätaren används för att mäta den nedre änden av matstrupen och trycket i magen. Längden på högtrycksregionen vid nedre änden av matstrupen, trycket och trycket i magen och tryckskillnaden mellan de två kan observeras.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neonatal medfödd membranbråck
diagnos
1. Prenatal diagnos: fosterets fostervård, fostervård, fostervårdsdetektering kan konstateras att lecitin och sfingomyelin är lägre än normalt, ultraljudsavbildning kan ses i fostrets bröstkavitet med bukorgan, fostervatten, se kontrastmedel i fosterets bröstkavitet Inom fostret kan intrauterin diagnos ställas. Prenatal diagnostid är relaterad till prognosen. Ju tidigare tid, desto sämre är prognosen. Prognosen är bättre när diagnostiden är längre än 25 veckor.
2. Diagnos av medfödd membranbråck: Efter födseln har den nyfödda uppenbar hypoxi, andningssvårigheter, bröstet på den drabbade sidan och tarmljuden och hjärtat flyttas till den friska sidan. Den medfödda membranen bör övervägas först.
3. Hjälpundersökning och diagnos: Röntgenundersökning har ofta en oklar kontur på ena sidan, och ett oregelbundet genomskinligt område eller vätskeyta som orsakas av uppblåsning av tarmen eller magbubblan i bröstkaviteten. Den parasterna fisteln är vanligt i det främre palpebrala hornområdet. Nedåtriktad utbuktning, tätt skuggade kanter, gas i mitten, avvikelse på höger bakre sidosida, leverhöjning eller betydande skugga kan felaktigt diagnostiseras som en tumör, för en mer definitiv diagnos, kan placeras i magsröret eller oralt kontrastmedel Om magröret eller kontrastmedlet ses på den drabbade sidan av bröstet, fastställs diagnosen, den nyfödda förbjudna sputumundersökningen och diagnosen kan utföras av CT.
Differensdiagnos
Vid differentiell diagnos är det nödvändigt att skilja från svullnad i sputum, medfödd lungblåssjukdom, medfödd hjärtsjukdom, pleural effusion och lunginflammation.
I synnerhet är det medfødt sputumsvullnad, som orsakas av bristen på muskellager och kollagenfiberlager i sputum. Sputumet blir ett genomskinligt tunt membran som består av bukhinna, och kliniska manifestationer kan också orsaka dyspné, ibland i X. Det är svårt att skilja sputum från knäböj på det platta bröstet och buken, men när man observerar andningsrörelsen och tittar på sputumrörelsen på röntgenbilden, kan squatrörelsen ofta vara onormalt på huk, det vill säga att sputumet sjunker under normal inandning och sputum svulls under normal inandning. Sidomembranmusklerna stiger istället och de membranmusklerna på den drabbade sidan minskar när de andas ut.
