Onormal blodplättsprokoagulerande aktivitet
Introduktion
Introduktion till blodkoagulantaktivitet Trombocytstockningsaktivitet är onormal, även känd som Scott-syndrom, som kännetecknas av defekter i enbart blodplättsfrämjande aktivitet. Sjukdomen är autosomal recessiv och dess etiologi och patogenes har ännu inte klargjorts. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos
patogen
Onormal orsak till blodkoaguleringsaktivitet
Orsak:
Orsaken är inte klar.
Förebyggande
Onormal förebyggande av blodkoaguleringsaktivitet
Var uppmärksam på det vanliga livet och hitta rätt behandling i tid.
Komplikation
Onormala komplikationer av blodkoagulantaktivitet Komplikationer trombos
Det kan framkalla trombos.
Symptom
Symtom på blodkoagulantaktivitet Symptom Vanliga symtom Blödning efter födseln Menstruationsvolym Mer blödning efter extraktion Hematombildningen
Patienter med denna sjukdom är i allmänhet inte mottagliga för ekchymos, men kan ha allvarliga blödningar efter tanduttag, menorragi, postpartumblödning och spontan bäckenhematom.
Undersöka
Undersökning av onormal blodkoaguleringsaktivitet
1. Serum-protrombintid: förlängd serum-protrombintid, som är den mest konstanta avvikelsen, vilket återspeglar minskningen av protrombinkonsumtionen under koagulering av helblod.Det är ett screeningtest för denna sjukdom, protrombinasaktivitet reduceras och PF3 är effektiv. minskas.
2. Effekten av PF3 induceras av kaolin eller liknande efter frysning eller upptining, och resultaten reduceras, vilket återspeglar den försvagade förmågan hos aktiverade blodplättar att påskynda blodkoagulationsprocessen. Det anses att bestämningen av PF3 kan återspegla fördelningen av blodplättfosfolipider, aktiverad faktor V och blodplättar. Fosfolipider binder specifikt till processen för ytterligare bindning till faktor Xa. Därför kan alla defekter av fosfolipiderna orsaka en minskning av den uppmätta PF3-aktiviteten. Därför, vid bedömning av resultaten av bestämningen av effektiviteten av PF3, bör olika faktorer noteras.
3. Blödningstid är normal: Det indikerar att endast koagulationsmekanismen är onormal och att det inte finns någon onormalitet vid initial hemostas.
4. Antalet blodplättar, morfologi, vidhäftning, frisättning och aggregering var normalt.
Mängden Annexin V på trombocytytan reducerades signifikant med flödescytometri.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av blodkoagulantaktivitet
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på laboratorietester, blödningstiden är normal, protrombintiden förlängs, protrombinaktiviteten minskas och effektiviteten av PF3 reduceras för att diagnostisera.
På grund av sjukdomens normala blödningstid, förlängd serrprothrombintid och kliniska manifestationer av typisk hudslemhinnblödning kan den skilja sig från andra sjukdomar i blodplättfunktionen. Nyligen har 4 fall av ärftlig hemorragisk sjukdom rapporterats. Trombocytstockningsaktivitet är onormal, produktionsfel hos blodplättar och blödningstiden är något förlängd och andra index är normala. Skillnaden från Scott-syndromet är att protrombinasaktivitet är normal och PF3 är normal.
