Neonatal gastrointestinal duplicering
Introduktion
Introduktion till duplikering av neonatal matsmältningskanal Duplicering av digestivetract (nyfött) hänvisar till fästningen på sidan av matsmältningskanalen, som har samma egenskaper som en del av matsmältningens vägg. Det är en medfödd missbildning av en cystisk eller rörformig kavitetsstruktur som kan uppstå i matsmältningskanalen. Platsen kan förekomma från basen av tungan till anus, men den vanligaste ileum härrör från endodermen. Det har funnits olika namn i litteraturen, såsom tarmcyster, tarmcyster, stor divertikulum i mag-tarmkanalen, atypisk Meckels divertikulum och återkommande ileum, de flesta förekommer under neonatala och pediatriska perioder. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sjukdomen är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0001% - 0,0003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tarmobstruktion hemoptys anemi peritonit anal atresia umbilical bulging spina bifida
patogen
Neonatal matsmältningskanal upprepar sjukdomens etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är en missbildning av den embryonala utvecklingen, men det finns många faktorer som orsakar missbildningar, som anses vara multisorterade.
1. Abnormal embryonal tarmlumenprocess: embryonperioden börjar under den femte veckan av embryot, vakuolisering, kavitetiseringsprocess, om en cystisk kavitet inte är ansluten till tarmröret under lumen kan tarmcysttyp bildas. Uppfattningar om matsmältningskanalen kan bildas från tunntarmen till tjocktarmen.
2. Den divertikulumliknande ytterpåsen utvecklas: många tillfälliga divertikulum förekommer ofta i mitten av embryonperioden och bildar en yttre påse som försvinner efteråt. Om den inte försämras eller isoleras blir det en rörformig eller isolerad säck som kommunicerar med tarmen. Intestinal upprepad deformitet.
3. Teorin om ryggmärgsdelning: under den tredje veckan av embryonisk ectoderm och endoderm växer ryggmärgen till huvudänden, och vidhäftningen mellan ektodermalskiktet och endoderm sker lokalt. Ryggmärgen växer till vidhäftningen och delas upp i två grenar, från vidhäftningen två. Lateral förbikoppling, och fortsätter sedan att växa till huvudänden, ektoderm bildar ett neuralrör, notokordet omges av mesoderm för att bilda ryggraden, och vidhäftningen av ectoderm till endoderm bildas av tarmväggen för att bilda en divertikulum, som också hindrar bildningen av ryggraden. Vertebral kroppsbrott inträffar, så 1/3 av sjukdomen är förknippad med spinal deformitet.Om divertikulär hals är stängd, bildas en cystisk tarm upprepad deformitet.
4. Terminal axillär missbildning: ett litet antal fall har långa tubulära upprepade deformiteter parallella med hela tjocktarmen och rektum, och ofta åtföljs av upprepade deformiteter i könsorganen, såsom dubbel livmod, dubbel vagina, dubbel urinblåsa, dubbel urinrör, dubbel yttre könsorgan, etc. .
5. Dålig separering av laryngotracheal sulcus och forut: laryngotracheal sulcus uppträder under den fjärde veckan av embryot och stängs gradvis in i ett rör och matstrupen. Om en del av embryot inte är stängt bildas den främre tarmkanalen. Denna sputum kan delvis degenerera under embryonperioden. Upprepad missbildning av matstrupen.
(två) patogenes
Upprepad deformitet kan uppstå i någon del av matsmältningskanalen, med den vanligaste ileum, svarande för cirka 50%, följt av jejunum, cecum, matstrupen, magsäcken, tolvfingertarmen, tjocktarmen och cirka 21,5% i bröstet.
Upprepade deformiteter kan delas in i fyra typer:
1. Extra-tarmcysttyp: vanligare, sfärisk eller elliptisk, belägen i tarmens mesenteri, mestadels tätt vidhäftad till den intilliggande tarmväggen, med ett gemensamt väggskikt, mer än tarmlumen, bara några hål, cysta Ytan är slät, täckt med serosa, och det finns färglöst eller gulaktigt slem i cystkaviteten, vilket gör att hela cysten har spänning och elasticitet.
2. Enterocystcysttyp: Cysten är belägen i tarmväggens submukosa eller muskelskikt, vilket kan få tarmlumen att passera genom hindret.
3. Rörstyp eller dubbeltarmstyp: Det finns en rörformig tarm i mesenteriet parallellt med den normala tarmen. Det är en dubbelrörstarm med olika längder som sträcker sig från flera centimeter till 50 cm. Generellt sett är den distala änden av lumen mer smält. Kanalerna är anslutna, ibland är endast en ände ansluten, liknande divertikulum, tunntarmen är öppen vid den distala änden, och kolon är mestadels öppen vid den proximala änden.
4. Thoracic matsmältningskanal upprepad deformitet: Cysten är mer nära matstrupen eller tracheobronchial, och det kan finnas en sladd med ryggraden, åtföljd av ryggkotens sprickor eller spinal deformitet. Den rörformiga typen kan passera genom membranet i mesenteriet och nära matsmältningsorganet.
Väggen i den återförsmältningskanalen har muskelskikt och slemhinnor, vars natur är densamma som hos det intilliggande matsmältningskanalen, men inte nödvändigtvis samma som samma nivå. Cirka 20% är mag-tarmslemhinnan i faunaen, såsom magslemhinna eller bukspottkörtelvävnad. Kan orsaka magsår, blödning och perforering, närmare kopplad till en del av matsmältningskanalen, med en vanlig blodkälla.
Förebyggande
Förebyggande av upprepning av neonatal matsmältningskanal
Gör ett bra jobb i genetisk rådgivning, göra ett bra jobb i graviditetsvård, aktivt förebygga och bota olika infektionssjukdomar, förebyggande åtgärder hänvisar till andra födelsedefektionssjukdomar, för att minska och vända förekomsten av neonatala födelsedefekter, förebyggande bör vara från pre-graviditet till prenatal: förlosslig medicinsk undersökning Det spelar en aktiv roll för att förhindra födelsedefekter. Storleken på åtgärden beror på undersökningsprodukter och innehåll, inklusive serologiska tester (som hepatit B-virus, treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtester (som screening för livmoderhalscancerinflammation) och allmän fysisk undersökning ( Såsom blodtryck, elektrokardiogram) och fråga om sjukdomens familjehistoria, personlig medicinsk historia, etc., gör ett bra jobb i genetisk sjukdomsrådgivning.
Komplikation
Komplikationer hos neonatal matsmältningskanal Komplikationer, tarmobstruktion, hemoptys, peritonit, analatresi, buk i näbbben, spina bifida
Kan vara komplicerad av tarmobstruktion, magsår, kan vara komplicerad av tarmsblödning, hematemes eller hemoptys, kan vara anemi, kan vara komplicerad av tarmnekros och peritonit, kan samexistera med tarm- eller analatresi, dålig tarmrotation, Meckel, analatresi och umbilical bulging Etc., men har också en dubbel livmoder, dubbel vagina, dubbel urinblåsa, dubbel urinrör, och till och med dubbla yttre reproduktionsorgan, etc., ofta åtföljd av spina bifida, cerebrospinal meningeal och andra deformiteter.
Symptom
Symtom på neonatal matsmältningskanal återkommande vanliga symtom intussusception, uppblåsthet, dysfagi, obstruktion i låg tarm, blodstasis, cystisk hemoptys, upprepad kräkning, mage, upprepad deformitet
På grund av placering, storlek, typ och närvaro eller frånvaro av magslemhinnan är de kliniska manifestationerna annorlunda. I allmänhet kan det vara asymptomatiskt för livet. Symptom uppstår endast när komplikationer uppstår.
1. Obstruktion i matsmältningskanalen: ileum, ileocecal område, förekomsten av upprepad missbildning i kaviteten är hög, så symptomen på tunntarmshindring är de vanligaste, cystisk eller rörformig deformitet kan förtrycka tarmlumen, vilket är den främsta orsaken till obstruktion, cystisk på grund av Slemhinnan kan utsöndra en stor mängd vätska, trycket i kaviteten ökar, cysten sväller, orsakar hinder, och den rörformiga såsom den proximala änden kommunicerar med tarmlumen, och den distala sidan är en blind ände. På grund av ackumulering och utvidgning av tarminnehållet kan delvis tarmobstruktion också uppstå. Det kännetecknas av upprepade kräkningar och uppblåsthet. Upprepade deformiteter i ileocecal-änden är ibland tillgängliga i högra nedre del av magen. Stora cyster i mesenteriet kan vändas och tarmens torsion kan orsaka orolig tarmhinder. Kan orsaka intussusception, cystisk deformitet i magen och tolvfingertarmen är ofta liten, men kan orsaka pylorisk eller duodenal hindring under den neonatala perioden, den vänstra övre buken kan beröra cystisk massa, med kräkningar, hematemesis eller Blod i avföringen.
2. Gastrointestinal blödning: Tubular repetitionsdeformitet är öppen i normal tarmen.Om det finns en fascinerande magslemhinna kan det följas av magsår, blödning eller till och med perforering, upprepad hematemes och blod i avföringen, vilket kan leda till anemi.
3. Upprepad missbildning i matsmältningskanalen i bröstkaviteten: kan orsaka symtom på organkomprimering, esofaguskomprimering kan orsaka svälja, luftvägskomprimering kan orsaka hosta, astma, blåmärken och andra symtom, andningsbesvär kan uppstå under den nyfödda perioden, t.ex. Andningsutsöndringar kan vara återkommande, luftvägsinfektioner kan uppstå, cystiska missbildningar såsom magslemhinnor kan orsaka magsår, sår i matstrupen eller luftrör, hemoptys eller hematemesis.
Undersöka
Undersökning av duplikering av neonatal matsmältningskanal
Ökade vita blodkroppar och neutrofiler i närvaro av infektion, minskad hemoglobinkoncentration och minskat antal röda blodkroppar i närvaro av anemi. Det kan vara vatten- och elektrolytstörningar, blodnatrium, kalium, klor, kalcium, magnesium och blod, kreatinin och andra tester bör göras.
Förekomsten av denna sjukdom är inte hög, kliniska symtom skiljer sig, preoperativ diagnos är svår, mindre än 25% av patienterna som diagnostiserats före operationen.
1. Röntgenundersökning: vanlig buk platt, kan förstå närvaron eller frånvaron av tarmobstruktion och peritonit, kroniska fall kan appliceras med barium lavemang, kan röntgen i bröstet hittas i thorax upprepad deformitet, visar en tydlig cirkulär skugga, eller synlig Kardiopulmonal och mediastinal förskjutning till den kontralaterala sidan, för diagnostisk referens, kan röntgenfilm på bröstet också förstå förekomsten av spina bifida, hemivertebra och skolios, etc., för att hjälpa till att diagnostisera.
2. B-ultraljud: bukmassans natur kan identifieras, cystisk eller betydande, cystisk massa hjälper till att diagnostisera tarmduplikationen.
3. Nuklidundersökning: Användning av radionuklid 99mTc-bukscanning är användbart för diagnos av missbildning i mag-slemhinnan, men det är inte lätt att skilja från Meckels divertikulum.
4. CT-undersökning: Det kan visa att bröst- eller tarmmassan är cystisk eller betydande, vilket indirekt bidrar till identifiering av upprepade missbildningar i matsmältningskanalen.
Diagnos
Diagnos och diagnos av duplikering av neonatal matsmältningskanal
diagnos
Under nyfödda perioder, om hosta, astma, blåmärken, dysfagi, kräkningar etc. upprepas, bör risken för sjukdomen övervägas. Dessutom bör symtomen på ofullständig hinder i matsmältningskanalen under neonatalperioden och cystisk massa i buken övervägas. Vid diagnosen av sjukdomen kan ungefär hälften av fallen diagnostiseras före operation, akut tarmobstruktion eller akuta blödningsfall, det är svårt att göra en korrekt diagnos innan operationen.
Ultraljudsundersökning kan upptäcka cystiska massor. Radionuklidescanning kan visa magslemhinnevävnad under fluorescens. Röntgen i buken vanlig film kan huvudsakligen diagnostisera obstruktion, och kan också hitta tumörskugga. Släta skuggor på kanten av formen, särskilt de med bröstdeformitet, är mer användbara vid diagnos. Sakralmassan kan ses i bariummåltiden. Den större extraintestinala cysten kan orsaka intryck på den fästa tarmväggen eller skjuta runt. Tarmens fistel, ett litet antal rörformiga deformiteter anslutna till tarmlumen, kan ses i sputum in i det deformerade lumen.
Den slutliga diagnosen måste baseras på postoperativ undersökning.
Differensdiagnos
1. Mesenterisk cyste: I allmänhet är det svårt att identifiera före operation. Den mesenteriska cysten är belägen i mesenteriet. Kapselns vägg är mycket tunn. Det finns inget muskelskikt. Den innehåller gulvit lymfvätska. Den är separerad från tarmväggen och har ett visst avstånd. Tarmväggen avdrivs, men den upprepade deformiteten är inte lätt att avlägsnas från tarmväggen, men det närliggande gemensamma tarmröret bör avlägsnas tillsammans, men den upprepade deformiteten hålls ibland inte vid tarmröret, och cysten är fodrad med tarmväggen. Epitel, åtföljt av spinal deformitet, Rickham kallade denna cyster mesenterisk cyste med tarmväggsepitel, bör identifieras under operationen.
2. Meckels divertikulum: denna sjukdom kan orsaka tarmhinder och gastrointestinal blödning före operationen, men det är svårt att särskilja med tarmduplikation före operationen. Operationen kan upprepas enligt sidan av den mesenteriska mesenteriska marginalen enligt Meckels divertikulum. Missbildningen är belägen på mesenteriets sidokant för identifiering.
