neonatal trombocytopen purpura
Introduktion
Introduktion till neonatal trombocytopenisk purpura Neonatal trombocytopenisk purpura är mycket vanligt i klinisk praxis Trombocytopeni är en av de främsta orsakerna till neonatal blödning. Det normala utbudet av trombocytantal hos nyfödda och premature spädbarn liknar det hos andra åldersbarn. Det tros vanligtvis att trombocytantalet <100 × 109 / L (100 000 / mm3) är trombocytopeni, och vissa människor tror att mindre än 150 × 109 / L (150 000 / mm3) är onormal och orsaken bör identifieras. Det finns många orsaker till trombocytopenisk purpura hos nyfödda, och patogenesen är komplicerad och de kliniska manifestationerna är olika. Grundläggande kunskaper Sannolikhetsgrad: Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Infektiös trombocytopenisk purpura
patogen
Neonatal trombocytopenisk purpura
(1) Orsaker till sjukdomen
Blodplättnivån är resultatet av balans mellan trombocytproduktion och förstörelse.Därför finns det tre orsaker till neonatal trombocytopeni, megakaryocytproduktion eller frisättning av trombocytopeni, ökad blodplättsnedbrytning eller båda. Klassificering enligt etiologi och patogenes, neonatal trombocytopeni kan delas in i immun, infektiös, medfödd eller ärftlig osv. Huvudtyperna av neonatal trombocytopenisk purpura beskrivs nu nedan.
Immun trombocytopenisk purpura
(1) Immuntrombocytopenisk purpura: När det gäller antigenicitet hos mödrar och foster, är trombocytantalet ofta mindre än 30 × 109 / L när barnet föddes, så att blödningar uppstår.
(2) Medfödd passiv immuntrombocytopenisk purpura: Denna sjukdom kännetecknas av antikroppar som skadar både mammas blodplättar och fosterplättar. Enligt etiologin kan de delas in i följande två kategorier:
1 idiopatisk trombocytopenisk purpura hos mödrar: kvinnor med aktiv idiopatisk trombocytopenisk purpura, såsom graviditet, antikroppar mot blodplättar i blodet kan komma in i fostrets blodcirkulation genom moderkakan för att förstöra fetala blodplättar, vilket resulterar i trombocytopeni.
2 moders systemiska lupus erythematosus: antikroppar mot blodplättar i blodet kan komma in i fostret genom moderkakan, efter att barnet är fött, vanligare trombocytopeni.
(3) Neonatal hemolytisk sjukdom med trombocytopeni: allvarlig neonatal hemolys har ofta trombocytopeni.
(4) läkemedelsinducerad trombocytopenisk purpura: läkemedelsinducerad neonatal trombocytopeni, kan delas upp i medfødt och förvärvas två:
1 medfödda: gravida mödrar använde ett visst läkemedel i andra trimestern för att bli sensibiliserade, när samma läkemedel används produceras ett stort antal antikroppar för att förstöra fosterets blodplättar, de viktigaste läkemedlen är sulfonamid, kinin, kinidin, p-aminosalicylsyra fenobarbital, klortiazid och liknande.
2 förvärvad natur: efter födseln använder nyfödda vissa läkemedel, såsom sulfonamid, digoxin, indometacin, etc. för att producera antikroppar mot blodplättar och förstöra blodplättar.
2. Infektiös trombocytopenisk purpura: Infektiös trombocytopenisk purpura är vanlig i en mängd olika virus, bakterier, spirochetes (syfilis) och protozoala infektioner, eller DIC på grund av allvarliga infektioner, inklusive intrauterina infektioner och postnatala infektioner, särskilt Den förstnämnda är lätt att kombinera med trombocytopeni.
(1) intrauterin infektion: främst medfödd kronisk infektion, vanliga patogener inkluderar toxoplasma, röda hundar, cytomegalovirus, humant herpesvirus (gemensamt kallat TORCH), coxsackievirus, mässling och hepatitvirus, bland vilka jätteceller Virus och rubellavirus är de vanligaste.
(2) Postnatal infektion: infektion efter födelse orsakas huvudsakligen av bakteriell infektion, främst Staphylococcus aureus och Gram-negativ bacilli-infektion, såsom sepsis, purulent meningit, lunginflammation, enterit, navelinflammation, urinvägsinfektion, etc. , ofta sekundär till trombocytopeni.
3. Medfödd eller ärftlig trombocytopenisk purpura
(1) Medfödd megakaryocyt-hyperplasi: minskad eller frånvarande benmärgs-megakaryocyter, vilket leder till trombocytopeni, kan vara enkel medfödd hyperplasi, trombocytopeni, kan också vara förknippad med olika medfödda missbildningar, orsaken till sjukdomen är okänd, kan vara associerad med gravida kvinnor Det är relaterat till att ta läkemedel eller infektioner, och andra tror att det är relaterat till ärftlighet.
(2) ärftlig trombocytopenisk purpura: flera ärftliga trombocytopeni-syndrom har rapporterats i litteraturen, bland vilka Wiskott-Aldrich-syndrom är en typ av X-kopplad recessiv genetisk sjukdom. Etiologin är fortfarande oklar. Det tros vara förknippat med allergier, mononukleära makrofagsystemhyperplasi och kronisk infektion. Under de senaste åren har man ansett att trombocytopeni orsakas av defekter i blodplättarna i sig själv. Denna sjukdom har en familjehistoria, kvinnlig överföring och manlig uppkomst.
(två) patogenes
1. Immunologisk trombocytopenisk purpura är en grupp av sjukdomar orsakade av immuninducerad trombocytopeni.
(1) Immuntrombocytopenisk purpura: patogenesen orsakas av antigeniciteten hos trombocyter hos mor och barn. Den kännetecknas av närvaron av anti-trombocytantigenimmunikroppar i både moder- och fosterblod. Antikroppen är IgG och kan komma in i fostret genom moderkakan. In vivo, som täcker fosterets blodplättar och därmed påskyndar förstörelsen av blodplättarna, vilket får barnet att minska tromben efter födseln, såsom antikroppar förstör bara fosterplättarna, säger samma familj av immuntrombocytopeni, såsom antikroppar samtidigt förstör moder- och fosterplättarna, nämnda autoimmuna eller Medfödd passiv immuntrombocytopeni, om fostret har PIA1-antigen (erhållet från fadern) och mamman saknar detta antigen, kan modern sensibiliseras genom graviditet eller har fått blod med PIA1-antigen, vilket producerar antikroppar mot PIA1-antigen. Det kan gå in i fostrets blodcirkulation genom moderkakan, vilket kan leda till att förstörelsen av fostrets blodplättar påskyndas, och blodplättarnas livslängd förkortas alltså avsevärt. När barnet föds är antalet blodplättar ofta mindre än 30 × 109 / L (30 000 / mm3) och blödning uppstår.
(2) medfödd passiv immuntrombocytopenisk purpura: en kvinna med aktiv idiopatisk trombocytopenisk purpura, såsom graviditet, kan antikropparna mot blodplättar i blodet komma in i fostrets blodcirkulation genom moderkakan för att förstöra fetala blodplättar, barnets födelse kan uppstå Trombocytopenisk purpura, såsom gravida kvinnor efter mjälte, på grund av andra mononukleära makrofagsystem kan fortfarande producera antikroppar, dessa antikroppar för gravida kvinnor på grund av ingen mjälte och oskadligt, antalet blodplättar är normalt, men denna antikropp kommer in i fostret genom moderkakan, Eftersom fosterets mjälte har en normal funktion, kan den förstöra blodplättarna och orsaka trombocytopeni. För moderpatienten med systemisk lupus erythematosus kommer antikroppen mot blodplättar i blodet in i fostret genom moderkakan och når barnet.
(3) Neonatal hemolytisk sjukdom med trombocytopeni: på grund av närvaron av både röda blodkroppar och homologa antikroppar av blodplättar förstörs röda blodkroppar och blodplättar på samma gång, eller ett stort antal röda blodkroppar förstörs, vilket frisätter erytropoietin, som verkar på samma sätt som trombocytfaktor III Det kan påskynda blodkoagulationsprocessen, öka konsumtionen av blodplättar och minska trombocytopeni. Om blodtransfusionen används för blodtransfusion uppträder trombocytopeni ofta efter flera dagar av blodtransfusion.
(4) Medfödd läkemedelsinducerad trombocytopenisk purpura: Den gravida modern är mestadels allergisk och sensibiliseras efter att ha använt ett visst läkemedel i tredje trimestern. När samma läkemedel används produceras en stor mängd antikropp i fostret, vilket kommer att skada fosterets blodplätt.
När detta händer finns det tre faktorer samtidigt: trombocyter, antikroppar och läkemedel, antikroppar (ett Ig G) och läkemedel kan komma in i fostret genom moderkakan, förstöra fetala blodplättar, orsaka trombocytopenisk purpura efter födseln, purpura Det kan försvinna inom några dagar, men immunantikroppar i barnets blod kan existera i flera månader.
(5) Förvärvad läkemedelsinducerad trombocytopenisk purpura: Det är en neonatal tillämpning av vissa läkemedel som kan orsaka immuntrombocytopeni, såsom sulfonamid, fenytoin, kinin, kinidin, digoxin (immuniserad antikropp är IgG), klor Tiazid, indometacin (immuniserad antikropp är IgM), rifampicin (immuniserade antikroppar är IgM och IgG), och några av dem kan orsaka toxisk trombocytopeni.
2. Infektiös trombocytopenisk purpura: När den gravida modern är infekterad med toxoplasma, syfilis, cytomegalovirus, röda hundar, herpesvirus, etc., under de senaste tre månaderna av graviditeten, kan dessa patogener komma in i fostrets blodcirkulation genom moderkakan och bli trombocytopenisk. Mekanismen är komplex, antagligen på grund av spridningen av viruset i megakaryocyter, som påverkar blodplättproduktionen, hämning av benmärg, produktion av antikroppar mot blodplättar, svullnad i mjälten och ökad blodplättdestruktion eller överdriven blodplättkonsumtion på grund av samtidig DIC (vid denna tidpunkt I samband med andra koagulationsfaktorsdefekter, är infektionsmekanismen som leder till trombocytopeni komplex, infektioner kan producera blodplättantikroppar, hämma benmärgsproduktion av blodplättar, toxinförstörelse.
3. Medfödd eller ärftlig trombocytopenisk purpura: Medfödd megakaryocythyperplasi orsakas av minskad eller frånvarande magmäraryocyter i benmärgen, vilket leder till trombocytopeni, ärftlig trombocytopenisk purpura, trombocytopeni och ärftliga defekter på grund av blodplättar Förstört av sig själv, till exempel Wiskott-Aldrich-syndrom, är en samtidig recessiv genetisk sjukdom.
Förebyggande
Neonatal trombocytopenisk purpura förebyggande
1. Undvik att använda vissa läkemedel: Undvik att använda vissa läkemedel som orsakar koagulation, såsom aspirin, indometacin, dipyridamol, prostaglandin E1, etc., när den nyfödda har oförklarlig trombocytopenisk purpura. Stoppa läkemedel som kan orsaka trombocytopeni och påskynda deras utsöndring.
2. Injektion av vitamin K: Om mamman har haft en historia av att ta ovanstående läkemedel under graviditeten, bör den gravida modern injiceras med vitamin K i slutet av graviditeten. Utöver injektionen av vitamin K efter födseln bör barnet observeras noggrant för blödning.
3. Etiologisk behandling: Etiologisk behandling är mycket viktig för förvärvad blödning, till exempel vid behandling av DIC, aktiv kontroll av infektion, förbättring av syretillförsel, korrigering av acidos och elektrolytobalans, upprätthållande av kroppstemperatur, etc., hjälper till att stoppa utvecklingen av DIC.
Komplikation
Komplikationer hos neonatal trombocytopenisk purpura Komplikationer , trombocytopenisk purpura
Intrakraniell blödning, i kombination med infektion, svår blödning, kan orsaka dödsfall. Intrauterint infektivt trombocytopeniskt purpura och medfødt megakaryocyt-hyperplasi och Wiskott-Aldrich-syndrom, ofta mindre än graviditetsålder, och har olika medfödda missbildningar, såsom skelettmissbildningar, hjärts missbildningar, mikrocefali eller 13 - Barn med tre kroppar, 18-trisomisyndrom.
Symptom
Neonatal trombocytopenisk purpura symtom Vanliga symtom Urin bilirubin negativ hudslemhinneblödning ekkymos erytrocytisk trombocytopeni gulsot näsblödning dyspnokonvinkningar
På grund av olika orsaker varierar tid och svårighetsgrad av symtomen.
1. Immun trombocytopenisk purpura
(1) Start efter födseln: Det första barnet kan vara sjukt efter födseln, och fostret är sällan sjukt. Även om fosterets trombocytopeni finns det inga uppenbara blödningar vid födseln, men det finns fel i minuter eller timmar efter födseln, och Spädbarn påverkas av mekaniska effekter under förlossningen.
(2) hudblödning: en till flera timmar efter födseln kan kroppens hud snabbt uppstå omfattande blödningspunkter, ekkymos, hematom, särskilt i skelettutskjutningen eller kompressionsstället.
(3) visceral blödning: visceral blödning inträffar i svåra fall, blödning kan förekomma i gastrointestinal blödning, annan hematuri, navelsträngsblödning, akupunkturhål som strömmar eller större hematoma i huvudet, intrakraniell blödning, etc., barn med intrakraniell blödning kan förekomma Kramper, andningssvårigheter, cyanos, etc.
(4) Andra manifestationer och resultat: Förutom trombocytopeni är nyfödda benägna att blöda, andra normala, i allmänhet ingen hepatosplenomegali, hemolytisk anemi, ingen intrauterin tillväxtfördröjning eller andra systemiska sjukdomar, sjukdomen är självbegränsande Sexuell sjukdom, eftersom antikroppen från modern gradvis minskar och försvinner, tillståndet återhämtar sig på egen hand, och blödningen förbättras efter några dagar, men om mängden blödning är stor eller det finns intrakraniell blödning, kommer det snabbt att bli vikt, ofta åtföljt av tyngre gulsot, sjukdomens gång 2 veckor till 2 månader, allvarliga fall ofta i kombination med intrakraniell blödning, är den huvudsakliga dödsorsaken.
2. Medfödd passiv immuntrombocytopenisk purpura: kliniska manifestationer som liknar samma familjens immuntrombocytopeniska purpura, blödning kan uppstå strax efter födseln, milda fall kan försenas till 3 veckor efter födseln, vanliga hud- och slemhinnefel. , ekkymos och purpura, eller med epistaxis, gastrointestinal blödning, hematuri och till och med intrakraniell blödning, etc., det finns blödningstendens hos blodplättar mer än 50 × 109 / L (50 000 / mm3), varaktigheten av trombocytopeni Lång, i genomsnitt 1 månad, individuell försening till 4 till 6 månader, på grund av fler antikroppar i fostret.
Efter födelsen av en mamma med systemisk lupus erythematosus är trombocytopeni vanligt, men det finns lite blödning. Ibland finns det ett utslag. Utslaget kan försvinna efter flera månader. Sjukdomsförloppet är 4 till 8 veckor, men blödningen minskar efter den första veckan.
3. Neonatal hemolytisk sjukdom med trombocytopeni: på grund av förstörelse av röda blodkroppar och blodplättar på samma gång, finns det blödnings manifestationer och olika manifestationer av hemolytisk sjukdom; om blodtransfusion används för blodtransfusion, inträffar ofta trombocytopeni efter flera dagar av blodtransfusion.
4. Läkemedelsinducerad trombocytopenisk purpura: Om den nyfödda trombocytopeniska purpura orsakas av läkemedel kommer blödningen att reduceras och stoppas efter flera dagars tillbakadragande och trombocyterna blir gradvis normala, med en kurs på cirka 2 till 3 veckor.
5. Infektiös trombocytopenisk purpura: Spädbarn med intrauterin infektion är ofta små för graviditetsålder, ofta med medfödda missbildningar, hepatosplenomegali och gulsot orsakad av hemolys och hepatit, uppträder ofta blödningar timmar efter födseln, purpura Manifesteras ofta som ett brett spektrum av blåviolett ekkymos, ungefär en vecka att lösa. Men trombocytopeni kan utvidgas till några veckor för att återgå till normal, blödning eller blödning och graden av blödning förknippad med trombocytantal, till exempel <30 × 109 / L (30 000 / Mm3) har en dålig prognos och kan till och med dö av lungblödning eller massiv gastrointestinal blödning.
6. Medfødt megakaryocythyperplasi: spädbarn är ofta små för graviditetsålder, såsom mikrocefali, 13-trisomi eller 18-trisomisyndrom, där trombocytopeni-fritt tibialt syndrom (TAR) är ett representativt Det finns uppenbara skelettdeformiteter, de mest framträdande i frånvaro av humerus, och andra led i avvikelser, såsom kort leddeformitet, brist på armar och ben, brist på ulna, etc., 1/3 har medfödd hjärtsjukdom, ungefär hälften har leukemi Svar, antalet vita blodkroppar översteg 40 × 109 / L (40 000 / mm3), trombocytopeni och blödning varierar, benmärgsundersökning av megakaryocyter kan ses minskat eller frånvarande, cirka två tredjedelar av fallen dog det första året efter födseln, Om du kan leva till mer än 1 år gammal är det möjligt att gradvis förbättras.
7. Wiskott-Aldrich-syndrom, förknippat med ärftliga defekter, förstörs av defekter i blodplättarna själva.
(1) Familjehistoria: Det finns en familjehistoria, kvinnlig överföring, manlig uppkomst.
(2) Kliniska egenskaper: symtom vid födseln eller kort efter födseln, trombocytopeni och blödning, eksem och komplex immunbrist, blödning som manifesteras som perifer blödning eller ekchymos, ibland näsblödningar, öronblod, hematuri, svärtning Eller utflödet av blod från anus, prognosen för denna sjukdom är sämre än mer än några månader eller år efter födseln på grund av samtidig infektion, svår blödning eller malignt lymfomdöd, men vissa människor tror att om det kan stärka infektionsförebyggande, förbättra resistensen, är det möjligt att förlänga livslängden .
(3) immunbrist: på grund av immunbrist ofta förknippat med infektion, såsom otitis media, lunginflammation, meningit och så vidare.
(4) Laboratorieundersökning: blodplättar reduceras kontinuerligt, vilket kan vara mindre än 30 × 10 9 / L (30 000 / mm 3 ). Benmärgscellerna är normala eller ökade, och kan producera blodplättar. Trots detta är trombocyternas ultrastruktur allvarligt störd.
Kliniskt, på grund av den hemorragiska sjukdomen orsakad av trombocytopeni, är orsaken komplicerad och orsaksdiagnosen bör klargöras ytterligare.
Undersöka
Undersökning av neonatal trombocytopenisk purpura
1. Perifert blod: trombocytantal <100 × 10 9 / L (100 000 / mm 3 ) är trombocytopeni. Det anses också att mindre än 150 × 10 9 / L (150 000 / mm 3 ) är onormalt och trombocytopenin är lätt och tung. Olika, samma familj av immuntrombocytopenisk purpura, barnets trombocytantal vid födseln är ofta mindre än 30 × 10 9 / L (30 000 / mm 3 ), eller till och med mindre än 10 × 10 9 / L (10 000 / mm 3 ), efter födseln Hos barn med infektiös trombocytopenisk purpura finns infektiöst blod, antalet vita blodkroppar ökar signifikant, ungefär hälften av barn med medfödd megakaryocyt-hyperplasi har leukemi-liknande reaktion, och antalet vita blodkroppar överstiger 40 × 10 9 / L (40 000 / mm 3 ) .
2. Sladdblod: Blodplättar kan också konstateras minska.
3. Benmärg: Antalet megakaryocyter i benmärgen är normalt när immuntrombocytopeni är normalt, medan antalet megakaryocyter reduceras på grund av benmärgsskada, den ärftliga trombocytopeniska purpura, benmärgscellerna är normala eller ökade, och blodplättar kan produceras men ultrastrukturen hos blodplättar Allvarlig störning, barn med medfödd megakaryocythyperplasi, benmärgsundersökning av megakaryocyter kan ses minskade eller frånvarande.
4. Antikroppsdetektering
(1) Anti-blodplättantikropp: Anti-blodplättantikroppdetektion i serum, läkemedelsinducerad trombocytopeni kan undersökas med följande metoder:
1 Serumet (inklusive antikropp) hos barnet, motsvarande läkemedel och trombocytet till barnet tillsätts och trombocyterna agglomereras eller upplöses.
2 Testet för hämning av blodproppskontraktion, det vill säga barnets serum plus motsvarande läkemedel kan hämma blodproppens sammandragning av blodtyp, och det positiva indikerar att anti-trombocytantikroppen finns i barnets serum.
(2) Homolog immuntrombocytopenisk purpura, komplementfixeringstest, blodplättantikroppar i spädbarnsblod och immunsvar på fars blodplättar, men inte som svar på moderplättar.
(3) IgG, IgM-detektion: När den gravida modern är infekterad med toxoplasma, syfilis, cytomegalovirus, röda hundar, herpesvirus, etc., kan motsvarande antikroppar detekteras i blodet.
5. Coombs-test: generellt negativt, infektiös trombocytopenisk purpura Coombs-test kan vara positivt, neonatal hemolytisk sjukdom med trombocytopeni, Coombs-test positivt.
6. Kromosomundersökning: När det finns medfödda missbildningar såsom mikrocefali, 13-trisomi eller 18-trisomisyndrom, kan kromosomen diagnostiseras.
7. Röntgeninspektion
(1) Röntgenundersökning av benet: Spädbarn med medfödd megakaryocythyperplasi har ofta uppenbara skelettdeformiteter. Bristen på humerus är mest framträdande, och andra onormala extremiteter såsom kort deformitet i armarna, brist på armar och ben, brist på ulna, etc. .
(2) Röntgenundersökning: 1/3 av spädbarn med medfödd megakaryocythyperplasi har medfödd hjärtsjukdom.
8. Ultraljud B: kan ha hepatosplenomegali, intrakraniell blödning och andra prestanda.
9. CT-undersökning: platsen, omfattningen och prognosen för intrakraniell blödning kan fastställas.
Diagnos
Diagnos och diagnos av neonatal trombocytopenisk purpura
diagnos
1. Diagnos av immuntrombocytopenisk purpura: Direkt mätning av blodplättantigener och antikroppar i mödrar- och barnblod kan hjälpa till att diagnostisera homologa immuntrombocytopeniska purpura, men mättekniken är svår och kan endast utföras i några få vetenskapliga forskningslaboratorier. För klinisk diagnos, se följande punkter:
(1) Medfödd trombocytopeni.
(2) Blödning inträffar strax efter födseln.
(3) Modern har ett normalt antal blodplättar och ingen blödningstendens, ingen historia med idiopatisk trombocytopenisk purpura eller tar läkemedel som orsakar immuntrombocytopeni.
(4) Barnet har ingen historia av andra sjukdomar som kan orsaka trombocytopeni såsom infektion och medicinering.
(5) I komplementfixeringstestet reagerar blodplättantikroppar i barnets blod med faderns blodplättar, men inte med mammas blodplättar.
(6) Coombs-testet är i allmänhet negativt.
2. Medfödd immunologisk trombocytopenisk purpura-diagnos: kliniska manifestationer utöver trombocytopenisk purpura, det finns en historia av systemisk lupus erythematosus hos spädbarnsmödrar, barn med utslag utöver blödning, utslag kan försvinna efter flera månader, ange fosterantikroppar Mer, trombocytopeni varar längre, sjukdomsförloppet är i genomsnitt en månad och individen förlängs till 4 till 6 månader.
3. Läkemedelsinducerad trombocytopenisk purpura: en historia med användbara läkemedel hos mamman eller barnet efter födseln (se läkemedlet som nämns ovan), blödningen stoppades efter några dagars stopp av läkemedlet och trombocyterna är gradvis normala för att hjälpa till att diagnostisera.
4. Infektiös trombocytopenisk purpura: med intrauterin infektion eller postnatal infektionshistoria, och olika infektions manifestationer, spädbarn med intrauterin infektion har ofta medfödda missbildningar, hepatosplenomegaly och blödning och hepatit orsakad av gulsot, cyanos ofta Det kännetecknas av ett brett utbud av blå-lila ecchymoser, som löser sig inom ungefär en vecka.Trombocytopeni kan dock försenas till flera veckor innan det återgår till normala laboratorietester för specifika antikroppar som IgG och IgM är användbara för diagnos.
5. Medfödd megakaryocythyperplasi: uppenbar skelettmissbildning, den mest framträdande bristen på skenben, medfödd hjärtsjukdom, ofta leukemiliknande reaktioner, benmärgsundersökning av megakaryocyter kan minskas eller frånvarande, eller 13- Barn med trisomi eller trisomisyndrom.
6. Wiskott-Aldrich-syndrom: det förstörs på grund av defekter i blodplättarna i sig, med en familjehistoria, pojke börjar, utöver trombocytopeni och blödning, liksom egenskaperna hos eksem och komplex immunbrist, ofta komplicerat av olika infektioner, Svår blödning eller malignt lymfom, ovanstående egenskaper kan hjälpa till klinisk diagnos.
Differensdiagnos
Denna sjukdom orsakas av trombocytopeni eller dysfunktion och bör skilja sig från andra vanliga neonatala hemorragiska sjukdomar, såsom:
1. dysfunktionella blödningar av vaskulära väggar för tidigt födda barn och spädbarn med låg födelsevikt (särskilt spädbarn med mycket låg födelsevikt). Kärlvävets bindväv stöder svag, ökad vaskulär bräcklighet, skada, kompression, acidos, hypoxemi, hög kolsyra Blödning kan orsaka blödning, och det finns ingen trombocytopeni i laboratorietester.
2. Koagulationsfaktorbrist eller antikoagulant förbättrad blödning
(1) Sjukdom: medfödd koagulopati såsom hemofili, medfødt låg (ingen) fibrinogenemi, K-beroende faktorbrist, hypoprotrombinemi; förvärvad koagulopati såsom gallvägsförmåga eller leversjukdom Protrombinbrist, sekundär hypofibrinogenemi (diffus intravaskulär koagulering).
(2) Identifieringspunkter: Diagnosen av neonatala blödningsstörningar bör uppmärksamma följande punkter:
1 historia och fysisk undersökning: inklusive blödning i familjens historia (minst 3 generationer), morhistoria (infektion, idiopatisk trombocytopenisk purpura, lupus erythematosus), blödning av mödrar, historia om mödrar och nyfödda mediciner Kramper, antikoagulantia, aspirin, etc.), oavsett om vitamin K har använts efter födseln, spontan återkommande blödning efter födseln, hälsan eller sjukdomen hos barnet när blödningen inträffar, blödningstiden, platsen , grad och typ, egenskaper hos purpura, etc., alla ovanstående har en viss betydelse för diagnos och differentiell diagnos, såsom neonatal hemorragisk sjukdom inträffar 2 till 3 dagar efter födseln, i allmänhet bra; hemofili är vanligare hudstockning Fläck-, muskel- och ledhematom och trombocytopenisk purpura vanligare sputum eller liten ekkymos, näsblod, tandköttsblödning och slemhinneblödning.
2 laboratorietester: de viktigaste är 3 test: trombocytantal, protrombintid (PT) och partiell tromboplastintid (PTT), såsom trombocytopeni är mycket diagnostiskt värde, kan ytterligare identifiera orsaken, är immun Spontan trombocytopeni, eller på grund av infektion, ökar DIC-inducerad trombocytdestruktion, PT är testet för det exogena koaguleringssystemet, PTT är bestämningen av det endogena koagulationssystemet, andra test är:
A. Blodfilmobservation: Om det finns deformation eller rusk av röda blodkroppar, misstänks det att DIC.
B. Blödningstid: Blödningens längd är relaterad till antalet och kvaliteten på trombocyter, kapillärförhållanden och dålig specificitet.
C. Koagulationstid (provrörsmetod): Det kan förstås att hyperkoagulerbarhet i blod eller hypokoagulerbarhet har en viss betydelse för diagnosen och vägledande behandlingen av DIC.
D. Bestämning av fibrinogen- och fibrinnedbrytningsprodukter (FDP): bidra till diagnos och differentiell diagnos av DIC och medfödd fibrinos (den senare kan inte upptäcka FDP).
E. Lysningstid för hela blodproppar och partiell upplösningstid för euglobulin: används för att bestämma plasminaktivitet.
F. Test av plasma-protaminparacoagulation (3P): en indirekt mätning av FDP.
Kliniskt inkluderar de första screeningtesterna antalet blodplättar, blödningstid, kaolin partiell tromboplastintid (KPTT) och koaguleringstid (CT). Om koagulationsdefekter beaktas, kan ytterligare trombintid (TT) utföras. Screeningstest för koagulationsdefekt med KPTT och PT.
