idiopatisk lungfibros
Introduktion
Introduktion till idiopatisk lungfibros Idiopatisk lungfibros (IPF) är en sjukdom som kännetecknas av oklar etiologi, diffus alveolit och alveolära strukturella störningar som i slutändan leder till interstitiell fibros. Det anses nu vara relaterat till immunskada. Typisk IPF, huvudsakligen manifesterad som torr hosta, progressiv dyspné, försämrades gradvis under flera månader eller år och fortsatte till andningsstörningar eller död i slutstadiet inom 3 till 8 år efter symtom. De huvudsakliga patologiska kännetecknen var interstitiella lungor och alveolära utrymmen. Intern fibros och inflammatorisk cellinfiltrering finns i en blandning. Även om patogenesen av sjukdomen inte har klargjorts till fullo, är dess kliniska egenskaper och patologi tillräckliga för att visa att detta är en karakteristisk sjukdom. Behandlingen av IPF saknar fortfarande objektiva och avgörande prognostiska faktorer eller terapeutiskt svar. Kortikosteroider (nedan kallade hormoner) Eller immunsuppressiva medel, cytotoxiska läkemedel är fortfarande de viktigaste terapeutiska läkemedlen, men mindre än 30% av patienterna har terapeutiskt svar och kan uppvisa toxiska biverkningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00025% Känslig befolkning: äldre män över 60 år är vanligare, har en historia av rökning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: pneumotorax, lungcancer, lunghypertoni, lunghjärtsjukdom
patogen
Idiopatisk lungfibros
Immunt och inflammatoriskt svar (30%):
Det tidiga stadiet av PF kan ge ett antispecifikt immunsvar.Inflammationsresponsen i de nedre luftvägarna är den tidigast påvisbara skadan i lungorna, interstitiella och alveolära lymfocyter, makrofager och neutrofiler och T-lymfocyter i IPF. Reglering av lungskada och sjukdomsprogression spelar en dubbel roll.T-lymfocyterna erhållna från alveolerna hos IPF-patienter aktiveras, vilket kan uttrycka IL-2-receptorn och utsöndra INF-y. De produkter som utsöndras av T-lymfocyter kan hämma fibroblaster. Spridningen av celler kan också förbättra kollagensyntesen av fibroblaster.Tilfocyter har dessutom en enorm hjälpeffekt på B-lymfocyter, vilket är viktigt för att förbättra produktionen av immunkomplex.
Produktionen av specifika immunsvar i lungparenchyma är viktig för ackumulering av inflammatoriska celler som påverkar lungvävnad.Selektiva vidhäftningsmolekyler, bindningsmolekyler med bindemedelsmolekyler och immunoglobuliner spelar viktiga roller i samspelet mellan inflammatoriska celler och endotelceller. Den starka vidhäftningen för många celler beror på intercellulär vidhäftningsmolekyl-1 (ICAM-1) och leukocytantigen-1 (LFA-1). TNF-a inducerar ICAM-1-uttryck på ytan av endotelceller. Extravaskulära leukocyter inkluderar LFA-1 och vidhäftningsendotelcellcelladhesionsmolekyler uttrycks vid övergången mellan leukocyter och endotelceller, och urokinas-typ plasminogenaktivator (urokinas u-PA) kan vara olika under förflyttningen av inflammatoriska celler från blodkärl till alveolära utrymmen. Nedbrytningsprodukterna från vävnadsproteolytiska enzymer, den direkta migrationen av inflammatoriska celler av IPF beror på en mängd kemikalier, inklusive kemokiner interleukin-1 (IL-1) monocyt-kemoattraktantprotein-1 (MCP-1), makrofager Inflammatoriskt protein-Ia (MIP-1a), komplementkomponent C5a, cytokin (MCP-1, MIP-1a, fibronektin inklusive RGD verkar på makrofager, leukotrien B4 (LTB4), IL-8 och effekter Leukocyte C5a, T-lymfocyter, Makrofager, endotelceller, epitelceller och fibroblaster är viktiga källor till dessa cytokiner, och urokinasreceptorer (u-PAR, CD87) är viktiga kemokiner för monocyter och PMN, och U-PAR kan Påverkar leukocytcirkulationen och aktiverar vidhäftningsfunktionen hos komplementreceptor 3.
Epitelcellskada (30%):
Epitelcellskada är ett kännetecken för IPF. Viral infektion och inflammatoriska cellprodukter (syrefria radikaler, proteolytiska enzymer) är mediatorer för skador. Epitelcellsskador får plasmaproteiner att tränga ut i det alveolära utrymmet. Närvaron av förstörbara, aktiverade inflammatoriska celler (lymfocyter, makrofager, PMN) bidrar till den kontinuerliga utvecklingen av alveolära väggskador.
Alveolär reparation (15%):
Framgångsrik reparation av skadade alveoler kräver avlägsnande av plasmaproteiner som kommer in i det alveolära utrymmet, ersättning av den skadade alveolära väggen, lagring av den skadade extracellulära matrisen och alveolärt exsudat bildat under inflammatoriska reaktioner inklusive många cytokiner och media såsom tillväxtfaktorer (blodplätttillväxt). Faktor, metastatisk tillväxtfaktor-ß, insulinliknande tillväxtfaktor-I), fibronektin, tromboxan, fibrinpeptid, etc., alveolära epitelceller och makrofager reglerar bildningen och clearance av cellulosa i alveolerna på grund av närvaron av μ-PA Det finns retikulär fibrinnedbrytningsaktivitet i det alveolära hålrummet, men fibrinnedbrytningsaktivitet i BAL för IPF-patienter beror på plasminogenaktivator och plasmin såsom plasminogenaktivatorinhibitor-1 (PAI-1). Nivån höjs och hämmas. På liknande sätt hämmas fibronektin i det alveolära utrymmet också. Om exsudatet i alveolerna inte avlägsnas kommer fibroblasterna att invadera och spridas, vilket producerar nya matrisproteiner, vilket gör fiberen rik. Exudatet av huvudet blir ett ärr.
Fibros (10%):
Arachidonsyrametabolism spelar också en viktig roll i fibrosreaktionen hos IPF.Interleukin har en direkt effekt på fibroblaster och andra mesenkymceller, stimulerar fibroblaster att frigöra kemokiner, främjar cellproliferation och kollagensyntes och alveolär reparation. En viktig egenskap hos epitelombyggnaden av det alveolära källarmembranet, för att slutföra denna process, prolifererar alveolära epitelceller av typ II, den slutliga reparationen av källarmembranytan, lokal exsudatmekanisering, denna process är utan tvekan i keratinocyttillväxtfaktor Under påverkan av hepatocyttillväxtfaktor reglerar dessa två faktorer epitelcellsproliferation och migration.
Under bildandet av IPF saknas epitelceller, alveolära kollapsar och en massa ärr bildas när ett stort antal alveoler är involverade.
patogenes
Histologi av lungbiopsiprover är viktigt för att utesluta andra diagnoser och kvantifiering av fibros och inflammation.De huvudsakliga patologiska kännetecknen hos IPF inkluderar alveolär septum (interstitiell) och alveolär fibros och inflammation i olika grader på grund av många inflammatoriska egenskaper. Lungonsjukdomar kan ha liknande manifestationer, så granulom, vaskulit, oorganisk pneumokonios eller organisk pneumokonios måste uteslutas. De patologiska förändringarna av IPF är olika och distribueras i lappar, mestadels i periferin av lungorna ( Subpleural), även i den svårt drabbade lunglaben, kan vissa alveoler skyddas från inblandning. I det tidiga stadiet av sjukdomen kan den alveolära strukturen förbli intakt, men det alveolära väggödemet blir tjockare och de interstitiella inflammatoriska cellerna ackumuleras, främst monocyter ( Såsom lymfocyter, plasmaceller, monocyter, makrofager, men också spridda polynukleära neutrofiler och eosinofiler.
I det tidiga stadiet av sjukdomen är alveolära makrofager grupperade fokalt och alveolära makrofager i måttlig eller avancerad IPF saknas. När sjukdomen fortskrider blir kronisk inflammatorisk infiltration mindre och mindre uppenbar, och den alveolära strukturen är tät fibrös. Istället bryts och bryter den alveolära väggen, vilket leder till cystisk dilatation i luftvägar (bikakelunga), avancerad sjukdom, massivt lungkollagen i den mellanliggande lungan, intracellulär matris, fibroblaster, inflammatoriska celler är få eller till och med frånvarande, och sjukdomsförloppet är längre. Alveolär epitelhyperplasi, skivepitelmetaplasi, vissa patienter kan ha glatt muskelreaktiv hyperplasi, lungartärutvidgning, sekundär pulmonell hypertoni och andra förändringar, luftvägar kan förvrängas, vilket leder till "traktion bronkiektas", till exempel rökning IPF Patienten har en förändring i emfysem, vilket kan skilja mellan emfysem och bikakelung beroende på närvaron av fibrös vävnad runt cystikhålan.
Diffus alveolär skada är inte ett kännetecken för tidig IPF, men kan också hittas i många andra lungsjukdomar, såsom vuxen respiratorisk störningssyndrom (ARDS), inhalerad lungskada, strålningsinducerad lungskada, läkemedelsinducerad lungskada, kollagen vaskulär sjukdom, infektion, etc.
Jag har tidigare subjektivt delat IPF i flera patologiska subtyper, vilket tyder på att desquamativ interstitiell lunginflammation (DIP) och vanlig interstitiell lunginflammation (UIP) är patologiska typer av IPF i olika stadier av sjukdomen, enligt American Thoracic Society. (ATS) och European Respiratory Society (ERS) har utvecklat en ny internationell konsensus om diagnosen IPF: UIP tillskrivs de specifika patologiska manifestationerna av IPF, medan DIP, respiratorisk bronkit (BPILD), icke-specifik interstitiell lunginflammation (NSIP), lymfocytisk interstitiell lunginflammation (LIP), akut interstitiell lunginflammation (AIP) och bronchiolitis obliterans med organiserande lunginflammation (BOOP) är inte IPF.
Förebyggande
Idiopatisk lungfibrosförebyggande
1. På grund av den långsamma sjukdomsförloppet bör medicinsk personal noga kontrollera och bekräfta diagnosen.
2, för att uppmuntra patienter att skapa förtroende för kampen mot sjukdomar och aktivt samarbeta med behandlingen.
3, stärka fysisk träning, förbättra sjukdomsresistensen, vintern bör uppmärksamma att hålla varmen.
4, var uppmärksam på att anpassa kosten, öka näringen, rökare måste sluta röka.
5, patienter bör uppmuntras att delta i lungrehabiliteringsövningsprogram som promenader varje dag, kliver på en fast cykel etc., även om de inte kan öka lungkapaciteten, men kan ändra toleransen för aktiviteter, minska symtomen på dyspné, förbättra livskvaliteten.
Komplikation
Idiopatiska lungfibroskomplikationer Komplikationer, pneumotorax, lungcancer, lunghypertoni, lunghjärtsjukdom
Komplikationer kan ha sekundära infektioner, spontan pneumotorax vid lunghjärtsjukdom, och slutligen lungfibros, vilket leder till hjärta- och lungfel, omfattande lungfibros är lätt att kompliceras av lungcancer, och pulmonell hypertoni och lunghjärtsjukdom uppträder i avancerade stadier.
Symptom
Idiopatisk lungfibros symtom Vanliga symtom Sit-out andning arbetskraft dyspné torr hosta led öm pus sida sida thorax kollaps dyspné andningsvägssvikt viktminskning aptit
Undersöka
Undersökning av idiopatisk lungfibros
Traditionella laboratorietester är inte specifika för IPF, 60% till 94% av patienterna har förhöjd erytrocytsedimentationsgrad, 10% till 20% av patienterna har cirkulerande antinuclear antikroppar eller reumatoidfaktor positivt; 50% till 67% av patienterna kan hitta cirkulerande immunitet Komplex, dessa indikatorer är inte relaterade till sjukdomens omfattning och aktivitet, och de kan inte heller förutsäga behandlingssvar.
Bröstradiologi
95% av patienterna med IPF har onormala röntgenbilder i bröstet. Det vanligaste är lungvolymminskning, dubbla lungorikulära eller retikulära nodulära infiltrater, lesioner är ofta diffusa, ensidiga lesioner är ganska sällsynta och infiltrat fördelas i periferin. Eller den subpleurala lungvävnaden, när sjukdomen utvecklas, sträcker sig lesionen till lungans topp och lungvolymen minskas gradvis.Om det finns ett ljusöverförande område (cellkavitet) med en diameter på 3 till 5 mm på bröststycket, impliceras fibrosen och den alveolära strukturen förstörs. Behandlingsresponsen för denna typ av skada är dålig. Enskilda patienter kan se interstitiell infiltration, alveolärt ogenomskinligt område (glasartad förändring), honungskaka lunga, pleural effusion eller intrathorac lymfkörtel utvidgning är sällsynt, traditionell bröstradiograf kan inte vara alveolär Inflammation skiljer sig från lungfibros. Det är inte möjligt att exakt uppskatta prognosen eller hormonsvaret. Patienter med onormala röntgenstrålningar i bröstet eller asymptomatiska eller milda symtom och normal röntgen för bröstet bör undersökas noggrant och hittas så tidigt som möjligt för att vända IPF. process.
2. CT-skanning med hög upplösning
CT med hög upplösning (HRCT) visar att lungparenkym på 1 till 2 mm är mer känslig än bröstradiografer och är specifik för tydlig IPF. HRCT-skanningar är icke-invasiva och ger användbart värde för lesionernas omfattning och natur, IPF Lunglesionerna är flagniga och kan också vara extrapulmonala (subpleurala) och atypiska lesioner vid båda lungorna. På HRCT kännetecknas IPF-lesioner av lokala alveolära ogenomskinliga områden (glasliknande förändringar), cystisk Kavitet, bronkial luftning, pleural vidhäftning, bronkial eller lung vaskulär oregelbundenhet eller förtjockning, som domineras av malta glas, retikulära eller bikakeskador, de flesta IPF-patienter med blandade skador, dessa prestanda Förknippat med histopatologiska förändringar, är den malade glasskadan skuggan som bildas av den hindrade vaskulära skuggan av alveolerna. Dessa opaka alveolära regioner (glasliknande förändringar) är associerade med cellbiopsiprover (aktiv alveolit), retikulära lesioner. Det kännetecknas av en tvärlinje eller tjock linje som återspeglar fibros, en liten cellkapsel (<5 mm) är en alveolär septum, en inflammation i alveolära kanaler och alveoler och en bronchial luftningstecken på HRCT representerar en expanderad gren omgiven av fibrotisk lungvävnad. gas Rör (diameter 1 till 2 ram), cystiska lesioner större än 5 mm överensstämmer med honungskakelungorna som observerats under öppen lungbiopsi. För slutstadiet IPF, HRCT och patologisk undersökning kan visa utvidgad bronkus, avsevärt reducerad Förändringar i anatomiska strukturer såsom lungvolym, utspädda lungartärer och emfysem hos patienter med rökande IPF (särskilt i lungans övre lob).
HRCT bestämmer inte fullständigt behandlingssvar och prognosbedömning, men omfattande markglasinfiltrering och små cellförändringar kan förutsäga förbättring av lungfunktionsparametrarna efter hormonbehandling (FEV1, FEV1%, DLCO). Inget svar eller minimal respons, bara några få patienter med retikulära lesioner i lungorna svarade på hormonbehandling. Serien av HRCT visade att markglasförändringarna kan förbättras med behandlingen, men också fortskrida till retikulära förändringar (ingen behandling Reaktiva patienter), retikulära förändringar tyder ofta på behandlingssvikt eller sjukdomsprogression, och cellförändringar är nästan alltid förknippade med progression eller behandlingsansvar, så HRCT ger användbar klinisk och prognostisk information för IPF, men ytterligare bestämning Prognosen eller behandlingsresponsen för IPF räcker inte endast med HRCT, och andra tester behövs.
3. Lungfunktionstest och träningstest
(1) Lungfunktionstester: De fysiologiska förändringarna som är karakteristiska för IPF inkluderar en minskning av lungvolymen (t.ex. VC, TLC), en minskning i diffusion (DLCO) och hypoxemi (i vila och under träning).
Expiratorisk flödeshastighet (tvingad expiratorisk volym per sekund / tvingad vital kapacitet, dvs. FEV1 / FVC) tenderar att öka, diffus minskning, lungvolym ökar, vilket indikerar emfysem utöver lungfibros, om spirometri eller flödeshastighet - Volymkurvan antyder att expirationsflödet är normalt eller ökat på grund av tidvattenminskning. IPF bör misstänkas. Mer komplexa undersökningar inkluderar lungvolym, diffusion (DLCO) och kardiopulmonala träningstester, som är mer känsliga än spirometrar och har För att övervaka tillståndet är DLCO den mest känsliga grundläggande lungfunktionsparametern. Även när lungvolymen är normal kan DLCO minskas. DLCO är också en parameter för direkt mätning av lungblodkärl. Om minskningen av DLCO återspeglar förlusten av kapillärenheten i alveolär vägg, kan DLCO användas. Lungvolymen (VA) korrigerades för att producera ett DLCO / VA-förhållande, men graden av vävnadsskador korrelerades bättre med DLCO än DLCO / VA.
Lungfunktionstester är värdefulla för att bedöma lesionens omfattning och bedöma effektiviteten. Förhållandet mellan specifik undersökning av lungfunktion och histologiska fynd eller behandlingsrespons är väl definierad. Reducering av lungvolym (mindre än 60% förutsagd) antyder prognos och behandling. Dåligt svar, men det finns undantag, DLCO minskade eller allvarligt nedsatt, dödligheten ökade, patienter med DLCO under 45% förutspådde, 3-årig dödlighet större än 50%, total lungvolymförändring och histologi, prognos, överlevnad Det finns ingen korrelation. För en patient finns det ingen fysiologisk indikator för att skilja alveolitis från fibros, och ingen potentiell terapeutisk respons kan förväntas. En serie fysiologiska indikatorer efter behandlingen är dock fortfarande mycket värdefull. Om det inte finns något svar efter 3 månaders hormonbehandling är det osannolikt att fortsättningen av hormonstillståndet kommer att förbättras.
(2) Avvikelser vid utbyte av gasutbyte (såsom hypoxemi eller ökning av alveolär-arteriellt syretryck): är ett tecken på IPF, 85% IPF-patienter vilar alveolär-arteriellt syretryckskillnad [P (Aa) O2 Ökade, ökade under träning är mer uppenbara, träningsinducerade alveolära arteriella syre tryckskillnader [P (Aa) O2] förändringar och fysiologiska avvikelser är bättre än lungvolym eller DLCO.
Träningstester ger en objektiv, repeterbar indikator på sjukdomens svårighetsgrad. Typiska förändringar inkluderar signifikant begränsad träningstolerans, ökad [P (Aa) O2], andningsorganisk alkalos, minskad syreförbrukning och ineffektiv lumenventilation. (VD / VA) ökar, ventilationsmängden per minut ökar vid en viss syreförbrukningsnivå och pulsen ökar. Serien med gasutbytesindikatorer som mäts under träning är de mest känsliga indikatorerna för att övervaka tillståndet och träningstester (särskilt arteriell intubation) Dyra, höga tekniska krav, och undersökningen är i allmänhet smärtsam, äldre eller försvagade patienter är svårare att acceptera, de kan använda mindre standardövningstest (6min prövningstest), resultat av syremättnad i örat eller fingrar Det är bättre att mäta arteriell blodgas direkt, men det är mer acceptabelt för patienter. Även om tillämpningen av 6-minuters prövningstest är begränsad, är det acceptabelt som en kvantitativ indikator på sjukdomens progression eller remission. Mer komplicerade tester som lungkonformitet eller tryckvolym Mätningarna hjälper till att bedöma lesionens omfattning, men de är invasiva, har höga professionella krav och är inte lämpliga för många lungfunktionsrumstillämpningar.
4. Klinisk-röntgen-fysiologisk poäng
Systemet för klinisk-röntgen-fysiologisk poäng (CPR) förvandlar kliniskt, radiologiskt och fysiologiskt till en sammansatt poäng, sju variabler inklusive andningsbrist under träning, röntgenfynd i bröstet, lungvolym, vital kapacitet, DLCO, statisk P (Aa) O2 och arteriell syremättnad, CPR-poängen har gradvis förbättrat graden av sjukdom. Varje variabel vid olika kroppsvikt gör att en poäng kan bestämmas för att klassificera sjukdomen. Öppen lungbiopsi bekräftar CPR-poäng och patofysiologiska förändringar. Korrelationen är bättre än någon av de enskilda indikatorerna. CPR-poängen representerar inte sjukdomens aktivitet, men den kan ge en objektiv indikator på sjukdomens omfattning och omfattning. Det är användbart i serien av utvärdering av graden av sjukdomslindring, eftersom HRCT Poängen var mer korrelerad med patologi än röntgenfotoet för bröstet, så vi använde en korrigerad CPR-poäng i stället för den allmänna bröstkurs HRCT, men det är inte optimistiskt att poängsystemet saknar en giltig prospektiv studie.
5. Bronchoalveolar sköljning
Det är till stor hjälp när det gäller att belysa viktiga immunfaktorer som bidrar till IPF: s inflammatoriska respons.Detta immunfaktorer härrör från IPF, inflammatoriska svar, ökade polynukleära neutrofiler (PMN), neutrofila produkter och aktiverade alveolära jättar. Fagocyter, alveolära makrofagprodukter, cytokiner, tillväxtfaktorer och immunkomplex är förhöjda. Även om värdet av BAL används som ett forskningsverktyg har det också ett visst kliniskt värde. 67% till 90% av IPF-patienter har BMN-PMN. Ökade eller ökade eosinofiler (eller båda); patienter med förhöjda eosinofiler i BAL har dålig prognos, och mindre än 15% av IPF-patienterna har förhöjda lymfocyter i BAL. Dessa patienter har färre cellulära lungor och hormoner. Behandlingssvaret är bra, men det kliniska värdet på BAL är begränsat för iscensättning eller övervakning av IPF BAL och serier av bronkialbiopsi kan inte användas som diagnostiska och utvärderingsverktyg.
6. Radionuklidavbildning
Metabolisk avbildning av lungor Lungepitelcellpermeabilitetsanalys 67Ga lungskanning kan användas som hjälpmetod för att identifiera alveolitis eftersom aktiverade makrofager och andra inflammatoriska celler bidrar till upptag av 67Ga, IPF, sarkoidos och olika inflammationer. Ökningen av 67Ga i lungorna för sexuellt överförda sjukdomar har en stark korrelation med lesionerna i lungbiopsiprover, men även om den är mycket noggrant kvantifierad (logaritmberäkningen är svår) kan 67Ga-skanningen inte förutsäga behandlingsresponsen och den kliniska kursen, och Dyrt, komplicerad inspektion (skanning bör utföras 48 timmar efter injektion), patienter och personal utsätts för strålningsstrålning, även om människor initialt har en stor entusiasm för 67Ga-skanning, men det har fortfarande ingen IPF-scenering och sjukdomsövervakning Hur mycket värde
Andra radionuklidscanningar har också använts för att utvärdera aktiviteten för IPF, och positron emission tomography (PET) har visat att patienter med aktiv lunginterstitiell sjukdom har beta-alanin valeric acid (DTPA, ett mått på alveolär epitel permeabilitet). Ökad clearance för 18F-deoxyglukosmetabolism, ferritin, ett ämne som mäter lungkapillärpermeabilitet, ökad lungkapillärpermeabilitet, studier har visat att Tc-DTPA-clearance är ökat Eller 18F-deoxyglukosmetabolismnivåer fortsätter att indikera klinisk försämring, 99mTc-DTPA aerosolinhalationssökning för att mäta permeabiliteten för alveolärt epitel, kan användas som en kvantitativ indikator på lunginflammation, men PET-inspektionsoperationer är komplexa, dyra, fortfarande behöver Ytterligare forskningsobservation.
7. Lungebiopsi
Den bästa biopsimetoden för IPF är kontroversiell.Kirurgisk lungbiopsi (thorax eller thoracoscopic) anses vara ”guldstandarden” för diagnos, och flexibel bronkoskopi lungbiopsi (IBLR) kan utföras på polikliniska patienter. Låg, TBLR bör utföras hos patienter med interstitiell lungsjukdom före thoracotomi eller thorakoskopisk lungbiopsi. TBLR kan identifiera ett stort antal specifika diagnoser andra än IPF (eosinofil granulom, sarkoidos, malignitet, allergi) Lunginflammation, infektion, utsläppande bronkiolitis, eosinofil lunginflammation, alveolär proteinos, etc.), eftersom vävnadsprovet som tagits av TBLR är litet (2 ~ 5 mm), graden av fibros kan inte bestämmas när TBLR inte är klart Vid tidpunkten för diagnosen bör en videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi utföras för att utesluta icke-specifika sjukdomar.
Kirurgisk lungbiopsi (såsom torakotomi eller videoassisterad thorakoskopisk kirurgi) kan mer exakt skilja på graden av inflammation och fibros, och har ett diagnostiskt värde för alveolär inflammation (alveolitis) -aktivitet och lungfibros i slutstadiet (bikakelung). För att få ett representativt prov på lungan bör biopsi utföras åtminstone på två olika ställen. Generellt sett bör biopsi undvikas i de svåraste skadorna. Prover bör tas i måttligt drabbade och opåverkade områden för att bestämma sjukdomens typ och progression. Ta i så stor utsträckning två eller tre vävnadsprover i den övre eller nedre loben i den ipsilaterala lungan och undvik spetsen eller den mellersta loben, eftersom icke-specifika ärr eller inflammation ofta involverar dessa platser.
Även med kirurgisk lungbiopsi är det svårt att utvärdera prognosen för olika IPF-patienter på grund av förändringar i graden av fibros i bladen och bladen (till och med samma lob). Semikvantitativa poängsystem och morfometriska analystekniker har använts för att mer exakt utvärdera fibros. Och graden av inflammation, detta komplexa poängsystem kan i omfattande grad klassificera fibrosprocessen, cellkompositionen, inflammationsområdet och specifika delar (alveolär vägg, alveolärt hålrum, luftväg), vissa histologiska egenskaper (t.ex. Alveolära väggmetaplasier, släta muskler och kärlförändringar är förknippade med cellulära lungor och fibrotiska lesioner. Det förespråks nu för att särskilja neonatal bindväv från slutstadiet fibros (cellulära lungförändringar), men problemet är till och med det mest erfarna Patologer, de resultat som observerats av olika människor är mycket olika, huruvida användningen av ett sådant komplext poängsystem kan förbättra värdet av lungbiopsi utvärdering av sjukdomens prognos, det finns ingen forskning på detta område.
Den flexibla metoden för biopsi är rimlig. Det är inte avgörande att bestämma när man ska utföra lungbiopsi. De flesta patienter bör genomgå kirurgisk öppen lungbiopsi. Videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi kan också övervägas. Låg specifik dödlighet, kort dräneringstid på bröstet och låg sjukhusdagar, patienter som har större risk för operation (t.ex. äldre än 70 år, extremt överviktiga, med hjärtsjukdomar, allvarligt nedsatt lungfunktion), när andra egenskaper uppfylls Vid tidpunkten för IPF kan också transbronchial lungbiopsi under fiberoptisk bronkoskopi övervägas.
Diagnos
Diagnos och differentiering av idiopatisk lungfibros
diagnos
(1) Diagnostik
1. Bildundersökning:
(1) Konventionell röntgenstråle: Radiografiktekniken bör uppmärksamma rätt penetrationsförhållanden, tillämpa en måttligt sensibiliserad skärm, och fokus bör vara liten. Den tidiga alveolitis kan inte visa onormala röntgenstrålar; när lesionen fortskrider visar röntgenstrålningen ett molnliknande utseende. Synliga svagt synliga diffusa skuggor är som slipglas. Ytterligare framsteg visar att fibros blir mer och mer uppenbar, från smal vävd till grovvävd eller retikulerad och senare i storlek. De cystiska förändringarna, såsom bikakelungan, lungvolymen reduceras, membranet lyfts och den interlobulära sprickan förskjuts.
(2) CT-kontrastupplösning är bättre än röntgenstråle. Högupplöst CT (HRCT) kan ytterligare förbättra den rumsliga upplösningen. Det är mycket användbart för diagnos av IPF, särskilt identifiering av tidig alveolit och fibros och upptäckten av bikakelunga.
(3) Radionuklid IPF har ofta ökad permeabilitet för alveolärt kapillärmembran, och radionuklidteknisk inandning av 99mTc-DTPA aerosol för att mäta lungepitel-permeabilitet (LEP) visar T1 / 2-förkortning, vilket är användbart för tidig upptäckt och diagnos av interstitiell Sexuell lungsjukdom, inte specifik för IPF.
2. Test av lungfunktion: typiska förändringar av lungfunktionen av IPF inkluderar begränsad ventilationsskada, minskad lungkapacitet, minskad lungkomplement och minskad diffus volym, allvarlig PaO2-nedgång och PA-aO2-breddning, lungfunktionstester och bildtekniker. Det är användbart för tidig diagnos, speciellt i träningstest. Det finns en minskning i diffusion och hypoxemi innan förekomsten av avvikelser i avbildningen. Pulmonala funktionstest kan användas för dynamisk observation, vilket är användbart för att utvärdera tillståndet. Det kan också vara användbart för att bedöma effektiviteten. På samma sätt är IPFs lungdysfunktion inte specifik och har inget differentiellt diagnostiskt värde.
3, bronkoalveolärt sköljning: det totala antalet celler i återvinningsvätskan ökade, och ökningen av andelen neutrofiler är en typisk förändring i IPF, vilket är användbart för diagnos, och används fortfarande främst för forskning.
4, lungbiopsi: IPF tidiga, medellångvariga histologiska förändringar har vissa egenskaper, och orsaken till interstitiell lungsjukdom inkluderar många människor med tydliga orsaker kan hittas, så lungbiopsi är mycket meningsfullt för diagnosen och aktivitetsbedömningen av denna sjukdom, det första valet Det fiberoptiska bronkoskopet används som TBLB, men provet är litet och det är svårt att diagnostisera sättet. Om det är nödvändigt bör thoracotomin utföras.
(II) Fastställande av diagnos: Enligt de typiska kliniska manifestationerna och ovanstående undersökningar kan IPF-diagnos fastställas. Kärnproblemet är att utesluta andra interstitiella lungsjukdomar inklusive de vars orsaker är okända eller okända och "estetisk" eller "kryptogen" används. För att indikera att orsaken är okänd, men inte alla sjukdomar med oförklarlig och lungfibros är IPF, såsom sarkoidos, är IPF en specifik sjukdom i sin helhet, även om det kanske inte är en homogen sjukdom, så lungorna Biopsi är nödvändigt för diagnos av IPF, men hos patienter som inte kan få (resistens) traumatisk undersökning, så länge det finns bevis för att utesluta annan interstitiell lungsjukdom, är det acceptabelt att fastställa en klinisk diagnos av IPF.
(3) Aktivitetsbedömning: Även om det finns många studier för närvarande finns det inga definitiva indikationer. Bortsett från den histologiska utvärderingen av lungbiopsi, anses det att 67Ga-skanning, lungepitel-permeabilitetsmätning, bronkoalveolärt lavvätskecellnummer, särskilt lymf Antalet celler och bestämningen av mediet har viktigt referensvärde för att uppskatta lesionens aktivitet. Även om de kliniska manifestationerna, röntgen- och CT-tecken, lungfunktionsförändringar och aktivitet inte är helt parallella, men sjukdomens längd, graden av fibros och närvaron eller frånvaron av bikakelung, lunga Funktionsstörning etc. är fortfarande till hjälp vid uppskattningen av aktiviteten.
Differensdiagnos
Vid kollagen vaskulära sjukdomar (såsom reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, progressiv systemisk skleros och diabetes), pneumokonios (såsom asbestos), strålningsskador och vissa läkemedelsinducerade lungsjukdomar (såsom nitrofurantoin) kan uppstå Samma typ av interstitiell inflammation och fibros. I ovanstående fall kan emellertid denna typ av lesion inte kallas eftersom den är begränsad till idiopatisk skada och har inget att göra med andra sjukdomar.
Behovet av att identifieras inkluderar desquamativ interstitiell lunginflammation, respiratorisk bronkiolrelaterad interstitiell lungsjukdom, oförmåga att klassificera eller icke-specifik kronisk interstitiell lunginflammation, idiopatisk obstruktiv bronkiolit med organiserande lunginflammation , allergisk lunginflammation och eosinofil granulom i lungan.
