primärt lymfom i centrala nervsystemet
Introduktion
Introduktion till primärt lymfom i centrala nervsystemet Primärt lymfom i det centrala nervsystemet (PCNSL) är ett lymfom som endast förekommer i hjärnan och ryggmärgen utan infiltration av andra lymfkörtlar eller lymfoida vävnader i hela kroppen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: denna sjukdom är sällsynt, förekomsten är cirka 0,001% -0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: leukemi i centrala nervsystemet
patogen
Orsaken till primärt lymfom i centrala nervsystemet
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för lymfom i det centrala nervsystemet är fortfarande oklart, och följande fyra teorier är viktigare:
Malign lymfocytos (25%):
Den maligna klonala spridningen av ortostatiska lymfocyter i det centrala nervsystemet orsakas, men hittills har studien inte funnit att tumörfenotyperna till det primära lymfom i det centrala nervsystemet och det sekundära lymfom i det centrala nervsystemet skiljer sig åt. Därför finns det ingen exakt grund för denna teori.
Virusinfektion (35%):
Hos PCNSL-patienter med nedsatt immunsystemfunktion är teorin om virusinfektion viktigare, främst EBV, och herpesvirus.I många immunkompromitterade primära lymfomcentraler i centrala nervsystemet kan högre EBV hittas. DNA-titer, EBV tros för närvarande orsaka B-lymfocytproliferation, och vid utredningen av epidemier har förekomsten av EBV en stor korrelation med Burkitt-lymfom.
Tumorfaktorer (20%):
Tumörceller härrör från lymfocyter i det systemiska systemet, och sådana lymfocyter medieras centralt av uttrycket av vidhäftningsmolekyler på specifika cellytor, vilket resulterar i detta centrala nervsystem, som är onormalt förökat i det centrala nervsystemet, varav de flesta är centrala. B-cellaktiveringsmarkörerna för nervsystemets lymfomceller såsom B5, Blast2 och BB1 är negativa, vilket är exakt motsatt till systemiska lymfomceller, och, som nämnts ovan, primära och sekundära centrala nervsystemet. Cellfenotypen för lymfom är inte annorlunda, så denna teori har tagits på allvar, men den behöver ytterligare bekräftelse.
Central System Asylum (20%):
Alla teorier tyder på att det primära lymfom i centrala nervsystemet endast finns i centrala nervsystemet, och ingen systemisk metastas beror på "centrala systemets skydd" -effekt som produceras av blod-cerebrospinalvätskebarriären i centrala nervsystemet. Det är välkänt att blod-cerebrospinalvätska Barriären bildas av den täta, kontinuerliga fästningen av kapillära endotelceller, vilket begränsar inträde och utträde av makromolekylära substanser, och det begränsar också kontakten med främmande antigener i centrala nervsystemet med cellulära och humorala immunsystem.
(två) patogenes
1920 demonstrerade Murphy- och Sturm-experiment att murin sarkom kan överleva i råttahjärnan, medan den autologa transplantationen av musmjälten och transplantationen av murin sarkom kan hämma tillväxten av murin sarkom, vilket indikerar att immuncellerna kan utsättas för främmande antigener. Det vill säga, det kan förstöra allogen transplantation. Samtidigt kan vissa lentivirus försvaga immunresponsen efter att ha trängt in i centrala nervsystemet. Detta bevisas också av vissa forskare att den blod-cerebrospinala vätskebarriären också kan begränsa immuneffektorceller från att komma in i centrala nervsystemet. Nervsystemet fungerar, även om det finns få studier inom detta område, men i vissa sjukdomar, såsom experimentell allergisk encefalit och multipel skleros kan bevisas, så när de maligna lymfocyterna kommer in Efter det centrala systemet kan det spridas i det subarachnoida utrymmet utan att det påverkar hela immunsystemet.
Vissa forskare har föreslagit att EBV infekterar vissa B-lymfocyter och orsakar klonal spridning. Hos immunkompetenta personer kommer det att begränsas av immunmekanismen, främst på grund av begränsningen av det cellulära immunsystemet. Patienter med nedsatt immunfunktion har olika grader av T-celler. Abnormaliteter (skadade eller minskade i antal), vilket gör att EBV orsakar B-celler att föröka sig på obestämd tid, samtidigt som nedsatt funktion av centrala nervsystemet förvärrar sjukdomens progression hos immundeficienta PCNSL-patienter, i studien av etiologi och patogenes av PCNSL EBV-virusteorin hos patienter med immunsystemdefekter har bekräftats mer, och de olika teorierna om patienter med normal immunfunktion har sina ofullkomliga aspekter, som behöver ytterligare forskning och diskussion.
Förebyggande
Primärt förebyggande av lymfom i centrala nervsystemet
1. Minimera infektioner och undvik exponering för strålning och andra skadliga ämnen, särskilt läkemedel som har en hämmande effekt på immunfunktionen.
2, lämplig träning, förbättra fysisk kondition, förbättra deras sjukdomsresistens.
3, främst för att förebygga olika faktorer som kan leda till primärt lymfom i det centrala nervsystemet. Det antas för närvarande att förlusten av normal immunövervakningsfunktion, tumörgeneffekten av immunsuppressiva medel, aktiviteten hos latenta virus och långvarig applicering av vissa fysiska (såsom strålning), kemiska (såsom anti-epileptiska läkemedel, adrenokortikala hormon), Leda till spridningen av lymfnätet och så småningom det primära lymfom i det centrala nervsystemet. Var därför uppmärksam på personlig och miljömässig hygien, undvik drogmissbruk och var uppmärksam på personligt skydd när du arbetar i en skadlig miljö.
Komplikation
Primära komplikationer i lymfom i det centrala nervsystemet Komplikationer av leukemi i centrala nervsystemet
Denna tumör kan associeras med neurofibromatos. Komplikationer som syn, synfält, lukt- eller hörselnedsättning och dyskinesi i extremiteterna kan förekomma, så det är nödvändigt att skilja från intrakraniella infektioner och intrakraniella rymdbesatta sjukdomar. I svåra fall kan synförlust uppstå, vilket är relaterat till tumörens primära plats. De flesta av symtomen på optikkanalen förekommer tidigt och allvarligt. När sjukdomen har diagnostiserats behöver den aktiv behandling.
Symptom
Primära symtom i lymfom i centrala nervsystemet Vanliga symtom Sensoriska störningar, trötthet, dåsighet, glömska, immunbrist, hörsel hallucinationer, ökat intrakraniellt tryck
De kliniska manifestationerna av primärt lymfom i centrala nervsystemet är mycket inkonsekventa, vilket främst är relaterat till tumörtillväxtstället och omfattningen. De flesta patienter har symtom och tecken på intracerebrala lesioner, eftersom 50% av PCNSL-lesionerna är belägna i frontalben och är involverade. Flerbladiga, patienter med flera personlighetsförändringar, huvudvärk, trötthet, trötthet, kramper än gliom, meningiom och intracerebrala metastaser, förekomsten av detta kan vara i diagnosen PCNSL, lesionerna är mindre involverade och benägna att uppstå Förutom hjärnbarkområdet för epilepsi kan vissa patienter dessutom manifesteras som hallucinationer, hallucinationer, hörselhallucinationer och andra psykiska symtom, också uttryckas som glömska, mental nedgång, symptomens varaktighet i veckor till månader, vilket är relaterat till PCNSL Dålig prognos.
De kliniska manifestationerna av immunbristpatienter skiljer sig från dem med normal immunfunktion, till exempel har AIDS-patienter mer psykiska och intellektuella förändringar, flera systemiska defekter och andra sjukdomar såsom viral encefalit och toxoplasmos. Sexuell multilobular vit materia och så vidare.
Det antas för närvarande att hos många diagnostiserade PCNSL-patienter har PCNSL spridit sig i det centrala nervsystemet, och cirka 25% av patienterna med normal immunfunktion och 50% av immunbristpatienterna har diagnostiserats med primärt centralt lymfom. Infiltration med flera blad.
Multibladspridningen av PCNSL manifesteras också i okulär infiltration av lymfom. I systemiskt systemiskt lymfom är den bakre sfären det vanligaste infiltreringsområdet, medan tumörcellerna i PCNSL ofta infiltrerar vitrös, näthinnan eller Vid undersökning av koroid- och slitslampor kan lymfocyter i vattendraget diagnostiseras. Vid diagnos av primärt lymfom i centrala nervsystemet är orsaken till infiltration i ögat inte klar. Det har rapporterats vara så högt som 20%, även om vissa patienter har Suddig syn, glasartad opacitet, många patienter har inga okulära symtom, så en omfattande och detaljerad ögonundersökning bör utföras innan behandling av PCNSL-patienter. PCNSL-patienter förefaller först ospecifika i ögonskadorna, ensidig Uveit, denna uveit är inte effektiv för konventionell behandling och utvecklas till bilateral, 80% av patienter med okulärt lymfom utvecklas till primärt lymfom i centrala nervsystemet, så för patienter med okulärt lymfom borde Hjärn-CT eller MRI utfördes för att bestämma närvaron eller frånvaron av PCNSL.
Primärt lymfom i det centrala nervsystemet, som endast förekommer i pia mater och ryggmärgen, är sällsynt. Ryggmärgen PCNSL kännetecknas kliniskt av bilaterala muskelsvaghet i nedre extremiteter utan ryggsmärta. När sjukdomen fortskrider framträder de nedre extremiteterna gradvis. Sensoriska störningar och smärta, men cerebrospinalvätska är mestadels normal, och pia mater PCNSL kännetecknas ofta av lymfatisk meningit, cerebral neuropati, progressivt lumbosakralt syndrom och symtom och tecken på förhöjd intrakraniellt tryck, som är relaterat till PCNSL. Den allmänna prestationen är annorlunda. Under normala omständigheter manifesteras inte PCNSL som pialsymptom (såsom cerebral neuropati, hydrocephalus, cervikal och lumbosakral radikulopati) såvida inte patienten har en relativt hög malign cerebrospinal vätskelymfocytos. Därför utgör situationen vissa diagnossvårigheter. Denna patient kan uppvisa malign hydrocephalus utan patologiska förändringar i hjärnan, och prognosen för pia mater PCNSL är extremt dålig.
För kliniskt psykiska och neurologiska symtom, intrakraniell hypertoni och andra intrakraniella lesioner, CT- eller MR-undersökningar visar att hjärnan har platsupptagande lesioner, bör överväga primärt lymfom i centrala nervsystemet, särskilt AIDS, olika immunitet Hos patienter med funktionsdefekter, låg och störningar, bör risken för primärt lymfom i det centrala nervsystemet misstänkas. Innan diagnosen PC-NSL bör kortikosteroider undvikas (såvida inte patienten riskerar cerebral pares) på grund av cortex. Hormoner har signifikant cytotoxicitet hos patienter med primärt lymfom i det centrala nervsystemet, och ungefär en tredjedel av patienterna med PCNSL har botande effekter på kortikosteroider, som manifesteras i bildundersökningar, minskar lesioner och till och med vissa patienter. Lesionen försvann fullständigt och blev lättad. Även hos patienter med negativa avbildningsresultat kan kortikosteroider påverka lymfocyters morfologi och orsaka svårigheter i patologisk diagnos. Om patienter har akut behov av kortikosteroider, eller om PCNSL-diagnos inte beaktas vid den tiden, krävs fortfarande regelbunden behandling. Kontrollera CT och MRT.
Om tumören krymper eller till och med försvinner, bör diagnosen PSNSL övervägas, men vissa icke-neoplastiska sjukdomar, såsom multipel skleros och sarkomliknande sjukdomar, visar också skuggor med hög densitet på CT eller MRT. Kan reduceras, försvinna, så ytterligare patologisk biopsi behövs för att bekräfta diagnosen. För närvarande är den säkraste och enkla metoden riktad biopsi. För en erfaren neurokirurg kan den riktas utan risk i någon del av hjärnan. Sexuell biopsi, men problemet är att tumörvävnaden som erhålls genom riktad biopsi är liten, det är svårt att skilja lymfomceller och inflammatoriska celler, så det är nödvändigt att använda immunvävnadsmarkörer och molekylära nivåtekniker (som PCR-teknik) för att hjälpa till att diagnostisera. Om riktningsbiopsin misslyckas, kan en biopsi i hjärnhakan utföras.
Dessutom bör punktering i ländryggen utföras för rutinmässig och biokemisk undersökning av cerebrospinalvätska, såsom cerebrospinalvätske-lymfocytantal, PCR, etc., särskilt för patienter med misstänkt PCNL för ryggmärg och ryggmärg för ryggmärgs-MR på grund av de kliniska manifestationerna av sådana patienter. Atypiska, och CT och MR är negativa i hjärnan, samtidigt som detta kan klargöra graden av spridning av PCNSL i det centrala nervsystemet. Ögonundersökning bör också utföras för att bestämma graden av ögoninfiltrering.
Under behandlingen av PCNSL bör CT och MRI ses över för att vägleda behandlingen och för att avgöra om det finns återfall.
Undersöka
Undersökning av primärt lymfom i centrala nervsystemet
1. Perifert blod: i allmänhet inga signifikanta förändringar.
2. Cerebrospinalvätskeundersökning: Cirka en tredjedel av PCNSL-patienterna har cerebrospinalvätska som visar malign lymfocytos, samtidigt kan immunohistokemisk undersökning av κ och λ lätta kedjor och PCR-undersökning av B-celler utföras för att hjälpa diagnosen.
3. Bildundersökning: Den mest värdefulla laboratorieundersökningen av primärt lymfom i centrala nervsystemet är bildundersökning, såsom CT, MRT, PET, 99mT-SPECT (enkelkomputerad datortomografi), hjärnskanning, angiografi etc. .
(1) Angiografi: Primärt lymfom i centrala nervsystemet är mestadels avaskulärt eller mindre kärl.
(2) 99 mT-märkt SPECT-hjärnskanning: Primärt lymfom i det centrala nervsystemet har en ökad absorption av 99 mT.
(3) CT: I vanlig CT visar 90% av patienter med PCNSL skador med lika densitet eller hög densitet, som skiljer sig från andra tumörer i hjärnan, såsom gliom, meningiom, hjärnmetastaser, etc., CT Vanliga skanningar är mestadels lågdensitetslesioner, som kan vara relaterade till det stora antalet små lymfocyter baserade på PCNSL. Samtidigt, jämfört med andra hjärntumörer, orsakar PCNSL mindre ödem i hjärnvävnad runt lesionen. Efter injektion av kontrastmedel, 90% PCNSL-patienter förbättrades på CT, 50% av den enhetliga densitetsförstärkningen, mestadels belägen i den konvexa och bukpositionen i hjärnbarken, svarande för cirka 75%.
(4) MR: En stark signal uppträdde på T1MRI: Efter att kontrastmedlet injicerats visade Ga-T1MRI en lesion större än CT-intervallet.
(5) FDG-PET: skiljer mellan primärt lymfom i centrala nervsystemet och infektions orsakade skador.
Vissa patienter ökar inte efter CT- eller MR-injektion av kontrastmedel, vilket är svårt för diagnos. Vissa tror att detta är relaterat till de dolda skadorna under den intakta blod-cerebrospinalvätskebarriären.
Det finns också några skillnader i laboratorietester mellan patienter med normal immunfunktion och de med immunbrist. Det mest uppenbara är att förekomsten av multilobala lesioner i hjärnan hos immunsönskade patienter är mycket högre än den för normal immunfunktion, ungefär två gånger (50%: 25). Dessutom är en speciell typ av cyklisk förbättring (50%) hos immundefekta patienter vanligt vid CT och MR, men det är sällsynt hos dem med normal immunfunktion.
4. Undersökning med två ögats slitslampor: lymfocyter ökar i vattenhaltig humor.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primärt lymfom i centrala nervsystemet
diagnos
1. Medicinsk historia: Fråga om det finns symtom på intrakraniell hypertoni såsom huvudvärk, illamående, kräkningar, om det finns synssymtom som synskador, svaghet i benen, epilepsi, afasi, yrsel, instabil promenader och om det finns psykisk retardation och onormalt beteende. Du bör också fråga om du har en organtransplantation, om du är en AIDS-patient eller en medfödd immunbrist.
2. Fysisk undersökning: Kontrollera nervsystemet för kliniska manifestationer av intrakraniell hypertoni och hjärnskada eller ryggmärgsskada.
3. Cerebrospinalvätskeundersökning: protein över 1,0 / L, lymfocyter i (0 ~ 400) × 10 6 / L, cerebrospinalvätska efter centrifugering genom immunocytokemi kan öka den positiva detektionsgraden.
4. CT- och MR-skanning: CT kan hitta stora regelbundna massaskuggor, hög densitet eller lika densitet, uppenbar förbättringseffekt och förbättrad runt ventriklarna när det subventrikulära membranet infiltreras. MRT kan visa lymfom i hjärnans parenkym och förbättringseffekten är uppenbar, men det är inte lätt att visa subaraknoida och glasartade lesioner. T2-viktning har ett bra diagnostiskt värde för återkommande små lesioner.
Differensdiagnos
Primärt lymfom i det centrala nervsystemet bör skilja sig från sekundärt centralt lymfom orsakat av systemiskt lymfom, som har lymfkörtlar eller lymfoida vävnadsskador utanför det centrala systemet, vilket möjliggör noggrann fysisk undersökning, blodundersökning och bröst Röntgen- och tydlig diagnos, för mer kryptiska skador, behöver utföra galliumradionuklidscanning, bröst- och buk-CT, benmärgsundersökning, lymfkörtelbiopsi för att bekräfta diagnosen, dessutom andra hjärntumörer, såsom gliom, hjärntoxoplasmos. , vitmålsjukdom, etc., CT- och MR-lesioner är mestadels låg densitet kan identifieras, eller biopsi för att identifiera.
För patienter med normal immunfunktion och immunbristpatienter finns det vissa skillnader i diagnostiska procedurer. Hos immunkomprometterade patienter är diagnosen primär lymfom i centrala nervsystemet svårare. Denna patient är ofta associerad med cerebral toxoplasmos och flera fall. Leukoencefalopati, och de karakteristiska manifestationerna av Toxoplasma gondii, flera, små ringlesioner, är också en av de viktigaste manifestationerna av PCNSL. Dessa patienter har mycket dålig prognos och kort överlevnadstid, vilket gör diagnosen svår. Därför, för patienter med immunbrist och misstänkt PCNSL, serum Toxoplasma antikroppstest eller annan bakteriell, svampinfektion, undersökning av embolismsjukdomar, om testet är negativt, genomförbar patologisk biopsi, om testet är positivt, genomförbart anti-arch Efter behandling med maskar, clindamycin och imipenem under 10 till 14 dagar granskas CT. Om det är förbättring kan behandlingen fortsättas. Om det inte förändras kan patologisk biopsi utföras för att bekräfta diagnosen.
