infantila spasmer
Introduktion
Introduktion till infantil spasmer Infantil spasm (infantilespasm) är också känd som West-syndrom, nickande epilepsi, myoklonusepisoder och stora krampor av krampform. Det finns många synonyma namn för detta symptom, såsom salaam krampning, spasmsalutation, ticsalutation, eclampsianutation, elektrisk chock - nick - ritual kramp (blitz-nick- Salaam konvulsion med två punkter av pfe), elektrisk chockliknande kramper (blitzkrieg krampning), systemisk flexil epilepsi, flexion snarkning, anterior flexor episoder, infantila anterior flexor episoder, blixt krampor, med rytmeavvikelser Myokloniskt encefalopati hos spädbarn, etc., är en allvarlig, åldersrelaterad kryptogen eller symtomatisk, systemiskt epilepsisyndrom med tidig uppkomst, speciella kramper, postoperativt mental retardering, EEG En epilepsi som kännetecknas av en topprytmstörning. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 5% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: 瘫痪
patogen
Orsaker till spädbarn
(1) Orsaker till sjukdomen
På grund av utvecklingen av diagnos- och behandlingsteknik ökar orsaken till denna sjukdom Orsaken till kryptogen infantil spasm (10% ~ 15%) är okänd, det finns inga andra tecken på dysfunktion i centrala nervsystemet och symptomatisk infantil spasm (85% -90%) Det kännetecknas av tidigare tecken på hjärnskada eller en tydlig orsak.Den vanligaste orsaken (78%) är cerebral ischemi och hypoxi, hjärnhypoplasi, intrauterin infektion, hjärnamissbildning och föda metaboliska störningar. Den vanligaste orsaken efter födseln är Infektion, cerebral hypoxia och huvudtrauma, 73% av 71 barn med denna sjukdom befanns ha abnormiteter, inklusive hjärnatrofi (49%), medfödda avvikelser (18%), hydrocephalus (6%), Det har rapporterats att mer än 20% av patienterna med hjärnan missbildning, förkalkning och tuberös skleros har utvecklat denna sjukdom. Under de senaste åren har medfödda cytomegalovirusinfektion, toxoplasmosinfektion, röda hundar och herpes simplex orsakats, den inhemska och förfäderna analysen Orsaken till 146 symtomfall, 26% av de primära, de återstående symtomen, inklusive prenatala faktorer såsom fenylketonuri, huvuddeformitet, cerebral pares, Downs syndrom och huvuddeformitet, medfødt hjärnhypoplasi; Faktorerna för födelsetid är intrauterin och intrapartum asfyxi, födselskada; De kombinerade faktorer infektionssjukdomar encefalopati, encefalit, hjärnhinneinflammation och hjärntrauma, vaccinationer och så vidare.
(två) patogenes
1. kryptogen infantil spasm: hänvisar till ingen annan orsak till att hitta, enligt nuvarande kunskap och teknik kan inte hitta strukturella eller biokemiska skäl, med en fördjupad förståelse och framsteg inom diagnostisk teknik, kommer det att finnas mer och mer Den kryptogena infantil spasm finner abnormiteter i hjärnfunktion eller anatomi för att belysa dess etiologi.
2. Symtomatisk infantil spasm: Orsakad av kända hjärnskador, inklusive organiska hjärnskador, strukturella lesioner eller biokemiska metaboliska störningar, kan delas in i följande kategorier:
(1) Hjärnskador: missbildningar i hjärnutvecklingen, såsom utvecklingsstörningar i nervrör, neuronala migrationsstörningar, gråmaterial ektopisk, hjärnformad gyrusdeformitet, hydrocefalus, etc; hjärnutvecklingsstörningar orsakade av kromosomala sjukdomar och medfödda metaboliska sjukdomar; Degenerativa sjukdomar och demyeliniserande sjukdomar, såsom leukodystrofi, etc.; neurokutant syndrom; centrala nervsystemet, såsom olika encefalit, meningit, hjärnabcess, medfödd infektion, cerebral cysticercosis och andra på grund av virus, bakterier, Protozoala, parasitära och svampinfektioner; cerebrovaskulära sjukdomar såsom intrakraniell blödning, trombos, emboli, cerebral vaskulit, arteriovenösa missbildningar, aneurysmer, etc; cerebralt ödem, encefalopati, ökat intrakraniellt tryck, hjärntrauma, craniocerebral Skada, hjärntumör, hamartom, etc.
(2) Hypoxisk hjärnskada: sjukdomar som orsakar hypoxi, såsom hjärta, lungsjukdom, asfyxi, chock, krampaktig hjärnskada.
(3) metaboliska störningar: medfödda metaboliska avvikelser, såsom hjärnlipidavlagring, onormal glukosmetabolism, onormal aminosyrametabolism, etc.; vatten- och elektrolytstörningar, såsom hyponatremi, hypernatremi, hypokalcemi, låg magnesium Symtom; vitaminbrist, såsom vitamin B6-beroende, lever, njursjukdom, hypertensiv encefalopati, endokrin dysfunktion.
(4) Förgiftning: läkemedel, metaller, andra kemikalier, såsom bly, sputum, isoniazid, kramper, steroider och annan förgiftning; läkemedelsavbrottssyndrom, såsom plötsligt tillbakadragande av krampläkemedel orsakade av status epilepticus.
Förebyggande
Spädbarn snarkning förebyggande
Förebyggandet av denna sjukdom bör uppmärksamma följande aspekter:
1. Var uppmärksam på perinatal vård: Skydda fostret och nyfödda från hypoxi, födelseskada, infektion etc., särskilt för att förhindra neonatal asfyxi och hypoxisk ischemisk encefalopati.
2. Aktivt förebyggande och behandling av feberkramar: Var tillräckligt uppmärksam på feberkramarna hos spädbarn och små barn, försök att förhindra kramper.
3. Förhindra aktivt olika sjukdomar i nervsystemet hos barn: snabb behandling och minska följden.
4. Förebyggande av biokemiska metaboliska störningar.
5. Gör ett bra jobb med genetisk rådgivning: För vissa allvarliga ärftliga sjukdomar som orsakar epilepsi kan genetisk rådgivning utföras, och vissa kan användas för diagnos före födelse eller nyfödd screening för att avgöra nödvändigheten av att stoppa graviditet eller tidig behandling.
Komplikation
Infantil komplikationer Komplikationer av förlamning
De huvudsakliga komplikationerna är mentala utvecklingsstörningar, fysisk tillväxtfördröjning, spastisk förlamning, quadriplegia och mikrocefali.
Symptom
Infantila symptom på snarkning Vanliga symtom Myoclonus mental retardation sputum - tonic nod sign pediatric ben kramp
Starten är inom 1 år gammal och toppen är 4 till 7 månader.
1. Egenskaper hos sputumepisoder: Typiska episoder är sputumliknande eller nickande.Det har också observerats att sjukdomen har flera former av anfall, såsom buckling-överförlängning, den vanligaste typen, annan flexion, hyperextension, myoclonus , förlust av spänning eller tonicitet, ena sidan, atypisk frånvaro och andra anfall.
Formen av anfall är en serie tonic sputum, som kännetecknas av två armar framåt, huvudet och stammen böjer sig framåt, och några få fall sträcker sig till ryggsidan, upprepade flera gånger eller till och med dussintals gånger, ibland åtföljda av skrik eller le, 95 % av fallen har hypokinetisk utveckling, EEG är topprytmstörning, kontinuerlig hög amplitud är inte synkroniserad, asymmetrisk långsam våg, blandad med skarpa vågor och spikar med flera fokaler, EEG kan vara flera sekunder Platt snabbvåg, ett litet antal infantil spasmer, med en sidotopprytmstörning av EEG, sett hos barn med allvarlig hemisfärisk skada, orsaken till infantil kramp är mestadels symptomatisk, kan ha tidiga utvecklingsstörningar Såsom metabola sjukdomar, missbildningar i hjärnutvecklingen, neurokutant syndrom (nodulär skleros, etc.) och infektioner, och mer än 80% av bildundersökningar kan visa abnormiteter såsom hjärnatrofi och deformitet, och 10% till 20% är idiopatiska. Det finns ingen orsak och prognosen är god. Differentialdiagnosen skiljs främst från godartad myoklonusepilepsi i spädbarn. Den senare har en typisk systemisk myoklonusattack, men intelligensen är normal, och EEG har mindre Mängden ryggrad är långsam, attacken är lätt att kontrollera och den stannar före 2 års ålder, och prognosen är god.
2. Intellektuell förändring: 60% till 70% av spädbarn med psykisk retardering vid början av infantil spasm kan ökas till 85% till 90% vid en ålder av två år. Oavsett om det finns psykisk retardering före sjukdomen, när sputum inträffar, visas intelligensen en efter en. Utvecklingsstörningar.
Undersöka
Undersökning av infantil spasmer
Cerebrospinalvätska förändras: 1984 fann Siemes m.fl. att proteininnehållet och sammansättningen av cerebrospinalvätska hos barn med pediatrisk cerebrospinalvätska förändrades på samma sätt som aseptisk meningit, främst på grund av ökningen av albumin och minskningen av andra proteiner, vilket tyder på att barnens hjärnbarriär permeabilitet ökade. Detta är relaterat till systemisk persistent epilepsiaktivitet, och andra har funnit en minskning av gamma-aminosyranivåer i cerebrospinalvätska, vilket ökar känsligheten för kramper.
1. EEG-förändringar: EEG för detta symptom har en speciell topprytmstörning, och det finns olika varianter av topprytmen EEG. Vissa har normal EEG när den är vaken och explosiv undertryckning när man somnar. EEG, som är vanligt hos små spädbarn, visar att den högsta lagen EEG försvinner inom veckor eller månader efter behandling med hormoner eller antiepileptika.
2. Avvikelser i CT-undersökning: Bland de 69% av barnen som genomgick CT-undersökning, lokal hjärnatrofi (35%), omfattande hjärnatrofi (15%) och medfödd missbildning (19%) hittades. Det fanns en grupp av 300 infantila sputumskallar i Kina. Resultaten av CT-undersökning av hjärnan visade att 82% av hjärnskador främst orsakades av hjärnatrofi, och att det var relaterat till etiologi, lesion, natur och ålder.
Diagnos
Diagnostik av infantil snarkning
diagnos
Enligt egenskaperna hos infantil spasm, EEG-topprytmstörning, kan den mentala motoriska utvecklingsstörningen vid första början ställa diagnos för detta symptom.
Differensdiagnos
Diagnosen av denna sjukdom är i allmänhet inte svår, främst relaterad till andra syndrom som förekommer i samma ålder.
1. Lennox-Gastaut-syndrom (LGS): Ålders början är vanligtvis mellan 1 och 8 år, med en förskoleålder som topp. De viktigaste symtomen är:
1 intelligent reduktion;
2 är inte typiskt för förlust;
3 axiella spänningsepisoder (uppåt huvud, nickande eller hela kroppen), om ett barn utvecklas inom 3 månader efter födseln, och det finns tre huvudsakliga egenskaper hos infantil spasmer, är det inte svårt att diagnostisera infantil spasmer. Men om uppkomsten är efter 1 års ålder, är den mest troliga diagnosen Lennox-Gastaut syndrom.
2. Godartad myoklonusepilepsi: Sjukdomen förekommer hos barn med normal utveckling mellan 6 månader och 3 år gammal.Den kännetecknas av systemiska myokloniska kramper och andra aspekter av normalt intervall är normala.
3. Tidig myoklonal encefalopati med tidig debut: Denna sjukdom förekommer vanligtvis inom 3 månader efter födseln, först för kontinuerlig myoklonus, sedan för excentriska partiella anfall, ett stort antal myoklonus eller Tonic sputum, EEG kännetecknas av hämning-brast aktivitet, kan utvecklas till en hög grad av förlust av rytm, allvarligt tillstånd, stillastående mental utveckling, kan dö under det första året.
4. Aicard-syndrom: Sjukdomen är kvinnlig, med sputum och speciell EEG (ofta asymmetrisk hämning - utbrott), corpus callosum-förlust, retinal avskiljning och spinal deformitet.
5. Myoklonisk-kataplektisk epilepsi (myoklonisk-kataplektisk epilepsi): Sjukdomen börjar på 7 månader till 6 år gammal, mestadels i 2 till 5 år gammal, utom för ett år gammal, pojken är dubbelt så många som flickan och utvecklas Normalt, hår som myokloniskt, trippande, myoklonus - trippning, brist på myoklonus och tonickomponenter, samt tonisk-kloniska anfall, ofta epileptiskt tillstånd, toniska avsnitt ses i de sena stadierna av dålig prognos EEG startar normal, endast 4 ~ 7Hz rytm, varefter det kan finnas oregelbunden snabb ryggrad - långsam våg, eller ryggrad - långsam våg, oregelbunden 2 ~ 3Hz ryggrad - långsam våg i epileptiskt tillstånd, sjukdomsförlopp och prognos osäker.
