Ektopiskt ACTH-syndrom
Introduktion
Introduktion till ektopiskt ACTH-syndrom "Ectopiskt hormonsekretionssyndrom" betyder att en tumör som härrör från en icke-endokrin vävnad producerar ett hormon, eller en tumör som härrör från den endokrina körtlar (såsom medullär sköldkörtelcancer), som utsöndras förutom när den endokrina körtlarna är normal. Förutom hormoner (kalcitonin) frigörs också andra hormoner. Ectopiskt ACTH-syndrom är det tidigaste och mest studerade ektopiska hormonsekretionssyndromet. Mer vanlig i APUD-tumörer, såsom bronkial lungcancer hos havrceller (ungefär hälften). Karcinoider i olika delar, liksom holmcancer, medullär sköldkörtelcancer, feokromocytom, neuroblaster, melanom, etc. Icke-APUD-tumörer, såsom lungadenokarcinom, skivepitelcancer. Levercancer kan också orsakas. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Aknehypertension Progressiv muskeldystrofi
patogen
Etiologi för ektopiskt ACTH-syndrom
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är okänd, vanligare i APUD-tumörer, såsom havrecellbronkial lungcancer (ungefär hälften), karcinoider i olika delar, samt holmcancer, medullär sköldkörtelcancer, feokromocytom, neuroblaster, melanom, etc., icke-APUD Tumörer, såsom lungadenokarcinom, skivepitelcancer och levercancer kan också orsakas.
Förebyggande
Ectopiskt ACTH-syndrom förebyggande
Eftersom andra tumörceller än hypofysen utsöndrar en stor mängd ACTH finns det inga effektiva förebyggande åtgärder, tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Komplikationer med ektopiskt ACTH-syndrom Komplikationer Akne Hypertension Progressiv muskeldystrofi
Kliniskt kan det kännetecknas av mer typiskt Cushings syndrom, såsom fullmånes ansikte, central fetma, lila mönster, hemorrojder, snabb hypertoni, ömtålig diabetes, muskelsvaghet, progressiv muskeldystrofi, ödem och psykiska störningar.
Symptom
Symtom på ektopiskt ACTH-syndrom Vanliga symtom Hypertoni Fetma efter måltider
Grunden för klinisk diagnos av ektopiskt hormonsekretionssyndrom är:
(1) tumör- och endokrinsyndrom samexisterar, och tumören har icke-förekommande och endokrina körtlar som utsöndrar hormonet vid normal tidpunkt;
(2) onormal ökning av hormonnivåerna i blodet eller urinen;
(3) Hormonsekretion är autonom och kan inte hämmas av normala återkopplingsmekanismer;
(4) Uteslut andra orsaker till syndromet;
(5) Efter specifik behandling av tumör (såsom kirurgi, kemoterapi, strålbehandling etc.) minskar hormonnivån och symptomen på endokrinsyndrom lindras;
(6) ta tumörens arteriovenösa blodprovshormon under operationen, vilket bevisar att hormonnivån i det venösa blodet är högre än artären, eller genom att använda katetern för att ta det venösa blodet i den dränerande tumören och jämföra det med ett annat venöst blodprov långt från tumören för att bevisa blodet i tumören. Hormoninnehållet ökade avsevärt;
(7) Bekräftelse av närvaron av hormoner genom strålbehandling eller biologiska metoder i tumörextrakt.
Undersöka
Undersökning av ektopiskt ACTH-syndrom
Eftersom det högriskområdet för ektopisk ACTH-utsöndringstumör är bröstet, har bröstradiografen blivit en rutinundersökning. De flesta tymom kan upptäckas av bröstradiografi, bronkial karcinoid, medullär sköldkörtelcancer, vissa tumörer i mediastinum är små, bröstkorg Filmen är ofta negativ, det bör vara bröst CT eller MR, till och med thorakoskopi och mediastinoskopi, ultraljud i buken, CT är också nödvändigt för upptäckten av bukhålan, bäcken tumör, bukspottkörtel, binjurar, lever, retroperitoneal bör fokusera på sökning, gonader också Bör inkluderas i siktlinjen, ektopisk ACTH-utsöndring av tumören är allestädes närvarande, så kan inte släppa någon del.
Diagnos
Diagnos och diagnos av ektopiskt ACTH-syndrom
Enligt medicinsk historia är kliniska manifestationer och laboratoriedata inte svåra att ställa diagnos.
Det skiljer sig från hypofysecushingsyndrom.
Nivån av ACTH hos patienter med ektopiskt adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) -syndrom är högre än hos hypofystumörer, och ACTH-utsöndring från hypofystumörer hämmas vanligtvis inte av högdos dexametason, och metyrapon hämmas. Under kortisolsyntes ökas ACTH-sekretion i hypofys ACTH-adenom, medan ACTH-utsöndrande ektopiska tumörer inte svarar på denna typ. Corticotropin-frisättande hormon (CRH) stimulerar ACTH-frisättning hos de flesta patienter med hypofyseadenom, men Patienter med ACTH-syndrom har inte denna effekt. Upptäckten av ektopisk utsöndring av ACTH-tumörer beror ofta på CT och MR i bröstet och buken. CTH-koncentrationen i hypofysen hos Cushings sjukdomspatienter med hypofys ACTH är högre än hos de utspädda perifera venerna. Därför kan den också användas. De två förhållandena (IPS / P) identifierar de två sjukdomarna.
