primärt effusionslymfom
Introduktion
Introduktion till primärt exudativt lymfom Primärt exudativt lymfom (PEL) är en typ av malignt lymfom vars maligna celler är monoklonala B-celler som uttrycker CD38- och HHV-8-generna och är positiva för EBV. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,045% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsak till primärt exudativt lymfom
(1) Orsaker till sjukdomen
Mer vanlig hos HIV-infekterade patienter kan det också förekomma hos HIV-negativa patienter, och ibland hos patienter efter hjärttransplantation.
(två) patogenes
Den tumorigena effekten av EBV vid denna sjukdom har inte bekräftats, till skillnad från dess roll i PCNSL. Mekanismen genom vilken HHV-8-infektion främjar tumörtillväxt är inte säker. En HHV-8-kodad latentassocierat kärnantigen kan spela en viktig roll. Det binder HHV-8-DNA till värdens kromosomer i mitotiska celler och därmed separerar HHV-8-episoder från dotterceller. Andra studier har funnit att universellt aktiverade transkriptionsfaktorer (NF-KB, eventuellt andra faktorer) HHV-8-infekterade PEL-celler är involverade i överlevnad, och konkurrens för att blockera apoptos-signaler antyder att hämning av NF-KB leder till induktion av apoptos, och den virala IL-6 som kodas av HHV-8-genomet främjar plasmaceller och kärlproliferation. Cytokiner, in vitro-studier visar att PEL-celler utsöndrar IL-6 och IL-6-antisense-oligonukleotider nästan fullständigt hämmar tillväxten av dessa cellinjer, men hämmar inte 2 B-celllymfom utan HHV-8-infektion. Tillväxten av cellinjen, ovanstående in vitro-resultat tyder på att viral IL-6 är en autokrin tillväxtfaktor som främjar PEL-tillväxt. Dessutom kan humant IL-10 uttryckt av PEL-celler vara en annan viktig autokrin tillväxtfaktor.
Förebyggande
Primär förebyggande exudativ lymfom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Primära exsudativa lymfomkomplikationer komplikation
Inga komplikationer.
Symptom
Symtom på primärt exsudativt lymfom Vanliga symtom Uppstick pleural effusion perikardiell effusion
De huvudsakliga manifestationerna är serösa effusioner som ascites, pleural effusion och perikardiell effusion. Kliniskt uppvisar patienter ofta en stor mängd effusion i den serösa kaviteten och dess relaterade kliniska manifestationer. Det serösa exsudatet innehåller hög grad av malignitet. Lymfocyter, men inga detekterbara massliknande skador.
Undersöka
Undersökning av primärt exsudativt lymfom
1. Röntgenundersökning visade att effusionen av den serösa kaviteten, röntgen av bröstet och CT i bröstet kan hittas i pleural effusion och (eller) perikardiell effusion och mild serosal förtjockning, inga väsentliga klumpar eller förstorad mediastinal prestanda.
2. Punktering i slemhålrum och vätskeundersökning kan i allmänhet hitta maligna celler. Morfologiskt är tumörcellerna mellan diffus stort B-celllymfom (immunoblastisk variant) och anaplastisk storcellslymfom. Typen är positiv för CD45 och CD30, men saknar uppenbarligen B-cell- och T-cellassocierat antigenuttryck, ingen omorganisering av c-MYC-gen och HHV-8 upptäcks ofta i exsudat.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer och symtom kan fysiska tecken väljas för elektrokardiogram, B-ultraljud, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primärt exsudativt lymfom
De kliniska manifestationerna av serös effusion och motsvarande bildfynd är viktiga ledtrådar för diagnosen av denna sjukdom, och diagnosen beror på upptäckten av lymfomceller i exsudatet.
Huvudsakligen differentierad från DLBCL-empyem kan immunofenotypning av tumörceller differentieras från andra morfologiskt liknande lymfom såsom diffust stort B-celllymfom och anaplastiskt storcellslymfom.
