Mycosis fungoides och Sezary syndrom
Introduktion
Introduktion till mykosfungoider och Sezary-syndrom Mycosisfungoides / Sezarys syndrom (MF / SS) är en subtyp av erytroderma med kutan kutan lymfocyttumör (PCTLC) SS som MF och står för 75% av primär kutan lymfom. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis lymfom erytroderma
patogen
Mycosis fungoides och orsaken till Sezary syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken till MF / SS är för närvarande oklar, och vissa retrospektiva studier tyder på att miljö- och arbetsfaktorer kan vara förknippade med början och har rapporterats i bomullsindustrin, spårvagns- och busstransporter och MF eller SS i byggbranschen. Risken för sjuklighet har ökat. Andra studier har antytt att kronisk exponering och stimulering av kemikalier och bekämpningsmedel är förknippade med sjuklighet, men nyligen omfattande fallskontrollstudier har inte lyckats hitta korrelationer mellan dessa faktorer och MF eller SS. Vuxen T-cell leukemi / lymfomvirus (HTLV-1) detekterades i perifert blod eller hudskador hos MF / SS-patienter, så HTIV-1-infektion kan vara associerad med MF / SS, och studier har visat att MF / SS Uppkomsten kan vara relaterad till histokompatibilitetsantigener, såsom Aw31, Aw32, B8, Bw38 och DR5. MF / SS kan ha deletioner och translokationer av kromosomer 1 och 6, men det är oklart att dessa kromosomavvikelser finns i MF. / SS inträffar, utvecklingsrollen.
(två) patogenes
Det patologiska inslaget är epidermal infiltration av atypiska mononukleära celler, som kan involvera ytlig dermis. Dessa mononukleära celler kan klustras i epidermis, kallad Pautrier microabscess, och det sena vaginala retikulära lagret eller till och med subkutan vävnad. Det kan också invadera hårsäckarna och till och med sebaceösa körtlarnas epitelceller. I de sena plack och tumörer, med undantag av MF, kan extracellulära, eosinofiler, vävnadsceller och plasmaceller ses. I vissa fall ses epitelioidcellgranuloma. Det indikerar ofta att prognosen är bättre, venulerna sprids ofta och endotelcellerna kan också sprida sig. Det tidiga dermala papillagret har ofta milt ödem, och det finns olika grader av fibros i det sena stadiet. Morfologin för MF-celler, Qiupengsens observation visar att dess morfologi har förändrade stamtavla. Kan uttryckas som små enkla lymfocyter, transparenta tvinnade nukleära celler (små, medelstora, stora), transparenta runda kärnor (små, medelstora, stora), T i immunceller till deformerade multinucleated jätteceller, MF-celler under elektronmikroskop Uppdelat i två typer, de små liknar storlek i lymfocyter, och de större är mer än en gånger större än lymfocyter. Övergången mellan dem är synlig och kärnan står för de flesta celler. Kärnan i den nedre kärnan är mycket förvrängd. Under elektronmikroskopet är kärnan vikta. Den typiska cerebrala palpebrala formen är heterogen. Heterokromatinet är koncentrerat i periferin av kärnmembranet och dess närhet. Det finns få cytoplasma, få organeller, ofta belägna på en sida av kärnkärnan och några få. Större, tömare, ibland täta, MF / SS-tumörceller härleds från mogna hjälpar-T-celler, CD4, de flesta CD2, CD3, CD5, CD1- och CD8-, antigena markörer av ofta omogna T-celler. I leu-8 och CD7 uttrycker MF-celler i enskilda fall ytmarkörer av hämmande / cytotoxiska T-celler, CD8, och vissa patienter kan ha onormalt uttryck av ytantigener, såsom förlust av hela T-cellmarkörer CD2, CD3 och CD5, CD4 och CD8 Sexuella eller dubbla negativa, de flesta MF-tumörceller har en klonal omarrangemang av T-cellreceptorn (TCR) -genen.
De histologiska egenskaperna hos SS liknar MF, med eller utan epidermal infiltration. Sezarycells diameter är vanligtvis 10-40 mikrometer, och kärnan är förvrängd och står för mer än 80% av hela cellen. Den typiska är hjärnliknande och kromatinet är djupt färgat. Liten cytoplasma, basofil, ibland små vakuoler synliga i kärnan, inneslutningar positiva för PAS-färgning, S-celler också en hjälpar-T-fenotyp, MF / SS involverande lymfkörtlar, först invaderande paracortex I den T-cellberoende regionen förstörs andra strukturer i lymfkörtlarna, men follikulära centrum är inte involverat och olika grader av tumörcelltransformation kan ses i lymfkörtlarna.
Förebyggande
Mycosis fungoides och förebyggande av Sezary syndrom
Hittade huvudsakligen i rätt tid behandling.
Komplikation
Mycosis fungoides och komplikationer av Sezary syndrom Komplikationer sepsis lymfom erytroderma
1. Ulcerösa lesioner är lätta till samtidig infektion och sekundär sepsis: det är den vanligaste orsaken till akut död hos MF.
2. Cirka 8% av MF-kursen omvandlas till storcellelymfom: från diagnosen MF till den mediatida transformationstiden 21,5 månader, accelereras sjukdomen efter transformation, prognosen är dålig, 15% till 20% av MF-kursen inträffar utanför huden Invasion av organ, inklusive lymfkörtlar och inre organ, invasion av hud och yttre organ förekommer sällan i lokala plack och plåster, medan förekomsten av omfattande plack är cirka 8%, men under tumör och systemisk erytroderma Förekomsten är så hög som 30% till 42%. Den ytliga lymfkörtelförstoringen i det tidiga stadiet av hudlesioner är ofta dermatologiskt responsiva, och tumörinvasion inträffar. Det involverar vanligtvis de ytliga lymfkörtlarna i tätningsområdet för lesionen, såsom mediastinum och buken. Perineala lymfkörtlar invaderas vanligtvis sent och invasion av inre organ inträffar ofta efter invasion av lymfkörtlar, oftast involverar lungor, mjälte, lever, centrala nervsystemet och mag-tarmkanalen. I de tidiga lokala hudskadorna är invasion av benmärg sällsynt, men När det finns sezaryceller i det perifera blodet ökar förekomsten av benmärgsinvasion avsevärt. Obduktionsdata indikerar att avancerade tumörer kan invadera vilket organ som helst.
Symptom
Symtom på mykosfungoider och Sezarysyndrom Vanliga symtom Veck när ansiktet påverkas ... Kliande klåda, lymfkörtlar, ärrbildning, generaliserad röd plack, undernäring, håravfall
1. MF-kursen kan vara mycket lång, hudskadorna är olika, enligt sjukdomsutvecklingsprocessen och hudskadorna kan grovt delas upp i tre faser, men olika hudskador i varje fas kan existera samtidigt.
(1) Försteg: även känd som plåsteg eller eksemprovperiod, denna period kan pågå i flera månader, flera år, till och med 20 till 30 år, vanliga hudskador är ospecifika, små skala-liknande hudskador, en efter en annan Det är lätt att diagnostisera som eksem, neurodermatit, psoriasis, pityriasis rosea och iktyos. Under denna period kan hudlesionerna hos några få patienter spontant lösa och inte längre fortsätta till patologiskt diagnostiserande MF, från den första förekomsten av hudskador till diagnosen. MF: s armbågar är upp till 5 år eller längre.
(2) Infiltrationsperiod: även känd som plackstadium, utvecklat från skadorna i lappstadiet, kan också användas som det första symptom på MF, manifesteras som oregelbunden invasiv plack, mörkröd, slät yta eller ojämn, infiltration Håret faller ofta av och kan också påverka den orala slemhinnan. Hudskadorna åtföljs ofta av uppenbar klåda. Huden förtjockas under infiltrationsperioden och ett typiskt "lejonliknande ansikte" kan visas. Denna period kan överföras till tumörstadiet efter flera månader.
(3) Tumörstadium: plackskador kan vidareutvecklas till tumörer, som är magsår eller exogena paralyserade. De flesta patienter med plåster och plack kan inte utvecklas till tumörstadium efter behandling och mycket få patienter har börjat. Det kan uttryckas som en tumörlesion i början.
(4) Andra: En annan typ av hudlesion av MF är omfattande erytroderma, med en förekomst av cirka 10%, med eller utan plack, tumörlesioner, hudatrofi eller mossig, ofta drama Klåda, dålig tolerans mot kallstimulering, ofta åtföljd av lymfadenopati.
2.SS erytroderma med perifert blodinvasion (onormal cirkulation av lymfocyter i cirkulationen> 5%), känd som Sezary syndrom, anses allmänt vara en speciell typ av MF, kliniska manifestationer av peeling, invasivt rött Hudsjukdom och omfattande lymfadenopati, överdriven keratinisering och förtjockning av huden på händer och sulor, ofta sprickbildning, finger- och nageldystrofi och håravfall är vanliga, och huden är kliande, vilket är en av dess egenskaper, som ofta orsakar epidermal frigöring på grund av repor. Exsudation och ärrbildning.
Undersöka
Undersökning av mykosfungoider och Sezary-syndrom
1. Perifert blod: tidig hemoglobin är normal, mild anemi kan ses i det sena stadiet, leukocyter ökar i vissa fall, eosinofiler och monocyter ökar, lymfocyter minskar, vilket är särskilt vanligt hos patienter med omfattande plack och tumörer. Prognosen är dålig: Cirka 20% av patienterna kan hitta onormala lymfocyter i perifert blod och står för 6% till 35% av antalet kärnceller, mestadels under 20%.
2. Hudskador: Lymfkörtlar hittar Sezaryceller.
3. ESR: 80% av patienterna kan ha olika grader av ESR.
4. Immunologiskt funktionstest: Det cellulära immunsvaret var negativt eller under normalt. Fluorescensundersökning visade avsättning av IgG, IgA, IgM och IgD i kärlväggen.
5. Benmärg: Benmärgen hos de lokaliserade lesionerna invaderades sällan, och ibland ökade plasmacellerna, men SS-patienternas benmärgsinvolym ökade signifikant.
6. Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen, CT, B-ultraljud och biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av mykosfungoider och Sezarysyndrom
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen beroende av patologisk diagnos, men den kliniska och patologiska specificiteten för de tidiga lesionerna hos MF-plåster och plack är inte uppenbara, vilket ofta orsakar svårigheter i diagnosen. Patchy lesioner liknar olika inflammatoriska hudsjukdomar, vissa med MF-förhållandet är nära, även omöjligt att skilja, men när klinisk misstänksam, biopsisk patologisk undersökning bör utföras och den kliniska diagnosen bör kombineras noggrant. Diagnosen bör vara försiktig.
Differensdiagnos
1. dermatit och eksemhudsjukdomar: ödem mellan epidermala celler i hudskadorna, åtföljda av spridda eller aggregerade lymfoida celler, ibland liknande epidermala infiltreringsceller och Pautrier-mikroabscess i MF-plåster, men sådana skinn Vanlig degeneration i lesionen, sönderdelade keratinocyter, den kvarvarande delen av keratinocyterna är anslutna till varandra i en stjärnform, medan MF ofta inte har något uppenbart intercellulärt ödem, och det finns i allmänhet ingen effusion i Pautrier-mikroabscessen. Dessa två punkter är tillgängliga för identifiering, men Behöver kombinera kliniska.
2. Mossliknande hudsjukdomar av dermatit: vanliga orsaker såsom flisplanus, läkemedelsreaktion och neurodermatit, histologiskt är de dermala ytliga lymfocyterna infiltrerade och kan vara epidermala, och deras morfologi liknar den för tidiga MF-celler. När man ser den ovannämnda mossiga vävnadsreaktionen bör man uppmärksamma identifieringen av MF-plåsteget.
3. Psoriasisliknande hudsjukdomar av dermatit: Vanligtvis känd som psoriasis, röd pityriasis och pityriasis rosea, histologin hos atypiska fall, liknande MF-plåsteget, i kombination med kliniska uppföljningsskillnader.
4. Aktinisk retikulocyttsjukdom: klinisk och histologisk ibland svår att identifiera med MF, i kombination med medicinsk historia, ljustest eller lapptest.
5. Lymfomliknande papler: Histologiskt kan typ B-lymfomliknande papler också ha djup kärnfärgning, oregelbundna polymorfa atypiska celler, ofta i kombination med klinisk historia och MF-distinktion, och bör uppmärksamma att ett litet antal av denna sjukdom kan omvandlas För MF.
6. Storcellelymfom: tumörceller i MF-tumörsteg liknar ofta kutan storcellig lymfom, men historien för de två är ofta olika, de senare tumörcellerna kan vara positiva för CD30.
