pseudovonoid hemofili av trombocyttyp
Introduktion
Introduktion till pseudovaskulär hemofili av blodplättar Pseudovaskulär hemofili av blodplättar, kännetecknad av olika hemorragiska symtom, minskade plasma-molekylvikt vWF multimer på grund av vissa egenskaper hos vaskulär hemofili (vWD), men dess defekt ligger i GPIb / IX, därför är sjukdomen också känd som pseudo-vWD eller blodplätt-typ vWD. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: näsblod
patogen
Orsaken till pseudovaskulär hemofili av blodplättar
Genetiska faktorer (85%):
Sjukdomen är autosomal dominerande, och dess grundläggande defekt är molekylär avvikelse hos GPIb. Eftersom trombocyter kombineras med högmolekylär vWF-multimerer, reduceras plasma-vWF och vmf-multimerer med hög molekylvikt och trombocytopeni är Förklaringen av GPIb-sekvensen har avslöjat två mutationer i tre familjer: Gly233 → Val och Met239 → Val.
Andra faktorer (15%):
En genetisk mutation orsakad av miljöfaktorer eller en specifik substans under embryonal utveckling.
patogenes
Patogenesen för denna sjukdom har emellertid inte klargjorts till fullo.
Förebyggande
Förebyggande av pseudovaskulär hemofili för blodplättar
Var uppmärksam på vanliga vanor och hitta rätt behandling i tid.
Komplikation
Pseudovaskulära hemofili-komplikationer av blodplättar Komplikationer, näsblod
Pseudovaskulär hemofili av blodplättar av mild till måttlig slemhinneblödning i huden, såsom blödande tandkött, näsblödning, blödning efter tanduttag, inte bara efter tonsillektomi eller annan kirurgisk blödning. Vissa patienter har dock inga blödningar efter operationen.
Symptom
Symtom på pseudovaskulär hemofili av blodplättar Vanliga symtom Hudslemhinneblödning injektion nålöga och kirurgi ... Blödning efter tanduttag är mer än blödande tandkött
De huvudsakliga manifestationerna av denna sjukdom är mild till måttlig slemhinneblödning i huden, såsom blödande tandkött, näsblödning, blödning efter tanduttag, blödning efter tonsillektomi eller andra kirurgiska ingrepp, blödning efter att ha tagit aspirin eller andra läkemedel mot blodplättar, men Vissa patienter har ingen blödning även efter operationen.
Undersöka
Undersökning av pseudovaskulär hemofili av blodplättar
1. Perifert blodplättarantal minskade, det lägsta kan reduceras till 20 × 10 9 / L, trombocytvolymen kan ökas.
2. Blödningstiden förlängs.
3. VWF-nivåerna i plasma är något minskade, vWF-multimerer med hög molekylvikt saknas; ADP, adrenalin, kollagen och arakidonsyra-inducerad blodplättaggregering är normal eller något reducerad, och låga koncentrationer av ristocetin-inducerad blodplättsaggregering Reaktionen (RIPA) ökas.
Diagnos
Diagnos och identifiering av pseudovaskulär hemofili av blodplättar
Diagnosen av denna sjukdom beror på kliniska manifestationer och laboratorietester.
Huvudsakligen baserat på läkarens instruktioner för tidig upptäckt och tidig upptäckt.
