primära esofagus malignt melanom
Introduktion
Introduktion till malignt primärt esofagealt melanom Primärt malignt melanom (matstrupen) är en ondartad tumör av melanocyter närvarande i matstrupen, och det är extremt sällsynt i klinisk praxis och står för 0,1% till 0,3% av malignitet i matstrupen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: svårigheter att svälja
patogen
Primär malokt melanometiologi i matstrupen
(1) Orsaker till sjukdomen
Under de senaste åren tros det allmänt att ursprunget till esofagealt primärt malignt melanom är melanocyten i basalskiktet i matstrupsslemhinnan. Det histologiska utseendet liknar det hos malignt melanom i huden. Prognosen för patienterna är mycket dålig. Patienten kan överleva under lång tid efter operation eller strålterapi, till exempel en 40-årig kvinnlig patient rapporterad av Hamdy et al. (1991) har ett preoperativt symptom på 2 års retrostern smärta med progressiv dysfagi och viktminskning. Preoperativ esophageal barium måltid angiografi Undersökningen visade en stor oregelbunden oregelbunden mjukvävnadsmassa i den nedre delen av matstrupen; endoskopisk undersökning avslöjade en svart polypoidmassa i den nedre delen av matstrupen, cirka 9 cm × 6 cm stor, utskjutande lumen, endoskopisk biopsi diagnostiserad som matstrupen. Melanom, patienten genomgick större esophagectomy och esophago-gastrisk anastomos. Den postoperativa patologiska diagnosen var densamma som den preoperativa diagnosen. Patienten överlevde i mer än 12 år.
Allen och Spitz föreslog 1953 att huvudkriteriet för att diagnostisera malignt melanom med ursprung i matstrupen är de övergripande förändringarna i matstrupen slemhinnan nära tumören. De histologiska manifestationerna av typiskt melanom finns i tumörceller. melanin.
Pava et al (1963) rapporterade att under obduktionen av 100 normala matstrupen visade sig att 4 fall av esophageal slemhinnepitel hade typiska melanocyter, melaninpartiklar och neuronala dendriter (2 fall av melanocyter i övre matstrupen). Två andra melanocyter är belägna i den mellersta matstrupen. De spekulerar i att melanocyterna i matstrupen slemhinnan härrör från neural crest (cellbandet på ryggsidan av det embryonala neuralröret), det vill säga epidermal melanocyter som bildas av neural crest migrerar till esophageal epitel. Som ett resultat rapporterade Tatteshi et al. (1974) och Ohashi et al. (1990) närvaron av argyrofiler och melanocyter i den normala matstrupen slemhinnan i Japan, med en förekomst av 8%, och kan orsaka melanos i matstrupen.
1970 rapporterade Piccon et al. Om det första fallet av esophageal primärt malignt melanom med total esophageal melanos, men de flesta esophageal melanom-patienter hade inte esophageal melanos, med tanke på att denna tumör kan komma från andra vanligare sätt:
1 normala melanocyter härrörande från matstrupen slemhinnan;
2 metaplasia härrörande från normala esofageala epitelceller;
3 eller ektopiska melanocyter som har sitt ursprung i matstrupen epitel under embryonutveckling. Man tror nu att melanocyterna i matstrupen slemhinnan härrör direkt från neurala krönet hos det mänskliga embryot, och det primära maligna melanomet i matstrupen kommer från källmembranet i matstrupen. (lager) av melanocyter.
(två) patogenes
Patologisk morfologi
Den grova patologiska morfologin i matstrupen av primärt malignt melanom är en yttjock polypoidmassa som ligger i matstrupen. Tumörens storlek är mycket stor. Den maximala diametern varierar från 2 cm till 17 cm, och tumörens bas eller pedicle är mer Vissa tumörer har nodulärt eller lobulerat utseende, och magsår bildas ofta på tumörens yta, men vissa tumörer täcker den intakta skvamcellslemhinnan; vissa tumörer är svart, brun, grå eller mörkbrun. (Fig. 1), tumörerna är mestadels enskottade, och i vissa fall har flera polypoidlesioner. Denna multipla lesion måste differentieras från dess "satellit" -knölar. Cirka 12% av fallen har "satellitknutor", vissa är täta. Av den ursprungliga tumören och några bort från den ursprungliga tumören
I vissa fall finns det ingen melanin i tumörens grova prov, men melanin ses i tumörcellerna under histologisk undersökning. Typiska patienter med pigmenterad matstrupe i matstrupen, slemhinnan i magsäcken intill tumören manifesteras som melanos eller melaninos. Förändringarna kan vara fokala eller diffusa, enligt Di Constanzo och Umacher (1987), vilket kan ses hos nästan 25% av patienterna med matstrupen melanom.
Enligt diagnostiska kriterier och strängare definition av melanom visade histologisk undersökning att melanomfria tumörer i tumörceller bör klassificeras som melanotiskt melanom när de klassificeras, men de flesta fall rapporteras inte. Enligt ovanstående diagnostiska kriterier och definitioner är förekomsten av verkligt melanomfritt melanom mindre än 2%.
2. Mikroskopisk prestanda
De histologiska egenskaperna hos den primära maligna melanomen i matstrupen är desamma som de för det maligna melanomet i andra delar av kroppen. Esophagealt skivepitel på tumörens yta är normalt; tumörvävnadens struktur är mångsidig och tumörcellerna kan vara Arrangerade i bo, remsor eller adenoider; tumörceller är mer konsekventa i storlek och form, större i celler, polygonal eller fusiform; större kärnor, ofta med tjocka eosinofiler, mitotiska figurer Mer vanliga; melaninpartiklar kan ses i cytoplasma; vissa pseudonukleära inneslutningar och riklig eosinofil cytoplasma kan ses i vissa tumörceller (fig. 2). Vissa författare delar upp tumörcellerna i 5 typer, dvs stort epitel. Celler, små epitelceller, spindelceller, jätteceller och ballongceller, av vilka stora epitelceller är vanligast.
Enligt vissa författare kan gränsförändringar ses i matstrupen slemhinnan intill tumören, det vill säga det finns melanocythyperplasi i slemhinnan och är kopplad till tumören, och att se denna funktion är det huvudsakliga tecknet som indikerar gränsförändringen, men tillväxthastigheten är mycket snabb. Tumören kan förstöra eller täcka gränsförändringarna intill slemhinnepitelet.
Under mikroskopet kan man se att tumörer tenderar att växa in i matstrupen slemhinnan och submukosa, som kännetecknas av radiell färgning. Vissa tumörer infiltrerar djupt in i matstrupen i musklerna, men fall med infiltration mer än matstrupen är sällsynta. Kirurgiskt avlägsnande av tumören.
Malignt esofagealt malanom växer ofta vertikalt längs slemhinnan i matstrupen, och invaderar lätt lokala lymfkärl, lymfkörtlar och blodkärl och lokal lymfatisk metastas och systemisk hematogen metastas.
Di Constanzo och Umacher (1987) och andra författare har utfört elektronmikroskopi på sjukdomen och funnit att det finns melaninprekursorer och melaninpartiklar i tumörcellerna.
3. Histologiska egenskaper
Under senare år anses de histologiska kännetecknen hos esophageal primärt melanom generellt innehålla följande tre aspekter:
(1) Tumörceller innehåller melaninkorn som har bekräftats genom speciell färgning.
(2) Tumören härstammar från den maligna transformationen av esophageal skivepitelkorsningen (junetional nevus), och de knutsputumcellerna bildar en boformliknande form, som är benägna att malig transformation och bildar malignt melanom.
(3) Mikroskopiskt växer matstrupsslemhinnan och submukosala celler radiellt, och tumörcellerna bildas huvudsakligen av tre typer av celler:
1 stora epitelceller: cellerna är polygonala, gränsen är klar och melaninet är litet och enhetligt;
2 små epitelceller: små celler, mindre melaninpartiklar;
3 spindelceller: olika melaninpartiklar.
4. Bra hår
Esophageal melanom är mestadels i mitten och nedre matstrupen. Enligt Chalkiadakis och andra översiktslitteraturer är 7% i den övre matstrupen, 7% i den övre matstrupen, 24% i den matta matstrupen, 22% i den nedre matstrupen och 40% i matstrupen. I det nedre segmentet kan man se att mer än 80% av matstrupen melanom förekommer i den nedre och mitten av matstrupen, vilket överensstämmer med förutsägelsen av sjukdomen som rapporteras i den inhemska litteraturen.
5. Överför rutt
Esophageal primärt malignt melanom är en snabbt dödlig sjukdom eftersom tumörceller lätt metastaseras genom både lymfatiska och hematogena vägar.
(1) lymfatisk metastas: lokal och avlägsen lymfkörtelmetastas är vanligare, särskilt intrathoraciska lymfkörtlar, maglymfkörtlar och supraklavikulära lymfkörtelmetastaser är vanligare;
(2) Hematogen metastas: De huvudsakliga platserna för esophageal primärt malignt melanom som genomgår avlägsen metastas (distribution) är lever, lunga, pleura, bukhinnan, hjärnan och benet, och vissa kan överföras till vänster atrium.
Enligt klinisk statistik från Eng et al 1989, 30 till 40% av patienterna med primärt malignt melanom i matstrupen har lymfkörtelmetastas eller distans spridning, oavsett behandling, 85 % av fallen dog på grund av tumörens avlägsna metastas, och patientens genomsnittliga överlevnadstid var 13,4 månader.
6. Patologiska diagnostiska kriterier
I den patologiska diagnosen humant melanom betraktades en gång gränsförändringen av tumörytan eller epitelvävnaden intill tumören som bevis för diagnosen primär malignt melanom i huden. 1953 utvidgade Allen och Spitz begreppet gränsförändring. Som det primära kriteriet för att diagnostisera melanom (inklusive visceralt melanom) är de mest ideala kriterierna för att diagnostisera primärt matstrupen melanom enligt följande.
(1) Tumören bör ha de karakteristiska histologiska manifestationerna av melanom, och tumörcellerna bör innehålla melanin.
(2) Tumören bör vara en gränslinjeförändringsregion som härrör från esophageal skivepitel.
(3) Celler som innehåller melanin kan hittas i matstrupsepitelvävnaden intill tumören, vilket bekräftar att denna förändring är en gränsförändring.
(4) Efter noggrann undersökning kan primärt malignt melanom i huden, ögongulorna och andra delar av slemhinnan uteslutas.
Vissa författare har funnit att esofagealt primärt malignt melanom, som växer snabbt, kan bilda magsår och invadera intilliggande epitelvävnader på kort tid, så ibland är det inte lätt att bestämma det direkta ursprunget till gränsöverskridande epitelvävnad. 1989) Observera att fallrapporter av matartatiskt malignt melanom i matstrupen är extremt sällsynta och svåra att förstå, eftersom melanom i magen och tunntarmen nästan är sekundär till pigmentering, och patienter med metastatisk melanom i matstrupen är inom ett år efter uppkomsten. död.
Förebyggande
Primär malofär förebyggande malokt melanom
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Primära maligna melanomkomplikationer i matstrupen Komplikationer, svårigheter att svälja
Sjukdomen har inga komplikationer.
Symptom
Primära malstruationssymtom symtom Vanliga symtom Dysfagi, svältsmärta, esophageal obstruktion, viktminskning, lymfadenopati, svart avföring
De viktigaste kliniska symtomen är svältsmärta och dysfagi. Dessa symtom orsakas främst av stora tumörer, tilltäppning av matstrupen och magsår på tumörens yta. Det liknar esofageal skivepitelcancer och andra maligna skador i matstrupen som orsakar matstrupen i matstrupen. Vissa patienter Det finns poststernala smärta, obehag eller viktminskning, och vissa patienter har hematemes och melena. Dessa symtom är inte specifika. Enligt vissa författare i Kina har mer än 70% av fallen en kurs på cirka ett halvt år, enligt Sabanathan et al. Enligt statistik har 7% av patienterna med primärt malignt melanom i matstrupen lämnat supraklavikulär lymfadenopati (metastaserande lymfkörtlar), vilket bör noteras när man undersöker kroppen och inte kan ignoreras.
Undersöka
Undersökning av malignt primärt esofagealt melanom
1. Histopatologisk undersökning
Mikroskopisk undersökning av melanom omfattas mest av esophageal skivepitel, tillväxtläget är för det första submukosaltillväxt, inte invaderar muskellagret. Tumörceller kan vara kapslade, remsliknande eller acinarliknande, och cellerna är polygonala eller skyttel. Form, stor kärnkraft, ofta med stora eosinofila nukleoli, det kan finnas melaninpartiklar i cytoplasma, elektronmikroskopisk observation av cytoplasma har ett antal strukturer, såsom främre melanosom, mitokondrier, endoplasmatisk retikulum, fri ribosom, synlig bro.
2. Immunohistokemi
Dålig differentiering eller icke-pigmenterat malignt melanom är svårt att skilja från andra småcellstumörer. Därför krävs immunhistokemi. S-100-protein är allmänt distribuerat i malign melanomvävnad och märkt med S-100-proteinantikropp. Den positiva frekvensen av maligna melanomceller kan vara så hög som 90%, men dess antigenspecificitet är dålig, så den måste bekräftas av det positiva uttrycket av HMB-45-antikropp. Även om den positiva hastigheten för HMB-45 endast är 50% till 60%, är dess övergång Reaktionen är liten, de positiva cellerna är väl belägna och diagnosvärdet och det differentiella diagnosvärdet är relativt stort.
För patienter som misstänks ha malignitet i matstrupen (inklusive melanom), utöver rutinmässig fysisk undersökning, ska följande test utföras.
Bildundersökning
1. Röntgenfilmundersökning i bröstet
Dessa två test har klinisk betydelse när det gäller visning av metastaser i lungparenkyma och intrathoraciska lymfkörtlar eller metastaserande lymfkörtlar. Malokt malanoom i esofageal benägen är lung- och pleurametastas och bör uppmärksammas vid kliniskt arbete för att undvika missad diagnos. .
2. Esophageal bariummåltidundersökning
Esophageal primär melanom vid röntgenundersökningen av matstrupen i matstrupen, ofta manifesterad som esophageal kavitet massiv och polypoid fyllningsdefekter, ytslemhinnan är grov, ofta ulceration skuggbildning; tumör skugga kant jämförelse Klar och skarp påverkar matastatiskt melanom i matstrupen muskelskiktet på den lokala matstrupen vägg och har en slät yttre skugga (figur 3). Dessa röntgenmärken är också ospecifika och svåra att behandla med esophageal skivepitelcancer. Identifiering av carcinosarcoma och leiomyomas, den huvudsakliga betydelsen av denna undersökning är att kunna bestämma formen, storleken, platsen, omfattningen och omfattningen av esophageal involvering av tumören, vilket är gynnsamt för klinikern att bestämma behandlingsplanen.
3. Endoskopi
Endoskopiskt esophageal melanom är en polypoid eller lobulerad massa med en bred bas. Massan är belägen i mitten eller nedre delen av matstrupen. Den är vanligtvis singel och har ibland satellitskador. De flesta tumörer har sår och är spröda. Det är lätt att blöda. Som nämnts ovan kan tumörens yta vara svart, brun, grå eller mörkbrun under endoskopi. Det orsakas av olika grader av pigmentering. Det är extremt sällsynt att tumörer har stora blödningar på grund av biopsi. Murray och Vasilakis tror att Esophageal melanom kan tydligt diagnostiseras genom endoskopisk biopsi. Joob et al (1995) föreslår immunisering av alla polypoidtumörer i esophageal lumen som orsakar esophageal obstruktion med ett specifikt monoklonalt antigen: HMB-45. Histokemisk undersökning, positiv för HMB-45-antikropp, stöder diagnosen malignt melanom.Den diagnostiska noggrannheten för endoskopisk biopsi är 55%.
Enligt resultaten från endoskopisk biopsi av malokt melanom i matstrupen som rapporterats av inhemska författare är frekvensen av feldiagnos hög och orsaken återstår att utforska. Endoskopisk cytologinsprut är inte till hjälp för diagnos.
4. Ultraljudsundersökning i buken och CT-skanning i övre buken
Esophageal melanom kan metastaseras eller spridas till buklymfkörtlar, lever och peritoneum genom lymfatiker och blod, och hematogent metastaser i levern är det vanligaste. Genom abdominal ultraljud och CT-skanning kan metastatiska tumörer och metastatiska lymfkörtlar i intraabdominella organ hittas. .
Diagnos
Diagnostik och diagnos av malignt melan från primär matstrupen
Den slutliga diagnosen av primärt malignt melanom i matstrupen beror på den patologiska undersökningen av det kirurgiskt resekterade matstrupen. Enligt Sabanathan et al. (1989) kan 54% av det primära maligna melanomet i matstrupen diagnostiseras genom standard patologisk undersökning, 1/3 ~ 1/2 av fallen hade en gränsöverskridande förändring i matstrupen slemhinnan intill tumören under histologisk undersökning. För närvarande är standardpatologisk undersökning i kombination med immunohistokemisk undersökning diagnosen esofageal melanom i allmänhet inte svår, men uppmärksamhet bör ägnas åt att utesluta metastas. Sexuella skador.
I allmänhet inte förvirrad med andra sjukdomar.
