Granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet
Introduktion
Introduktion till granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet Granulomatous angiitis i centrala nervsystemet i den centrala vaskulära vaskulit (granulomatousangiitis i centrala nervvous systemet) är också känd som det primära centrala nervsystemet i centrala vaskulit (PACNS), eller isolerat centrala nervsystemet i vaskulär vaskulit (isolerad angiit i centrala nervsystemet). Denna vaskulit har inte vaskulit och andra inflammatoriska manifestationer i andra delar av kroppen, och kärlförändringar är begränsade till blodkärlen i centrala nervsystemet. Innan cerebral angiografi och hjärnbiopsi användes i klinisk praxis, på grund av bristen på kliniska egenskaper hos sjukdomen och människors försummelse, är den kliniska diagnosen och rapporteringen av granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet före döden sällsynt. Det är inte ovanligt i klinisk praxis. Under de senaste åren, med tillämpningen av cerebral angiografi och stereotaktisk biopsiteknik i hjärnvävnad, såväl som klinikerens förståelse av granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet, har rapporter om granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet gradvis ökat. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lymfom leukemi medvetenhetsstörning intelligent störning demens
patogen
Orsaker till granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet
Virusinfektion (30%):
Etiologin för granulomatös vaskulit i det centrala nervsystemet är fortfarande oklar, förmodligen relaterad till virusinfektion. Det rapporteras i litteraturen att hos patienter med granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet har det visat sig att hepatit B-virus, vattkoppor - Serologiska bevis på herpes zostervirus, HIV och andra relaterade virusinfektioner.Detta bevis stöder möjlig involvering av viruset i patogenesen av primär vaskulit i centrala nervsystemet.
Patogeneffekter (30%):
Emellertid är den exakta mekanismen för vaskulär skada i granulomatös vaskulit i det centrala nervsystemet fortfarande oklar och det finns inga direkta bevis för att stödja medling av immunkomplex. Det spekuleras i att patogenen kan direkt påverka kärlvävnad, eller mer troligt att det är en virus-vaskulär cell. Interaktionen mellan de två gör att strukturen förändras, vilket leder till sekundär immunförstörelse.Klinisk observation av immunsuppressiv terapi kan förbättra symtomen och förloppet hos patienter med granulomatös vaskulit i det centrala nervsystemet och stödjer också granulomatös vaskulit i det centrala nervsystemet. Uppkomsten kan vara en immunstimulerande mekanism.
Större patologiska förändringar:
De patologiska förändringarna hos patienter med olika granulomatösa vaskulit i centrala nervsystemet varierar till stor del.
De vanligaste patologiska förändringarna i hjärnan är flera infarkt eller hemorragiska foci. Ibland ses stora infarkt eller hemorragiska foci, och bildandet av cerebral pares (krok eller hjärnkammar) är sällsynt.
Blodkärlen i hjärnan och ryggmärgen inkluderar stora intrakraniella blodkärl, och den inre halspulsådern och ryggradens artär kan vara involverad. Svullna vaskulit, blodkärlen har uppenbar inflammatorisk reaktion, huvudsakligen involverande det mellersta och yttre membranet i blodkärlen. Vanligtvis infiltreras lymfocyter, monocyter, vävnadsceller och plasmaceller, och ibland kan jätteceller (Langhans jätteceller) huvudsakligen ses. Infiltration, inflammatoriska reaktioner och fibrös nekros runt artärerna ses sällan, och infiltration av multinucleated jätteceller observeras i allmänhet inte.
patogenes
Det har rapporterats att patogener kan uppstå på tre olika sätt i patogenesen av granulomatös vaskulit i det centrala nervsystemet:
1 påverkar eller infekterar kärlvävnad genom dess direkta toxicitet;
2 genom immunmekanismen;
3 genom den kombinerade effekten av ovanstående två aspekter.
Förebyggande
Granulomatös vaskulitförhindrande i centrala nervsystemet
Det finns inga bättre förebyggande åtgärder, tidig diagnos och tidig behandling. Under remissionstiden bör hormondoseringsdosen tas i flera månader, vilket kan förbättra prognosen.
Komplikation
Komplikationer i granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet Komplikationer lymfom leukemi medvetenhetsstörning intelligent störning demens
Ofta förknippade med immunsuppressiva sjukdomar, såsom lymfom, leukemi etc., kan patienter också ha symtom på medvetande, förändringar i mentala tillstånd, psykiska störningar och till och med demens.
Symptom
Centrala nervsystemet granulomatous vaskulit symtom vanliga symtom hemianopia medvetenhetsstörning sinnesstörning paraplegi personlighet förändring koma krampbildning
1. Kan förekomma i vilken ålder som helst, den föregående kroppen är mer frisk, den genomsnittliga åldern vid början är 40 år (3 till 74 år), både män och kvinnor kan drabbas, något fler män, cirka 60% av patienterna med akut eller subakut debut, men Vissa patienter kan uppleva en långsam utveckling av mental nedgång, liksom en kurs med fokal neurologisk skada, som kan lösa sig i de tidiga stadierna av sjukdomen.
2. Det vanligaste symptomet är huvudvärk. Enligt litteraturen är förekomsten cirka 58%. Cirka 80% av patienterna har symtom och tecken på skador i centrala nervsystemet, vilket kan vara hemiplegi, paraplegi i nedre extremiteterna, quadriplegia och partiell känsla. Symtom, hemianopi, kramper och andra symtom på fokal hjärnskada; kan också manifesteras som psykiatriska symtom, personlighetsförändringar, varierande grader av medvetandestörningar, till och med koma och andra multifokala, diffusa skador, ungefär en tredjedel av patienter med hjärna Symtom på nervskada, vanlig ansiktsnerv och nervskada, manifesteras som perifer ansiktsförlamning, ögonrörelsestörningar och så vidare.
3. Ett litet antal patienter kan ha ryggmärgsskada, i allmänhet ingen feber, viktminskning, ledvärk och andra systemiska symtom och påverkar inte prestandan hos andra organ.
Undersöka
Undersökning av granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet
1. Blod-, urin- och rutinundersökningar är mer normala.
2. ESR är oftast normalt, ett litet antal kan öka, inga bevis för andra autoimmuna sjukdomar.
3. Lumbal punktering CSF-undersökning: 80% av patienterna har abnormiteter, CSF-tryck är normalt, färglöst och transparent, antalet celler kan ökas eller normalt, främst lymfocyttillväxt, normalt socker- och kloridinnehåll, något ökat protein.
4. EEG-undersökning: Cirka 81% av patienterna har avvikelser, oftast ospecifika diffusa långsamma vågor.
5. Brain-CT- eller MR-undersökning visade stora skillnader i prestandan hos olika patienter.De flesta av dem visade ischemiska lesioner eller infarkt med låg densitet med olika storlekar, vilket kan vara förbättrad asymmetri.
6. Cerebral angiografi: Det finns ett visst diagnostiskt värde: Mer än 71% av patienterna har typiska vaskulära multifokala lesioner, ojämna blodkärl, segmental stenos eller dilatation, vaskulär tilltäppning och försenad vaskulär tömning. Etc., liksom "korv" -liknande förändringar, vilket antyder förekomsten av vaskulit i hjärnan, men det är inte klart att det är kärl i sjukdomen. Andra hjärnvaskulit kan ha liknande manifestationer, vissa kan bero på de drabbade blodkärlen också Liten cerebral angiografi kan vara normal.
7. Hjärnbiopsi: Stereotaktisk biopsi av hjärnskador är avgörande för diagnosen PACNS.Patologin för biopsievävnad kan ses i segmentell nekros i små blodkärl eller granulomatös vaskulit, och kärlväggen är uppenbar. Inflammatoriska manifestationer, ofta infiltration av lymfocyter, monocyter, vävnadsceller och plasmaceller, för att förbättra noggrannheten för diagnosen rekommenderas att man tar cortex och pia mater samtidigt.
Diagnos
Diagnos och diagnos av granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet
Granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet saknar karakteristiska kliniska manifestationer, klinisk diagnos är svår, men för patienter med huvudvärk, demens, mentala tillståndsförändringar, symtom och tecken på fokal nervskada, myelopati och kranial neuropati, När det är omöjligt att förklara med andra sjukdomar, bör diagnosen granulomatös vaskulit i centrala nervsystemet misstänkas.
Cerebral angiografi och i kombination med stereotaktisk hjärnvävnadsbiopsi har avgörande värde för diagnos.
I det starkt misstänkta granulomatösa vasculit i centrala nervsystemet bör det skilja sig från följande sjukdomar, såsom systemisk vaskulit (nodular polyarteritis, allergisk vaskulit, temporär arterit, Behcets sjukdom, bindvävssjuka blodkärl) Inflammation, etc., infektion (viral infektion, bakteriell infektion, svampinfektion, rickettsial infektion, etc.), tumör (Hodgkins lymfom, leukemi, småcellig lungcancer, förmaksmyxom, icke-Hodgkins lymfom Tumörer, etc., andra vaskulära sjukdomar (trombocytopenisk purpura, sarkoidos, cerebrovaskulär åderförkalkning, sigdliknande cellanemi, etc.) och andra (nekrotisk sarkcomoidoid granulom, allergisk granulomatos, lymf Tumörliknande granulomatos, etc.), eftersom den påverkar blodkärlen i CNS, den kliniska prestationen liknar PACNS.
