Mediastinalt non-Hodgkin lymfom
Introduktion
Introduktion till mediastinal non-Hodgkins lymfom Icke-Hodgkins lymfom är inte en enkel sjukdom. Från perspektivet av morfologiska och immunologiska egenskaper är icke-Hodgkins lymfom resultatet av monoklonal expansion, och dess dominerande maligna celler kan härledas från lymfocytdifferentiering. Vid olika stadier av progression bibehålls morfologiska, funktionella och migrerande former som är mycket lika med normala celler som motsvarar deras differentieringsställen. Grundläggande kunskaper Andelen av sjukdomen: äldres frekvens är cirka 0,02% - 0,03% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: smärta i matstrupen
patogen
Orsaken till mediastinal non-Hodgkins lymfom
Virusinfektion (30%):
Non-Hodgkins lymfom är geografiskt fördelat. Flera fall av lymfom hittades hos ugandiska barn 1958 och liknande rapporter rapporterades på Papua Nya Guinea. Det erkändes senare att det kan orsakas av EBV-infektion, Japan 1977. Forskare rapporterade att patienter med lymfom som kännetecknades av utslag, lever-splenomegali och förhöjd serumkalium senare bekräftades vara omvänt transkriberat RNA-virus, även känt som humant T-cell leukemi / lymfomvirus (HTLV-1), och fann också HTLV. -2-virus kan också orsaka icke-Hodgkins lymfom, som också är ett retrovirus, liknande HIV-viruset, och nyligen isolerat ett nytt herpesvirus från patienter med B-cell och T-celllymfom med AIDS. Ansågs vara humant B-cell-lymfosarkomvirus eller humant herpesvirus och har ingen koppling till EBV.En studie 1984 visade att 90 AIDS-patienter så småningom utvecklade icke-Hodgkins lymfom, nästan alla B-celltumörer på grund av HIV B-lymfocyter hos infekterade patienter kan föröka sig alltför mycket, men orsaken till attacken är okänd Epstein-Barr-virus och cytomegalovirus anses vara möjliga orsaker, liknande HTLV-1-infektion.
Genetiska avvikelser (35%):
Cytogenetiska studier har funnit att patienter med icke-Hodgkins lymfom har kromosomavvikelser och därmed blir en högriskgrupp för malignt lymfom. Den vanligaste kromosomala translokationen av icke-Hodgkins lymfom är t (14; 18). (q32; q21) och t (8; 14) (q24; q32) koncentreras mer än 60% av brytpunkterna i kromosomstrukturen vid 14q32, och resultaten av genetisk analys indikerar att de strukturella förändringarna är mellan malignt lymfom Icke-slumpmässigt förhållande.
Immunbristsjukdom (30%):
Primärt immunbristsyndrom (PIDS) är en av de högsta riskfaktorerna för maligna tumörer hos människor, och förvärvade immunbristsjukdomar sekundära till humant immunbristvirus (HIV) -infektion, eller samma Den ihållande undertrycket av immunitet orsakad av organtransplantation och vissa icke-neoplastiska sjukdomar har orsakat en markant ökning av förekomsten av lymfoproliferativa sjukdomar 1990 rapporterade International Union Against Cancer att för mer än 16 000 njurtransplantationer, långvarig användning av immunsuppressiva läkemedel. Uppföljning av patienten visade en 32-faldig ökad risk för icke-Hodgkins lymfom.
patogenes
Eftersom det primära icke-Hodgkins lymfom i mediastinum huvudsakligen ingår i följande två kategorier, beskrivs det separat:
Stor celllymfom
Storcellslymfom kallas ibland skleroserande diffus storcellig lymfom. På senare år har fenotyp och gensondteknologi använts för att spåra dess källa och differentiering. Den har en enda stor cellkomposition, stora celler, riklig cytoplasma och en rund kärna. Eller oval, kromatin är uppenbar och spridd, nukleoli framträdande, mindre mekanisk härdning, kan vara relaterad till tumörnekros.
(1) T-cellens immunoblastiska sarkom: visar mer egenskaper hos perifert T-celllymfom, cellerna verkar pleomorf, från små lymfoida celler med stor kärna till stora celler, stor cellcytoplasma rik Stora, lobulerade kärnor, nukleoli är uppenbara, matrisen är rik på kapillärer och små vener, och det finns uppenbara fina retikulära kollagenfibrer. Även om den mekaniska sklerosen inte är särskilt uppenbar, sågs ingen follikulär centralcelllymfom. De stora sammanflätade fiberknippena, T-cells immunoblastiska sarkom kan uttrycka mycket differentierade T-cellantigener, men uttrycker inte TdT (tidig fenotyp), vilket är motsatsen till lymfoblastom.
(2) follikulär centralcellstumör med skleros: skiljer sig från systemisk follikulär centralcellslymfom, det är en B-cellfenotyp med ett lokaliserat sklerosområde, denna tumör är vanligare hos kvinnor, förekommer i Cirka 30 år gammal (många icke-Hodgkins lymfom förekommer hos 50 till 60 år), ofta åtföljda av ovannämnda vena cava-obstruktion och lymfom symptom, lätt att infiltrera runt mediastinum, cellstam är B-celltyp, differentiering är betydligt annorlunda, Från de yttre immunoglobulin-negativa tidiga B-cellerna till plasmacelltypen i slutet av differentieringen är faktiskt några av dessa tumörer primära tymiska B-celllymfom, och massan är belägen i mediastinum, vilket ofta orsakar överlägset vena cava-syndrom, B-celltyp. Invasivt, ofta mer omfattande intratoraciskt och invasivt, även om icke-Hodgkins lymfom förekommer i någon åldersgrupp, är mediastinal ockupation vanligare hos ungdomar, mestadels <35 år gamla.
2. Lymfocytiskt lymfom
Lymfocyter är ett långt etablerat begrepp som följer hematologiens idiomer.Det indikerar inte dess position i lymfocytdifferentiering och utveckling. Begreppet "lymfblastom" är också förvirrande. I smal mening hänvisar det bara till T-celler. En liten del av de gemensamma egenskaperna hos "lymfoblastom" är följande:
1 från "lymfocyt", det vill säga att det inte finns någon motsvarande cell i vuxen lymfoidvävnad, vilken skiljer sig från andra typer av lymfom;
2 Tumörcellerna är medelstora, med liten cytoplasma, fin kärnkromatin, fina nukleoli och mitotiska siffror är lätt att hitta. På grund av den höga konverteringsgraden för tumörceller, "ofta starry fenomen" ses ofta i lesioner (tumörvävnad) Makrofager spridda med cellskräp);
3 invaderar ofta perifert blod och blir leukemi.
Lymfoblastiskt lymfom: 40% till 80% av lymfoblastiska lymfompatienter som är närvarande med primär mediastinal massa, allmänt trott vara härledda från tymusvävnad, som är ett främre mediastinum upptar invasivt beteende, kan invadera benmärgen och ofta Utvecklad till leukemi, kännetecknen av lymfoblastiskt lymfom är följande:
(1) Vid tidpunkten för starten var avancerade lesioner närvarande och 91% av patienterna var steg III eller IV-lesioner.
(2) Det är tidig benmärgsskada, ofta utvecklar leukemi.
(3) Tumörceller uppvisar T-lymfocytantigener.
(4) Tidig metastas till de mjuka hjärnhinnorna.
(5) Inledningsvis svarar på strålterapi, men de flesta patienter kommer att återfall.
Lymfocytiskt lymfom kan delas histologiskt in i förvrängd kärnlymfocytyp, icke-förvrängd nukleär lymfocytyp och stor celltyp, i vilken vriden nukleär lymfocytyp och icke-förvrängd kärnlymfocyt typ invaderar mediastinum, i de flesta lymfoider Vid modercelllymfom är T-celler med mellanliggande differentiering (CD1 +, CD4 + eller CD8 +) eller mogna (CD3 +) närvarande (62% respektive 32%), och de med T-cell-mellanliggande differentiering har ofta mediastinala massor, akuta T-lymfocytisk leukemi har liknande morfologiska och kliniska egenskaper som lymfoblastiskt lymfom, där nästan 70% av patienterna har mediastinalmassa.
Förebyggande
Mediastinal non-Hodgkins lymfomförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Mediastinala icke-Hodgkins lymfomkomplikationer Komplikationer matstrupen smärta
Generellt inga komplikationer.
Symptom
Symtom på mediastinal non-Hodgkins lymfom Vanliga symtom Trötthetslymfadenopati, pleural effusion, andnöd, bröstsmärta
Förekomsten av primärt mediastinal icke-Hodgkins lymfom är <20%. I T-lymfoblastiskt lymfom är mediastinal lymfadenopati ett vanligt första symptom med en förekomst av> 50%. Till skillnad från Hodgkins lymfom, Mediastinal massa är stor, invasiv tillväxt, snabb tillväxt, ofta åtföljd av pleural effusion och luftvägsobstruktion, överlägsen vena cava-obstruktion är vanligare i mediastinal non-Hodgkins lymfom, andra lokala manifestationer av mediastinal Hodgkins lymfom, primär Icke-Hodgkins lymfom i mediastinum är mindre vanligt och ospecifikt.Det är också värt att notera att icke-Hodgkins lymfom är mer akut.Den genomsnittliga symptomtiden är 1 till 3 månader. Metastas, manifesterad som motsvarande symtom på platsen.
1. Diffusa stora celllymfom Dessa lymfom består av olika typer av celler, såsom centrala follikulära celler, T-lymfoblaster och B-lymfoblastoider. De förekommer hos ungdomar under 35 år, och kvinnor är mer troliga än män. Tider har mer än 75% av patienterna symtom och allvarliga symtom, inklusive andnöd, bröstsmärta, hosta, trötthetsbesvär, viktminskning eller överlägset vena cava-syndrom.
2. Lymfocytiska lymfom Dessa lymfom härrör från tymocyter och kan ha benmärgsskada i ett tidigt skede De utvecklar ofta leukemi De finns hos 33% av barn med icke-Hodgkins lymfom och 5% av vuxna. Den högsta förekomsten är 10-30. Vid pojkens ålder är pojken dubbelt så stor risk att drabbas av sjukdomen och symtomen är svåra. Vissa patienter har akut dyspné. 91% av patienterna är avancerad sjukdom i stadium III eller IV.
Undersöka
Undersökning av mediastinal non-Hodgkins lymfom
Röntgeninspektion
Mediastinal non-Hodgkins lymfom som involverar det överlägsna mediastinum uppvisar ofta ensidig asymmetrisk lymfadenopati, tydliga gränser mellan lymfkörtlar, få tecken på fusion, invasion av posterior mediastinal lymfkörtlar som leder till att den paravertebrala linjen utvidgas, invasion av paraspinal lymfkörtelvävnad Oskärpa hjärtat, vilket orsakar "konturtecknet" att vara en specifik röntgenförändring i icke-Hodgkins lymfom. Icke-Hodgkins lymfom är vanligare än Hodgkins lymfom i en enda lymfkörtlar eller en grupp lymfkörtlar. Intrapulmonala lesioner av udda guldlymfom är vanligare. Intrapulmonala lesioner uppvisar främst subpleurala plack och subpleurala knölar i det nedre lungfältet. Subpleural plack framträder som en något suddig massa i det främre segmentet. Skivan visar en tydlig bågformad massa, basen är bred och fäst vid ytan på pleura, och den centrala regionen av lesionen sticker ut i lungan. Den subpleurala nodulen har en grov kant på den ortopediska bröstradiografen, ofta intill lungfissuren. Sidomarginalen är fäst vid pleuralytan, och den mediala marginalen sticker ut mot lungfältytan. Den subpleurala placken och subpleurala knutarna tenderar att spridas snarare än aggregerat; pleural effusion är mycket vanligt.
2. CT-skanning
Bröst-CT-skanning är också en rutinmässig avbildning undersökning. Oregelbunden ockupation kan ses på bröstet CT och venen kan invaderas. Buken och bäcken-CT kan tydligt identifiera den invasiva platsen för att ge en grund för noggrann iscensättning och vägleda prognosen.
3. Traumatisk undersökning
Diagnos beror på lymfkörtel och vävnadsbiopsi Diagnostisk eller mediastinal biopsi är nödvändig om det finns kliniskt högt misstänkta lesioner.
Diagnos
Diagnos och diagnos av mediastinal non-Hodgkins lymfom
Klinisk undersökning måste vara mycket försiktig, särskilt cervikala lymfkörtlar bör undersökas noggrant, det är bäst att palpera noggrant bakom patienten, örat, baksidan av örat, baksidan av kudden, övre och nedre klavben, brystbenet bör undersökas noggrant, när bukundersökningen Observera att leverens storlek och om mjälten är svullen kan tas med djup palpation. Det bör också uppmärksamma orofarynxundersökning och digital rektal undersökning. Diagnosen beror på patologisk undersökning.
De flesta tumörceller kännetecknas av diffus hyperdifferentiering med ofullständig cytoplasma, små kärnor, mitotiska figurer och stark fosfonataktivitet. Tumörer är vanligtvis belägna i tymusen och visar olika Symtom som är beroende av konventionell fluoroskopi och CT-undersökning kan inte skiljas från andra typer av mediastinum lymfom.
