primärt kutant follikulärt centrumcellslymfom
Introduktion
Introduktion till primär hudfollikulär centralcellelymfom Det primära kutane follikulära centrumcellslymfom (primärt kutan follikulärt centrumcelllymfom) består av follikulära centralceller, som inkluderar centralceller (små och stora follikulära centrumceller) och centralblastceller (stora follikulära centrumceller) , med uppenbara nukleoli). Follikulär centralcelllymfom (FCCL) inkluderar alla follikulära och diffusa lymfom som har sitt ursprung i kärncentrumceller. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: vanligare hos manliga äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: äldre sarkoidos
patogen
Primär hudfollikulär centralcelllymfom
Etiologin är fortfarande oklar. Tumörinfiltrerande celler distribueras huvudsakligen i den ytliga delen av retikulär retikulär skikt, även upp till de djupa och subkutana vävnaderna, även i en kontinuerlig bandliknande fördelning, med ett gap mellan överhuden och en cellfri infiltrationszon, tidigt längs blodkärlen och infästningar. Anordningen är omgiven av flagnande och agglomererad infiltration, 10% av lesionerna är follikulära, och de flesta av dem är diffusa i det sena stadiet, vilket ofta är en blandad typ. Sammansättningen av de infiltrerande cellerna är olika, även om antalet olika cellulära komponenter är olika i olika prover av samma patient. Oavsett celltyp är celler som differentierar till plasmaceller vanliga. Tidigare ansågs huden FCCL vara sekundär till FCCL eller andra extranodala organ, och prognosen var dålig. Det har visat sig vara primärt för huden. Den primära huden FCCL expanderas endast delvis och den lokala behandlingseffekten är också god.
Förebyggande
Primär förebyggande av hudfollikelcellslymfom
förebyggande:
Eftersom orsaken till lymfompatienter ännu inte är klar är metoden för förebyggande inget annat än:
1 för att minimera infektioner och undvika exponering för strålning och andra skadliga ämnen, särskilt läkemedel som har en hämmande effekt på immunfunktionen;
2 Lämplig träning, förbättra din fysiska kondition och förbättra din sjukdomsresistens.
Främst för att förebygga olika faktorer som kan leda till malignt lymfom. Det antas för närvarande att förlusten av normal immunövervakningsfunktion, tumörgeneffekten av immunsuppressiva medel, latenta virusaktivitet och långvarig applicering av vissa fysiska (såsom strålning), kemiska (såsom anti-epileptiska läkemedel, adrenokortikala hormon), Leda till spridningen av lymfatiska nätverk och så småningom malignt lymfom. Var därför uppmärksam på personlig och miljömässig hygien, undvik drogmissbruk och var uppmärksam på personligt skydd när du arbetar i en skadlig miljö.
Komplikation
Primära komplikationer vid follikulära hudcellslymfom Komplikationer, äldre sarkoidos
Sjukdomen kan leda till överföring av omgivande lymfoidvävnad, orsaka andningssvårigheter; sen metastas till andra platser, vilket kan orsaka motsvarande komplikationer, såsom metastas till mag-tarmkanalen, kan orsaka magsmärta, mag-tarmssår, blödning, hinder, etc., invaderande hjärnvävnad, Orsakar huvudvärk, suddig syn, språkbarriärer, etc., kränkning av ben orsakade av sprickor etc., det bör noteras att observera patientens avföringsegenskaper och benled har smärta, onormala rörelser.
Symptom
Primär symptom på hudfollikelceller Lymfomceller Vanliga symptom Papulär nodulärrytem (kantklart ...
Sjukdomen är vanligare hos manliga äldre, hudknölar, plack förekommer i bagageutrymmet, speciellt i ryggen, följt av hårbotten, mestadels enkel eller spridd multipel, diameter 2,5 ~ 15 cm, slät yta, papillär, sällan av Chips och brott, vanligtvis omgiven av små papler, milt infiltrerande plack och / eller grafiskt erytem, milda invasiva plack kan förekomma i snabbt växande hudtumörer månader eller 20 år innan, vissa patienter De små paplerna, knutarna och / eller milda infiltrerande plack upprätthålls endast i flera månader.
Lesioner är icke-vågiga enkla eller klusterade papler, plack och / eller tumörer, omgiven av erytem. I de flesta fall är lesioner begränsade till en viss plats. Cirka 2/3 av fallen förekommer i bagagerummet. En femtedel av fallen inträffade i huvud och nacke. Sjukdomen är mer än dubbelt så många som kvinnan. Antalet skador ökas på några år utan behandling och antalet ökar. De som drabbats av huden är dock sällsynta och huvudet och bagaget är väl prognos. Den 5-åriga överlevnaden efter behandlingen är 100%.
Undersöka
Undersökning av primär hudfollikulär centralcellelymfom
Histopatologi: nodulär eller diffus infiltration i dermis, kännetecknad av invasiv epidermis, tidig skada på de centrala cellerna, ett litet antal centrala moderceller och reaktiva T-celler blandade, när sjukdomen fortskrider, tumör B-cellerna ökar, Antalet har ökat.
Den histologiska klassificeringen av FCCL, enligt den nya arbetsklassificeringen, inkluderar: follikulära små delade celler, follikulära blandade celler och follikulära stora celler. De infiltrerande cellerna i denna tumör finns huvudsakligen i den ytliga delen eller till och med den djupa delen av det dermala nätverksskiktet. Och subkutan vävnad, till och med eller i en kontinuerlig bandliknande fördelning, separerad från överhuden med en cellfri infiltrationszon, tidigt längs blodkärlen och / eller hängor, flagnande, agglomeratinfiltrering, 10% lesioner som visar follikulära I det sena stadiet är det mest diffus. Den vanliga typen är två typer (blandad typ). Komponenterna i infiltrerande celler är olika. Men oavsett celltyp är vissa celler som differentierar till plasmaceller vanliga och är ofta begränsade till ett enkelt ljus. Kloning av kedjan visar i vissa fall övergången mellan plasmaceller och tumörceller.Det är framträdande att aggregeringen av stora lymfoida celler inte syns i den typiska neoplastiska follikulära strukturen som är vanlig i lymfkörteln FCCL. Gränsen är oklar och de omgivande små lymfocyterna distribueras oregelbundet. Enligt den nya klassificeringen av arbetet och tidpunkten för skada kan vävnaden uppvisa litet clea red cell (SCC) lymfom i det tidiga stadiet, men vanligt Liten delad cell Storcellblandad (MC) lymfom; i avancerade och till och med i gamla tumörer, även om uppenbart MC-lymfom kan ses, visar det ofta storcelle-lymfom (LC), antalet inflammatoriska celler är annorlunda, huvudsakligen lymfoom Celler, plasmaceller och makrofager, cirka 10% av lesionerna, kan ses i de fullt utvecklade reaktiva lymfoiderna och / eller strukturerna i kärncentret (immunmärkt B-cell polyklonala), immunmärkta tumörer Förutom att uttrycka hela B-cellantigener (CDl9, C1320 och CD22) och HLA-DR, uppvisar celler ofta immunglobulin tung kedjeomsättning, förlust av IgD och IRC eller IRA.
Immunopatologi: tumör B-cellmarkörer CD19, CD20, CD22, CD79a-positiva, enstaka immunglobulinprodukter kan hittas på cellytan, dvs kappa eller lambda lätt kedja, medan båda är positiva, tumörimmunglobulin Negativ färgning, hudfollikulär centralcelllymfom uttrycker inte CD5 eller CD10, jämfört med lymfkörtel follikulär centralcelllymfom, primär hudfollikelcentrum uttrycker vanligtvis inte bcl-2-protein, immunoglobulin ses i de flesta fall Omkloning av proteingenkloning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primär hudfollikulär centralcelllymfom
diagnos
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
Differensdiagnos
1 primär kutan immuncellstumör: tumör förekommer huvudsakligen i lemmen, tumörceller är huvudsakligen plasmacellliknande lymfocyter, vanliga PAS-positiva inneslutningar, immunoglobulin är beläget i cytoplasma.
2 Immunisering av lymfocytiskt lymfom och mantelcelllymfom.
3 kutan lymfom: identifiering av primär hud FCCL är mycket svår, identifieringspunkterna listade i tidigare litteratur är mestadels baserade på systemisk involvering av det första utslaget efter 5 år som en god, malign skillnad, det är känt att dessa inte är absolut tillförlitliga Standard, även om bestämningen av SIg (hudlymfom visade polyklonala B-cellkomponenter, FCCL-expression av en enda lätt kedja eller förlust av mätbart SIg) är användbart för identifiering, är det ibland svårt att förklara närvaron av svagt färgad SIg i huden. Vid det så kallade storcellig lymfom kan man se fokal enstaka SIg-färgning och borttagning av SIg. Genarrangemanget är mer tillförlitligt för identifiering av de två, men den klonala B-cellkomponenten kan också visas i hudlymfomet. Därför är det nödvändigt att kombinera Kliniska och omfattande skillnader identifieras.
